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Definición
Es un trastorno colestásico crónico, caracterizado por una fibrosis progresiva con destrucción de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos
de todos los tamaños.
CaracterísticasEdad media 30-40 añosSexo hombres 70 % 2:1
Trastornos asociados
Enfermedad inflamatoria intestinal 70% Pancreatitis < 25% Enfermedades fibrosantes idiopáticas (fibrosis retroperitoneal)
Familiares de primer grado mayor riesgo de
desarrollarla
Mayor prevalencia en haplotipos de clase I y II
del MHC.
Patogenia
LT activados (mucosa
intestinal)Se desplazan al
hígado
Reconocen el Ag del conducto biliar c/reacción cruzada con Ag´s intestinales
Patogenia
Lesiones de las vías biliares
Consecuencia de reacción
cruzada
Ag´s biliares con bacterias entéricas o productos
bacterianos
Cuadro clínico Asintomáticos con elevación de la fosfatasa alcalina sérica
Cansancio progresivoPruritoIctericiaEvolución de 5 a 17 añosAfección grave: perdida de peso, ascitis, hemorragia varicosa y encefalopatía
Morfología Conductos grandes inflamación crónica con inflamación aguda superpuesta, muy similar a las lesiones descritas en la mucosa en la colitis ulcerosa.
Regiones inflamadas estenosis de los conductos grandes por edema y por estenosis inflamatoria de la luz o por las consiguientes cicatrices.
Conductos pequeños Inflamación escasa llamativa fibrosis circunferencia “capas de cebolla” alrededor de una luz.
Al final se completa desaparición de la luz y solo queda un botón de tejido cicatricial denso, que constituye la cicatriz en lápida, la cual es considerada virtualmente diagnóstica.
Un conducto biliar en degeneración esta atrapado en
una cicatriz concéntrica
densa en “capas de cebolla”
Diagnóstico Colangiografía ya sea endoscópica o realizada con ayuda de tma resonancia magnética (RM).
muestra un aspecto arrosariado de los segmentos afectados del árbol biliar por la alternancia entre las estenosis estrechas y los conductos normales o dilatados.
Ab´s anti-musculo liso 11%, Ab´s anti-nucleares (ANA) 6-35%, Factor reumatoide y p-ANCA atípicos 80%
Complicaciones En respuesta a la pérdida de conductos se produce una proliferación de conductillos biliares, fibrosis septal porto-portal y cirrosis.
El hígado terminal suele ser cirrótico y verde.
Puede aparecer una neoplasia intraepitelial biliar, precursora colangiocarcinoma.
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