Esclerosis Multiple

UNIVERSIDAD NACIONAL DE

CAJAMARCA

FACULTAD DE MEDICINA

Dr. Juan C. Salazar PajaresDEPARTAMENTO DE MEDICINA

HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

13. ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Enfoque Diagnóstico y Manejo

I. ESCLEROSIS MULTIPLE

A. Forma encefalomielopática crónica recurrente

B. Esclerosis múltiple aguda o variante de Marburgo.

C. Esclerosis cerebral difusa o Enfermedad de Shilder

D. Esclerosis concéntrica o Enfermedad de Baló.

II. NEUROMIELITIS ÓPTICA DE DEVIC.

III. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

A. Postinfecciosa: post sarampión ,varicela, viruela, parotiditis , rubeola,

influenza y otras virales y bacterias (mycoplasma, rickettssia )

B. Postvacunal: rabia o viruela y raramente otros tipos de vacuna.

IV. ENCEFALITIS HEMORRÁGICA NECROTIZANTE AGUDA Y SUBAGUDA

A. Encefalopatía aguda ( leucoencefalitis hemorrágica de Hurst )

B. Mielopatía necrótica subaguda.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 2ROPPER A. , SAMUELS ,M.: Adams and Victor´s Principles of Neurology . 9va Ed., Edit. Mc Graw Hill. México. 2011

Autoinmune Esclerosis múltiple Probablemente autoinmune Encefalomielitis post infecciosa y post vacunal Virus

Virus JC Leucoencefalopatía multifocal progresiva Virus del sarampión Panencefalitis esclerosante subaguda Virus de la rubeola Síndrome de rubeola progresivo VIH Leucoencefalopatía

Metabólica adquirida Mielinolisis póntica central Enfermedad de Marchiafava Bignami Deficiencia de B12 Degeneración combinada de la médula Metabólica hereditaria Leucodistrofia Vascular Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (

Binswanger ) Irradiación Leucoencefalopatía Toxinas:

Solventes: tolueno Leucoencefalopatía espongiforme Monóxido de carbono Leucoencefalopatía

Drogas: Anfotericina B Leucoencefalopatía multifocal Metrotexate Leucoencefalopatía necrotizante

Edema crónico Leucoencefalopatía Condiciones de Inmunosupresión Leucoencefalopatía multifocal necrotizante.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 3HABERLAND, C.: Clinical Neuropathology : Text and Color Atlas. Demos Medical Publishing, New York, 2007..

La mielina es una membrana proteo lipídica, producida por los oligodendrocitos , que envuelve a los axones nerviosos , para mejora la capacidad de conducción nerviosa, formando hendiduras denominados Nódulos de Ranvier , donde se concentran los canales iónicos y por tanto se generan potenciales de acción.

Cuando se separa la mielina del axón, la membrana no tiene los canales de Na , K y otros para permitir el flujo suficiente y generar despolarización y potenciales de acción.

La pérdida de mielina hace imposible la despolarización de membrana nerviosa para conducir el potencial de acción ,así que el nervio queda inservible.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 4ROLAK, L: Neurología, secretos. 5ta. Ed. Edt. Elsevier Mosby. Barcelona España, 2011.

I. DEFINICIÓNII. EPIDEMOLOGÍAIII. ETIOPATOGENIAIV. ANATOMOPATOLOGÍAV. APROXIMACIÓN CLÍNICA

1. Cuadro clínico

2. Formas evolutivas

3. Criterios diagnósticos

VI. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALVII. EXAMENES AUXILIARESVIII. TRATAMIENTO

Dr. Juan C. Salazar Pajares 5

Enfermedad desmielinizante más frecuente y antigua, que cursa con lesiones destructivas de mielina, focales y múltiples en el SNC , que se expresa por alteración en de los diversos sistemas motor, sensitivo, cerebeloso, visual y otros, teniendo una evolución intermitente de recidivas y remisiones , con una alteración neurológica progresiva generalmente.

Esclerosis diseminada ( Inglaterra)

Esclerosis en placas (Francia )

Esclerosis múltiple ( USA)


Diagrama muestra sitios comunes de

lesiones en placas en la Esclerosis

Múltiple

cerebelo

USA: incidencia 350 000 y 450 000 /año Enfermedad esporádica, pero hay caso familiares ( 21-31% de

gemelos); Gemelos: Homocigotos 30%, heterocigotos 5%. Más frecuente blancos. Menos frecuente en japoneses, nativos americanos. Riesgo de adquirir la enfermedad ,si la migración es alrededor de

los 15 años Sexo: afecta H/M: 1 / 4 .


