ENFERMEDADES PULMONARES

INTERSTICIALESAlumna : Jessica Dávila CernaDocente : Dra. Balbina VereauGrupo : 3Ciclo : VI

DefiniciónEPID: Constituyen un grupo de enfermedades que afectan al parénquima pulmonar.

- Alvéolos- Epitelio alveolar- Endotelio capilar- Tejidos perivasculares y linfáticos

Espacios entre estas estructuras

Clasificación

EPID

Respuesta pulmonar: Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis

Respuesta pulmonar: Granulomatosa

Causa conocida

Causa desconocida

Causa conocida

Causa desconocida

Neumonitis por hipersensibilidadPolvos inorgánicos: silicato de berilioSarcoidosisGranulomatosis de Wegener, G. de Churg-StraussGranulomatosis broncocéntricaGranulomatosis linfomatoide

AsbestoHumos, gasesFármacos (antibióticos, amiodarona, oro) y quimioterapiaRadiaciónNeumonía por aspiración

Neumonías intersticiales idiopáticasEnfermedades de tejido conjuntivoSíndromes de hemorragia pulmonarAmiloidosisEnfermedades hereditariasNeumonías eosinofílicas

Patogénesis para la fibrosis pulmonar

Estímulos exógenos y endógenos

Lesión pulmonar microscópica:Separación espacial y temporal

Intacta Cicatrización de heridaAnómala

Homeostasis pulmonar

Fibrosis pulmonar

Polvo, humos, humo de cigarrillo, trastornos

autoinmunitarios

Medicamentos, infecciones,

radiación, otras enfermedades

Predisposición genéticaTrastornos autoinmunitarios

AntecedentesD

urac

ión

de la

enf

erm

edad Presentación

aguda

Presentación subaguda

Presentación crónica

Presentaciones episódicas

Alergias, neumonía intersticial aguda, neumonía eosinófila, y neumonitis por hipersensibilidadSarcoidosis, ILD medicamentosas, síndromes de hemorragia alveolar, neumonía organizativa criptógena.

IFP, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neumoconiosis, CTD

Neumonía eosinófila, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena, vasculitis, hemorragia pulmonar, y síndrome de Churg Strauss.

Edad IFP: Mayores de 60 añosLAM, PLCH, formas heredadas de ILD: 20 – 40 años

Sexo Linfangioleiomiomatosis(LAM), esclerosis tuberosa: Mujeres premenopáusicas IFP, neumoconiosis, ILD por AR: Varones

Antecedentes familiares

Neumonía intersticial, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sarcoidosis.F.R.: Edad avanzada, sexo masculino y tabaquismo.

Antecedente de tabaquismo

IFP (65 – 75%), PLCH, neumonía intersticial descamativa, síndrome de Goodpasture y proteinosis alveolopulmonar

Ant. Laborales y ambientales

Listado cronológico de los empleos durante toda la vida del paciente.Ejm: Neumonitis por hipersensibilidad (pulmón de granjero)

Otros antecedentes importantes

Infecciones parasitarias: eosinofilia pulmonarFactor de riesgo para VIH

Afectación sistémica en las EPID

Disnea

Tos no productiva

Sibilancias

Dolor torácico

Hemoptisis

Astenia

Perdida de peso

Síntomas y signos

• Taquipnea• Los estertores secos al final de la inspiración y de predominio

bibasal Asociadas a inflamación• Cianosis• Dedos en palillo de tambor

Exploración física

AYUDA DIAGNÓSTICA

Laboratorio• Ante la sospecha de una EPID, se

debe realizar una analítica general, incluyendo: funciones renal y hepática, hemograma, reactantes de fase aguda, anticuerpos antinucleares y factor reumatoideo

• Hallazgo inespecífico: Aumento de LDH

• Sarcoidosis: Aumento de ECA sérica

Electrocardiograma

Ecocardiograma

• Suele ser normal, a menos que exista hipertensión pulmonar: desviación del eje a la derecha o hipertrofia ventricular derecha

• Dilatación ventricular derecha, hipertrofia en presencia de hipertensión pulmonar.

