View
63
Download
2
Category
Preview:
DESCRIPTION
Cardiomiopatii congenitale
Citation preview
CARDIOPATII CONGENITALE
Prof. Dr. Maria Dorobantu
ŞUNTURILE• Definiţie: comunicări anormale între
cavităţi omologe (ASAD, VSVD) sau între cavităţi diferite (AoAS)
• presiunea de injecţie:– mare (VS VD)– mică (AS AD)
• consecinţa: inegalitatea debitelor între circulaţia sistemică şi cea pulmonară
Clasificare (I)• Cardiopatii cu şunt stg. dr.
(necianogene):– DSA– DSV– vene pulmonare aberante– pesistenţa de canal arterial (PCA)
Fiziopatologia şuntului stg.dr.• creşterea cronică a Vb al VD (suprasarcină
de volum) încărcare de volum a circulaţiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonară N/)
• persitenţa modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezistenţă !!! inversarea şuntului =
sindrom Eisenmenger
Sindrom Eisenmenger
DSA
• Definiţie: comunicare interatrială la nivelul septului interatrial
• Tipuri:– sinus venos (±vene pulmonare aberante)– ostium secundum– ostium primum (±DSV, cleft VM)– foramen ovale patent
Sinus venos
Ostium secundum
Ostium primum
Fiziopatologie
Clinica• Simptome în funcţie de dimensiunile şuntului:
– şunt mic asimptomatic– şunt mare :
• pneumonii recurente• fatigabilitate• dispnee de efort• aritmii atriale
• Semne:• HAD, HVD• ±cianoză de tip central• ± PVM• auscultaţia:
– dedublare fixă de Z2 în focarul P– suflu sistolic pulmonar
• ±semne de ICD (când apare HTP)
Paraclinic• EKG:
– HVD, HAD– BRD– AQRS la dr.
• Rx. toracic:– dilataţii (AD, VD, a.P.)– hipervascularizaţie/hipovascularizaţie (HTP de
debit/rezistenţă)• Ecocardiografia:
– dilatare cavitaţi drepte– HTP– mişcare paradoxală a siv– vizualizarea defectului– direcţia şuntului
Rx. pulmonar
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografie 2D cu Doppler color
Ecocardiografia transesofagiană
Ecocardiografia TE cu Doppler color
Ecocardiografia transesofagiană cu contrast
Complicaţii• HTP• ICD• aritmii supraventriculare• ±AIT/AVC
Tratament• chirurgical/intervenţional: corectie
• închiderea şuntului (dacă DVD>1,5-2 DVS
• sd. Eisenmenger = transplant cord plămân• medical: se adresează complicaţiilor
DSV• Definiţie: comunicare între VS şi VD• Localizare:
– sept membranos– sept muscular
• asociat sau nu cu alte malformaţii– transpoziţie de vase mari– stenoza P– DSA
Localizare
Fiziopatologie
Clinica• Simptome:
– dispnee la efort– fatigabilitate
• Semne:– suflul sistolic– rulment diastolic mitral de debit– cardiomegalie– hiperpulsatilitatea VS– semne de HTP– cianoză
Auscultaţia
• suflu pansistolic asociat unui DSV mic
Auscultaţia
• suflu protosistolic în caz de DVS mic intramuscular
Auscultaţia
• DSV mediu-mare cu şunt stg.-dr. mare
Auscultaţia
• DSV larg cu HTP severă
Paraclinic• EKG:
– HAS– HVS– HVD– ax la dreapta
• Rx. toracic:– cardiomegalie globală– hiper/hipovascularizaţie– dilatarea a.P.
