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Más frecuentes hueso.
Predominan niños,
adolescentes.
Huesos largos (fémur, tibia).
Fibroxantoma,
xantogranuloma histiocítico.
No verdaderas neoplasias,
defectos desarrollo.
Pequeña lesión asintomática.
30% individuos sanos, 1era y
2da década.
Lesión radiolucente es
elíptica, limitada a cortical de
un hueso largo, cerca placa
de crecimiento, limitado fino
margen esclerosis.
Mayoría lesiones desaparecen espontáneamente, algunas continúan creciendo.
Cuando protruyen en región medular hueso: FNO.
Crecimiento continuado, excéntricamente en hueso, borde esclerótico festoneado característico.
FNO, afectar varios huesos: Fibromatosis
no osificante diseminada.
Pcts: manchas café con leche piel,
bordes lisos (CC): Sd de Jaffe-
Campanacci.
GGO: ligero aumento actividad.
TAC: Identifica adelgazamiento cortical,
afectación medular, Fx patológicas.
RMN: Intensidad señal baja a intermedia
en T1 y T2.
DTPA: (2) borde hipertenso y aumento
de señal.
Histológicamente idénticos, células fusiformes e histiocíticas, citoplasma claro, espumoso.
Células gigantes multinucleares tipo osteoclasto, linfocitos y células plasmáticas.
Células forman niveles.
Exceso de grasa: xantomas.
FNO. A) lesión localización subcortical. B)
CGM en seno de una lesión mesenquimal
de patrón arremolinado y áreas claras, se
encuentran histiocitos espumosos, (C). D)
Células gigantes pequeñas hemorragias
Resuelven espontáneamente esclerosis con remodelamiento.
Lesiones grandes: fxpatológicas.
Si lesión grande se extiende 50% más de cavidad medular: Ttocuretaje con injerto óseo.
Subclasificar lesiones
características
histológicas similares FNO,
presentación clínica y
patrón radiológico
atípicos.
Rx=FNO: radiolucente,
bordes bien definidos,
escleróticos sin
mineralización de matriz.
Su distinción FNO= criterios
clínicos, histológicamente
idénticos.
HFB: Pcts > (25 años), dolor
en hueso afectado.
Parece pueden seguir
curso clínico agresivo.
Pueden recurrir tras tto,
(curetaje e injerto óseo).
Proliferación fibrosa tipo tumoral del periostio.
12 y 20 años.
Predilección cortical posteromedialdel cóndilo femoral medial.
Traumatismo no es factor predisponente.
Defecto fibroso cortical.
Simular tumor agresivo o maligno.
Rx: morfología en platillo
radiolucente, esclerosis de
base que erosiona la
cortical o produce
irregularidad.
RM: lesión hipointensa T1 e
hiperintensa T2, con borde
oscuro ambas secuencias.
Lesiones que no se tocan= No
biopsiar.
Desaparecen
espontáneamente 20 años.
Histología: células fusiformes
fibrobláticas, producen
colágeno.
Distinguirse de la irregularidad cortical
femoral distal, que aparece
engrosamiento de cortical distal a la
extensión línea áspera.
Hallazgo frecuente varones 10 y 15 a.
Causa no establecida.
Como variante hipocelular FNO o
DFC.
No requiere Tto.
Lesión fibro-ósea, incluyen grupo de
displasias del desarrollo.
Monostótica o poliostótica.
Reemplazamiento del hueso esponjoso de
médula normal por tejido anómalo fibroso
que contiene pequeñas trabéculas
disposición anormal o hueso inmaduro
formado por metaplasia estroma fibroso.
Afecta fémur (cuello
femoral), tibia, costillas.
Se origina centralmente,
respetando epífisis en
niños y raramente en
extremo articular adulto.
Al crecer lesión expande
cavidad medular.
Rx: Lesiones mayor contenido óseo son
más densas y escleróticas, las que tienen
más tejido fibroso son más radiolucentes,
vidrio deslustrado.
GGO
TAC: áreas de alta
atenuación lesiones más
escleróticas y matriz baja
atenuación textura vidrio
deslustrado.
RMN: señal < T1 y T2. Borde
esclerótico.