LATITUD (° N) PREVALENCIA

ESCOCIA 60 309 / 100,000 hb

CANADA, EEUU, EUROPA 40-60 35-68/ 100,000 hb

INGLATERRA 51 63/ 100,000 hb

ITALIA 41 13/ 100,000 hb

PAÍSES DEL CARIBE Y ZONA ECUATORIAL 0-20 < 5/ 100,000 hb

Sexo/ Edad: H : 35-40 a. ; M: 20-35 años

Edad: adolescentes – 35 años ( El 66% inicia enfermedad : 20-40

años)

La afección se asocia a los alelos HLA-DRB1, HLA-DQB1.

El locus del CMH II(complejo mayor de histocompatibilidad) en

cromosoma 6 p.

Existe un elemento de respuesta e interacción a la Vit. D en la

región promotora del HLA-DRB1 y HLA-DQB1, que reduce la

sensibilidad del portador para desarrollar la enfermedad.

El riesgo de adquirir la enfermedad es 20-40(10-20) veces mayor en

los familiares en primer grado de un enfermo, con respecto a la

población general .



> 100 20-60

60-100

5-20

0-5

0-5

309

No se conoce exactamente la causa. Se estima que las causas son multifactoriales.

Infección viral persistente Proceso autoinmune (pérdida de tolerancia hacia antígenos de

la mielina) Errores biológicos: Fenómenos de mímica molecular entre

antígenos virales y proteínas de la mielina


RESPUESTA

AUTOINMUNE

DESORDENADA

EDAD DE EXPOSICION

DEL INDIVIDUO

FACTORES

AMBIENTALES

DESARROLLO DEL

ESCLEROSIS MULTIPLE

PREDISPOSICION

GENETICA


Factores genéticos y ambientales: virus,

polisacáridos bacterianos, superantígenos,

metabolitos, stress metabólico

Factores locales:

Virus, Estrés metabólico

citosinasCell T a

Proteína básica de mielina,

glicoproteína oligodendrocítica

de la mielina (MOG),

proteína proteolipídica, α β-

cristalina, fosfodiesterasas, y

la proteína S-100


Posible mecanismo de lesión y reparación de la Esclerosis Múltiple. Factores genéticos y ambientales (incluyendo la infección viral, lipopolisacáridos bacterianos, superantígenos, metabolitos reactivos, y el estrés metabólico) puede facilitar la penetración o movimiento de las células T autoreactivas y los anticuerpos desmielinizantes desde la circulación sistémica al sistema nervioso central a través de la interrupción de la barrera hematoencefálica. En el sistema nervioso central, los factores locales (incluyendo infección viral y el estrés metabólico) puede regular al máximo la expresión de moléculas de adhesión endoteliales, como la molécula 1 de adhesión intercelular (ICAM-1), molécula 1 de adhesión vascular – celular (VCAM-1), y E-selectina, facilitando aún más la entrada de células T en el sistema nervioso central. Proteasas, incluyendo metaloproteinasas de la matriz, pueden mejorar aún más la migración de células inmunes autorreactivas ,por degradación de macromoléculas de la matriz extracelular .

Citosinas proinflamatorias liberadas por las células T activadas, tales como interferón γ ,factor de necrosis tumoral β (TNF β ), puede hasta regular la expresión de moléculas de la superficie celular de los linfocitos vecinos y células presentadoras de antígeno. La unión de antígenos supuestos de la esclerosis múltiple (MS), tales como la proteína básica de mielina, glicoproteína asociada a la mielina , glicoproteína oligodendrocítica de la mielina (MOG), proteína proteolipídica, α β-cristalina, fosfodiesterasas, y la proteína S-100 ; con el complejo trimolecular - el receptor de células T (TCR) y las moléculas del complejo de histocompatibilidad principal clase II (MHC) en las células presentadoras de antígeno, pueden desencadenar o incrementar la respuesta inmune contra el antígeno unido o anergia, en función del tipo de señal que resulta de la interacción con las moléculas coestimuladoras de la superficie (por ejemplo, CD28 y CTLA-4) y sus ligandos ( B7-1 y B7-2). Una disminución de la regulación de la respuesta inmune (anergia) puede resultar en la liberación de citosinas antiinflamatorias (Interleucina-1, la interleucina-4 e interleucina-10) a partir de células T CD4 +, lo que conlleva a la proliferación de las células T ayudadoras antiinflamatorias tipo 2(Th2) CD4 + .


