View
72
Download
9
Category
Preview:
Citation preview
Jurnal Reading
VASKULITIS DAN KLASIFIKASINYA
Oleh :
Nora Ainina R G0007113
Septina Anggi P G0007019
Pembimbing :
dr. Ganung Harsono, Sp.A (K)
KEPANITERAAN KLINIK LAB / UPF ILMU KESEHATAN ANAK
FK UNS / RSUD Dr. MOEWARDI
SURAKARTA
2011
2
VASKULITIS DAN KLASIFIKASINYA
James T. Cassidy dan Ross E. Petty
Istilah vaskulitis mengindikasikan adanya proses inflamasi pada dinding
pembuluh darah. Infiltrat inflamasi yang dominan dapat berupa salah satu dari sel
neutrofilik, eosinofilik, atau mononuklear. Perivaskulitis menggambarkan
inflamasi di sekitar dinding pembuluh darah tanpa keterlibatan lapisan muskularis.
Vaskulopati, istilah yang lebih luas, mengindikasikan sebuah abnormalitas dari
pembuluh darah yang mungkin dapat berupa gangguan inflamasi, degeneratif
maupun akibat proliferasi intimal.
KLASIFIKASI
Vaskulitis adalah salah satu dari semua penyakit reumatik yang paling
sulit untuk diklasifikasikan.1 Sejumlah klasifikasi telah disusun, namun tidak ada
yang dapat menggambarkan seutuhnya tentang penyakit ini.23 Sebagian, hal
tersebut merupakan akibat dari penggunaan definisi yang tidak konsisten secara
individual, sebuah masalah yang telah dibahas oleh komite American College of
Rheumatology (ACR) pada tahun 1990.4 Selanjutnya Konferensi Konsensus
Chapel Hill pada tahun 1994 memperbaiki klasifikasi ACR (Tabel 22-1).5 Kedua
studi tersebut tidak ada yang secara khusus membahas vaskulitis pada anak, dan
dari pandangan praktis, klasifikasi tersebut memiliki penggunaan terbatas dalam
ilmu kesehatan anak.6-8
Pada klasifikasi ini, penyakit dikelompokkan berdasarkan luas pembuluh
darah yang terkena.9 Pada klasifikasi yang lain, karakteristik lesi vaskuler atau
kombinasi dari ukuran pembuluh dan gambaran histologis juga diikutsertakan.
Daftar komprehensif vaskulitis (sebagian besar jarang pada anak-anak) dapat
dilihat di Tabel 22-2.10 Klasifikasi Savage dan kolega pada tahun 199711
menyebutkan bahwa ukuran pembuluh yang terkena serta ada atau tidak adanya
granuloma dapat digunakan untuk mengelompokkan vaskulitis (Tabel 22-3).
3
Konsistensi penemuan histopatologik dengan banyak kategori klinis sering
terbatas.12 Beberapa penyakit, seperti purpura Henoch-Schönlein (HSP/Henoch-
Schönlein purpura) dan penyakit Kawasaki (KD/Kawasaki Disease), memiliki ciri
patologis yang tetap; walaupun pada poliarteritis nodosa, mikroskopik
poliarteritis, granulomatous vaskulitis dan arteritis sel giant, gambaran
histologisnya sering bercampur, dengan lesi histologis yang berbeda terjadi pada
pasien dengan sindrom yang serupa. Istilah polyangiitis overlap syndrome telah
dikemukakan pada sekitar 40% pasien yang menunjukkan lebih dari satu ciri
sindrom vaskulitis yang berbeda.13
Hoffman3 secara fasih menunjukkan masih banyaknya kesalahan dalam
pengelompokkan vaskulitis dan menulis bahwa “ada satu kepastian tentang sistem
klasifikasi vaskulitis. Klasifikasi tersebut akan terus berubah sampai penyakit ini
dapat dikategorikan dengan lebih lengkap secara pemahaman tentang etiologi dan
patogenesisnya.” Hingga saat itu, pilihan untuk mengklasifikasikan penyakit ini
dilakukan sembarangan dan tergantung preferensi pribadi. Klasifikasi yang
digunakan di buku ini mengakomodasi temuan klinis dan histopatologis yang
paling signifikan pada vaskulitis yang umum ditemukan pada anak-anak (tabel 22-
4).
ASPEK KLINIS UMUM VASKULITIS
Vaskulitis pada anak merupakan area yang kompleks namun menarik di
dalam ilmu reumatologi anak. Penyakit ini merupakan bidang klinis yang sering
didiskusikan dengan subspesialis anak lain, seperti ahli kulit, jantung dan ginjal,
sebuah fakta yang menekankan sifat multisistem dari penyakit ini. Tipe perubahan
patologis, area yang terlibat, ukuran pembuluh, dan luasnya pengaruh sistemik
cidera vaskuler menentukan gejala klinis dari penyakit dan tingkat keparahannya.
Tabel 22-5 meringkas ciri-ciri yang menunjukkan ke arah sindrom vaskulitis.
Onset beberapa jenis vaskulitis (seperti HSP, KD) biasanya mendadak, dan
4
karakteristik diagnostik penyakit lebih kelihatan dalam beberapa hari hingga satu
minggu. Pada banyak kasus vaskulitis, meskipun begitu, gejala klinis lebih tidak
jelas, dan tanda serta gejala yang bervariasi yang berkembang selama beberapa
minggu hingga beberapa bulan merupakan karakteristik. Dalam kasus ini,
diagnosis sering lebih sulit dan tertunda, dan membutuhkan tingkat kecurigaan
yang lebih tinggi serta melalui pemeriksaan organ yang simptomatik dan
asimptomatik (namun potensial terkena) seperti jantung, paru, hati dan ginjal.
Diagnosis definitif sering membutuhkan biopsi ataupun pemeriksaan angiografik
dari salah satu atau beberapa area yang terkena. Tabel 22-6 meringkas
karakteristik klinis dan patologis vaskulitis pada anak yang telah didiskusikan
dalam detail yang lebih luas di bagian berikut.
Tabel 22-1 Konsensus Konferensi Chapel Hill dalam Penamaan Vaskulitis Sistemik
Vaskulitis pembuluh darah besar*
Arteritis sel giant (temporal)
Arteritis granulomatosa pada aorta dan cabang utama dengan predileksi cabang ekstrakranial arteri carotis serta sering pada arteri temporal. Biasanya penyakit ini diderita oleh pasien di atas 50 tahun dan sering dihubungkan dengan polymyalgia rematik.†
Arteritis Takayasu Inflamasi granulomatosa pada aorta dan cabangnya. Biasanya diderita oleh pasien kurang dari 50 tahun.
Vaskulitis pembuluh darah sedang*
Poliarteritis nodosa Inflamasi dan nekrosis arteri kecil maupun sedang tanpa glumerulonefritis ataupn vaskulitis di arteriole, kapiler maupun vena.
Kawasaki disease Arteritis pada arteri kecil, sedang maupun besar yang berhubungan dengan sindrom nodus limfatikus mukokutaneus, termasuk juga arteri coronaria, aorta maupun vena. Biasanya terjadi pada anak-anak.
5
Vaskulitis pembuluh darah kecil*
Granulomatosa Wegener‡ Inflamasi granulomatosa traktus respiratorius yang berhubungan dengan vaskulitis nekrosis pada pembuluh darah kecil maupun sedang. Glumerulonefritis necrotizing adalah yang paling umum
Sindrom Churg-Straus‡ Inflamasi granulomatosa dan eosinofilia pada traktus respiratorius disertai vaskulitis nekrosis pada pembuluh darah kecil dan sedag yang berhubungan dengan eosinofilia dan asma
Mikroskopik poliangiitis‡ Vaskulitis nekrosis dengan sedikit ataupun tidak ada deposit imun pada pembuluh darah kecil. Nekrosis arteritis pada arteri kecil maupun sedang bisa juga terjadi. Nekrosi glumerulonefritis biasa. Capilaritis pulmonary sering terjadi
Henoch Schonlen purpura Vaskulitis yang dicirikan dengan deposit imun dominan Ig A pada pembuluh darah kecil. Khas mengenai kulit dan glomerulus. Athralgia dan arthritis sering dijumpai
Essential cryoglobulinemic vasculitis
Vaskulitis dengan deposit imun cryoglobulin pada pembuluh darah kecil.
Angiitis leukositoklastik kutaneus
Angiitis leukositoclastik tanpa vaskulitis sistemik atau glumerulonefritis
*pembuluh darah besar: aorta dan cabang-cabang besar yang langsung menuju organ-organ utama; pembuluh darah sedang: arteri renalis, hepatica, koroner dan mesenterik; pembuluh darah kecil: venulae, kapiler, arteriole dan arteri serta arteriole distal intraparenkim.†Tulisan tegak merupakan komponen esensial; tulisan miring menunjukkan komponen biasa, namun tidak esensial.‡Sangat berhubungan dengan antibodi sitoplasmik antinuklearDiadaptasi dari Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al: Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187-192, 1994.
