CLINICAL CASE

• Bệnh nhân nam 14 tuổi vào viện vì đau tăng dần khớp gối phải khoảng vài tuần.

• Không thể đi lại

SA

• Khối tổn thương nằm dưới mành xương thuộc hành xương đùi phải, chưa xâm lấn khớp -> đề nghị chụp CHT chẩn đoán và xét ST

• Đề nghị sinh thiết xác định bản chất

Chẩn đoán

Osteosarcoma

OSTEOSARCOMA

Duc Tuan Tran Vo

OS là u xương tạo xương ác tính, là khối u nguyên phát thường gặp thứ 2 sau đa u tuỷ xương

INCIDENCE

OS chiếm khoảng 20% tổng số u xương ác tính

Tỷ lệ chiếm khoảng 1-3 triệu người mỗi năm

Thường gặp nhiều hơn ở nam giới, trừ thể ngoài xương thì gặp nhiều hơn ở nữ giới

OS nguyên phát bậc cao xảy ra chủ yếu dưới tuổi 20. Thể ngoài xương thường gặp từ 30 – 40. Còn thể thứ phát thường gặp ở người già.

Mọi xương đều có khả năng gặp osteosarcom, nhưng thường gặp ở vị trí xương tăng trưởng mạnh.

Thường gặp ở đầu xa xương đùi, đầu gần xương chày và đầu gần xương cánh tay

Hơn 50% trường hợp gặp ở quanh gối

Vị trí của OS thể thứ phát thay đổi, gặp ở mọi xương nhưng chủ yếu xương chậu, là vị trí tổn thương hay gặp trong bệnh Paget

Vị trí hay gặp của xương là: Hành xương 91%, thân xương <9%. Tổn thương đầu xương rất hiếm gặp

ETIOLOGY

Căn nguyên bệnh chưa rõ ràng.

Một số bất thường gen thường tăng gây tăng nguy cơ bệnh Hereditary Retinoblastoma (1000 lần), Li-fraumeni syndrome (p53 mutation), Rothmund-Thomson syndrome.Bất thường liên quan đến 3q, 13q, 17p and 18q

OS thứ phát thường gặp trong một số TH: Pagets

Chiếu xạ Loạn sản xơ xương

Tỷ lệ mắc OS trên bệnh Paget xấp xỉ khoảng 1% và có thể cao hơn (5-10%) và xương chậu là vị trí hay gặp

Mắc OS do tia xạ chiếm khoảng 1% bệnh nhân được điều trị với liều lượng tia > 2500cGy và có thể gặp ở những vị trí bất thường như xương sọ, cột sống, xương đòn, xương sườn, xương vai và chậu. OS là u sarcom thường gặp nhất do nhiễm tia xạ.

Một số tình trạng khác liên quan đến khởi phát OS thứ phát như nhồi máu xương diện rộng, sarcoma sụn, viêm xương tuỷ mạn tính, ...

Osteosarcomas classified according to

• Dựa vào vị trí Intra medullary Intra cortical Surface or Juxtra cortical• Mức độ biệt hoá: Bậc thấp và bậc cao• Tính đa ổ • Biến thể mô học Osteoblastic Chondroblastic Fibroblastic Telangectatic Small cell • Nguyên phát và thứ phát• OS cổ điển thường được mô tả là u nguyên phát đơn ở trong

tuỷ và xuất phát từ hành xương dài.

Classification of Osteosarcoma

PATHOGENESIS

Khối u điển hình phát triển từ trong khoang tuỷ xương, gần hành xương xâm lấn và phá huỷ vỏ xương phá huỷ màng xương, xâm lấn mô mềm.

Sụn khớp đóng vai trò như rào cản ngăn chận xâm lấn vào khớp

Khối u có thể xâm lấn vào khớp tuy nhất thường qua dây chằng và cấu trúc bao

Toward the diaphyseal end, the advancing tumor presents as a conical plug that marks the limit of growth of the lesion lengthwise along the shaft.

Di căn kiểu nhảy cóc có thể gặp

CLINICAL FEATURES

Đau tiên triển là triệu chứng thường gặp nhất và là triệu chứng đầu tiênĐau ban đầu thường cải thiện bằng việc giảm vận động.

Đau về ban đêm có thể là một dấu hiệu để chẩn đoán, tuy nhiên chỉ 25% trường hợp

Đôi khi bệnh nhân đến vì bướu phần mềm

Gãy xương bệnh lý là triệu chứng có thể gặp

DIAGNOSIS

Trong đa phần các trường hợp, phim XQ là đủ để chẩn đoán

Tuy nhiên CT, MRI, xạ hình xương, CT ngực có ích trong việc phân độ giai đoạn và tham gia kế hoạch điều trị

Ngoài xét nghiệm máu thông thường thì phosphatase kiềm huyết thanh, LDH có giá trị trong việc tiên lượng.

Có thể chủ yếu đặc xương hoặc khuyết xương nhưng thường phối hợp cả hai.

