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Neuralgia del trigémino, parálisis
de Bell y otros trastornosde los pares craneales
ESTEFANIA MARCIAL ZAVALA
N.trigémino (V par)
Encargado de transmitir la sensación de la piel de cara y mitad anterior de la cabeza a centros superiores
Su componente motor inerva al masetero y al pterigoideo, músculos de la masticación.
Revista de Neurología - REV NEUROL 18ª edición MEDICINA INTERNA PRINCIPIOS DE HARRISON tomo II TEMA 371 PAG 1724-1729
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (TIC DOLOROSO)
1 o 2 min,
puede ser tan intenso que el individuo gesticule
llamado tic.
en raras ocasiones, por afección de la división
oftálmica del V par.
Otro signo característico es la presencia de zonas "desencadenantes" o gatillo, típicamente en la cara, los labios o la lengua, que originan los ataques; los pacientes pueden indicar que los estímulos táctiles, como lavarse la cara, cepillarse los dientes o quedar expuestos a una corriente de aire, generan dolor intensísimo
paroxismos de dolor intensísimo de los
labios, las encías, los carrillos y el mentón
Un signo esencial de la neuralgia del trigémino es que en la exploración no se identifican signos objetivos de pérdida sensitiva.Revista de Neurología - REV NEUROL 18ª edición MEDICINA INTERNA PRINCIPIOS DE HARRISON tomo II TEMA 371 PAG 1724-1729
Afecta sobre todo a sujetos en etapa media de la vida y
ancianos, y alrededor de 60% de los casos se observa en mujeres.
El comienzo de manera típica es repentino y las crisis tienden a
persistir semanas o meses antes de mostrar remisión espontánea
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F i s i o p a t o l o g í a .Generación ectópica de potenciales de acción en fibras aferentes sensibles al dolor, de la raíz del V par craneal, antes que penetren en la cara lateral de la protuberancia
Alteración del nervio causa desmielinizaciónde gruesas fibras mielínicas que por sí mismas no transportan la sensación de dolor
muy a menudo la arteria cerebelosa superior o a veces una vena flexuosa, es el origen de la neuralgia del trigémino en una proporción importante de pacientes
compresión vascular
La compresión de la raíz del nervio
trigémino por un vaso sanguíneo
El combamiento encefálico por el envejecimiento y el mayor espesor de la pared de vasos y su flexuosidad pueden explicar la prevalencia de neuralgia del trigémino en etapas ulteriores de la vida.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Diferenciarse de otras causas de dolor en cara y cabeza , y del dolor que surge de enfermedades del maxilar inferior, dientes o senos paranasales.
APRENDER
El dolor por jaqueca o cefalea en "brotes" tiende a ser profundo y constante
N D T . genera una sensación transfictiva y superficial
SX DE AGRUPAMIENTO
En la arteritis temporal *Dolor superficial de la cara.
*suele quejarse de mialgias y otros síntomas generalizados*incremento de la velocidad de eritrosedimentación
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Neuralgia del trigémino aparece en un adulto joven o es bilateral
esclerosis múltiple
proviene de una placa desmielinizante en la zona de penetración de la raíz del V par en la protuberancia
se identifica en la exploración cuidadosa algún signo de pérdidasensitiva en la cara.
Los casos que son consecuencia de masas patológicas, como aneurismas, neurofibromas o meningiomas, por lo común producensignos objetivos de pérdida sensitiva en la distribución del trigémino
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Evaluación por e s t u d i o s d e l a b o r a t o r i o
eritrosedimentación sospecha arteritis temporal
esclerosis múltiple es una posibilidad
ESTUDIOS DE
IMAGEN
N.TRIGEMINO
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NEURALGIA DEL TRIGÉMINO carbamazepina resulla eficaz en casi 50 a 75%
una sola dosis de 100 mg con
la comida
aumentándose de maneraprogresiva en 100 mg/día cada uno o dos días
Los efectos adversos más importantes son mareo,inestabilidad,sedación y, en raras ocasiones,agranulocitosis.
Las dosis superiores a 1 200 mg/día
no resultan más eficaces
precisa una dosis de sostén de 200mg cuatro veces al día
hasta que se consiga un alivio notable (>50%) del dolor
CONTINUA JAJAAJAJA
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fenilhidantoína (fenitoína), 300 a
400 mg/día
Baclofén solo o con la
carbamazepina
dosis inicial es de 5 a 10 mg3 veces al día que se incrementa según sea necesario hasta llegar a 20 mg 4 veces al día.
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tratamiento quirúrgico
rizotomía térmica por radiofrecuencia
provoca una lesión por calor en el ganglio de Gasser oen el propio nervio trigémino,
consigue mejorías en más de 95% de los pacientes; sin embargo
Estos procedimientos causan entumecimiento parcial de la cara, a veces con disestesias desagradables.
La debilidad del masetero (mandibular) es otra complicación potencial, sobre todo después de procedimientos bilaterales.
Cuando se usa para la neuralgia de la primera rama del trigémino, también existe
el riesgo de desnervación corneal, con queratitis secundaria
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También se utiliza la radiocirugía con bisturí gamma en el tratamiento y alcanza el alivio completo del dolor en más de dos tercios de los pacientes; a menudo la respuesta es duradera.
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Descompresión microvascular
El índice de eficacia de tal técnica es mayor de 70% y hay una cifra pequeña de reaparición del dolor en quienes reaccionan a dicha técnica; en un pequeño número de casos se observa lesión perioperatoria del VIII o VII par o del cerebelo.
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NEUROPATÍA DEL
TRIGÉMINO
Hay varios trastornos que pueden afectar al nervio trigémino
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• La mayor parte de ellos provoca pérdida de sensibilidad en la cara o debilidad en los músculos mandibulares.
La desviación de la mandíbula al abrir la boca indica debilidad de los músculos pterigoideos del mismo lado hacia el cual se desvía la mandíbula.
síndrome de Sjógren o de alguna conjuntivopatía como el lupus eritematoso generalizado, la esclerodermia o la enfermedad mixta de tejido conjuntivo.
infecciosas hay que pensar en herpes zoster y
lepra
Los tumores de la fosa craneal media (meningiomas), del nervio trigémino (schwannomas) o de la base del cráneo (metástasis) pueden producir una combinación de signos motores y sensitivos
Las lesiones del seno cavernoso pueden afectara la primera y segunda ramas del nervio trigémino, y las lesiones de la hendidura esfenoidal pueden afectar a la primera rama (oftálmica)
La anestesiacorneal que se produce incrementa el riesgo de ulceración de la córnea(neuroqueratitis).
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Una pérdida de sensibilidad sobre la barbilla (neuropatía mentoniana) puede ser la única manifestación de
un cáncer diseminado.
cursa con sensación de acorchamiento, parestesias (a veces bilaterales), y pérdida de sensibilidad en el territorio del nervio trigémino, pero sin debilidad de la mandíbula. La norma es la recuperación gradual.
NTI
Un síntoma del tétanos es el espasmo tónico de los músculos de la masticación, conocido como trismo o puede aparecer en individuos que reciben fenotiazinas, dibenzotiazina o tiodifenilamina .
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PARÁLISIS DE BELL
25 casos por 100 000 personas al año o en promedio una de 60 personas durante toda la vida.
Brusco y alcanza su nivel máximo de debilida pasando las 48 hrs.
• Dolor detrás del oído• Pérdida unilateral de la sensibilidad
gustativa e hiperacusia.• En algunos casos se observa una ligera
linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo.
La resonancia magnética puede poner de manifiesto un aumento de tamaño y un refuerzo uniforme del ganglio geniculado y del nervio facial y, en algunos casos, atrapamiento del nervio hinchado dentro del hueso temporal.
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Alrededor de 80%de los pacientes se recupera al cabo de unas cuantas semanas o meses
La presenciade una parálisis incompleta en la primera semana es el signo pronósticomás favorable.
