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ROSA ESTELA ROMERO AGUILARRESIDENTE DE PRIMER AÑO
CIRUGÍA GENERAL
PATOLOGÍA QUIRURGICA SUPRARRENAL
ANATOMÍA
Órgano retroperitoneal
par
Superomedial al riñón
11vas costillas
5x3x1 cm4-5gr
Derecha: piramidal, hemidiafragma
derecho, hígado, y VC inf.
Izquierda: semilunar, aorta,
bazo y cola de páncreas
Irrigación:
Arteria suprarrenal superior (arteria frénica inferior)
Arteria suprarrenal media (aorta abdominal)
Arteria suprarrenal inferior (Arteria renal)
Otras: vasos intercostales y gonadales
Se ramifican en +/- 50 arteriolas
Plexo (debajo de la capsula glandular)
Vena suprarrenal derecha• Corta y drena a la VC inf
Vena suprarrenal izquierda• Larga, se une a la frénica izquierda
antes de unirse a la VC inf
CortezaAmarilla, 80-90% de la glándula
GLOMERULOSAPequeñas células
MineralocorticoidesAldosterona
FASCICULADACélulas + grandes
espumosasGlucocorticoides
RETICULARCélulas pequeñas
Andrógenos
MédulaCafé rojizo, 10-20% de la glándula
Células: En cordones, de forma poliédrica,
cromafines
Catecolaminas: Adrenalina
Noradrenalina
TRASTORNOS DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
HIPERADOSTERONISMO PRIMARIO
• LIBERACIÓN EXCESIVA NO REGULADA DE ALDOSTERONA POR UNA GLANDULA SUPRARRENAL O AMBAS => SUPRIME LA SECRECIÓN DE RENINA
• HAS resistente a tx• <K ( enf grave o
fase tardía)MANIFESTACIONES
CLÁSICAS
• MEDIA DE EDAD AL MOMENTO DE Dx: • 30-50 AÑOS
• 1-7% DE LOS PACIENTE CON HAS• LIGERA PREDILECCION X EL SEXO MASCULINO• >ASINTOMATICOS• SÍNTOMAS => • POR <K: CALAMBRES, DEBILIDAD, PARESTESIAS• HAS QUE NO RESPONDE A Tx
• HAS SENSIBLE A ESPIRONOLACTONA => BUENA RESPUESTA A Tx Qx
CAU
SAS
ADENOMA SUPRARRENAL FUNCIONAL SOLITARIO
CRIBADO SELECTIVO: 60%; NO SELECTIVO: 30%
HIPERPLASIA SUPRARRENAL BILATERAL
CRIBADO SELECTIVO: 35%; NO SELECTIVO: 65%
CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL <1%
HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR TIPO 1 Y 2 <1%
DIAGNÓSTICO
Reponer Na y K y Suspender IECAS, espironolactona,
diuréticos, b-bloqueadores, ARA II
Determinación del cociente aldosterona plasmática/actividad
plasmática de la renina: + >30 S:90%
>30 y <30 años: examen genético sistemático en
busca de hiperaldosteronismo
familiar tipo 1
Confirmación: hipervolemia/exceso
de Na
NaCl 0.9% IV 2-3L/4-6hrs + medición plasmática de
aldosterona o VO 500mg Na/3dias + excreción
urinaria de K y aldosterona libre de 24hrs
Sin supresión de aldosterona
Probable hiperaldosteronismo
primario
LOCALIZACIÓN
TAC suprarrenal de cortes finos (3mm)
>40 años + masa suprarrenal solitaria >1cm con glándula opuesta normal =>
SUPRARRENALECTOMIA
Éxito en el 95% de los casos
Sin laterización en la TAC o plantearse en >40ª x riego de adenomas corticosuprarrenales no
funcionantes
Muestreo venoso suprarrenal selectivo
Medición simultánea de cortisol y aldosterona en circulación periférica y
venas derecha e izquierda
Cortisol x5 en una vena vs sangre periférica = lateralización +, igual
hiperplasia bilateral
3ra línea
Gammagrafía funcional con NP-59
radiomarcado
<sensibilidad en tumores pequeños, que son la > en TAC
negativas x lo cual no ayuda
• TRATAMIENTO QX Y RESULTADOS• SUPRARRENALECTOMIA LAPAROSCÓPICA• Tx DE ELECCIÓN PARA ADENOMAS
• MEJORÍA CLÍNICA A LAS 24HRS DE POSTQX• TASA GLOBAL DE CURACIÓN: • 75-95%
• CONTROL DE HAS• 80% DE 4 ANTIHIPERTENSIVOS A 1• REDUCCIÓN PAULATINA DE B-BLOQUEADORES
• FACTORES PREOPERATORIOS DE MENOR BENEFICIO Qx:• VARON• >45 AÑOS• AHF DE HAS• HAS DE LARGA EVOLUCION• AUSENCIA DE RESPUESTA A LA ESPIRONOLACTONA
SINDROME DE CUSHING
