Hipocelularidad

Celularidad Normal

Hipocelularidad± citopenia

PANCITOPENIA

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

AMO

Celularidad normal Línea Blanca:. Leucopenia marcada. Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero Línea Plaquetaria: Plaquetopenia

AMO

ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MÉDULA ÓSEA

- Síndromes mielodisplásicos- Hemoglobinuria paroxística nocturna-MielofibrosisAlgunas leucemias a leucémicas-Mieloptisis-Linfoma de la médula ósea- Tricoleucemia

SECUNDARIAS A ENFERMEDADES GENERALES

- LES- Hiperesplenismo- Déficit de B12 ó de folato- Infecciones fulminantes- Alcohol- Brucelosis- Sarcoidosis- Tuberculosis- Leishmaniosis

Pancitopenia con celularidad

normal

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL

SECUNDARIA A ENFERMEDADES PRIMARIAS DE

LA MEDULA OSEA

ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MÉDULA ÓSEA

- Síndromes mielodisplásicos- Hemoglobinuria paroxística nocturna-MielofibrosisAlgunas leucemias a leucémicas-Mieloptisis-Linfoma de la médula ósea- Tricoleucemia

Pancitopenia con celularidad

normal

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y neutropenia.

Mieloptisis

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea.

Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces,

hemorragias gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas) Es habitual encontrar petequias y equimosis Puede haber hemorragias retinianas Palidez de piel y mucosas No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia.

Anemia aplásica

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

El FSP muestra eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos

Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se caracterizan morfológica y clínicamente por:

hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más linajes celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje variable de blastos

Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA) La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del

total de las células de MO. Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente

mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica persistente o con un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara explicación clínica.

Síndromes mielodisplásicos

En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética que se acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y fibrosis de la médula ósea.

A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede mantener y ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el hígado y el bazo.

En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra.

Mielofibrosis

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e infecciones recurrentes.

Tricoleucemia

La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.

Además de la hemólisis suele haber pancitopenia La mayoria de pacientes son adultos jóvenes Ocurre hematuria macroscopica La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con

características diseritropoyéticas

Hemoglobinuria paroxística

nocturna

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL

SECUNDARIA A ENFERMEDADES GENERALIZADAS

SECUNDARIAS A ENFERMEDADES

GENERALES

- Hiperesplenismo- Déficit de B12 ó de folato- Infecciones fulminantes- Alcohol- Brucelosis- Sarcoidosis- Tuberculosis- Leishmaniosis- LES

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

Hiperesplenismo

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

Este trastorno se caracteriza por :• Esplenomegalia• Aumento células inmaduras en sangre• Médula ósea normal ó hiperplásica

Anemia megaloblástica

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato. Manifestaciones clínicas

• Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, QueilosisLaboratorio:

• Volumen corpuscular medio (VCM) elevado• Deficiencia de folato ó cobalamina

Sangre periférica• Presencia de macrocitos ovalados• VCM mayor de 100 fl

Médula óseaLa médula ósea es hipercelular con acumulación de células primitivas.

alcoholismo

Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

Relacionado con cirrosis hepática.

sarcoidosis

• Enfermedad inflamatoria caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos

• Suele afectar múltiples órganos y sistemas, y para confirmar el diagnóstico específico se necesita que haya afección de dos ó más de ellos.

leishmaniasis

Manifestaciones:• Fiebre prolongada• Caquexia• Hepatoesplenomegalia• Pancitopenia• Hipoalbuminemia• Ulceras que remiten de manera espontanea

En conclusión….

PATRON: PERIFERICO VALOR: 1:256

El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el centro de este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de forma delineada o compacta.

aNA

Enfermedad autoinmune crónica en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos autoinmunitarios.

LES

Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

Afectación multisistemica.

Distribución universal.

Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40 años

Mujeres/hombres 10/1

Epidemiologia

Principios de Reumatologia Klippel 12a edicion Cap 17

La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas entre los europeos del norte.

Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas. En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000. La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de

aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años.

Systemic Lupus Erythematosus. N Eng J Med 2008;358:929-29

Sistémicas. (95%) Musculoesqueléticas.(95%) Hematológicas(85%) Cutáneas.(80%) Cardiopulmonares.(60%) Neuropsiquiatricas.(60%) Renales.(50%)

Manifestaciones clínicas.

Manual CTO 7a edicion

Manifestaciones Mucocutáneas.

(80%)

Bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde existe destrucción permanente de los apéndices

dérmicos. Las lesiones llegan a causar desfiguración, en la cara y el cuero cabelludo.

Lupus Discoide

FORMAS DE NEFROPATIA LUPICA.

CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO

Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

Reducir las exacerbaciones agudas

Suprimir los síntomas lo más pronto posible

Evitar el daño orgánico

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Indicaciones

Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas

Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital

Antes de administrarlos descartar la presencia de infección

TRATAMIENTO AGRESIVO

Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / día por vía oral o 1 000 mg de metilprednisolona IV C/dia x tres días.

0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual.

Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20 mg cada tercer día.

LES POTENCIALMENTE LETAL: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE

NEFRITIS POR LUPUS.

Ciclofosfamida (un alquilante) Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina.Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo)

Tratamiento de la nefritis

Los farmacos citotoxicos estan indicados en:

1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.

2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la dosis de Glucocorticoides.

3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides en enfermedad activa.

4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa difusa

Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

Ciclofosfamida dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante

tres a seis meses.

Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada dos semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y duraciones más prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete años.

Es graveMortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución

La principal causa de muerte son: Infecciones Nefropatía Afectación del sistema

nervioso central

PRONOSTICO

Long-Term Prognosis and Causes of Death in Systemic Lupus Erythematosus

The American Journal of Medicine Volume 119, Issue 8, August 2006, Pages 700-706

Resultados de Patología…..

CASO DE MEDICINA INTERNAN° 12- 3431

DEPARTAMENTO DE PATOLOGIA

DIAGNOSTICO:

BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA:ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO

DISCOIDE

GRACIAS