Malformaciones Ano-rectales

Malformaciones Ano-Rectales

Br: Herlys Rendiles

Anomalías congénitas mas frecuentes del tracto gastrointestinal

Se adquiere entre la 6ta y 8va semana de gestación

Obstrucción u ausencia del orificio anal

Incidencia de 1 por cada 5.000 nacidos vivos

Mas frecuente sexo masculino

Etiología desconocida

Se describen varias alteraciones cromosómicas asociadas

Malformaciones Ano-Rectales

Aspectos anatomoquirúrgicos

Control fecal

Elevadores del ano

Anomalías asociadas

Genitourinarias

Malformaciones Altas 50%Bajas 20%

• Reflujo vesicoureteral , agenesias y displasias renales

Genitales:

• Hembras, compromete vagina y útero

• Varones , criptorquidias e hipospadias

Vertebrales y sacras

• Se presentan en un 30% de los pacientes (Defectos altos)

• Se localizan en la región lumbosacra

• Manifiestan en forma de hemivértebras o vértebras displásicas

• Sacro ausente, parcial o totalmente

• Un hemisacro se acompaña de masas presacras

Teratomas, dermoides o meningoceles anteriores y malformaciones

ano-rectales

(Triada de Currarino)



Gastrointestinales

• Malformaciones altas y bajas

• Atresia de esófago, atresia duodenal

• Malrotación intestinal ,Enfermedad de Hirschsprung

Cardiovasculares

• Se presenta en el 20% de los pacientes

• Malformaciones altas

• Defectos complejos

Lesiones Medulares

• Médula anciana (síndrome cordón espinal)

Otras

• Alteraciones cromosómicas ( Síndrome de Down, VACTERL)

• Lesiones perineales (tejido lipomatoso, hemangiomas, duplicaciones

genitales)


Hembras Anomalías Varones

•Agenesia ano- rectal con fistula rectovaginal

•Sin fistula•Atresia rectal

Altas•Agenesia ano- rectal con fistula rectoprostática

•Sin fistula •Atresia rectal

•Fistula rectovestíbular •Fistula rectovaginal •Agenesia sin fístula

Intermedias •Fístula uretral rectobulbar •Agenesia anal sin fístula

•Fístula anovestíbular •Fístula anocutánea •Estenosis anal

Bajas•Fístula anocutánea •Estenosis anal

Cloaca

Clasificación de las malformaciones ano- rectales

Internacional- Chicago 1984

Tipo de anomalía Tratamiento Quirúrgico sugerido

Varones • Fístula cutánea (perineal) • Estenosis anal • Membrana anal

Ano- rectoplastia Sin colostomía previa

• Fístula rectouretral Bulbar Prostática • Fístula rectovesical• Agenesia ano-rectal sin fístula

Ano- rectoplastia con colostomía previa

Hembras • Fístula cutánea (perineal)

Ano- rectoplastia Sin colostomía previa

• Fístula vestibular• Fístula vaginal• Agenesia ano-rectal sin fístula • Atresia rectal • Cloaca

Ano- rectoplastia con colostomía previa

Clasificación de las malformaciones ano-rectales según Peña

Descripción anomalías Ano- Rectales Bajas

• Embrionariamente el recto ha penetrado a través del elevador del ano localizándose por debajo

• Esfínter interno esta indemne

• Complejo musculo estriado bien desarrollado

• Integridad vías nerviosas

• Pronostico para continencia fecal es bueno

Ano- Rectales Bajas: Varón

Fístula anocutánea (ano ectópico anterior)

• El recto y el ano hasta el plano de las valvas son normales

• La mayor parte se encuentra dentro del complejo muscular

• Por debajo de las valvas el canal se va estrechando y desemboca en el periné, anterior al ano.

• En ocasiones sigue un trayecto fistuloso desde la base del escroto hasta la punta del pene.

Descripción anomalías

Ano- Rectales Bajas: Varón

Estenosis anal

• Estrechamiento congénito del ano.

• Puede estar en posición adecuada o discretamente anteriorizado.

• En algunos casos un pliegue grueso forma un defecto “en mango de cubeta” Generalmente se abre un orificio a cada lado de este pliegue.

Membrana anal

• El ano se encuentra en posición normal.

• Cubierto por una delgada membrana a través de la cual puede observarse el meconio.