Las células Th2 pueden enviar señales antiinflamatorias de células presentadoras de antígenos

activadas y estimular a las células B productoras de anticuerpos patológicos o reparadores

(remielinizantes ).

Alternativamente, si el resultado del procesamiento de antígenos en una respuesta inmune mejorada, las citoquinas proinflamatorias ( la interleucina-12 y interferón γ ) pueden

desencadenar una cascada de eventos, lo que resulta en la proliferación de células T ayudadoras

tipo 1 CD4+ pro-inflamatorias tipo 1 (Th1) y finalmente una injuria inmune a la mielina y

oligodendrocitos.

Los múltiple los mecanismos de la lesión de la mielina mediada por inmunidad : 1)

citoquinas lesionan los oligodendrocitos y la mielina; 2) los macrófagos digieren los

antígenos de superficie de la mielina , incluyendo anticuerpos unidos a la mielina y los

oligodendrocitos ( citotoxicidad dependiente de anticuerpos ), 3) lesión mediada por el

complemento y 4) lesión directa de los oligodendrocitos por los linfocitos CD4 + y CD8 + T.

La lesión de la mielina ,resulta en los axones desnudos, incapaces de transmitir los

potenciales de acción de manera eficiente dentro de el sistema nervioso central (pérdida de la

conducción saltatoria). Esta disminución o bloqueo de los potenciales de acción produce

síntomas neurológicos. Los segmentos del axón expuesto puede ser susceptible a mayor daño

por mediadores solubles de la lesión ( citosinas, quimiocinas, complemento y proteasas),

resultando en una lesión axonal irreversible ( transección axonal y terminaciones ovoides del

axón ).

Hay varios posibles mecanismos de reparación de la membrana de mielina, incluyendo la

resolución de la respuesta inflamatoria ,seguida de remielinización espontánea ; la propagación de

los canales de sodio de los nodos de Ranvier para cubrir los segmentos desnudos de los axones y

restaurar la conducción ; la remielinización mediada por anticuerpos ; y la remielinización derivada

de la proliferación, migración y diferenciación de células precursoras de oligodendrocitos

residentes. Adaptado de esquema- Fundación Clínica Mayo.


Lesión característica : Inflamación Placa de desmielinización.Los linfocitos, macrófagos, anticuerpos, se acumulan alrededor de las vénulas del sistema nerviosos central y destruyen la mielina en un proceso autoinmune.

Localización en regiones: Peri ventriculares Yuxtacorticales Tronco cerebral Cerebelo Médula espinal


Dedo de Dawson

Las lesiones desmielinizadas

de forma más o menos ovoide,

perpendiculares al borde de

los ventrículos cerebrales son

una de las características de la

esclerosis múltiple. Estas

lesiones suelen ser visibles por

resonancia magnética.

Las lesiones de la esclerosis múltiple

afectan sólo el SNC ( encéfalo y la médula

espinal) . Las zonas de desmielinización se

denominan placas y se observan sobre todo

en los ángulos de los ventrículos laterales,

en los pedúnculos cerebrales y en cerebelo,

aunque pueden aparecer en cualquier parte

del SNC

Las zonas antiguas de desmielinización son

de color rosa grisáceo, de aspecto

gelatinoso. Estas placas inactivas se

denominan a veces placas quemadas y

presentan pérdida de mielina, muy pocas

células inflamatorias y están ocupadas por

astrocitos.



(A). FISIOPATOLOGÍA DEL PATRÓN VASCULAR. La imagen muestra lesión microvascular en la

pared y / o Intraluminal que induce la lesión isquémica del parénquima. Se nota la hialinización

mural causada por Arteriopatía hipertensiva (flecha) y la vacuolización isquémica adyacente (*);

(B) FISIOPATOLOGÍA DEL PATRÓN PERIVASCULAR. La imagen muestra una proceso patológico

perivascular y la lesión del parénquima adyacente. Capa desmielinizante causada por la inflamación

perivenular en un paciente esclerosis múltiple.Dr. Juan C. Salazar Pajares 18

Figura 3. Las fotomicrografías de una placa crónica de EM. A) región hipocelular bien delimitada de

pérdida de la mielina , evidente en la sustancia blanca periventricular (luxol azul y ácido periódico de

Schiff-tinción de mielina, x15). B) la tinción de neurofilamentos para los axones en la misma lesión

demuestra una reducción en la densidad axonal (x15). N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.


La Figura 4. Fotomicrografías de lesión desmielinizante activa de EM (inmuno tinción de mielina

glicoproteína de mielina [ marrón] con tinción de hematoxilina de los núcleos [Azul]).

A) borde activo de lesión de la esclerosis múltiple (indicado por el asterisco), los productos de la

degradación de la mielina están presentes en numerosos macrófagos (puntas de flecha) (x100).

B )Los macrófagos que contienen restos de mielina (puntas de flecha) están entrelazados con las vainas

de mielina en degeneración. N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.


Figura 5. La remielinización de lesión crónica de EM. El área manchada de azul pálido (indicado por el

asterisco) representa una región de la remielinización parcial (una placa de sombra) a lo largo

el borde periventricular de una lesión crónica en un paciente EM (luxol azul y ácido periódico-Schiff

mielina mancha, x15). NAWM denota cuestión de apariencia blanco normal.

N Engl J Med 2000; 343 (13) 26:938-52.


Placas agudas de EM, en la sustancia blanca del hemiferio

cerebral mal definidos, de color amarillento y ligeramente

granular.


El diagnóstico depende de reconocimiento de variantes clínicas de la enfermedad.

Generalmente en mujeres de 20 a 35 años ( 90 %), varones (35-40 años)

Menores de 40 años, debut con déficit neurológico subaguda que tiende aparecer y desaparecer.

Mayores de 50 años, con desarrollo de déficit neurológico permanente, con remisiones y recaídas; y compromiso medular progresivo.

Síntoma de inicio : 50% de los enfermos manifiesta parestesias o pérdida de fuerza en uno o más miembros: TORPEZA MOTRIZ.


Manifestaciones clínicas mas frecuentes:

1. Déficit motor piramidal 45%

2. Pérdida de agudeza visual 40%

3. Perdida sensitiva 35%

4. Disfunción de tronco encéfalo 30%

5. Ataxia y temblor cerebeloso 25%

6. Trastornos esfinterianos 20%

- EM es una enfermedad de mielina (sustancia blanca), rara

vez produce afasias, convulsiones, dolor y movimientos

involuntarios.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 24ROLAK, L: Neurología, secretos. 5ta. Ed. Edt. Elsevier Mosby. Barcelona España, 2011.

1. Síntomas iniciales: alteraciones de la sensibilidad, fuerza muscular,

agudeza visual, diplopía, marcha atáxica , torpeza, vértigo , alteraciones

esfinterianas. Otras más inespecíficas: malestar, fatiga, cefalea previas.

2. Síndrome sensitivo (1ra) (40%) parestesias, disestesias, hipostesias,

síntoma de Lhermitte , neuralgia del trigémino.

3. Neuritis óptica (2da) ( 17%): pérdida de la visión monocular parcial o

total, alteración de la visión a colores , escotomas, dolor periorbitario al

movimiento. FO: palidez relativa del nervio óptico, papilitis de la cabeza

del nervio, envainamiento de los vasos venosos retinianos.

4. Síndrome motor: (12%)Mono , para o hemiparesia o plejia, alteración de

la destreza motora , espasticidad, hiperreflexia, con signos de liberación ,

5. Diplopía : (11%) a veces sutil , alteración de movimientos conjugados .

Oftalmología internuclear (OI) , síndrome del 1 y medio.


6. Síndrome cerebeloso : (20%)ataxia de la marcha y temblor de actitud ,

dismetría, adiadococinesia, asinergia, Signo de Romberg, nistagmos ,

reflejos osteotendinosos pendulares, prueba de Stewart Holmes positiva.