Patrón reticular

Radiografía de tórax

Patrón retículo-nodular

Sarcoidosis

• PLCH• Neumonitis

por hipersensibilidadcrónica

• Silicosis• Beriliosis• A.R.

En “panal de abeja”

Tomografía computarizada de alta resolución

Sensibilidad: 94%Mejor para detección precoz y la confirmación de

una posible ILD

Permite evaluar la magnitud y la distribución de la enfermedad.

Reconoce mejor enfermedades concomitantes: Adenopatía mediastínica, carcinoma o enfisema

Permite valorar la localización del sitio óptimo para realizar el lavado broncoalveolar y/o la biopsia

pulmonar

Patrón retículo -nodulillar

Patrón vidrio

esmerilado

Pruebas de función pulmonar

Espirometría y volúmenes pulmonares

Capacidad de difusión Gases en sangre arterial

- Permite evaluar la magnitud del problema pulmonar

- Defecto restrictivo: Disminución de capacidad pulmonar total ( FEV1, FVC), capacidad funcional residual y volumen residual.

- Ayudan a determinar el pronóstico en pacientes con neumonía intersticial idiopática.

- Reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono por el desequilibrio de la relación ventilación-perfusión (mezcla venosa).

- Hallazgo inespecífico, que no coincide con la fase de la enfermedad

- En reposo: N o revelar hipoxemia y alcalosis respiratoria.

- Retención de CO2 es poco frecuente, característico de la fase terminal de la enfermedad.

Broncoscopia de fibra óptica y lavado broncoalveolar

Examen hístico y celular

Método mas eficaz para confirmar el

diagnóstico y evaluar la

actividad de la enfermedad

Se debe llevar a cabo antes de

iniciar el tratamiento

Método: Broncoscopia con muchas biopsias transbronquiales

(4-8)

Contraindicaciones relativas: Enf. Cardiovascular grave, configuración en “panal de abeja”, disfunción pulmonar, ancianos.

Tratamiento

• Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles)

IPF, Vasculitis, esclerosis sistémica progresiva

Ciclofosfamida, azatioprina (1-2 mg/kg/ de peso corporal magro) durante 8-12 semanas

Hipoxemia <55 mmHg Oxígeno suplementarioGlucocorticoides:• Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12

semanas• Evaluar: Si mejora Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso magro, 4-

12 semanas• Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis

reducida de prednisona (0.25 mg/kg/peso magro):

Fibrosis pulmonar idiopática

La FPI se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual

Definición

Historia natural

Etiología y factores de riesgo

Factores genéticosMutaciones en los genes

que mantienen la longitud de los telómeros (TERT,

TERC)

Factores ambientalesEl tabaquismo (más de 20

paquetes/año) y la exposición al latón, acero, plomo y polvo de madera son considerados factores

de riesgo.

Reflujo gastroesofágicoFactor de riesgo para la

predisposición y progresión

Manifestaciones clínicasSíntomas Exploración física

La FPI se presenta con mayor frecuencia entre la quinta y séptima décadas de la vida. Dos tercios de los casos se presentan en mayores de 60 años. Los síntomas más frecuentes son la disnea de esfuerzo y la tos no productiva.

Auscultación respiratoriaEs característica la presencia de estertores crepitantes desde fases tempranas. Los crepitantes finos inspiratorios bibasales (crackles) pueden orientarnos al diagnóstico de FPI. Exploración general Las acropaquias (dedos en palillos de tambor) son frecuentes y se observan en el 50 % de los casos.En las etapas más avanzadas de la enfermedad se presentan los síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha propios del cor pulmonale (estasis yugular, hepatomegalia, edemas)

El diagnóstico definitivo de FPI requiere:

a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades

parenquimatosas pulmonares difusas de causa conocida (por

ejemplo, exposición ambiental u ocupacional, enfermedades del

tejido conectivo, toxicidad por fármacos…) y

b) la presencia de un patrón histológico de NIU en el examen del tejido

pulmonar obtenido mediante biopsia pulmonar quirúrgica, la

evidencia radiológica de patrón NIU en la TCAR o ambos.

Diagnóstico

• TACAR

Pruebas de función pulmonar: Reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono e hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada por el ejercicio.

• Histopatológico

Tratamiento

Gracias