Ano-rectales Bajas: Hembras

Fistula anovestíbular

• El orificio fistuloso se localiza a nivel del vestíbulo vaginal.

• Ubicado entre el himen y la horquilla vulvar posterior.

• Rodeado de mucosa en toda su extensión.

• Debe diferenciarse de una fistula rectovestíbular. (orificio fistuloso mismo sitio)

• Una sonda rígida hace el diagnostico diferencial. (sentido horizontal)


Malformaciones Ano-rectales Intermedias

• Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.

• Localizado dentro del elevador a mas de 1 cm del periné

• El desarrollo de los músculos estriado es bueno.

• La continencia fecal va a depender del desarrollo muscular y de la integridad sensorial y motora.


Fistula rectouretral bulbar

• El recto termina en la uretra a nivel del borde superior del musculo bulbo-cavernoso.

• La salida de meconio o gas a través del meato uretral confirma la fístula.

• El examen microscópico de la orina puede evidenciar meconio, células epiteliales o escamosas.

Malformaciones Ano-rectales Intermedias :Varones


Malformaciones Ano-rectales Intermedias : Varones

Agenesia anal sin fistula

• Es una lesión poco frecuente.

• Puede observarse en niños con síndrome de Down.

• El recto termina a nivel del borde superior del musculo bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra

• Generalmente los músculos y el esfínter están bien desarrollados.

• Buen pronostico funcional


Malformaciones Ano-rectales Intermedias :Hembras

Fistulas rectovestíbular

• El recto desemboca en el vestíbulo vaginal.

• Ubicado entre en himen y la horquilla vulvar posterior

Fistula rectovaginal

• Es un defecto muy raro.

• El recto comunica con la vagina por encima del orificio del himen.

• Cualquier alteración con la circunferencia posterior del himen hace sospechar esta anomalía.

• La salida de meconio a través de la vagina confirma la anomalía.


Malformaciones Ano-rectales Intermedias : Hembras

Agenesia anal sin fístula

• Es una anomalía rara.

• No existe comunicación entre el recto y la vagina, pero comparten una pared común.

• La pared será mas extensa cuanto mas bajo sea el defecto.

• Usualmente en niñas con Síndrome de Down


Anomalías ano-rectales altas

• Se caracterizan porque el recto no penetra fibras del elevador del ano, localizándose por encima de éste.

• No existe esfínter interno

• Complejo muscular y esfínter externo poco desarrollados

• Anomalías asociadas aumentan a un 50%: Tracto Urinario ,Vertebras y Sacro


Examen Físico: Ambos sexos

• Revela Periné plano o flácido (protruye con llanto)

• Surco interglúteo poco pronunciado

• Examen del dorso puede mostrar espina bífidas o anomalías vertebrales

• Palpar punta del Cóccix : anormalidades sacras

• Invertograma: fondo de saco rectal por encima de línea pubocóccigea

Anomalías ano-rectales altas


Anomalías ano-rectales altas :Varones

Agenesia Ano-rectal con fístula rectoprostática

• Recto termina a nivel de la uretra prostática

• Se diferencia de su homóloga rectobulbar dada su implantación en la próstata y por compartir una pared común rectouretral mas corta

Agenesia ano-rectal sin fístula

• Recto termina por encima del elevador sin comunicación con la uretra


Anomalías ano-rectales altas : Varones

Atresia rectal

• Anomalía infrecuente

• Luz del recto interrumpida parcial (estenosis ) total (atresia)

• Separados por una delgada membrana o ampliamente por tejido denso

• Pronostico en continencia es excelente

• Tanto sensibilidad como el complejo muscular es normal


Anomalías ano-rectales altas : Hembras

Agenesia ano-rectal con fístula rectovaginal, agenesia ano- rectal sin fistula y atresia rectal

• Comunicación fistulosa ocurre con los genitales y no con el tracto urinario

• Formaciones intermedias para fistula rectovaginal y la agenesia sin fistula son similares

• Solo que en el fascículo pubo-rectal abraza la pared posterior de la vagina por debajo de la fístula

• Se puede confundir con persistencia de la cloaca

• Anomalías genitales: duplicidad uterina y septum vaginal


Cloaca

• Anomalía Compleja

• Caracterizada porque el intestino ,la vagina y la uretra desembocan en un CANAL COMÚN

• Longitud varía: 1-7cm con promedio de 2 a 3 cm

• Mecanismo: No se produce la diferenciación de cloaca en seno urogenital y recto

• Anomalías asociadas: Cardiovasculares , Esqueléticas, Renales ,Vaginales y uterinas complejas


• Sospechamos:

Genitales muy pequeños o clítoris discretamente aumentado de tamaño por encima de orificio perineal único en base.

