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UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA”
APRENDIZAJE DIALÓGICO INTERACTIVOMORFOFISIOPATOLOGIA II
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
“Se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los
grandes vasos que existen en el nacimiento”. La mayoría de estos
procesos se deben a:
Una embriogénesis defectuosa durante las semanas 3 a 8.
Alteraciones más graves que pueden ser incompatibles con la vida intrauterina
Paso de la circulación fetal a la postnatal.
Coartación de la aorta y la comunicación intrauterina.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos.
Constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año.
EPIDEMIOLOGIA
Los defectos más comunes son la persistencia del ductus arterioso y la comunicación interventricular e interauricular. En el grupo de los cardiopatías cianóticas destaca la Tetralogía de Fallot.
FACTOR CARACTERISTICASGenéticos Por genes mutantes simples
Anomalías cromosómicas S. Down, Turner, Trisomía 13 y 18.
Infecciones virales(via materna)
Rubéola.
Medicamentos * Sales de litio* Anfetaminas* Hidantoina* Estrogenos/Progesterona
ETIOLOGÍA
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % Comunicación interauricular (CIA) 10 % Ductus persistente 10 % Tetralogía de Fallot 6-7% Estenosis pulmonar 6-7% Coartación aórtica 6 % Transposición grandes arterias (TGA) 5 % Estenosis aórtica 5 % Canal aurículo-ventricular 4-5%
Frecuencia
CLASIFICACION
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS:
CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS:
CARDIOPATÍAS CIANÓTICA TARDÍAS
“Anomalía de Ebstein”
Cortocircuito derecha Izquierda
Cortocircuito Izquierda Derecha
¿Qué es el cortocircuito o “Shunt”?
Es una comunicación anormal entre cámara o vasos sanguíneos. Los conductos anormales permiten el paso de la sangre de lado izquierdo al lado derecho o a la inversa, según donde, lo predomina la presión.
CLASIFICACION
SIN CORTOCIRCUITO
Coartación de la aorta
Estenosis pulmonar
Anomalía de Ebstein
Bloqueo Cardiaco Completo
CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA
Tetralogía de falllot Atresia Tricuspidea
CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA
C.I.V. C.I.A. C Conducto arterial persistente.
Tronco arterial persistente
Síndrome de corazón Izquierdo
Hipoplasico
Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos
La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (Acianóticas)
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
CIV Fisiopatología
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.
Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda.
Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.
consecuencia del cortocircuito se produce un hiperaflujo pulmonar.
Características Clínicas: Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
CIV pequeña:
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado
CIV grande y/o cortocircuito severo: Síndrome de Eisenmenger:
SINTOMAS
Dificultad respiratoria, Respiración rápidaRespiración forzada
Palidez. Insuficiencia para aumentar de peso
Frecuencia cardíaca rápida. Sudoración al comer
Infecciones respiratorias frecuentes, de tipo angina:
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
Cateterismo cardíaco (rara vez se necesita, a menos que haya preocupación de presión arterial alta en los pulmones) Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía Resonancia magnética
Pruebas y exámenes
CIAOrificio normal del tabique interauricular.
Permite el paso de la sangre desde la aurícula izquierda a la derecha.
Suele ser asintomática hasta la edad adulta.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
MORFOLOGIA:Ostium SecundumOstium PrimumSeno venoso
Menos del 10% de los pacientes con CIA aislada y sin corregir quirúrgicamente, acaban padeciendo una hipertensión pulmonar irreversible.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
CIA Fisiopatología
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Dilatación de las cavidades derechas,
arteria pulmonar y
aurícula izquierda.
arritmias en las personas adultas
Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
Síndrome de Eisenmenger.
Un vaso sanguíneo no se cierra. Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar
Afecta con más frecuencia a las niñas que a los niños
Bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down
Madres hayan contraído rubéola durante el embarazo
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
El ductus es el “gran simulador”:
SINTOMAS
Respiración rápida Malos hábitos de alimentación Pulso rápido Dificultad para respirar Sudoración al alimentarse Cansancio con mucha facilidad Retraso en el crecimiento
Radiografía de tórax. Eco cardiografía Auscultación
PRUEBAS Y EXAMENES
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
AUMENTO DE LA CIRCULACION PULMONAR
HIPERTENSION PULMONAR
INOPERABLE.
