Convulsiile febrileConvulsiile febrileDr. Koncsag Sz. ElodMedic rezident pediatru

Con

vuls

iile f

ebri

leIntroducereIntroducere1,3,61,3,6

este prototipul de convulsii ocazionalesunt cele mai frecvente convulsii la sugar77% dintre parinti cred, ca le moare

copilul

Con

vuls

iile f

ebri

leScurt istoricScurt istoric11

Hipocrate (460-370 i. Chr.)• distinge crizele focale si generalizate• diferentiaza convulsiile de crizele de apnee, • recunoaste importanta factorilor varsta, stare febrila,

infectie (Prognosis, 24)

Rhazes (850-932)• De epilepsia puerorum epilepsia

Starsmare, 1664• boala ereditara

William Gowers, 1885• importanta factorului ereditar cca. 38% (= incidenta

convulsiilor febrile in familii cu AHC pozitive)

Con

vuls

iile f

ebri

leDefiniDefinitietie1,2,61,2,6

atacuri, accese convulsivevarsta: varsta: apar la sugar si copil intre 3 luni și

5 aniasociate cu febrafebrain absenta unei infectii a sistemului nervos

The consensus Development Panel on CF, 1980

Definitia exclude:criza convulsiva in afebrilitateepilepsieinfectii intracraniene

Con

vuls

iile f

ebri

leCLASIFICARE: crize ocazionale CLASIFICARE: crize ocazionale prin modificari extracerebraleprin modificari extracerebrale44

Convulsii febrile;Convulsii febrile;Convulsiile hipocalcemice;Convulsiile hipoglicemice;Convulsiile din sindromul de deshidratare acuta;Convulsiile din intoxicatiile acute;Convulsiile din carenta de piridoxina;

Con

vuls

iile f

ebri

leEpidemiologieEpidemiologie2,5,6,72,5,6,7

sunt cele mai frecvente convulsii la sugar2-5% dintre copiii sub 5 ani au cel putin o

convulsie febrilaincidenta anuala: 460/100.000 copiicel mai frecvent: intre 6-36 lunivarsta medie: 18-22 lunirisc:

◦ frate/sora geaman cu CF in antecedente = 3,5x◦ parinti cu CF in antecedente = 4x (8% la rasa alba,

20% in Japonia)◦ parinti dg. cu epilepsie = 5x◦ sex masculin = 1,72 x

Con

vuls

iile f

ebri

le

• Insuficient cunoscuta;• In determinarea excitabilitatii corticale

sunt implicati 3 (4) factori:

1.Ereditatea

2.Febra

3.Varsta

4.(Infectiile)

EtiopatogenieEtiopatogenie2,32,3

Con

vuls

iile f

ebri

leEtiopatogenie: ereditateaEtiopatogenie: ereditatea3,4,73,4,7

= prag, predispozitie la accese febriletransmitere autozomal dominanta cu penetranta

incompleta si expresivitate legata de varsta – modelul exact este insuficient clarificat;

istoric familial de epilepsie: 10-50%istoric familial de convulsii febrile: 33%relatia genetica demonstrata intre diferite forme

de epilepsii si CF:◦ CF si scleroza hippocampala◦ CF si convulsii non-febrile partiale◦ CF si epilepsie tip absente◦ epilepsie generalizata +CF (GEFS+)

Con

vuls

iile f

ebri

leEtiopatogenie: febraEtiopatogenie: febra2,3,4,62,3,4,6

cresterea brusca a temperaturii, 75% la >39,5 C;

cauzele febrei:◦ infectiile cailor respiratorii superioare◦ otita medie◦ bronhopneumonie◦ pertussis◦ gastroenterite◦ infectii urinare◦ afectiuni eruptive (rujeola), etc.

Con

vuls

iile f

ebri

leEtiopatogenie: varstaEtiopatogenie: varsta3,4,63,4,6

inechilibru fiziologic intre mecanisme excitatorii si inhibitorii in cursul maturarii cerebrale

frecventa crescuta a bolilor infectioaselimitele: 1 lună – 6 ani, dar apar rar sub 6

luni si după 4-5 ani; cel mai frecvent: intre 6-36 luni varsta medie: 18-22 luni

Con

vuls

iile f

ebri

leEtiopatogenieEtiopatogenie44

„Din punct de vedere patogenic, CF este considerata un raspuns la o febra mare instalata brusc, la un copil predispus genetic, in perioada de varsta in care pragul convulsivant al creierului imatur este scazut„

(Moshe, 1989).