Complicación: Fx patológica
Histología: agregado
tejido fibroso conectivo,
trabéculas óseas curvas
o ramificadas.
Sopa de letras o diseños
chinos.
Hueso inmaduro sin
evidencia actividad
osteoblástica.DF. Lesión tejido fibroso se produce hueso inmaduro metaplásico conforma trabéculas trayectos curvilíneos patrón de “letras chinas” (A y B).
Similar monostótica, másagresiva.
Distribución esqueléticadistinta, predilección por un lado del cuerpo (90%).
Pelvis, huesos largos, cráneo, costillas. Frecuente extremo proximal fémur.
Lesión progresa final maduración esquelética, quiescente, (5%sigue).
Rx: cambios en un segmentohuesos largos, no segmentoarticular
Cortical adelgazada porcomponente expansivo de lesión y márgenes internosfestoneados.
Borde bien definido.
Pérdida patrón trabecular, vidriodeslustrado, brumoso.
GGO
TAC: delimitar extensiónafectación ósea.
RM: intensidad baja T1, alta T2
Histología =monostótica. Presencia pequeñastrabéculas óseas en tejido fibroso sin actividad osteoblástica.
Complicaciones: Fx patológica (cayado
de pastor).
Ocasionalmente hipertrofia de un dedo.
Hiperplasia cartilaginosa masiva (cúmulo
masas cartilaginosas porción medular.
Displasia fibrocartilaginosa
Fibrocondrodisplasia.
No confundir displasiafibrocartilaginosa focal de los huesos largos.
Niños y jóvenes, tibia proximal, cúbito, fémur.
Histología: tejido fibrosodenso al fibrocartilaginosobenigno.
Transformaciónsarcomatosa rara.
Sd de Albright-McCune
Alteraciones endócrinas y
pigmentacion. (Costa de
Maine).
Niñas, desarrollo sexual precoz
secundario a una aceleración
del proceso normal secreción
gonadotropinas.
Sd de Mazabraud
DFP y mixomas de partes blandas
(solitarios o múltiples).
Causa no clara.
Reconocer como mixomas las masas
partes blandas benignas, no confundir
tumores partes blandas malignos
(histiocitoma fibroso maligno,
liposarcoma). RM.
Lesión de Kempson-Campanacci.
Fibro-ósea ovalada benigna, niños.
Tibia tercio proximal y medio,
cortical anterior.
80% arqueamiento anterior.
Lesiones grandes destruir cortical,
invadir cavidad medular.
Rx: margen lobulado,
esclerótico y similitud fibroma
no osificante y displasia
fibrosa.
Fondo fibroso con trabéculas
deformadas, hueso
organizado en el centro,
rodeado de hueso lamelar,
aposición osteoblastos
activos (tr vestidas)
Relación entre displasiaosteofibrosa, displasia fibrosa y adamantinoma.
Inicio dos primeras decadas, intracortical.
Focos parchados de elementosepiteliales idénticos.
Una única enfermedad diferentesmanifestaciones desde displasiahasta adamantinoma maligno.
Tumor desmoide intraóseo.
Raro, agresivo, menores 40 años.
50% segunda década.
Jaffe 1958.
Dolor y edema local, otros
asintomáticos.
Huesos largos (fémur, tibia,
peroné, húmero, radio, pelvis,
mandíbula).
Diáfisis, metáfisis, epífisisrespetada, extremo articular trasel cierre.
Lesión expansiva y radiolucente, márgenes bien definidos.
Cortical engrosada, adelgazada, sin respuesta perióstica.
Patrón geográfico destrucciónósea con zonas de transiciónestrechas y márgenes no escleróticos.
Seudotrabeculación
90%.
Fx patológicas (9%).
Lesiones agresivas
marcadas
destrucción ósea,
invasión de partes
blandas, simular
tumores malignos
GGO
TAC: rotura cortical, ext.
RM: extensión intra y extraósea, definida, intermedia T1, heterogéneoT2.
Histología: celulas fusiformes, fibroblastos estrellados, matriz colagenizada, estroma vasos grandes, paredes finas.
Escisión amplia.