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
Un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta)
CAUSAS:
MEZCLA DE LA SANGRE
OXIGENADA CON LA NO OXIGENADA
AUMENTO DE FLUJO
SANGUINEO PULMONAR
COMUNICACIÓN INTERVENTRICUL
AR
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
Radiografía de tóra
• Cianosis• Letargo• Mala alimentación• Taquipnea• Disnea• Dedos hipocráticos
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
ECG Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
Ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo
CAUSAS:
Crecimiento insuficiente del
ventrículo izquierdo y otras
estructuras
Lado izquierdo del corazón no
es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo
El ventrículo izquierdo y la
aorta son mucho más pequeños de lo normal
SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO:
Cateterismo cardíacoECGEcocardiografíaRadiografía del tórax
Piel azulada (cianosis) o de mal colorManos y pies (extremidades) fríosLetargoPulso débilMala alimentación y lactanciaLatidos cardíacos fuertesRespiración rápidaDificultad respiratoria
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO:
Ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda
CAUSAS:
la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están obstruidas
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL
Radiografía de tóra
• Coloración azulada de la piel (cianosis)• Infecciones respiratorias frecuentes• Letargo• Mala alimentación• Crecimiento deficiente• Respiración rápida
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
• Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).• Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están pegados.• Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.• Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL
:
Tetralogía de fallot
CIV Obstrucción del tracto de salida del ventrículo(estenosis Subpulmonar)
Aorta que cabalga sobre la CIV
Hipertrofia del ventrículo derecho
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (cianóticas)
MORFOLOGIA:
Corazón en forma de botaLa CIV suele ser grandeEstrechez del infundíbuloAtresia completa de la válvula pulmonarInsuficiencia de la válvula aortica (CIA)
Tetralogía rosadaTetralogía clásicaHipoplasia
LA MAYORIA DE LOS NIÑOS CON TETRALOGIA DE FALLOT TIENEN CIANOSIS AL NACER O POCO DESPUES
Tetralogía de fallot
Radiografía de tóra
• Coloración azul de la• Dedos• Dificultad para alimentarse• Insuficiencia para aumentar de peso• Pérdida del conocimiento• Desarrollo deficiente• Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
• Radiografía de tórax• Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)• Ecocardiografía• Electrocardiograma (ECG)• Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)
Tetralogía de fallot
Tetralogía de Fallot
•Soplo sistólico con 2º R disminuido•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I
Auscultación
En Foco pulmonar
ECG •Hipertrofia VD
Rx Tórax•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)•Hipoaflujo
EcocardiogramaResonancia
ATRESIA TRICUSPIDEA:
La válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente
CAUSAS:
Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones
Radiografía de tóra
• Coloración azulada de la piel• Respiración rápida• Fatiga• Crecimiento deficiente• Dificultad para respirar
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
ECG Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón
ATRESIA TRICUSPIDEA:
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS:
Vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos)
CAUSAS:
Edad mayor a 40 años
Diabetes
Alcoholismo
Rubeola y otras
enfermedades
SIN CORTOCIRCUITO (cianóticas)
Radiografía de tóra
Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor Mala alimentación Dificultad para respirar
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
Cateterismo cardíaco Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal) Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS:
COARTACIÓN DE AORTA
La coartación de la aorta es una estrechez o constricción de la misma. Afecta más a hombres, aunque es frecuente que mujeres con Sd de Turner la padezcan
- Del adulto: ligero repliegue en forma de reborde justo enfrente del conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso).
Hay dos formas
- Infantil: con hipoplasia tubular del cayado aórtico hasta un CAP (asintomático en los primeros años de vida).
La clínica depende del grado de estrechez y de la permeabilidad del conducto arterioso. Un 50% se acompaña de una válvula aórtica bicúspide
localizada en la mitad inferior del cuerpo
puede asociarse a una CIA, CIV…
producir síntomas precozmente
suelen oír soplos durante la sístole
frémito cardiomegalia por la hipertrofia del VI
COARTACIÓN DE AORTA
ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR
Cuanto menor es el orificio valvular, más intensa es la cianosis y antes aparece.
obstrucción leve o grave de la válvula pulmonar
Puede formar parte de la tetralogía de Fallot
hipertrofia del VD
dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
debida al fuerte chorro sanguíneo que lesiona la pared
Si hay atresia valvular total, no se comunican VD y los pulmones
La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones
DISTENCION ABDOMINAL
DOLOR TORACICO
DESMAYO FATIGA
DIFICULTAD RESPIRATORIA
MUERTE SUBITA
RETRASO EN EL
DESARROLLO
SINTOMAS
ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR:
ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS
Constituyen estrecheces y obstrucciones de la válvula aórtica desde el nacimiento
La estenosis puede ser:Valvular
Subaortico
Supra valvular
CAUSAS:
Valvas están inusualmente en lo
profundo del ventrículo derecho
Más grandes de lo normal
Función de manera deficiente
Sangre puede irse por el camino equivocado
de regreso hacia la aurícula derecha
hinchazón del corazón y acumulación de
líquido en los pulmones o en el
hígado
Uso de ciertos fármacos
ANOMALÍA DE EBSTEIN:
Radiografía de tóraxResonancia magnética (RM) del corazónMedición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)Ecografía del corazón (ecocardiografía)
PRUEBAS Y EXAMENES
TosInsuficiencia para crecerFatigaRespiración rápidaDificultad para respirarLatidos cardíacos muy rápidos
SINTOMAS
ANOMALÍA DE EBSTEIN: