ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Alumna: Jessica Dávila CernaDocente: Dra. Balbina VereauCiclo: VIGrupo: 3

Trastornos desmielinizantes

Los trastornos desmielinizantes se caracterizan por inflamación y destrucción selectiva de la mielina en el sistema nervioso central (SNC). SNP indemne.Esclerosis Múltiple (más frecuente) ocupa el segundo lugar después de los traumatismos como causa de discapacidad neurológico, que comienza en las fases tempranas y media de la vida adulta.

Esclerosis múltiple

Enfermedad crónica

Inflamación Desmielinización

Gliosis (Tej. cicatricial) que

puede llevar a pérdida neuronal

- Evolución: Recurrencias – remisiones y progresión.

- Las lesiones están diseminadas en tiempo y espacio

- Afecta alrededor de 2.5 millones de personas en el mundo

- Mas común en adultos jóvenes- Mas frecuente en mujeres

PATOGENIA – ANATOMÍA

Las lesiones nuevas comienzan con un

manguito perivascular de tipo inflamatorio a base

de mononucleares.

Se transgrede la barrera

hematoencefálica.

Afectación del sistema inmunitario humoral

(linfocitos b infiltrativos y anticuerpos contra

mielina)

Proliferan astrocitos (gliosis)

Oligodendrocitos: Remielinizar axones desnudos (placas de

sombra)

Folículos linfociticos ectópicos en regiones perivasculares y

peri meníngeas. Corteza cerebral: Inflamación y

formación de placas

PATOGENIA - FISIOLOGÍA

Conducción saltatoria en axones mielínicos

Propagación continua del potencial de acción

•m:v 3:1•La edad de inicio: Entre 20 y 40 años de edad.•Mayor prevalencia en zonas templadas: exposición a la luz solar posee efecto protector.

Consideraciones genéticas - Blancos tienen mayor riesgo. - Susceptibilidad poligénica: MHC II en alelo DRB1*15:01

Epidemiología

INMUNOLOGÍAProteína mielínica

básicaDRB1*15:01

+ LT1

IFN gamma

TGF-beta, IL-6 + LT17 IL 17IL-21,23

Marcador de

evolución

TNF alfaIL 2

Mantenimiento de

respuesta inmunitaria

Lesión de oligodendrocitos / membrana

mielínica

+ Linfocitos B Células plasmáti

ca

Células de

memoria Ac dirigido contra glicoproteína de mielina de los

Oligodendrocitos

Neurodegeneración

En cada nueva lesión de MS ocurre daño a los axones; la pérdida acumulativa de axones parece ser la principal causa de incapacidad neurológica progresiva e irreversible en la EM.

Hasta 70% de los axones se pierden en los haces corticoespinales laterales en pacientes con paraparesia avanzada por EM.

La desmielinización puede producir un menor apoyo trófico para los axones, redistribución de los conductos iónicos y desestabilización de los potenciales de acción de membrana

L daño en los axones esta mediado por células inflamatorias residentes e invasoras (Microglia, macrófagos y linfocitos T CD8)MicrogliaLib. ON, radicales de oxigeno libres y glutamato = Daño oligodendrocitos y neuronas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

COMIENZO: Repentino o

insidiosa

SINTOMAS: acentuados o

insignificantes.

DEPENDEN DEL SITIO DE LA

LESION EN EL SNC PARA SUS

MANIFESTACIONES. En la exploración se

identifican signos de disfunción neurológica, a

menudo en sitios asintomáticos

• Se puede manifestar en la forma de pérdida de la potencia o de la destreza, fatiga o trastornos de la marcha.

• Inducida por ejercicio: Neurona motora Superior (Buscar signos piramidales)

Debilidad de

extremidades

• Espasmos musculares espontáneos inducidos por movimiento (moderada a intensa)

• Espasmos dolorosos e interfiere en desplazamiento.• A veces representa apoyo al peso corporal durante desplazamiento

Espasticidad

• Inicial: Disminución de la agudeza visual, penumbra visual o desaturación en el campo central de la vista. Leves Pérdida visual grave

• Síntomas monoculares. • Dolor periorbitario (paralelo o antes de la perdida visual)• Examen de fondo de ojo: Papilitis

Neuritis óptica

Visión borros

a

• Puede ocurrir por: Oftalmoplejía internuclear o parálisis del 6° par craneal.

• INO: Dificultad para aducción de un ojo y en el otro nistagmo acentuado y con pequeña desviación asimétrica.

Diplopía

Parálisis en la visión

horizontalSíndrome de

“uno y medio”Nistagmo pendular adquirido

Otras perturbaciones :

Síntomas sensitivos

Parestesia: Comezón, punzadas, hormigueo, prurito o ardor doloroso.Hiperestesia: Disminución de la sensación, insensibilidad o una sensación de que la zona está “muerta”.Sensaciones desagradables.

Dolor (50%)

Puede surgir en cualquier sitio del cuerpo y cambiar a otros con el paso de tiempo

Ataxia: Se manifiesta como temblores cerebelosos, que también pueden abarcar la

cabeza y el tronco o la voz disartria cerecebelosa

(lenguaje entrecortado)

Hiperreflexia del detrusor( por alt. De la inhibición suprasegmentaria): Polaquiruria, urgencia, nicturia y vaciamiento vesical incontrolado

Disinergia esfinteriana del detrusor (por perdida de sincronización entre músculos detrusor y esfínter: Dificultad para iniciar o interrumpir el chorro de orina Titubeo urinario, retención urinaria, incontinencia por rebosamiento e infecciones recurrentes.