7. Síndrome neuropsiquiátrico: deterioro cognitivo, amnesia, alteraciones

de la atención, dificultad en la resolución de problemas, labilidad

emocional, depresión (60%), parálisis pseudobulbar con risa y llanto

inmotivado, en ocasiones euforia, anosognosia, anosodiaforia “la belle

indifference”.

8. Síndrome neurovegetativo: (20%)disfunción vesical e intestinal. Vejiga

espástica o atónica, estreñimiento crónico.

9. Síndrome vertiginoso: (20%) inicial, pasajero, con signos de tronco

cerebral, nistagmos, parálisis facial, diplopía, hipoacusia unilateral, con

pruebas de Dix Hall Pike (-)


10. Disartria: flácida o espástica, escandida.

11. Disfagia: a líquidos

12. Paresia facial , similar a parálisis de Bell ( No hipoageusia,

hiperacusia, dolor retroauricular,)

13. Fatiga: alteración del rendimiento laboral , falta de fuerza-

depresión , insomnio,

14. Espasmos flexores: espasmo flexor de la extremidad precedidos

de parestesias, disestesias, angustia.

15. Mioquimia facial:




MUMENTHALER,M.; MATTLE, : Fundamentals of Neurology . 4th. Ed. Thieme, Stuttgart · New York,2006





Paciente con EM -OI: falla la aducción , conservación de la abducción, pupila dilatada y parálisis del III n.c.

Mirada desviada con distorsión vertical en paciente con EM, indica lesión de tronco o cerebelo


Lesion pontina: combinación de lesión del VI nc y VII craneal derechos

Parálisis Facial periférica izquierda similar a la PFP de Belll, puede definirse en una RM

Como complicaciones de los primarios: Contracturas Atrofias musculares Infección Urinaria Inmovilidad - Osteoporosis - Fracturas


Se deben al impacto psicológico:

Alteraciones psicológicas

Repercusión Social

Problemas laborales

Conflictos de parejas (divorcios)


1. EM recaídas y remisiones (EMRR) – Trastorno netamente inflamatorio con desmielinización y remielinización

2. EM primaria progresiva (EMPP) – Trastorno con trasección axonal y no remielinización

3. EM secundaria progresiva (EMSP) – Trastorno que comienza con inflamación y termina sin regeneración

4. EM progresiva con recaídas (EMPR)




A- EM recaidas y remisiones

(EMRR)

B- EM primaria progresiva

(EMPP)

C- EM secundaria progresiva

(EMSP)

D- EM progresiva con

recaidas (EMPR)


A. EM recaidas y

remisiones (EMRR)

B. EM primaria

progresiva (EMPP)

C. EM secundaria

progresiva (EMSP)

D. EM progresiva con

recaidas (EMPR)


A. EM recaídas y

remisiones (EMRR)

B. EM primaria

progresiva (EMPP)

C. EM secundaria

progresiva (EMSP)


recaídas (EMPR)


A. EM recaídas y

remisiones (EMRR)

B. EM primaria

progresiva (EMPP)

C. EM secundaria

progresiva (EMSP)


recaídas (EMPR)


1. Examen neurológico: anormalidades objetivas de función SNC

2. La historia indica compromiso de 2 o mas partes del

SNC.(Diseminación Espacial)

3. Enfermedad del SNC, revela predominantemente afección de las

sustancia blanca.

4. Compromiso del SNC, siguiendo 1 de 2 modelos:

a) Diseminación en el tiempo: 2 o más episodios que duran más

de 24 horas y separados por más de 30 días.

b) Progresión lenta de síntomas y signos, durante al menos 6m.

5. Paciente entre 10 y 50 años al inicio de los síntomas

6. Signos y Síntomas que no pueden explicarse por otras

afecciones


1. EM definida clínicamente a) 2 ataques + evidencia clínica de 2 lesiones separadasb) 2 ataques + evidencia clínica 1 lesión + evidencia paraclínica otra lesión

separada. 2. EM definida, fundamentada con laboratorio

a) 2 ataques + evidencia clínica o paraclínica de 1 lesión + anormalidades inmunológicas en el LCR

b) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separadas + anormalidades del LCR

c) 1 ataque + evidencia clínica de 1 lesión + evidencia paraclínica de otra lesión separada + anormalidades del LCR.

