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NEOPLASIAS LINFOIDES
Enehidy Cazares Villarreal
Definiciones y clasificaciones
Leucemia Neoplasias que se presentan
con afectación extensa de la médula ósea y de la sangre periférica.
Linfoma Leucemia linfocítica
Linfoma Proliferacion
es que surgen como
masas tisulares
delimitadas.
Muchas de las entidades denominadas «linfoma» contienen en ocasiones presentaciones leucémicas y
su evolución a una «leucemia» no es infrecuente durante la progresión de los «linfomas» incurables.
En ocasiones surgen tumores idénticos a las «leucemias» en forma de masas
de partes blandas que no se acompañan por enfermedad en la
médula ósea.
Linfomas no hodgkinianos (LNH)
Linfoma de Hodgkin
Características patológicas distintivas, se trata de una
forma única.
Grupos de los linfomas
Neoplasias de células plasmáticas
Surgen de la médula ósea y sólo en raras ocasiones afectan a los ganglios linfáticos o la sangre periférica.100.000 casos nuevos diagnosticados cada año
en EE. UU
La presentación clínica de las distintas neoplasias linfoides depende de la distribución anatómica
Dos tercios de los LNH
y los linfomas de
Hodgkin
Tercio restante de
los LNH
Leucemias linfocíticas
Neoplasia de células
plasmáticas más frecuente:
Mieloma múltiple
Algunos tumores linfoides causan síntomas por la
secreción de factores
circulantes
Se presentan como un aumento no doloroso de los ganglios linfáticos (> 2 cm).
Síntomas relacionados con la afectación de lugares extraganglionares (piel, estómago o cerebro).
Tumores de células plasmáticas, fisiopatología
relacionada con la secreción de anticuerpos
completos o fragmentos de Ig
Causa la destrucción ósea del esqueleto y, se
presenta con dolor debido a las fracturas patológicas.
Signos y síntomas relacionados con la supresión de la
hematopoyesis normal por las células tumorales de la médula
ósea.
Linfoma de Hodgkin, que se asocia a fiebre relacionada
con la liberación de las citocinas inflamatorias.
Clasificación actual de la OMS
Se utilizan las características de las neoplasias linfoides para obtener cinco categorías generales dependiendo de la célula de origen:• Morfológicas• Inmunofenotípicas • Genotípicas • Clínicas
Neoplasias de linfocitos B inmadurosNeoplasias de linfocitos B maduros
Neoplasias de linfocitos T inmaduros
Neoplasias de linfocitos T y NK maduros
Neoplasias de células de Reed-Sternberg y sus variantes
Principios relevantes para las neoplasias linfoides
* Reordenamiento del gen del receptor del
antígeno precede a la transformación
Todas las células hijas derivadas del
progenitor maligno comparten la misma
configuración y secuencia del gen del
receptor del antígeno y sintetizan proteínas
idénticas del receptor del antígeno
*La neoplasia linfoide se puede sospechar a partir del cuadro
clínico, pero para el diagnóstico es necesario el estudio histológico de los ganglios linfáticos u otros
tejidos afectados.
Las respuestas inmunitarias
normales afectan a poblaciones
policlonales de linfocitos que
expresan muchos receptores diferentes
del antígeno.
Análisis de los genes de los receptores de
los antígenos: distinguir
proliferaciones linfoides reactivas
(policlonales) y malignas
(monoclonales).
* La inmensa mayoría (85-90%) de las neoplasias linfoides se originan en los linfocitos B • Las restantes: tumores de linfocitos T• En raras ocasiones tumores de linfocitos
citolíticos naturales
Las neoplasias linfoides se parece
a alguna de las etapas
reconocibles de diferenciación de los linfocitos B o T
Marcadores reconocidos por los anticuerpos que son útiles para identificar linfomas y leucemias
Pérdida de la inmunidad protectora
(susceptibilidad a la infección)
Degradación de la
tolerancia (autoinmunida
d)
Los sujetos que padecen una
inmunodeficiencia hereditaria o
adquirida tienen un riesgo alto de
desarrollar algunas neoplasias linfoides
Es frecuente que las neoplasias linfoides se asocien a anomalías
inmunitarias.
Linfomas foliculares se alojan en los centros germinales de los ganglios linfáticos
Los linfomas cutáneos de linfocitos T se alojan en la piel.
Moléculas de adhesión y receptores de quimiocinas concretos gobiernan el alojamiento de las células linfoides neoplásicas. Un número variable de linfocitos neoplásicos B y T recircula a través de los linfáticos y sangre periférica hacia localizaciones a distancia.
Los linfomas de Hodgkin, están limitados a un grupo de ganglios linfáticos
Linfomas de linfocitos B de la zona marginal, están limitados a zonas de inflamación crónica.
Las neoplasias de los linfocitos B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homólogos
normales.Los linfocitos neoplásicos B y T se alojan en determinados
lugares, dando lugar a patrones característicos de afectación.
La mayoría de los LNH se disemina
ampliamente al inicio de su
evolución, en un patrón menos predecible.
Mayor interés radica en la
orientación del tratamiento en el linfoma de
Hodgkin.
El linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada
Neoplasias de precursores de los linfocitos B y T• Leucemia/linfoma linfoblásticos agudos (LLA)
Neoplasias compuestas por
células inmaduras B (pre-B) o T (pre-T),
se consideran linfoblastos
85% son LLA-B, que se manifiestan como «leucemias» agudas
de la infancia
LLA-T menos frecuentes tienden a
presentarse en varones
adolescentes como «linfomas» del timo
Las LLA-B no se presentan con
frecuencia como una masa en piel o
hueso
Muchas LLA-T se presentan o
evolucionan a un cuadro leucémico.
