Prikaz bolesnice

• Žena u dobi od 46 godina javlja se

ginekologu zbog obilnog vaginalnog

krvarenja, nevezanog uz ciklus

• UZ: čvor u miometriju, dobro ograničen,

promjera 5 cm

• Žena je upućena na operacijski zahvat s

kliničkom dijagnozom leiomioma. Učinjena

je histerektomija

Imunohistochemistry

• CK +

• Aktin +

• CD 10 –

• EMA –

• Calretinin +

• Inhibin +

• CD99 +

INHIBIN

CD99

EMA

SMA

Uterini tumor sa sex-cord

like elementima

UTROSKT

• Heterogena grupa rijetkih novotvorina

karakteriziranih čistim ili predominantim

mikroskopskim izgledom koji nalikuje na

sex-cord tumore jajnika

• Prvi ih put spominju Clement i Scully 1976. i klasificiraju ih u dvije skupine: – tip I su tipične endometaln stromalne novotvorine sa

žarištima sex cord like elemenata

– tip II su tumori u kojima se nalaze isključivo ili predominantno sex cord like elementi

– Danas:

– Neplazme tip I – EST sa sex cord like elementima

– Neoplazme tip II – posebna kategorija tumora, nevezana uz EST - UTRSOCT

• Dob bolesnica: 16-73 (47) godina.

• Klinički simptomi: nepravlno vaginalno krvarenje,

povećanje maternice ili pelvična masa, bol ili

osjećaj nelagode u maloj zdjelici, neke su

asimptomatske

• Makroskop: mekani, mesnati, često žute boje

Mikroskopski

• Mješavina histoloških slika koje

odgovaraju tumorima spolnog tračka,

posebice granuloza ili Sertoli tumora,

samih ili u kombinaciji

• Blag polimorfizam, rijetke mitoze

Imunohistokemija- polifenotipski

imunofenotip

• CK+

• Vimentin +

• Calretinin +

• Inhibin +

• CD99 +

• HMB45 +

• WT1 +

• AKtin +/-

• Dezmin +/-

• EMA –/+

• ER +

• PR +

Diferencijalna dijagnoza

• Vrlo široka:

– endometralne stromalne i epiteloidne glatko mišićne novotvorine

– Metastatski ovarijalni sex-cor stromalni tumor

– Karcinosarkom

– Primarne i metastatske epitelne neoplazme: endometrioidni adenokarcinom sa sex-sord ike karakteristikama i lobularni karcinom dojke

– Perivaskularni epitelioidni tumor (PEC oma)

• Interpretirana pojedinačno,

imunoreaktivnost na bilo koji od navedenih

markera može dovesti do pogrešne

dijagnoze

• U diferencijalnoj dijagnozi važno je znati

za polifenotipski imunofenotip UTROST-a

e

• UTROSCT najvjerojatnije nastaje iz pluripotentnih matičnih stanica koje zadržavaju sposobnost da se dferenciraju duž nekoliko linija i eksprimiraju epitelne, mišićne i sex cord markere. Neke novotvorine eksprimiraju markere svih triju linija a neke jedne ili dvije

Klinički tijek

• UTROSCT se obično ponaša dobroćudno

• Rijetki, mali broj bolesnica sa dugotrajnim praćenjem, opisani pojedinačni slučajevi s infiltrativnim rastom, vaskularnom invazijom i metastatskim rasapom. Najsigurnije ih je svrstati u skupinu s nesigurnim, ali niskim malignim potencijalom

• Konzervativno liječenje moguće je kod mladih žena koje žele sačuvati fertilitet uz pažljivo kliničko praćenje