Tổn thương thường lỗ chỗ và bờ không đều. Tổn thương thường đâm qua vỏ và xâm lấn phần mềm

X-rayChủ yếu hành xương dài

Phản ứng màng xương xung quanh có thể tạo thành hình ảnh tam giác Codman, tia nắng mặt trời hay dựng tóc gáyCó thể có hình ảnh gãy xương bệnh lý

Dựng tóc gáy Tia mặt trời Tam giác Codman

Tam giác CodmanTia mặt trời

Metaphysial Blastic lesion

X Quang phim thẳng 1/2 dưới xương đùiMô tả: Tam giác Codman, đặc xương, h/a dựng tóc gáyChẩn đoán: sarcoma xương tạo xươngPhân biệt: viêm xương tủy xương, sarco ewing

X Quang phim thẳng đầu trên cẳng chân và khớp gốiMô tả: tiêu xương đầu xương mác, phá hủy màng xương, h/a tia mặt trờiChẩn đoán: sarcoma xương tạo xương

Gãy xương bệnh lý

MRI

Có thể thấy di căn nhảy cóc

MRI cũng giúp đánh giá xâm lấn khớp lân cận.

MRI chỉ ra mức độ xâm lấn phần mềm

Giá trị lớn nhất của MRI là đánh giá chính xác mức độ xâm lấn ống tuỷ của u

CT Scan

Khoảng 10-20% bệnh nhân OS có di căn phát hiện được trên CT tại thời điểm chẩn đoán. Đa số ở phổi.

Những di căn >10mm thấy được trên XQ. 3-7mm có thể thấy trên CT

Tăng bắt thuốc Technetium 99m với u nguyên phát Tăng bắt thuốc do tăng chuyển hoá và tăng sinh mạch

Được sử dụng để tìm di căn xương

BONE SCAN

STAGING

Các yếu tố liên quan đến tiên lượng ngoài hệ thống phân loại:

Vị trí Lân cận mạch máu thần kinh Chủng tộc (da đen > da trắng) Thứ phát > nguyên phát Tăng LDH và AKP Di căn nhảy cóc

TREATMENT

Phương pháp điều trị bao gồm Phẫu thuật Hoá chất Xạ trị trong một số trường hợp

Nghiên cứu cho thấy phẫu thuật đơn thuần cho tỷ lệ sống <20%. Khi phối hợp với hoá chất thì lên tới 65%

HOÁ CHẤT TRƯỚC PT – PHẪU THUẬT – HOÁ CHẤT SAU PT

Hoá chất

Hoá chất giúp ngăn chặn tổn thương tiến triển

Tỷ lệ sống của hoá chất đơn thuần thấp, chỉ <25%

Gồm HC trước và sau phẫu thuật

Hoá chất tiền phẫu giúp ngăn chặn u tiến triển, giúp phẫu thuật bảo tồn chi dễ dàng hơn

Hoá chất tiền phẫu có thể được chỉ định ngay khi phát hiện, để tránh tiến triển ngay trong thời gian chờ phẫu thuật

NEOADJUVANT CHEMOTHERAPY

Phẫu thuật

Mục đích của phẫu thuật là loại bỏ được rộng vùng tổn thương

Lấy ít tổn thương nguy cơ tái phát tại chỗ PT

Rotationplasty

Arthrodesis

Periosteal Osteosarcoma - Thể màng xương

U ác tính phát triển từ bề mặt xươngThường 30 – 50 tuổiĐiều trị như OS cổ điển

Parosteal Osteosarcoma – thể ngoại vi

Là thể hiếm gặp, ác tính độ thấp, phát triển trên bề mặt xương và chỉ xâm lấn khoang tuỷ trong giai đoạn muộn.

Thường gặp người lớn trẻ tuổi.

XQ cho thấy khối đậm độ xương trên bề mặt xương, thường có khoảng sáng mỏng nằm giữa u và vỏ xương. Vỏ xương thường không bị ăn mòn

Chẩn đoán phân biệt với Viêm cơ cốt hoá Sarcoma sụn

Trong viêm cơ cốt hoá thì xương nằm ngoài tổn thương, còn trong sarcoma xương thể ngoại vi thì trung tâm tổn thương có cấu trúc xương trưởng thành hơn

Sarcom xương có khoang tuỷ thông với khoang tuỷ của xương tổn thương.

CT và MRI có ích trong việc phân biệt tổn thương

Là thể rất ác tính

Nam gấp 2 lần nữ, thường từ 20-30 tuổi

Đặc điểm là rất tăng sinh mạch và có các khoang tiêu xương chứa máu, thường không có hình ảnh đặc xương

Telangiectatic osteosarcoma – OS thể giãn mạch

Chẩn đoán phân biệt với nang xương, nang xương phình mạch.

Điều trị giống OS cổ điển

Là thể hiếm gặp, có thể giống với Sarcoma Ewing hay Lymphoma.

Thường đầu xa xương đùi và đầu gần xương cánh tay

Small cell osteosarcoma - thể tế bào nhỏ

Thường đi với các bệnh lý Pagets Chiếu xạ Loạn sản xơ xương

Thường ở người già > 60 tuổi

Secondary osteosarcomas

THANK YOU