RESTOS NEFROGENOS

EUNICE RUIZ

Los restos nefrogénicos son supuestamente

lesiones precursoras de los tumores de

Wilms el tumor de Wilms

imita el desarrollo de un riñón normal y

consiste en 3 tipos de célula:

blastémica, epitelial (túbulos) y estromal

Los restos nefrogénicos

- son células precursoras

embrionarias del riñón retenidas de forma

anormal y organizadas en racimos.

-Se encuentran restos nefrogénicos en

aproximadamente 1% de autopsias

pediátricas no seleccionadas,

-35% de los riñones con tumores de

Wilms unilaterales -cerca de 100% de

los riñones con tumores de Wilms

bilaterales

el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados

10%es bilateral o multicéntrico en el momento del diagnostico. Al corte,el tumor es blando,homogeneo de color marron claro a gris con focos ocasionales de hemorragia formacion de quistes y necrosis

nefroblastoma o tumor de Wilms

• Combinacion trifasica : blastemal,estromal,epitelial

• Componente blastemal: Sabanas de equeñas celulas azules (pocos signos distintivos)

• -Diferenciacion epitelial: en forma de tubulos o glomerulos abortivos

• Celulas estromales : naturaleza fibrocitica o mixoide

• Aproximadamente el 5% de los tumores muestra ANAPLASIA , presencia celulas nucleos grandes,hipercromaticos y pleomorficos y mitosis anormales

*Masa abdominal (unilateral)se extiende a linea media y hacia abajo dentro de pelvis*Hematuria (sangre en orina)*Dolor abdominal (incidente traumatico)*Obstruccion intestinal*Hipertension*vomito

*Metastasis pulmonares (en el momento del diagnostico primario)*Buen pronostico , con combinacion de nefrectomia y quimioterapia*Tasas supervivencia 2 años (90%) *Recidivas , una extension mas alla del riñon *Anaplasia difusa , especialmente los de extension extrarrenal (*supervivientes) Mayor riesgo de presentar segundos tumores primarios

Cuadro clinico

• Un 75% de los casos se presentan en niños sanos

• mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como

• malformaciones en el tracto urinario,

• ausencia del iris (aniridia)

• hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo)