Upload
felipewlanger
View
419
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Doenças do Colágeno Imaging of Diseases of the Chest, 5th ed.
DOENÇAS DO COLÁGENO
Artrite reumatoide
LES
Síndrome de Sjogren
Esclerose sistêmica
Polimiosite/dermatomiosite
IMPORTÂNCIA DO TEMA
Todos os compartimentos pulmonares encontram-se em risco
Alguns padrões de acometimento são mais característicos de certas doenças do colágeno
A doença pulmonar associada com doença vascular do colágeno pode preceder a apresentação clínica 5 ou mais anos
ARTRITE REUMATOIDE
Poliartropatia simétrica
M 3:1 H
Fator reumatoide positivo, anti-CCP
Manifestações extra-articulares
o Fatores de risco: altos títulos de FR, doença erosiva ativa, nódulos reumatoides, tabagismo
o Mortalidade em 5 anos 2x maior se presentes
ARTRITE REUMATOIDE
Achados na Tomografia Computadorizada
São variáveis:
o Espessamento da parede brônquicao Bronquiectasiaso Aprisionamento aéreoo Fidro-foscoo Acometimento intersticial
“In 75 unselected patients with RA, two-thirds of whom had no pulmonary symptoms, CT was abnormal in 49%, with interstitial abnormalities in 28%, and bronchiectasis in 19%”.
Joint Bone Spine 2005; 72:41-47.
ARTRITE REUMATOIDE
Alterações pleurais na AR
Estudos pós-morte: 50% com alterações pleurais
20% apresentam ao menos 1 episódio de pleurite
Derrames pleurais:
o Menos comuns o Mais em homens (7,9% vs. 1,6% mulheres)o Pacientes com longa evolução, altos títulos de FR e
nódulos reumatoideso Comumente assintomáticos
ARTRITE REUMATOIDE
Alterações pleurais na AR
Crônicos (meses
Unilaterais (4/5)
Alta celularidade, baixa glicose, baixo pH e LDH
aumentada
Lesões residuais:
• Espessamento pleural• Fibrotórax• Atelectasias
ARTRITE REUMATOIDE
Pneumonia intersticial e fibrose
Padrões mais comuns:
o Pneumonia intersticial usual (fibrose pulmonar idiopática)
o Pneumonia intersticial inespecífica
o Mais comuns em homens e tabagistas
o Clues: nódulos associados, atenuação em mosaico, anormalidades pleurais associadas
ARTRITE REUMATOIDE
Pneumonia intersticial e fibrose
ARTRITE REUMATOIDE
Nódulos necrobióticos
Mesma composição dos nódulos subcutâneos da AR
o Nódulos com centro necrótico circundado por histiócitos, plasmócitos e linfócitos
o 90% possuem RF sérico detectável
Raramente vistos em radiografias de tórax
CT: prevalências variáveis (6-37%)o Micronódulos no parênquimao Nódulos periféricoso Nódulos subpleurais
ARTRITE REUMATOIDE
Nódulos necrobióticos
ARTRITE REUMATOIDE
Doença de vias aéreas
Bronquite e bronquiectasias são mais frequentes em pacientes com ARo Podem preceder ou acompanhar a doença articularo Podem não ter sintomas respiratórios
Bronquiolite constritiva: associação com atenuação em mosaico com aprisionamento aéreo
ARTRITE REUMATOIDE
Doença de vias aéreas
ARTRITE REUMATOIDE
Síndrome de Caplan
Descrição clássica: nódulos múltiplos em pulmões de mineradores com artrite reumatoide.
o Exposição a agentes inorgânicos (sílica, carvão)o Patologicamente semelhantes aos nódulos reumadoides
Aparência: nódulos pulmonares uni ou bilaterais, 0,5 cm – 5 cm, normalmente na junçao da porção medial com lateral do pulmão
ARTRITE REUMATOIDE
Síndrome de Caplan
ARTRITE REUMATOIDE
AR e medicações
Metotrexate - doença pulmonar infiltrativa, pneumonite por hipersensibilidade
D-Penicilamina – bronquiolite constritiva
NSAIDs – reações de hipersensibilidade
ARTRITE REUMATOIDE
AR e medicações
Imunobiológicos – anti-TNF (ertanecept, infliximab, adalimumab)
o Reativação de TB (podendo ser disseminada)o Pneumocistose e outras infecções fúngicaso Micobacterioses não-TB
ARTRITE REUMATOIDE
AR e medicações
LES
20-50 casos/100 mil
10x mais comum em mulheres de idade reprodutiva
Artropatia (85%), lesões cutâneas (80%), pleurite (52%), pericardite (40%)
Pulmões, pleura, coração, diafragma e músculos intercostais podem ser afetados
LES
Manifestações pleurais e LES
Pleurite presente em 40-60% dos pacientes com LES
Geralmente em exacerbações da doença estabelecida
o Associada a derrame pleural em 50%o Derrames: unilaterais, pequenos a moderadoso Quase sempre dolorosos – valor no DD
LES
Manifestações pleurais e LES
LES
Pneumonite aguda em LES
Entidade pouco definida
Consolidação focal ou difusa
Possíveis diagnósticos diferenciais da pneumonite: o Infecçãoo Hemorragia pulmonar o Infarto pulmonaro Reações a drogas
LES
Pneumonite aguda em LES
LES
Hemorragia pulmonar em LES
Tipicamente apresenta:
Febre
Artropatia
Hemoptise
Queda na Hb
Lavado Broncoalveolar
LES
Fibrose pulmonar e LES
É menos comum no LES do que nas outras doenças do colágeno; dados limitados
Achados mais comuns: espessamento de septos interlobares, espessamento pleural, linhas interlobulares
Menos comuns são fidro-fosco, espessamento de parede brônquica, faveolamento, consolidações.