• Ecocardiografia = diagnostic:– evidenţierea leziunii– aprecierea severităţii– complicaţii
• Cateterism
EKG DSV mic
DSV larg
DSV larg
Eisenmenger
Rx. toracic
Ecocardiografia 2D cu Doppler
Ecocardiografia 2D cu Doppler
Ecocardiografia 2D cu Doppler
Ecocardiografia 2D cu Doppler
Complicaţii• IC• HTP• EI
Tratament• Chirurgical/Interventional: corectie• Medical:
• profilaxia EI• tratamentul IC
• Bypass fiziologic al circulatiei arteriale pulmonare oferind sunt dreapta-stanga in VIU
• La nastere, dupa primul inspir
Expansiune pulmonara Scaderea PAP Secretie pulmonara de
bradikinina ducand la inchiderea canalului arterial Intr-o proportie
semnificativa la 24-48h Completa la 3 saptamani
Ligamentul arterial
Persistenta de canal arterial
Persistenta de canal arterial
• Factori de risc:– Nastere prematura– Sd. rubeolic congenital– Anomalii cromozomiale (ex: Sd.
Down)
• Fiziopatologie: – Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiac– Tardiv: HTP cu Sd. Eisenmenger
• Clinica:– Insuficienta cardiaca – Suflu sistolic (initial) sau sistolo-diastolic
(tardiv) cu/fara freamat subclavicular stang– Cianoza diferentiala (la nivelul membrelor
inferioare dar nu si a celor superioare)– Intarziere in crestere
Persistenta de canal arterial
• Preventie:– Administrarea de Indometacin
profilactic la toti noi-nascutii prematuri (<37 sapt gestatie) in prima zi de viata
• Tratament de corectie:– Interventional/Chirurgical– Transplant cord-plaman
Persistenta de canal arterial
Fiziopatologia şuntului dr.stg.• perfuzarea cordului stâng şi a circulaţiei
sistemice cu sânge venos:– cianoză de tip central (intratabilă cu O2)– poliglobulie :
• tromboze vasculare– crize anoxice– dispnee la efort debitului în circulaţia pulmonară– ICD
Clasificare (II)• Cardiopatii cu şunt dr. stg.
(cianogene):– canal atrioventricular comun– maladia Ebstein– fistule arteriovenoase pulmonare
• Combinaţii şunt cu obstacol:– tetralogia Fallot– ±trilogia Fallot
• Anomalii ale circulaţiei coronare• Malpoziţii structurale cardiovasculare
TETRALOGIA FALLOT
• Definiţie: maladie complexă ce rezultă din asocierea:– DSV înalt– stenoză subvalvulară (infundibulară) a a.P.– aorta ,,călare’’ pe siv– HVD
Fiziopatologie
Clinica• cianoză• crizele anoxice• deficit de dezvoltare• tromboze• ICD
Paraclinic• EKG:
• HAD+HVD• Rx. pulmonar:
• cord în sabot• hipovascularizaţie
• Ecocardiografia:• evidenţierea malformaţiilor• aprecierea severităţii
• Cateterismul cardiac=obligatoriu
EKG
Rx. toracic
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografia 2D
Cateterism cu angiografie
Complicaţii• AVC
• tromboze• embolii paradoxale• abcese cerebrale• hemoragii
• Tulburări ale EAB (acidoză)• EI• ICD• tulburări de dezvoltare
Tratament• chirurgical• medical (paleativ): betablocante, O2,
antibiotice
ANOMALIA EBSTEIN• Definiţie: anomalie a valvei tricuspide
± DSA/DSV membranos/canal atriventricular comun:– tricuspida:
• mult mai jos implantată (atrializarea VD):– VD mic– insuficienţă tricuspidiană severă– IVD
• atrofia foiţei septale (practic devine bicuspidă)
Fiziopatologie• sângele din AD nu
se poate vărsa în VD mic pătrunde în AS prin DSA şi apoi în circulaţia sistemică
Clinica
• cianoză de la naştere• tipul fără defect septal este neviabil
şi necesită realizarea unei comunicări interatriale de la naştere (intervenţional)
• relativ rapid ICD• risc mare de EI• frecvent asociat cu WPW
Tratament• Chirurgical:
– reconstrucţie valvulară– proteza (de excepţie)
TRANSPOZITIE CORECTATA DE VASE MARI
După încorporarea în întregime a tubului cardiac în cavitatea pericardică, prin creşterea sa în lungime formează ansa cardiacă, de forma literei “U” cu convexitatea anterior şi la dreapta.
Recommended