Facultad de Medicina UAT

“Dr. Alberto Romo Caballero”

Mejía Espinoza Rafael Alejandro

Leucocoria

Oftalmología

Octubre 2012

Definición

“Pupila Blanca” Ausencia del reflejo normal del fondo de ojo.

El reflejo de fondo de ojo puede estar totalmente ausente o dar una apariencia como aquella que se

observa al iluminar los ojos de un gato en la oscuridad.

“Reflejo de gato amaurótico”

Etiología

1. Retinoblastoma2. Catarata Congénita3. Retinopatía del prematuro4. Hiperplasia Primaria del Vítreo5. Desprendimiento de Retina

Retinoblastoma

Neoplasia Congénita Hereditaria maligna

Neoplasia maligna mas frecuente en la infancia

1/ 23000-34000 nacidos vivos

Bilateral 25-35%

Diagnostico promedio 23 meses edad

Mutación genética espontánea o Autosómico Dominante

Cromosoma 13

Dos formas:

Esporádico:

Unilateral 60 % de los casos

Familiar

40% de los casos80% bilateral, 15 UnilateralAlto riesgo de otras neoplasias

Consejo Genético

1. Pareja con hijo con Rb 1/20000 de procrear otro hijo con Rb.

2. Padres fenotípicamente normales con 2 hijos con Rb tienen 50% de posibilidad de procrear otro hijo afectado.

3. Sobreviviente de Rb hereditario 40 % de posibilidad de trasmitirlo a su descendencia.

4. Sobreviviente de Rb esporádico 5% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia.

5. Hijos sanos de persona afectada 7% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia.

Clínica:

Leucocoria

Estrabismo

Disminución agudeza visual

Ojo rojo y dolor, Uveítis

Exploración fondo de ojo:

Variedad Endofítica

Masa de color blanquecina rosado de bordes

irregulares, que puede pasar de la retina al vítreo.

Variedad Exofítica

Se extienden de la retina a la coroides.

Estadios avanzados:

NecrosisUveítis graveEndoftalmitis

Metástasis:

SNC

Ganglios regionales

Diagnostico

Fondo de ojo

Rx Simple Cráneo

US

TAC

RMN

Tratamiento

Lesión Unilateral

EnucleaciónRevisar otro ojo cada 4-6 meses durante 3-4 años

Lesión Bilateral

Enucleación ojo más afectadoSegundo ojo, Quimioterapia, Radioterapia

Retinopatía del Prematuro(Fibroplasia Retrocristalineana)

Se presenta en prematuros de bajo peso

Retina inmadura e incompletamente vascularizada

Debida a Hiperoxia

Retina temporal mas sensible

El Oxigeno produce vasoconstricción y cierre vascular

Daño mayor a 15 horas irreversible

ClínicaPuntos blancos de demarcación

Pliegues con proliferación fibrovascular

Desprendimiento de retina subtotal o total

Cuando el proceso fibrovascular alcanza el área pupilar:

Se pierde reflejo normal del ojo

Leucocoria

Factores de riesgo

Premadurez

Bajo peso < 1750 gr1° revisión a las 6 semanas

Oxigenoterapia

Profilaxis con Vitamina E 3mg/100 ml. No pruebas concluyentes de beneficio.

Crioterapia, Fotocoagulacion

Persistencia del vítreo primario hiperplasico

Presente en productos a termino

Unilateral 90%

Falla en la regresión espontanea del sistema vascular hialoideo y de la túnica vasculosa lentis (Vítreo Primario)

La persistencia del Vítreo Primario se encuentra en el nacimiento como una Lucocoria.

Cuando los cambios se limitan al segmento posterior se observa pupila dilatada

El cristalino puede opacarse por tejido fibroso

Puede haber glaucoma por malformación de la Cámara Anterior

La hemorragias pueden desprender la retina

Diferencia difícil con Retinoblastoma

Tratamiento: Extracción del cristalino con disección de la membrana hialoidea

Desprendimiento Idiopático

Diferencial con otras causas

Retinitis Exudativa de Coats:

UnilateralLesiones retinianas exudativas y hemorragicas8 meses a 8 años de edadDisminución de Agudeza VisualPuede aparecer estrabismoPuede evolucionar a Retinopatía proliferativa, Catarata, Uveítis, Glaucoma, Ptisis bulbi.

Enfermedad de Norrie:

Hereditaria

Únicamente asociada con el varón

Ceguera Bilateral

Desprendimientos de retina masivos

Sordera

Retardo mental

Etiología Desconocida

Toxocariasis

(Toxocara Canis, Toxocara Catis)

Unilateral

3-12 años de edad

Lesiones en Retina y Coroides

Retinitis granulomatosa con reacción fibrosa

Desprendimientos de Retina exudativos

Leucocoria

Otras Causas de Leucocoria

La causa mas común de Leucocoria en la niñez es la Catarata Congénita

Hemorragias Vítreas

Coloboma de Retina y Coroides

Displasia Retiniana

Persistencia de Fibras Mielinizadas