Disfunción vesical

Estreñimiento 30%

Urgencia para defecación o incontinencia

rectal 15%

Disfunción cognitiva

Depresión 50%

Disfunción sexual

Debilidad facial (lesión en

protuberancia)

Vértigo / Hipoacusia

(poco común) Fatiga (90%)

Sensibilidad al calor:

- Síntoma de Uhthoff

- Síntomas pueden

empeorar de manera

transitoria durante enf.

Febriles.

Síntoma de Lhermitte- Sensación

similar a choque eléctrico,

inducido por flexión del

cuello.- Irradia a región

dorsal y las piernas, cede

por sí solo, aunque puede persistir por

años.

Miocimia facial- Contracciones

rápidas y persistentes de los músculos de

la cara o una contracción que

se propaga lentamente por la

cara.- Lesión de fascículos

corticobulbares o el trayecto del nervio facial en tallo encefálico.

Síntomas complementarios

Síntomas paroxísticos

- Cortos: 10 s – 2 m’- Frecuencia: 5-40

episodios/día- No alteran la conciencia

ni generan cambios en electroencefalograma de

fondo- Evolución autolimitada: dura semana a meses.

- Desencadenantes: Hiperventilación o

movimiento.Incluyen: S. de Lhermitte, contraciones tónicas de

una extremidad, cara o el tronco (crisis tónicas);

disartria y ataxia paroxísticas, otros.

- Neuralgia del trigémino(tic doloroso), dolor facial breve, tipo

lancinante, desencadenado por un

impulso aferente que llega de cara o dientes.

Inicio <50 años, síntomas bilaterales, perdida

sensorial objetiva o dolor no paroxístico= Causa EM

- Espasmo hemifacial- Neuralgia del glosofaringeo

Evolución de la enfermedad

EM con remisíones y recaídas

•En el 85% de las personas con EM hay evolución con remisiones y caídas. •Las exacerbaciones duran días o semanas. •Sólo el 10-15% de estos tienen “esclerósis múltiple benigna” en la que hay pocas exacerbaciones y sin acumulación de incapacidad detectable. •Los ataques son causados por la inflamación y el edema provocado por las células T.

EM con progresión primaria

•Sólo el 15% con EM lo presentan.•Distribución por género es más equitativa.•Inicio en etapas avanzadas de la vida Aprox. 40 años•La incapacidad se desarrolla con rapidez. •EMPP constituye la misma enfermedad de fondo que la EMRR.•Consiste en una fase progresiva desde el inicio y sin remisiones.

Al inicio de la enfermedad el cuadro se puede clasificar como EMRR o EMPR

EM progresiva secundaria

•El 25% de los pacientes tiene esta progresión.•Origina grado mayor de destrucción que la EMRR (mayoría evoluciona a EMPS) EMPS etapa tardía de EMRR •Es una evolución caracterizada al inicio por recaídas y remisiones seguirá por una fase progresiva relacionada con la acumulación de disfunción permanente.

EM progresiva recurrente.

•Se sobreañade a EMPP Y EMPS•Es la progresión desde el desarrollo de la enfermedad con desarrollo de las exacerbaciones que progresa a periodos intercríticos.

Diagnóstico – Criterios de McDonald

• Pleocitosis de neutrófilos (>5 cel/ul)

• Pleocitosis > 75 cel/ul, PMN ó pto. >1 mg/dl = NO EM

• IgG >0,7• Presencia de bandas

oligoclonales de Ig G (Producción intratecal ó intrarraquídea)

Análisis del liquido

cefalorraquídeo

• Medida fiable de la desmielinización: Permite conocer la función en vías aferentes y eferentes.

• Permiten detectar lesiones no evidentes por exploración

• Ponen de manifiesto la existencia de una segunda lesión

• Identifica a pacientes con riesgo de desarrollar una EM.

Potenciales evocados

(exploración neurofisologica)

Estudios diagnósticos

RESONANCIA MAGNÉTICA:

Detectar lesiones de características

desmielinizantes en el 95% de las RM

craneales y en el 75% de las RM cervicales en los pacientes con

EM

Establecer el criterio de diseminación

espacial (más de una lesión anatómica) y el temporal (aparición de nuevas lesiones o

coexistencia de lesiones antiguas y

nuevas

Descartar otras causas

Monitorizar la actividad (las lesiones en la RM aparecen 15

veces más frecuentemente que

la aparición de nuevos brotes

clínicos)

Avanzar en el conocimiento de los

procesos patológicos: inflamación,

desmielinización, astrocitosis, daño

axonal

Diagnóstico diferencialSe sospechará de otra patología cuando:

Los síntomas se localizan exclusivamente en la fosa posterior, la unión craneocervical o la médula espinal

El paciente tienen <15 o >60 años de edad

El trastorno clínico avanza desde el comienzo

Datos de laboratorio son atípicos

Síntomas poco comunes o raros: panrkinsonismo, corea, demencia aislada, atrofia muscular acentuada, neuropatía periférica, perdida episódica de la conciencia, fiebre..

Pronóstico- Neuritis ótica o síntomas sensoriales como manifestaciones iniciales- Menos de dos recaidas en el

primer año de enfermedad- Mínima alteración después de 5

años.

Mejor pronóstico

- Ataxia de tronco, temblor con la actividad, síntomas piramidales o enfermedad de evolución progresiva

- Primer episodio: RM c/ > 3 lesiones, o aparición de nuevas lesiones 3 meses después.

Mal pronóstico

20% EM benigna

SUPERVIVENCIA A 25 AÑOS =

85%

Causas de muerte: Complicaciones (neumonía,

suicidio)

Tratamiento

Tratamiento de ataques agudos, a

medida que surjan

Fármacos que modifican la

enfermedad y reducen la actividad biológica

Medidas sintomáticas