Con

vuls

iile f

ebri

leConvulsii febrile simple/complexeConvulsii febrile simple/complexe2(modificat)2(modificat)

Caracteristici CF simple (95%) CF complexe (5%)

Descriere Crize tonice, clonice sau tonico-clonice generalizate, uneori atone

Crize focale motorii

Durata Sub 5 minute Peste 15 minute

Repetitia O criza / 24 ore Mai multe crize / 24 ore

Stare de sanatate anterioara

Normala Anomalii neurologice bine definite sau supecte

Istoric familial Negativ pt. epilepsie pozitiv pentru CF

Pozitiv pentru epilepsie idiopatica sau genetica

EEG De obicei normala dupa 7-10 zile de la CF

Anomalii iritative clare focale sau generalizate

Risc epilepsie In jur de 5‰ (=populatia generala)

In jur de 10%

Deficit postcritic

Fara Prezent

Varsta In general intre 6-36 luni Frecvent sub 1 an

Con

vuls

iile f

ebri

leDiagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiv2,4,62,4,6

1. anamneza riguroasa;2. Examen obiectiv (ex. neurologic complet)3. Evaluarea gradului de afectare a copilului4. Paraclinica:

puncţia lombara (controversata) + ex. LCR: ◦ la copii < 6 luni obligatorie◦ la copii < 18 luni recomandabil

(Lorber J. și colab, 1980.)◦ cand exista cea mai mica suspiciune de meningita;◦ repetarea punctiei lombare

LCR poate fi normal la debutul unei meningite bacteriene!

Con

vuls

iile f

ebri

leDiagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiv2,4,62,4,6

4. Paraclinica EEG:

◦ valoare limitata pentru diagnostic si prognostic◦ indicatii:

exista anomalii neurologice anterioare prezinta caracteristicile CF complexe

◦ modificarile sunt expresie a predispozitiei genetice si nu un indicator de epilepsie ulterioara

CT si RMN pot fi uneori de ajutor, dar nu sunt indicate de rutina. Indicatii:

◦ deteriorarea starii neurologice, persistenta anomaliilor neurologice focale, convulsii partiale continue

Con

vuls

iile f

ebri

leDiagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiv2,4,62,4,6

4. ParaclinicaAlte investigatii au indicatie daca istoricul sau tabloul clinic sunt sugestive:radiografia simpla de craniuexamene biologice (hemograma, glicemie, calcemie)coprocultura (debut diaree?)screening toxicologic (plumbul, aspirina, antidepresive triciclice, etc.)

Con

vuls

iile f

ebri

leDiagnostic diferentialDiagnostic diferential3,4,83,4,8

epilepsia spasmul hohotului de plans, apare intre 1-3 ani, manifestat

prin apnee, cianoza, hipertonie declanşate de plans; poate fi insotit si de convulsie tonico-clonica.

meningitele, uneori dificil de diagnosticat (40% din cazuri nu au semne meningeale);

encefalitele anoxia cerebrala (sincopa cerebrala), poate fi declansata de

febra, frica, emotie, patologie cardiaca convulsiile hipocalcemice, hipokalemice, prin deshidratari convulsii din intoxicatii (organofosforice) frisonul, caracterizat prin miscari ritmice, oscilatorii fara

pierderea constiintei tetanie rahitogena: primavara, insotite de alte semne de

rahitism Sy Sandifer: opistotonus cauzat de reflux gastroesofagian Vertigo paroxismal benign

Con

vuls

iile f

ebri

leTratament: criza acutaTratament: criza acuta2,3,4,6,7,82,3,4,6,7,8

masurile generale:◦ liniste, decubit lateral, linistirea familiei inspaimantate◦ administrare de oxigen, accesului venos pentru perfuzie.

tratament medicamentos: ◦ Diazepam 0,3 mg/kgc intravenos, cu o viteza de 1mg/min,

se poate repeta de 2-3 ori◦ Diazepam Desitin 0,3 mg/kgc intrarectal 5 sau 10mg

(>15kgc)◦ Lorazepam (Ativan) 0,05-0,1mg/kgc folosit in unele tari◦ Fenobarbital 10mg/kgc i.m. in lipsa Diazepamului

antipiretice:◦ acetaminofen, ibuprofen, algocalmin, ◦ Prisnitz

combaterea cauzei febrei (bacteriana, virotica, dezechilibru electrolitic etc.);