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fisiopatologiaacompaña a la presencia del DNA del virus de herpes simple tipo 1 en el líquido endoneural y el músculo auricular posterior
Reactivación del virus en el ganglio geniculado pudiera ser la causa del trastorno
receptores de la vacuna intranasal desactivadapara influenza
hipótesis
Enterotoxina de Escherichia coli usada como coadyuvante o a la reactivación del virus latente.
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Diagnóstico diferencial
La enfermedad de Lyme
parálisis facial unilateral o bilateral
10% o más de los casos de parálisis facial se deban a la infección con Borrelia burgdorferidiagnóstico
diferencial de la parálisis de
Bell síndrome de Ramsay- Hunt
causado por la reactivación de herpes zoster en el ganglio geniculado
Sarcoidosis y síndrome de
Guillain-Barrébilateral
Lepra ,afecta con frecuencia al nervio facial, y también puede haber neuropatía facial en la diabetes mellitus, enfermedades del tejido conectivo, incluido el síndrome de Sjogren, y en la amiloidosis. .síndrome de Melkersson-Rosenthal-----edema facial (sobre todo labial)
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Todas estas formas de parálisis facial periférica
o nuclear deben diferenciarse de la
forma supranuclear
los músculos frontal y orbicular del ojo se afectan con menos
intensidad
músculos faciales superiores están
inervados por vías corticobulbares
procedentes de ambas cortezas motoras
En las lesiones supranucleares puede haber una disociación
entre los movimientos faciales voluntarios y los emocionales, y
con frecuencia se asocia un cierto grado de parálisis del
brazo y de la pierna, o es posible que haya un cuadro afásico (en
las lesiones del hemisferio dominante). Revista de Neurología - REV NEUROL
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Evaluación d e l a b o r a t o r i o . • Por lo general, el diagnóstico de parálisis de Bell puede establecerse
clínicamente en aquellos pacientes con:
• 1) presentación típica• 2) ausencia de factores de riesgo y de síntomas previos de otras
causas de parálisis facial• 3) ausencia de lesiones cutáneas de herpes zoster en el conducto
auditivo externo • 4) una exploración neurológica, con excepción del nervio facial.
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• indicados la medición de ESR, • prueba para diabetes mellitus, • título de Lyme, • estudios de enzima convertidora de angiotensina • imágenes torácicas para descartar sarcoidosis, • una punción lumbar en caso de posible síndrome de
Guillain-Barré
Muestra inflamación e intensificación del nervio facial en la parálisis de Bell idiopática
resonancia magnética (MRI).
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El tratamiento sintomático incluye:
1) la oclusión del ojo durante el sueño para impedir que se seque la córnea,
2) el masaje de los músculos debilitados.
prednisona en dosis de 60 a 80 mg/día durante los cinco primerosdías, disminuyendo luego la dosis durante los cinco días siguientes.
aciclovir (400 mg cinco veces al día por
10 días)
valaciclovir(dosis usual 1 000 mg/día por cinco a siete días)
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OTROS TRASTORNOS
MOTORES DE LA CARA
espasmo hemifacial
Contracciones involuntarias, irregulares e indoloras de la mitad de la cara.
Los casos leves pueden tratarse con carbamazepina, gabapentina o, si estos fármacos fallan, con baclofén.
secuela de parálisis de
Bell
una lesión irritativa del nervio facial (como un neurinoma estatoacústico, una arteria
aberrante que comprima el nervio o un aneurisma del tronco
basilar).
Las inyecciones localesde toxina botulínica en los músculos afectados alivialos espasmos durante tres a cuatro meses y las inyecciones pueden repetirse.
Los casos rebeldes causadospor compresión vascular suelen mejorar con ladescompresión quirúrgica del nervio facial.
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blefaroespasmoEs el espasmo recurrente involuntario de ambos párpados que se observa en ancianos como fenómeno aislado, o con grados variables de espasmo de otros músculos de la cara
inyección local de toxina botulínica en el músculoorbicular de los párpados
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miocimia facialdenota los sacudimientos finos de los músculos de la cara; puede ser causada por esclerosis múltiple o surgir después del síndrome de Guillain-Barré
hemiatrofia facial
afecta principalmente a las mujeres y se caracterizapor la desaparición del tejido adiposo en la dermis y tejido celular subcutáneo de un lado de la cara.