• SINDROME DE CUSHING:• COMPLEJO DE SIGNOS Y SÍNTOMAS DERIVADOS DE LA
HIPERSECRECIÓN DE CORTISOL SIN IMPORTAR LA CAUSA
• ENFERMEDAD DE CUSHING:• TUMOR HIPOFISIARIO, > ADENOMA, QUE PROVOCA
HIPERPLASIA SUPRARRENAL BILATERAL E HIPERCORTISOLISMO
CLA
SIFI
CACI
ÓN
Dependiente de ACTH 70%
Adenoma hipofisario 70%
Producción ectópica de ACTH 10%
Producción ectópica de CRH <1%
Independiente de ACTH 30-30%
Adenoma suprarrenal 10-15%
Carcinoma Suprarrenal 5-10%
Hiperplasia suprarrenal cortical micronodular pigmentada o macronodular sensible a péptido inhibidor gástrico 5%
Otros Seudosindrome de Cushing
Yatrógeno: administración exógena de esteroides
SIGNO
S Y SÍNTO
MAS
• >peso, obesidad central, giba de búfalo, cojinetes adiposos supraclavicularesGeneral
• Hirsutismo, plétora, estrías púrpura, acné, equimosisTegumentario
• HipertensiónCardiovascular
• Debilidad generalizada, osteopeniaMusculoesqueletico
• Labilidad emocional, psicosis, depresiónNeuropsiquiátrico
• DM o intolerancia a la glucosa, hiperlipidemiaMetabólico
• Poliuria, cálculos renalesRenal
• Impotencia, <líbido, irregularidades menstrualesGonadal
• DIAGNÓSTICO:• OBJETIVO=> CONFIRMAR LA PRESENCIA DEL DIAGNÓSTICO E
IDENTIFICAR LOS FACTORES ETIOLÓGICOS
• PRUEBA DE SUPRESION CON DEXAMETASONA NOCTURNA
1mg de Dexa 11pm
Medir cortisol a las 8am
Función normal: < a – de 3ɥg/100ml
O < de almenos 1.8ɥg/100ml
Prueba típica: 0.5mg de dexa c/6hrs x 8 dosis o 2mg durante 48 hrs en caso de resultado negativo con alta sospecha clínica
CORTISOL LIBRE URINARIO EN 24HRS
S: 95-100%E: 98%
<100ɥG/100ML Descarta hipercortisolismo
• MEDICION DE CONCENTRACION PLASMÁTICA DE ACTH• 2mg c/6hrs x 2 dias• 8mg dosis nocturna• Con recolección de orina de 24hrs para cortisol y 17-
hidroxiesteroides
• Falta de supresión de cortisol urinario en 50% confirma dx de tumor ectópico
Normal
• 10-100 pg/ml
Hiperplasia suprarrenal
• 15-500 pg/ml
Fuetes ectópicas
• >1000pg/ml
Tumores 1rios productores de
cortisol
• <5pg/ml
• TRATAMIENTO QX Y RESULTADOS• Administración peri y postqx de
glucocorticoides• Hidrocortisona 100mg IV c/8hrs x 24hrs• Resección de adenoma suprarrenal solitario < de
dosis gradual hasta niveles sustitutivos fisiológicos en unas semanas• Pacientes de larga evolución o de mayor gravedad
puede durar hasta 1 años la sustitución
• Antibióticos Perioperatorios durante 24hrs• Suprarrenalectomía• Eficacia >90%• Fallos x:• Recidiva local del tumor• Recidiva a distancia en caso de neoplasia maligna
• Cirugía hipofisaria Transesfenoidal 75% de éxito• Mejora con reintervención o irradiación
• Suprarrenalectomía bilateral laparoscópica• Casos en donde la microcirugía hipofisaria haya
fracasado
CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL
• INCIDENCIA: • POCO COMUNES 2 X C/MILLON• NIÑOS <5a Y ADULTOS 30s Y 40s
• LA MAYORIA ESPORADICOS• OTROS RELACIONADOS CON LOS GENES: • P53 Sx de LiFraumeni• MENIN MEN1• Loci 11p Sx de Beckwith-Wiedemann• 2p Complejo de Carney• 9p
• SIGNOS Y SINTOMAS:• 50% NO FUNCIONALES• Masa abdominal creciente con dolor abdominal• Raro: <peso anorexia y naúsea
• 30% SECRETA CORTISOL• 20% ANDROGENOS• 10% ESTRÓGENOS• 2% ALDOSTERONA• 35% MULTIPLES HORMONAS• Sx de Cushing de inicio rápido acompañado de
rasgos virilizantes
• DIAGNÓSTICO:• ES para descartar <K• CATECOLAMINAS URINARIAS descartar
feocromocitomas• SUPRESIÓN NOCTURNA CON 1mg DE DEXA• RECOLECCIÓN DE URINARIA DE 24HRS • Cortisol y 17-cetoesteroides
• TAC O RESONANCIA MAGNETICA:• MASA HETEROGENEACARACTERISTICA CON
BORDES IRREGULARES/IMPRECISOS, NECROSIS CENTRAL E INVASION DE ESTRUCTURAS ADYACENTES• PUEDE HABER METASTASIS EN GANGLIOS HIGAD Y
PULMONES.
