Upload
uelger-ahmet
View
13.321
Download
5
Embed Size (px)
DESCRIPTION
http://drzulalulger.blogspot.com/
Citation preview
KAWASAKİ HASTALIĞI
Dr. Z. ÜLGER
Kawasaki Hastalığı 1967 Tomisaku Kawasaki, Japonya Ateş, döküntü, konjunktivit, el ve ayaklarda
şişlik, servikal LAP: Mukokutenöz lenf sendromu
Çocuklarda ikinci en sık vaskülitik hastalık Koroner ve periferal arterlerde anevrizma, MI
ile komplike olabilir. Gelişmiş ülkelerde en sık edinsel kalp
hastalığı
Epidemiyoloji• Yıllık insidans
67/100 000 (Japonya)5.6/100 000 (ABD)
• %90------ <5 yaş
• Pik insidans----- 9-11 ay
• <6 ay, yetişkinlerde nadir.
• Kış-ilkbahar daha sık
Etiyoloji
• ?????
• Genetik olarak duyarlı kişilerde süper antijenlerin tetiklediği immün yanıt.
• Streptococci, Staphylococci, Mycoplasma-------- Süper antijenler
Tanı• Tanı klinik kriterlere ve diğer hastalıkların
dışlanmasına bağlı.o Ayırıcı tanı:
Toksik şok sendromuHaşlanmış deri sendromu Kızıl, Viral hastalıklar(Kızamık, Adenovirus, EBV,
LeptospirozisIVIG dirençli
ise-----PAN, Sistemik JRA, lenfoma
Kawasaki hastalığı: Tanı Kriterleri
Kriter
Ateş 5 gün veya daha uzun süreli + aşağıdakilerinden 4‘ü:
1 Konjunktuvit Bilateral, bulbar, non-suppuratif
2 Lenfadenopati Servikal, >1.5 cm
3 Rash Polymorfik, vesikül yok
4 Dudak ve oral mukoza değiş.
Kırmızı çatlak dudak, çilek dili; veya yaygın orofarengial eritem
5 Ekstremite değişiklikleri
Başlangıç evresi: El ve avuç içinde eritem ve ödem
İyileşme dönemi: Parmak uçlarından soyulma
KH- Diğer bulgular • İrritabilite• BCG skarı üzerinde eritem, endurasyon,
nekroz• Aseptik menenjit, sensonöronal işitme kaybı• Artrit, üretrit, üveit, pnömoni• Nadiren---safra kesesi hidropsu, GIS
iskemisi, sarılık, ataksi, ensefalopati
KH-Kardiyak bulgular• Koroner arter anomalisi--%25-40• Miyokardit• KKY—akut dönemde miyokardite, subakut
dönemde iskemi ve enfarkta bağlı miyokard disfonksiyonu
• Valvulit, papiler kas disfonksiyonu, MI nedeni ile AY/MY.
• Kardiyak aritmiler• Koroner arter anomalisi ile birlikte brakial, renal,
iliak arter anevrizması
KH-anevrizma• Koroner arter anevr. %25-40
• %50, 5 yıl içinde geriler
• 3-4 mm---2 yıl içinde geriler
• >8 mm---Kötü prognoz(stenoza bağlı koroner tromboz, MI, ölüm)
• Erken koroner arter atheroskleroz gelişimi
KH- Lab. Bulguları• Hemogramda---Lökositoz, anemi, trombositoz• KCFT’de bozulma• Üretrite bağlı steril piüri(%25)• CRP, ESR artar• ANA, Anti-DNA, RF:-• Endotel hücre antijenlerine, kardiyak miyozine
karşı antikor+• EKG:PR uzaması, ventriküler aritmi, ST-T değ. • EKO:Ventriküler-Valvüler disfonksiyon, koroner
arter anevrizması, perikardiyal eff.
KH-Tedavi• Akut faz
IVIG, 2gr/kg tek doz 10-12 saat IV inf. ASA, 80-100mg/kg/gün, 4 dozda-10 gün
• Komplike olmayan olgularda konvelasan evredeASA, 3-5mg/kg tek doz(6-8 hafta)
• Koroner arter hastalığı+ ise ASA, 3-5 mg/kg tek doz(yaşam boyu)Dipyridamole, 1 mg/kg/günArterial tromboz varsa antikoagulan/fibrinolitik
• Miyokard iskemisi varsaKoroner arter bypass graftTransluminal koroner anjioplastiKardiyak transplant.
IVIG• Antienflamatuar etki• Nötralizan antikorlar T hücre yanıtını inhibe eder.• ASA ile birlikte ilk 10 gün verilirse koroner arter
anevrizması <%3• Tek doz etkinlik>multiple doz• IVIG’den birkaç saat sonra ateş düşer.• %15---Ateş devam---%10 anevr.—2. Kür IVIG
Steroid• Süperantijenle uyarılmış T hücre
aktivasyonu steroidin immunsupresif etkisine dirençli
• Tek/ASA ile birlikte----Koroner arter anevrizma, MI, ölüm riski artar.
• IVIG sonrası febril olanlara---PMP(30mg/kg/gün) etkili
İzlem-I• Tanı sırasında ECHO
• Hastalığın 14. Gününde ECHO
• Başlangıçtan 6-8 hafta sonra ECHO
• Anevrizma + ise---akut fazda 48 saatte bir ECHO( büyüme?, tromboz?)
• ECHO’da anevrizma + ise ASA devam
• 6-12 ayda bir ECHO
İzlem-II• Anevrizma>8 mm ise---stress testi, koroner
anjiografi( stenoz?), + warfarin
• Zorlu egzersizden kısıtlanmalı
• Koroner arter stenozu varsa---revaskülarizasyon
• Periferal arter anevrizmaları---periferal iskemi, gangren---trombolitik tedavi, antikoagulan