ERİŞKİNLERDE OPTİK YOLAK GLİOMALARIMAKALE SUNUMUDERGİ KLÜBÜ

Hazırlayan: St.Dr.R.Ecem YunakModeratör: Prof.Dr.Selçuk Yılmazlar

Uludağ Üniversitesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye

Giriş

Optik yolak gliomaları (OPG’ler) pediyatrik hastalarda tanı konulduğunda benign kabul edilen tümörlerdir.

Büyük oranda hayatın ilk 7 yılı içerisinde görülürler.

Geç başlangıçlı OPG’ler (8 yaşından sonrakiler) çok iyi karakterize edilemeyen daha nadir durumlardır.

Giriş

Tümör progresyonu OPG’li olguların %15-30’unda saptanır ve yaklaşık %30’unda görmede bozulmaya neden olur.

Nörofibromatozis 1 (NF1) ile ilişkili OPG’ler genellikle daha iyi bir seyre sahiptir.

Opocher ve ark. progresyon için literatürde sadece şu risk faktörlerinin bulunduğunu saptamıştır: <1 yaşında prezentasyon NF1 komorbiditesinin olmaması Tümörün posterior yerleşimi

Giriş

OPG’li hastaların takibine ilişkin bir konsensus bulunmamaktadır.

Bazı yazarlar 10-25 yaşları arasında takip önerirken bazıları da pubertede kötüleşme olmayan hastaların stabil kalacağını ve yoğun takibe gerek olmayacağını belirtmektedir.

Bu çalışma takip altındaki bir erişkin OPG’li hasta serisinin altgruplarını, kötüleşme için risk faktörlerini ve yönetim seçeneklerini incelemektedir.

Hastalar ve Metodlar

Hastaların tıbbi kayıtları 1990’dan 2012’ye kadar toplandı.

Dahil edilme kriterleri şunlardı: Son takipte >18 yaşında olmak Hastalığın seyrini saptamak için yeterli

verinin bulunması

Tek dışlanma kriteri takip verilerinin yetersizliğiydi.

Hastalar ve Metod

Kriterler uyan 24 OPG’li hasta saptandı.

Hastalar 2 gruba bölündü. Grup A çocukluk çağında OPG tanısı alıp hala takip edilenlerden oluşurken Grup B erişkinlikte OPG tanısı alan hastalardan oluşmaktaydı.

Grup B de kendi içinde ikiye ayrıldı: «pediyatrik görünümlü» tümörler ve «erişkin görünümlü tümörler»

Hastalar ve Metodlar

Radyolojik progresyon MR görüntüleme sonuçlarının MacDonald kriterlerine ve mümkün olduğunda da volümetrik ölçümlerle değerlendirilmesine göre saptandı.

Görme bozuklukları hastaların nöro-oftalmolog takiplerindeki durumuna göre belirlendi. Snellen testine >2 hatlık bir düşüş ya da Humprey görme alanı testinde kötüleşme görmenin bozulması olarak kabul edildi.

Bulgular

Saptanan 24 OPG’li erişkin hastadan 2’si yetersiz takip verisi nedeniyle çalışmadan çıkartıldı.

Grup A içinde çocukluk döneminde tanı almış 12 hasta bulunmaktaydı. Bunlardan 7’si NF1’e ve 2’si ailesel hastalığa sahipti. Ortalama tanı yaşı 8.3+-5.4 yıldı.

Bu 12 hasta içinde 1’inde bilateral körlük, diğer 11’inde de görmede bozulma mevcuttu. 5’inde çocukluk çağında radyolojik progresyon görülürken NF1’i olan 2 hastada spontan regresyon saptandı. Kalan 5 hasta stabil seyirliydi.

Bulgular

Grup A içinde çocukluk döneminde görme alanı kötüleşen 11 hastanın 3’ünde bu kötüleşme erişkinlik döneminde de devam etti. Bunlardan 1’inde radyolojik progresyon da mevcuttu.

Çocukluk çağında stabil olan 6 hasta erişkinlikte de stabildi. Çocukluk çağında radyolojik progresyonu olan 6’sından 1’inde görmede kötüleşme de mevcutken 2’sinde izole görme bozulması mevcuttu.

Çocukluk çağında tümör aktivitesi olan 3’ü erişkinlikte de progresyon gösterdi.

Bulgular

Grup A’da progresif OPG’leri olan hastalardan 3’ünde başka SSS tümörleri de (serebellopontin köşe menenjiyomu, beyin sapı gliomu ve kistik hamartom) mevcuttu.

Grup A’daki 3 hastaya cerrahi müdahale yapılması gerekti.

2 hasta kemoterapi, 2 hasta da radyoterapi aldı.

Bulgular

Grup B’de erişkinlikte tanı alan 10 hasta bulunmaktaydı. 4’ünde NF1 mevcuttu. Ortalama tanı yaşı 39+-21 yıldı.

Bu gruptaki hastalardan 2’sinde yüksek evreli (WHO Evre III ve IV) tümör bulunmaktaydı. Bu hastalar görece geç (64 ve 68 yaş) vakalardı ve bulguları optik nörit ya da santral retinal ven oklüzyonuyla benzeşmekteydi. 2’si de hızlı görme bozulması ve tümör progresyonu gösterdi, tedavi protokolüne kısa vadeli iyi yanıt verdi ancak sonrasında kaybedildiler.

Bulgular

Grup B’de geri kalan 8 hasta radyolojik olarak düşük evre görünümlü (2’sinde doğrulanmış histoloji mevcut: 1 jüvenil pilositik astrositomave 1 WHO Evre II astrositoma) tümörlere sahipti.

4’ü görmede bozulma yaşadı, bunlardan 3’ünde de radyolojik progresyon mevcuttu.

2 hastaya cerrahi müdahale yapıldı.

Tartışma

Bu çalışma MRI çağında OPG’li erişkin hastaların uzun dönem takiplerine odaklanan ilk çalışmadır.

Şaşırtıcı şekilde, OPG erişkinlikte de aktif bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. Bulgular OPG’li hastalarda takiplerin erişkinlik döneminde de multidisipliner bir organizasyon içerisinde devam ettirilmesi gerektiğine işaret etmektedir.

Tartışma

1973’te, Hoyt ve ark. OPG’li 15 hastadan oluşan bir seri oluşturmuştur. MRI öncesi döneme ait bu çalışmada OPG’ler nadir lokalizasyonlardaki sık görülen tümörler olarak tanımlanmıştır.

Chong ve ark.’nın 33 adölesanı içeren yakın bir çalışması kemoterapinin yararlı sonuçlarını ortaya koymuştur.

Sonuç

Çocukluk çağında tanı alan radyolojik olarak stabil tümörlü hastalar erişkinlikte de progresyon göstermeme eğilimindedir.

Çocukluk çağında aktif olan tümörler erişkinlik döneminde de büyük oranda progresyon göstermeye devam etmektedir.

Erişkin NF1’li hastalarda görme bozukluklarından OPG’ler sorumlu olabilir.

OPG’li hastaların uzun süreli ve radyolojik-vizüel değerlendirmeleri de içeren takiplerinin yapılması elzemdir.

Teşekkürler…