LES
Fibrose pulmonar e LES
LES
Síndrome antifosfolipídeo
Definição: “Ocorrência de tromboembolismo venoso e/ou arterial, e/ou perda fetal associados com anticorpos anti-fosfolipídeo”.
Fator de risco importante para tromboembolismo
LES + SAF = risco muito aumentado de tromboembolismo
Deve ser suspeitada nos pacientes com TEP sem causa aparente, bem como trombose em locais pouco comuns (ex: seios durais, veias centrais)
LES
Síndrome antifosfolipídeo
LES
Manifestações secundárias
Atelectasias: disfunção diafragmática, infartos pulmonares, dor torácica, etc.
Pneumonias: anormalidade pulmonar mais comum no LES; pode haver infecções oportunistas (Candida, CMV, Legionella, Pneumocystis)
o Lesões cavitárias são comumente secundárias a infecção
SÍNDROME DE SJOGREN
Mulheres de meia-idade
Primária ou secundária
Ceratoconjuntivite sicca e xerostomia
(lacrimal, salivar, mucosas de vias aéreas)
Infiltrado difuso de linfócitos B afetando glândulas exócrinas
SÍNDROME DE SJOGREN
50-70%: sintomas de vias aéreas
o Tosse inespecíficao Brônquios com pouca umidade – espessamento
mucoso; (pós-operatório/plugs mucosos)
Risco aumentado de doenças linfoproliferativas
o Linfoma (5-10% dos pacientes; 40x maior risco)o Amiloidose
SÍNDROME DE SJOGREN
Manifestações pleuropulmonares:
Infecções de vias aéreas pelo
ressecamento Linfoproliferativas (PIL)
Doença vascular do colágeno
SÍNDROME DE SJOGREN
Problemas mais comuns: xerotraqueia, traqueobronquite de recorrência e doença pulmonar intersticial
Espessamento de parede brônquica, bronquiectasias, espessamento de linhas septais - comuns
Derrame pleural é incomum (a menos que seja 2ária)
Adenomegalia mediastinal ou nódulos pulmonares: possível hiperplasia linfoide ou linfoma (principalmente se nódulos > 10 mm)
SÍNDROME DE SJOGREN
SÍNDROME DE SJOGREN
SÍNDROME DE SJOGREN
PIL
SÍNDROME DE SJOGREN
PIL
SÍNDROME DE SJOGREN
Fig. 10.55 Cystic lung disease due to lymphoid interstitial pneumonia in a patient with Sjogren syndrome.
POLI/DERMATOMIOSITE
Miopatias inflamatórias difusas do músculo estriado
Dois picos: 5-15 anos e 40-60 anos
Proporção mulheres-homens: 2:1
Sinais clássicos: fraqueza muscular simétrica proximal (90%), principalmente em ombros e cintura pélvica
POLI/DERMATOMIOSITE
Doença pulmonar interstícial: até 40% dos pacientes
Variante mais comum: NSIP
Normalmente, sucede manifestações musculares e correlaciona-se com títulos de anticorpos anti-Jo-1
Boa resposta a corticosteroides
Manifestações pulmonares
POLI/DERMATOMIOSITE
POLI/DERMATOMIOSITE
POLI/DERMATOMIOSITE
POLI/DERMATOMIOSITE
Forma mais grave, associa-se a anticorpos anti-aminoacil tRNA-sintetase
Miosite severa, moderada resposta ao tratamento
Maior frequência de manifestações articulares e pulmonares
Maiores títulos do anti-Jo-1
Associação histológica: pneumonia em organização + NSIP
Síndrome anti-sintetase
POLI/DERMATOMIOSITE
POLI/DERMATOMIOSITE
ESCLEROSE SISTÊMICA
Patogênese complexa e pouco compreendida
Característica: deposição excessiva de colágeno e macromoléculas relacionadas
Mulheres-homens 3:1
Dois padrões de acometimento pulmonar:
Fibrose intersticial pulmonar
Doença vascular pulmonar
ESCLEROSE SISTÊMICA
Radiografia: padrão reticulonodular com predominância basal, comumente com bronquiectasia de tração
Reduzida complacência diafragmática
Manifestações em outros órgãos torácicos
o Esôfago: envolvimento patológico em ¾ dos pacienteso Não costuma apresentar obstrução (DD)
Manifestações pulmonares
ESCLEROSE SISTÊMICA
ESCLEROSE SISTÊMICA
ESCLEROSE SISTÊMICA
NSIP
ESCLEROSE SISTÊMICA
REFERÊNCIAS
Imaging of Diseases of the Chest, 5th ed.
David M Hansell,David A Lynch,H Page McAdams,Alexander A Bankier