• TRATAMIENTO• CIRUGIA RADICAL ABIERTA• EXTIRPACION COMPLETA EN 70%• A menudo con resección en bloque y/o
linfadenectomia
• ESPECIAL ATENSION EN TUMORACION DERECHA >9CM • Diseminación a vena cava inf y hasta corazón
derecho.
• RESECCIÓN INCOMPLETA• Supervivencia <1 año
• COMPLICACIONES• RECIDIVA LOCAL• METÁSTASIS• 2 años
• QUIMIO CON MITOTANO • Actua como toxina suprarrenal directa• También en tumores irresecables o metastásica• Toxicidad digestiva y neurológica
• CISPLATINO
TRASTORNOS DE LA MÉDULA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
• GRIEGO: TUMOR OBSCURO• ORIGEN => CÉLULAS CROMAFINAS • >SECRECIÓN, NO REGULADA DE
CATECOLAMINAS. • TUMOR ÚNICO O MÚLTIPLES• LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS SON
PRODUCTO DE LA SECRECIÓN EXCESIVA DE CATECOLAMINAS, + HAS
• 0.2% DE LOS HIPERTENSOS• IGUAL RELACION HOMBRE:MUJER• ESPORÁDICOS INCIDENCIA MÁXIMA 40s Y 50s,
FAMILIARES A < EDAD• HAS EN 90%• Episódica o continua
• TRIADA:• Palpitaciones, cefalea y diaforesis
TUM
OR
DE
LOS
10: 10% MALIGNOS
10% BILATERALES (PREDOMINAN DERECHO)
10% FUERA DE LAS SUPRARRENALES
10% EXTRAADRENALES> INTRAABDOMINALES
10% FAMILIAR
10% EN SUJETOS NORMOTENSOS
10% EN NIÑOS
• DIAGNÓSTICO:• CATECOLAMINAS URINARIAS Y SUS
METABOLITOS EN ORINA DE 24HRS• MEDICIÓN PLASMATICA DE METANEFRINAS
• S 99% E: 85%
• TAC• MEJOR DEFINICIÓN ANATÓMICA
• MRI• MAYOR SENSIBILIDAD
• GAMMAGRAFIA CON METAYODOBENZILGUANIDINA (MIBG) MARCADA CON 131I O 123I• PACIENTES CON SOSPECHA DE ENF MULTIFOCAL
• PET CON ANALOGOS DE LAS CATECOLMINAS MARCADOS CON 18F• FASE DE INVESTIGACIÓN
FASE VENOSA CON FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL DERECHO
MRI CORONAL T2 CON FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL IZQUIERDO CON CAMBIO QUISTICO CENTRAL
RECONSTRUCCION OBLICUA ANTERIOR IZQUIERDA POR ANGIORESONANCIA CON FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL DERECHO
• CUIDADOS PERIOPERATORIOS:• HIPERTENSIÓN INTRAOPERATORIA• Manipulación y liberación de catecolaminas x los
anestésicos
• HIPOTENSION POSTOPERATORIA• Retirada súbita del estimulo de las catecolaminas
• PRINCIPIOS ACTUALES:• B-bloqueadores desde el dx • Iniciar con 10mg de fenoxibenzamina c/12hrs
ajustando cada 2-3 dias hasta llegar a 40mg c/8hrs• Vigilancia estrecha de la ta y la diuresis en el
postopertorio
• TRATAMIENTO QUIRURGICO:• CURATIVA EN >90%• ÉXITO X BUENA COMINUCACIÓN
ANESTESIOLOGO CIRUJANO• RESECCIÓN CONTRAINDICADA CUANDO SE
MANIFIESTA INVASIÓN LOCAL
INCIDENTALOMA
• MASAS SUPRARRENALES ASINTOMÁTICAS ENCONTRADAS COMO HALLAZGOS• 2.1% DE LAS AUTOPSIAS• 1-4% DE LOS ESTUDIOS DE IMAGEN
ABDOMINALES• >4% EN >60 AÑOS
• 80% BENIGNOS NO QUIRURGICOS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
BIBLIOGRAFÍA