• Confirmamos:

Drenaje de meconio y orina después de cateterizar el mismo confirma sospecha.

Realizar estudios paraclínicos antes de la cirugía definitiva.


Historia clínica

Invertograma

• Determina distancia entre el fondo del saco o la fistula y el periné o la fóvea anal

• Relación intestino terminal , diafragma pélvico y complejo muscular estriado

• Realización :

• Paciente posición invertida “cabeza abajo” o decúbito ventral

• Pelvis elevada durante algunos minutos

• Meconio se descienda y se reemplace lugar por aire

• Haz Rx a nivel trocánter mayor

• Sonda en la uretra (uretrograma simultáneo)

Diagnóstico

Ultrasonido Reno- urétero –vesical

• Descarta anomalías del tracto genitourinario

Uretrocistografía miccional

• Descarta anomalías del tracto urinario inferior • Identifica fistulas rectourinarias y su trayecto

Ultrasonido espinal

• Descartar anomalías espinales y sacras

Diagnóstico

Radiología simple de columna lumbosacra

• Anomalías vertebrales y sacras

• Niños con malformaciones ano- rectales el radio sacral varia entre 0 y 1

• Con radio menor de 0,3 pocas veces presentan continencia fecal

Tomografía computarizada y resonancia magnética

• Anomalías espinales

• Relación recto con complejo muscular

• Pacientes con pobre control fecal

Colostograma distal

• Trayecto fistuloso, nivel de desembocadura y relaciones con el complejo muscular

Endoscopia

• Localizar fistulas uretrales o vaginales

Diagnóstico

• Se presentan 3 eventualidades

1.- Pacientes con fistulas “funcionales”

• Comunicación con el exterior a través de las cuales pueda ser evacuado el contenido intestinal

• No es urgencia quirúrgica

• Se deben realizar estudios para descartar anomalías asociadas

• En niñas las fistulas se comunican al exterior a través de los genitales o el periné

Manejo

2.- Pacientes con fistulas “no funcionales”

• Fistulas de las cuales no pueden ser evacuadas las heces

• Pacientes con cuadro obstructivo intestinal

• RN en condiciones homeostáticas

• Referir a centro para la realización de colostomía derivativa

Manejo

3.- Pacientes sin evidencia de fistulas

• Realizar Invertograma (18-24 hrs) tipo de malformación

• Distancia entre fóvea anal y fondo de saco rectal es menor a 1cm (anoplastia sagital posterior)

• De lo contrario, colostomía

Se debe retirar el meconio del segmento distal ya que puede impactarse y dificultar la práctica

Manejo

Pre- Operatoria (intervención definitiva)

• Lavar el colon distal una vez el paciente se encuentre anestesiado

• Iodopovedine acuoso

• Administrar antibióticos (3 a 5 días posteriormente)

Preparación

Manejo operatorio

• La anorrectoplastia sagital posterior (tratamiento de elección)

• Durante el procedimiento loas fibras musculares son separadas mas no seccionadas

• Electroestimulación es esencial para identificar los haces musculares

• Rectoplastia en caso de dilatación

• Y ectasia para acomodación del recto

• Evitar daño muscular sin comprometer la circulación

Preparación

Post operatoria

• Someter a régimen de dilataciones para evitar estenosis (14 dias)

• Bujías lubricadas y cremas anestésicas

• Evitar presiones para prevenir dehiscencia de los puntos

• Cierre quirúrgico con colostomía esta indicado cuando el “neoano” alcance su calibre indicado.

• Después del procedimientos niños pueden presentar perdida de heces y excoriación perianal

• Aplicar cremas con oxido de zinc

Preparación

Edad Dilatador de Hegar

1 a 4 meses

4 – 8 meses

8- 12 meses

1- 3 años

3-12 años

Mayores de 12 años

12

13

14

15

16

17

Esquema dilataciones rectales

GRACIAS

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