Con

vuls

iile f

ebri

leTratament: profilaxie intermitentaTratament: profilaxie intermitenta

◦Diazepam intrarectal 0,3 mg/kg/zi per os la 12 ore interval, pe toata perioada febrei (>38,5C) si inca 2 zile de afebrilitate

◦Valproat supp. 150-300mg/zi – considerat in ultimii ani ca o alternativa potențiala

• tratamentul profilactic al recurentelor CF nu previne aparitia epilepsiei!•problema majora: complianța redusa, familia nu observa starea febrila pana la aparitia CF

Con

vuls

iile f

ebri

le

◦Fenobarbital 3-7mg/kg/zi, sau◦Valproat 15-40 mg/kgc/zi timp de 6 luni.◦indicații:

copii cu risc crescut (sub 1an, durata CF>15 minute, recurente frecvente, dezvoltare psihomotorie anormala)

parintii, inspaimantati de producerea CF, solicita tratament continuu.

◦dezavantaje: efecte secundare (agitatie, deprimarea functiilor

cognitive, insuficienta hepatica sau pancreatica) de lunga durata sau chiar definitive

lipsa de complianța

Tratament: profilaxie continuaTratament: profilaxie continua2,3,4,6,72,3,4,6,7

Con

vuls

iile f

ebri

lePronostic, risc de recurentaPronostic, risc de recurenta4,64,6

Mortalitatea este foarte scazuta;Riscul de recurenta este de 30-40%:• risc crescut:• varsta sub 1 an• istoricul familial de CF la rudele de gradul I;• mediu socio-economic scazut• modificari neurologice persistente• CF complexe la debut

• risc scazut• febra peste 40C

• nerelevant• EEG• infectie virala demonstrata

Con

vuls

iile f

ebri

lePronostic: riscul sechelelorPronostic: riscul sechelelor4,64,6

Riscul de sechele neurologice si mintale:este mic la copiii anterior normali

abilitati cognitive neinfluentate, nici in cazurile CF recurente

(Verity CM, 1993, studiu prospectiv dupa 10 ani)

posibil dupa unele CF complicate: hemiplegii, diplegii, rigiditatea de decorticare, coreoatetoza (Walace, 1982);

Con

vuls

iile f

ebri

lePrognostic: risc pentru epilepsiePrognostic: risc pentru epilepsie2,4,52,4,5

Risc pentru convulsii afebrile secundare dupa CF:• 2-7% din cazuri (risc 2-10x fata de populatia generala)• legatura nu este necesar cauzala (predispozitie

determinata genetic)Factori de risc predictivi pentru epilepsie :• CF > 15 minute;• mai multe CF în 24 ore;• AHC cu epilepsie;• tulburari neurologice preexistente• CF complicate

Daca apar ulterior crize epileptice secundare, de obicei (75%) debuteaza in urmatoarele 3 ani!

Con

vuls

iile f

ebri

leBibliografieBibliografie1. Wallace S. J.: The Child with Febrile Seizures, Wright, Cornwall,

19882. Popescu V., Ionescu M.: Convulsiile febrile in: Popescu V. (sub

red.) Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie, Ed. Medicala Amaltea, Bucuresti, 1999

3. Popescu A., Muntean I.: Convulsiile febrile in: Muntean I. (sub red.) Vademecum de pediatrie, Ed. Medicala, Bucuresti, 2007

4. Magureanu S.: Crize epileptice ocazionale. Curs universitar. Bucuresti.

5. Nelson B.K., Hirtz D.G.: Febrile Seizures in Swaiman K.F. (ed.) Pediatric Neurology. Principles and Practice, vol. I.,1994, p. 565-569.

6. Wallace S.J. Febrile Seizures in: Wallace S.J. et al. (ed.) Epilepsy in Children, Arnold, 2004, p. 123-130.

7. Shorvon S., Perucca E., Fish D., Dodson E.: The Treatment of Epilepsy, Blackwell Science, 2004.

8. Olah E.: Gyermekgyogyaszati kezikonyv, Ed. Medicina, Budapest, 2009.