Bronhiektazije• Ireverzibi lna proširenja pretežno sitnih i srednjih bronhija sa destrukcijom njihovih zidova.• Disajni putevi (gubitak elastičnosti i mišićnih vlakana) postaju pasivni sprovodnici vazduha. • Oštećena funkcija cil i jarnog aparata pogoduje zastoju sluzi koja se obilno stvara (hipereaktivnost submukoznih žlezda)• Povećana viskoznost sluzi( visoka koncentracija DNK i disulf idnih veza

Bronhiektazijama se ne smatraju reverzibi lna,najčešće cil indrična proširenja bronhija, koja nastaju posle virusnih infekcija, pneumonije i l iatelektaze.

Bronchiectasiae

Definici ja: ireverzibilno proširenje lumena, pretežno sitnih i srednjih bronhija sa destrukcijom njihovih zidova koje se kl inički manifestuje kašljem sa obilnim iskašljavanjem (često gnojavog ispljuvka “na puna usta” naročito ujutru)

Etiopatogeneza: urodjene stečene

BronchiectasiaePatogeneza

Kongenitalne bronhiektazije• izražene pri rodjenju • nekad se javljaju kod više članova jedne porodice• često zahvataju sve bronhe jedne anatomske celine• najčešće cist ične i l i sakularne, retko ci l indrične• tankih zidova bez znakova zapaljenja i f ibroze• bez promena u okolnom plućnom parenhimu• udružene sa drugim anomali jama razvoja: jednostraniemfizem, agenezija plućne arteri je, urodjene srčane mane,kongenitalna kifoskolioza

nastanak bronhiektazija :

•Neadekvatna evakuacija sekreta i •naseljavanje bakteri ja u disajnim putevima

Sekret u disajnim putevima se zadržava kao posledica :

•endolumenske opstrukcije bronha•ekstramuralne opstrukcije bronha •poremećaja mukocil i jarnog transporta.

• Sekret širi lumen disajnih puteva, oštećuje trepljasti epitel i omogućuje naseljavanje patogenih bakterija.

• Prispele bakterije luče: Pyocinanin, pneumolizin koji oštećuju cilije I povećevaju sekreciju u disajnom putu.

• Infekcija privlači polimorfonukleare- oslobadjaju se kiseonični radikali I enzimi (elastaza neutrofila) koji oštećuju zid bronha, trepljasti epitel i smanjuju mukocilijarni transport

• Strana tela,

• mukusni čepovi,

• poslezapaljenski ožiljci,

• aspergiloza,

• granulomi I

• tumori .

Endolumensku opstrukcija disajnih puteva izazivaju:

• uvećeni limfni čvorovi

• tumori okolnih struktura

• posttuberkulozna stenoza bronha

Ekstralumensku opstrukciju izazivaju

Primarna cilijarna diskinezija

• Nasledjuje se recesivno• Oštećena ultrastruktura cilija• Cilije trepere polako i nekoordinisano• Smanjen mukocilijarni transport• Poremećaj cilija u drugim organima• Kratagenerov sindrom(Bronhiektazije,

sinuzitis, dekstrokardija)• Yungov sindrom (Kratagenerov sy +

azospermija

Kartagenerov sindrom Kartagenerov sindrom ::

• situs viscerum inversus situs viscerum inversus • bronhiektazije bronhiektazije • hronični sinuzitishronični sinuzitis

- Siewert 1904. god.( prvi opis)- Siewert 1904. god.( prvi opis)- M. Kartagener 1933. god.( kongenitalni sy)M. Kartagener 1933. god.( kongenitalni sy)

-nasledna bolest, autozomno recesivnonasledna bolest, autozomno recesivno-poremećaj u produkciji IgA, strukturne promene poremećaj u produkciji IgA, strukturne promene cilija, nekoordinisan rad cilija, akinezija trepljicilija, nekoordinisan rad cilija, akinezija treplji učestalost: 1/32000 živorođene deceučestalost: 1/32000 živorođene dece

Radiografija paranazalnih šupljina:Radiografija paranazalnih šupljina:

Sekundarna cilijarna diskinezija

• U astmi

• Virusne i bakterijske infekcije

• Aerozagadjenje

• Lekovi

• Aspiracija želudačnog sadržaja

• inhalacija vrelih gasova i para

Stečene bronhiektazije- karakteristike

• Hronično zapaljenje zida bronha sa gnojenjem u lumenu

• Tromboza grana plućnih arterija

• Hipertrofija bronhijalnih arterija koje anastomoziraju sa plućnim arterijama

Morfološka podela bronhiektazija

• Cilindrične (periferne, 6 i 8. gen. intersticijumska pneumonija okolo)

• Sakularne – vrećaste (zahvataju disajne puteve do 4. gener. račvanja, okružene neinflamiranim plućnim parenhimom)

• Varikozne (osobine jednih i drugih)

Klinička podela bronhiektazija

• Suve bronhiektazije

• Klasične bronhiektazije

• Bronhiektazije koje krvare

• Bronhiektazije udružene sa HOBP

• Bronhiektazije u okviru odredjenih sindroma

Ispolje se nekoliko godina nakon inici jalne bolesti

kašalj sa iskašljavanjem obilnog mukopurulentnog i l i purulentnogsputuma. (taloži se u tr i sloja penušav, tečan, gnojav)

Hemoptizi je ( jedini znak bronhiektazija lokalizovanih u gornj im delovima pluća- zbog dobrog dreniranja redje su infekcije),ako je proksimalni bronh zatvoren: pleuralni bol i povremenafebrilnost, umor, malaksalost, mršavljenjedispnoja kod pridruženog bronhospazma kod uznapredovale boles tMaljičasti prst i i

Fizikalni nalaz: perzistirajući lokalizovani pukotiLaboratori jski nalazi : hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, umereno povećane vrednosti SE i leukocitoza

1. Klasičan oblik : kašalj sa iskašljavanjem2. Oskudno iskašljavanje ali su hemoptizi je češće3. Bronhiektazije praćene bronhospazmom

Klinički oblici

RDG pluća

Kružne svetl ine sa vidlj ivim nivooom sekreta u njima (sakularne bronhiektazije)

Bronhoskopija Bitno za utvrdj ivanje uzroka bronhiektazija

Bronhografi ja Ranije osnovni metod za DG a sada samo za preoperacijsku procenu lokalizovanih lezija

KOMPJUTERIZOVANA TOMOGRAFIJA BEZ KONTRASTAsuverena metoda za postavljanje dijagnoze)

Pregled sputuma: Haemophylus influanze Streptococcus pnaemoniae Staphylococcus aureus Pseudomonas aeruginosa

Plućna funkcijaIreverzibilna opstrukcija venti lacije plućaHipoksemija- šantovanje krvi kroz anastomozebronhnih I plućnih arteri ja

Hronični bronhit isapsces pluća, difuzne f ibroze,tuberkuloza i gl j ivične infekcije

TOK BLESTI: ranije su bile česte vrećaste bronhiektazije koje su vodile propadanju bolesnika, iskašljavanju fetidnog ispljuvkai pojavi malj ičastih prsti ju.

Danas su češće cil indične bronhiektazije koje imaju povoljan ishod.

Bronhiektazije koje oštete veliki deo pluća i l i su udružene sa opstrukcijskim bolestima pluća dovode do razvojaHRONIČNOG PLUĆNOG SRCA

Komplikaci je

Akutizacija zapaljenja u disajnim putevimaAkutizacija zapaljenja u disajnim putevimaPneumonijePneumonije

Seronegativne artropati je,Seronegativne artropati je, hemoptizi jehemoptizi je

empijem pleure, apsces mozga, amiloidozaempijem pleure, apsces mozga, amiloidoza

PrevencijaVakcinacija protiv morbila i pertusisaadekvatno lečenje astme i zapaljenjablagovremeno otkrivanje stranih tela i tumorakorekcija imunodefici jentnih stanjaotklanjanje uzroka aspiraci je gastričnog sadržaja

Lečenje

ANTIBIOTICI - u fazama infekcijeAmoksicil in sa klavulonskom kiselinomtrimethoprim -sulfamethoxasoltetracikl ini i cefalosporiniISKAŠLJAVANJE U DRENAŽNOM POLOŽAJUBETA 2 AGONISTIHIRUŠKO LEČENJE -lokalizovanih bronhiektazi jaEkspektoransi I mukoli t ici ne utiču na iskašljavanje sekreta