3. EM probable clínicamente a) 2 ataques + evidencia clínica de 1 lesiónb) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separadac) 1 ataque + evidencia clínica de 1 lesión + evidencia paraclínica de otra

lesión separada4. EM probable ,fundamentada por laboratorio :

a) 2 ataques y anormalidades en el LCR


1. EM definida clínicamente a) 2 ataques + evidencia clínica de 2 lesiones separadasb) 2 ataques + evidencia clínica 1 lesión + evidencia paraclínica otra lesión

separada. 2. EM definida, fundamentada con laboratorio

a) 2 ataques + evidencia clínica o paraclínica de 1 lesión + anormalidades inmunológicas en el LCR

b) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separadas + anormalidades del LCR

c) 1 ataque + evidencia clínica de 1 lesión + evidencia paraclínica de otra lesión separada + anormalidades del LCR.

3. EM probable clínicamente a) 2 ataques + evidencia clínica de 1 lesiónb) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separadac) 1 ataque + evidencia clínica de 1 lesión + evidencia paraclínica de otra

lesión separada4. EM probable ,fundamentada por laboratorio :

a) 2 ataques y anormalidades en el LCR



PRESENTACIO N CLÍNICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS PARA EL DX DE EM

2 o + ataques

Evidencia clínica objetiva de 2 o + lesiones

Ninguno

2 o mas ataques

Evidencia clínica objetiva de 1 lesión

Diseminación espacial, demostrada por :

RM, o

2 o más lesiones consistentes detectadas por RM +

LCR (+): detección de bandas oligoclonales o ↑ Ig G. / o

Ataque clínico adicional, implique otro sitio diferente.

Diseminación temporal, demostrada por

RM ,o

2do ataque clínico.

1 ataque

Evidencia clínica objetiva de 2 o + lesiones


RM, o

2 o más lesiones consistentes detectadas por RM +

LCR: detección de bandas oligoclonales o ↑ Ig G. / y

Diseminación temporal, demostrada por:

RM , o

2do ataque clínico.

1 ataque

Evidencia clínica objetiva de 1 lesión (monosintomática, síndrome clínico aislado )

ídem

Progresión insidiosa progresiva sugestiva de esclerosis múltiple. LCR (+) , y


9 o más lesiones cerebrales en T2 , o

2 o más lesiones en médula espinal , o

4 a 8 lesiones cerebrales + 1 lesión en médula espinal , o

PEV anormales , con 4 a 8 lesiones cerebrales, o

PEV anormales , con menos de 4 lesiones cerebrales + 1 lesión medular/ y

Diseminación temporal, demostrada por :

RM ,o

Progresión continua durante un 1 año.

1. Debe excluirse todas las enfermedades infecciosas o sistémicas con sintomatología similar.

2. Trastornos inflamatorios: LES, poliarteritis nodosa, Enfermedad de Becet´s

3. Enfermedades Granulomatosas; Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegerner.

4. Alteraciones de la medula espinal / foramen magno: Tumores extrínsecos e intrínsecos, Esclerosis combinada por deficiencia de B12

5. Alteraciones cerebrales aisladas: MAV, meningioma 6. Otros: Degeneración espinocerebelosa, enfermedades

mitocondriales, adrenoleucodistrofia, enfermedad de Lyme, Encefalomielitis Aguda Diseminada.



1. FORMA ENCEFALOMIELOPÁTICA CRÓNICA RECURRENTE2. ENFERMEDAD DE DEVIC 3. MIELITIS TRANSVERSA AGUDA 4. ESCLEROSIS MÚLTIPLE AGUDA O VARIANTE DE MARBURG: rara,

fulminante, con lesiones pseudotumorales, mortalidad al 1 año.5. ESCLEROSIS CEREBRAL DIFUSA O ENFERMEDAD DE SHILDER

:enfermedad progresiva, con exacerbaciones progresivas de los síntomas. Demencia, hemianopsias, ceguera, sordera, hemi o cuadriplejia, parálisis pseudobulbar. En la RM grandes lesiones que comprometen un hemisferio o un lóbulo, invade cuerpo calloso y hemisferio contralateral. LCR: aumento de proteínas, sin bandas oligoclonales.

6. ESCLEROSIS CONCÉNTRICA O ENFERMEDAD DE BALÓ: clínicamente y distribución de las lesiones son similares a la anterior. Característica histopatológica: bandas alternantes de destrucción de mielina en anillos concéntricos.