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C-adolescencia o en los primeros años de la edad adulta y tiene un carácter lentamente progresivo.
En sus etapas más avanzadas, el lado afectado de la cara aparece demacrado, la piel es delgada, arrugada y de
coloración más bien oscura.
El vello facial puede aparecer blanquecino, se desprende con facilidad y las glándulas sebáceas se atrofian.
Puede haber compromiso bilateral.
En algunos casos, la causa puede ser una forma limitada de esclerosis sistémica (esclerodermia).
No existe otro tratamiento más que el trasplante de piel y grasa subcutánea con fines estéticos.
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TRASTORNOS DE OTROS PARES CRANEALES
PARÁLISIS DE LOS MÚSCULOS DE LA LENGUAEl nervio hipogloso (XII par
craneal) inerva a los músculos ipsolaterales dela lengua.
Las lesiones de las meninges básales y de los huesos occipitales (platibasia, invaginación de los cóndilos occipitales, enfermedad de Paget) pueden comprimir al nervio en su trayecto extramedular, o en el conducto hipogloso.
Se producen a veces lesiones aisladas de causa desconocida.
Semanas o meses después de la lesión del nervio, lalengua presenta atrofia y fasciculaciones.
El núcleo del nervio y los axones que de él salen pueden verse afectados por lesiones intramedulares, como tumores, poliomielitis o, más a menudo, por enfermedad de la neurona motora.
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PARÁLISIS DE VARIOS PARES CRANEALES
La afección de múltiples pares craneales fuera del tallo encefálico suele ser resultado de diabetes o traumatismo
Herpes zoster, causas infecciosas y no infecciosas de meningitis (en particular carcinomatosas)enfermedades granulomatosas como la granulomatosis de Wegener, enfermedad de Behcet, aneurismas sacciformes en fase de agrandamiento o tumores.
infecciones localizadas
Entre estos últimos, los cánceres nasofaríngeos,los linfomas, neurofibromas, meningiomas, cordomas, colesteatomas, carcinomas y sarcomas afectan a la sucesión de los pares craneales más bajos.
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El síndrome del seno cavernoso
Es un cuadro característico y a menudo fatal.
• Dolor orbitario o facial• Edema de la órbita y quemosis por
oclusión de las venas oftálmicas• Fiebre• Neuropatía oculomotora que afecta el III,
IV y VI pares craneales• Neuropatía del trigémino que abarca las
ramas oftálmica (Vj) y a veces la maxilarsuperior (V2 ) de dicho nervio.
trombosis del seno cavernoso ----infección por celulitis orbitaria (a menudo por Staphylococcus aureus).
Infecciones de piel o sinusitis (en particular por mucormicosis en los diabéticos);
aneurisma de la arteria carótida, una fístula carotidocavernosa (puede haber soplo orbitario), meningioma, carcinoma nasofaríngeo,
Otros tumores o un trastorno granulomatoso idiopático (síndrome de Tolosa-Hunt).
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Los dos senos cavernosos se comunican directamente a través de conductos intercavernosos, de suerte que el ataque de una mitad puede extenderse a la contraria y el cuadro ser bilateral.
antibióticos de amplio espectro, el drenaje de cualesquieracavidades con abscesos y la identificación del microorganismo patógeno.
El síndrome de Tolosa-Hunt suele mejorar con los glucocorticoides.
prednisona oral (60 mg/día) se continúa
varias semanas
El síndrome comprende dolor facial terebrante,seguido de parálisis de nervios motores craneales.
El síndrome suele mejorar con glucocorticoides.
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Bibliografia
Revista de Neurología - REV NEUROL
18ª edición MEDICINA INTERNA PRINCIPIOS DE HARRISON tomo II TEMA 371 PAG 1724-1729
http://www.scielo.org.mx