Dr. Roodler Coriolan Louis Instituto de la Vision

Servicio de RetinaAgosto 2010

Definición Condicion ocular idiopatica caracterizada por

telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatia exudativa comunmente encontrado en jovenes.

HISTORIA En 1908 George Coats

hizo la primera descripción de la enfermedad

Etiopatogenia Causa desconocida

Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia.

En su patogénesis consideran que los exudados subretinales son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a la hiperpermeabilidad de las cels endoteliales de los vasos telangiectasicos

Clasificación

Estadio I. solo telangiectasias retínales

Estadio II. Telangiectasias retinales y Exudados

A. Exudación extrafoveal

B. Exudación Fóveal

Estadio III. D R Exudativo :

A. DR subtotal

1. Extrafoveal

2. Foveal

B. DR total

Estadio IV: DR total y Glaucoma

Estadio V: Fase terminal de la enfermedad

Epidemiologia

Lo puede padecer a cualquier edad, pero las 2/3 ocurren en la primera década, 8-16 años

2/3 partes de casos antes de los 10 años

Pocas casos en adultos mayores, se Dx por exclusión

No hay predilección por Raza

70 a 90 % de sexo masculino, 3:1

90 % unilateral

Hallazgos de fondo de ojo Telangectasia entre

ecuador y Ora serrata, cuadrante

superotemporal

dilatación venosa, microaneurismas y áreas sin perfusión capilar

Grandes áreas de exudados 75%, amarillos intra y subretinianos

Cuadro Clinico Asintomático

Disminución de AV

Estrabismo, leucocoria

Segmento anterior normal

Casos: DR total, Glaucoma Neovascular,

Complicaciones Glaucoma Neovascular 10 % de los afectados

Colesterolisis de CA en 3%, derivado de depesitos de colesterol subretinal, o consecuencia de Hifema

Hemorragia Vitrea

Neovasos en el disco

Retinopatia Vasoproliferativa que puede formar tumores

Diagnostico Clínico

FAG

Ultrasonido modo B

OCT

RMN

Análisis citológico de liquido subretinal

Diagnostico diferencial Retinoblastoma

Telangiectasias idiopatica familiar

Retinopatía del Prematuro

Hemangioma capilar

Retinopatía exudativa Familiar

Persistencia hiperplasica de vitreo primario

Toxicaríais

Retinopatía Diabética

Enf de COATS Retinoblastoma

Edad promedio 5 años

Mas común en niños

Bilateral solo 5 %

No historia familiar

Exudados subretinal siempre

Anomalías vasculares usualmente en periferia

Cristales de colesterol y lípidos

No hay lesión en masa con calcificaciones

Edad promedio 1,5 año

Sin predilección por sexo

Bilateral en 40%

Puede asociarse C/ hist Fam

Rara vez tiene exudados

Anomalías vasculares cerca del tumor

Células tumorales

Lesión en Masa con Calcificaciones

Telangiectasias idiopatica Familiar Caracterizada por:

Disminución AV leve

Edad adulta

Exudados derivados de ectasias en los capilares retínales juxtafoveal en uno o ambos ojos

Clasificación

Estadio I. solo telangiectasias retínales

Estadio II. Telangiectasias retinales y Exudados

A. Exudación extrafoveal

B. Exudación Fóveal

Estadio III. D R Exudativo :

A. DR subtotal

1. Extrafoveal

2. Foveal

B. DR total

Estadio IV: DR total y Glaucoma

Estadio V: Fase terminal de la enfermedad

Tratamiento Estadio I . Observación y fotocoagulación Laser

Estadio II. Fotocoagulación o Crioterapia para ocluir los vasos anormales

Estadio III. A- crioterapia ya que laser no es efectiva en áreas de DR

B . Tratamiento Quirúrgico

Estadio IV . Enucleación para resolver el dolor secundario al Glaucoma Neovascular

Estadio V. Pac c/ ojo ciego tranquilo

Pronostico Favorable en estadio I y II A

Reservado en estadio II B sino tiene un placa exudativa submacular

Malo en los otros estadios