No existe prueba o marcador único para

realizar el diagnóstico de EM. Puede ser

avalado por :

RMN en T2 – ESPECTROSCOPIA.

PEV – PESS - PEA

LCR: bandas oligoclonales.







a A (Axial TSE T2):

múltiples lesiones

hiperintensas. Predominio

de afectación periférica

y en la región ventral de

la protuberancia.

A

B

B (Axial TSE T2):

Lesión hiperintensa

en el brazo

posterior de la

cápsula interna

derecha.

D

C

C (Axial FLAIR):

lesión hiperintensa

periventricular en el

pedúnculo

cerebeloso superior

izquierdo.

D (Axial TSE T2):

lesión hiperintensa

situada en el núcleo

rojo izquierdo.

Aunque la localización de las lesiones sería sugestiva de Enfermedad de

Behçet, no se podría excluir una enfermedad desmielinizante (EM)

En este caso la clínica del paciente (uveítis y aftas orales) es fundamental para establecer el diagnóstico.

La localización peri ventricular es menos

frecuente en la EB que en la EM. La lesión del

núcleo rojo excluye la enfermedad de Behçet



NEUROSARCOIDOSIS

Mujer de 25 años, con EM - recaída-remisión. A) FLAIR axial (recuperación de la

inversión de líquido atenuado) imágenes hiperintensas múltiples ovoides y lesiones

confluentes en la sustancia blanca periventricular . B). Nueve meses después ,

aumento del número y tamaño de las lesiones C)Con Gadolinio muchas de las

lesiones demuestran anillo o realce periférico, lo que indica la ruptura de la barrera

hemato - encefálica. D) RM parasagital en T1, muestra múltiples regiones en las

que está disminuida la señal (en adelante, "los agujeros negros") en la sustancia

blanca periventricular y el cuerpo calloso. Estas regiones corresponden a las lesiones

crónicas de la esclerosis múltiple

N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.


A

D

CB


En T2 imagen hiperintensa en radiación óptica izquierda , y en T1 con

gadolinio radiación óptica capta contraste indicativo de lesión inflamatoria.


RM muestra múltiples áreas de

hiperseñal en la sustancia

blanca debido a EM.

Diagrama- hallazgos

anormales inespecíficos

de la EM.

La RM es útil.

Anormalidades en

globulinas del LCR.

Los PEA VCMC,

PESS, PEV

retrasados o

enlentecidos.

Bandas oligoclonales

en el LCR.



ESCELROSIS MULTIPLE AGUDA O ENFERMEDAD DE MARBUG


SINTOMÁTICO

ESPECÍFICO

DE LAS RECAÍDAS

DE REHABILITACIÓN


Dr. Juan C. Salazar Pajares 66N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 67N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.

1. DEL BROTE:

a) Corticoides a dosis altas, i.v., durante cortos períodos de tiempo (3-5 días)

Metilprednisolona 1 gr IV / día /3- 5 días.

Seguido de Prednisona 60 mg SD/ 3 días- reducir 10mg c/3- VO

O ACTH 25-60 UI IM o EV (8hs), por 2 – 4 s.

b) Plasmaféresis

2. A LARGO PLAZO:a) El objetivo es intentar de disminuir el número de brotes, las secuelas y la

progresión de la incapacidad.

b) Básicamente se emplean inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexate) e interferones (alfa)


Forma remitente recidivante:

Interferón β 1a y 1b.

Acetato de Glatiramer

Natalizumab

Fingolimod

Forma progresiva

Azotioprina, ciclofosfamida, ciclosporina

Interferón B-1 b

Mitoxantrona


1. CON RESPECTO AL TRATAMIENTO SINTOMÁTICO,

se puede resumir de la siguiente manera:

Espasticidad (baclofeno, diazepam, dantrolene sódico)

Fatiga (amantadita)

Dolor (incluyendo la neuralgia del trigémino) (carbamacepina,

fenitoína, gabapentina, pregabaliana, amitriptilina)

Hiperreflexia vesical (oxibutinia, betanecol)

Retención urinaria por hiporreflexia del detrusor

Infecciones intercurrentes, úlceras de decúbito, dolor por

hipertonía muscular.

Gran importancia tiene el tratamiento rehabilitador.


Science

Esclerosis Multiple