6
ANCA, antinuclear cytoplasmic antibodyDari Jennifer JC, Falk, RJ: Small-vessel vasculitis, N Engl J Med 337:1512-1523, 1997
Tabel 22-2 Klasifikasi Vaskulitis Menurut Ukuran Pembuluh Darah
Vaskulitis pembuluh darah besarArteritis sel giant (temporal)Arteritis Takayasu
Vaskulitis pembuluh darah sedangPoliarteritis nodosaKawasaki diseaseVaskulitis granulomatosa primer system saraf pusat
Vaskulitis pembuluh darah kecilVaskulitis pembuluh darah kecil terkait ANCA
Mikroskopik poliangiitisGranulomatosa WegenerSindrom Churg-StraussVaskulitis terkait ANCA, drug induced
Vaskulitis komplek imun pembuluh darah kecilHenoch-Schönlein purpuraVaskulitis urtikarial hipokomplementemikEssential cryoglobulinemia vasculitisVaskulitis dengan Systemic LupusErythematosus, rheumatoid arthritis atau Sjogren’s SyndromeSindrom BehcetSindrom GoodpastureSerum sicknessVaskulitis komplek imun terkait obatVaskulitis komplek imun terkait infeksi
Vaskulitis pembuluh darah kecil paraneoplastikNeoplasma limphoproliferatif terkait vaskulitisNeoplasma mieloproliferatif terkait vaskulitisKarsinoma terkait vaskulitis
Inflammatory bowel disease vasculitis
7
TABEL 22-3 Klasifikasi Vaskulitis Primer Sistemik berdasar Ukuran Pembuluh Darah dan Adanya Granulomata
Ukuran Pembuluh Bentuk Granulomatosa Bentuk non-granulomatosa
Besar
Medium
Kecil
Arteritis temporalArteritis Takayasu
Granulomatosis WegenerSindrom Churg-Strauss
Poliarteritis nodosaKawasaki diseaseMikroscopik poliangiitisHenoch-Schönlein purpuraVaskulitis leukositoklastik
kutaneus Essential cryoglobulinemic
vasculitisDari: Savage COS, Harper L, Adu D: Primary systemic vasculitis. Lancet 349: 554-558, 1997
EPIDEMIOLOGI
Insidensi dan prevalensi terjadinya vaskulitis pada anak tidak diketahui.
Frekuensi relatif vaskulitis tertentu di antara grup 1000 pasien (kebanyakan
dewasa) dengan vaskulitis terdapat pada Tabel 22-7.14 Distribusinya sangat
berbeda pada populasi anak, seperti yang tertera pada Tabel 22-8. Tanpa
keraguan, KD dan HSP merupakan penyakit yang paling umum di Amerika Utara
dan Eropa. Namun di Asia, arteritis Takayasu lebih umum terjadi. Penelitian
komprehensif mengenai frekuensi vaskulitis di Asia belum ada, namun
diperkirakan KD dan arteritis Takayasu akan bertambah banyak di area di seluruh
dunia. Polyarteritis nodosa dan polyarteritis kutaneus mungkin bisa lebih sering
terjadi di Jepang dan Turki.
Dalam daftar diagnostik nasional, variasi bentuk vaskulitis mencapai 1%
hingga 6% dari jumlah penyakit rematik anak.15-17 Proporsi kejadian pada anak
yang teridentifikasi vaskulitis spesifik tertera pada Tabel 22-8. Perbedaan besar
dalam frekuensi mungkin lebih mencerminkan pola rujukan daripada perbedaan
letak geografik.
8
Meskipun vaskulitis pada anak tidak umum terjadi, namun merupakan komponen
penting rujukan pada klinik reumatologi anak, dan anak-anak tersebut sering
membutuhkan banyak waktu dan keahlian yang tak sebanding. Diagnosis dapat
menjadi sulit, monitoring aktivitas penyakit dapat menjadi masalah, dan akibat
dari beberapa jenis vaskulitis dapat menjadi serius atau fatal.
TABEL 22-4. Klasifikasi Vaskulitis Sistemik Primer pada AnakLeukositoklastik vaskulitis
Henoch-Schönlein purpuraAngiitis hipersensitivitasVaskulitis urtikarial hipokomplementemikMixed cryoglobulinemia
PoliarteritisPoliarteritis nodosaPoliarteritis kutaneusSindrom CoganSindrom SoterKawasaki diseaseMikroskopik poliangiitis
Vaskulitis GranulomatosaGranulomatosis WegenerSindrom Churg-Strauss (granulomatosis alergi)Granulomatosis limfomatoidAngiitis primer sistem saraf pusat
Arteritis Sel GiantArteritis TakayasuArteritis Temporal (cranial)Sarkoidosis
Lain-lainSindrom BehcetPenyakit Mucha-HabermannSindrom Köhlmeier-DegosSindrom Cronkhite-Canada
9
TABEL 22-5 Gejala yang Mengarah pada Sindrom VaskulitisGejala KlinisDemam, kehilangan berat badan, fatigue tanpa diketahui penyebabnyaLesi kulit (palpable purpura, vasculitic urticaria, livedo reticularis, nodules, ulser)Lesi neurologis (sakit kepala, multipleks mononeuritis, lesi fokal sistem saraf pusat)Arthralgia atau arthritis, myalgia atau myositis, serositisHipertensiInfiltrat atau perdarahan pulmonal
Temuan LaboratoriumPeningkatan laju endap darah atau level C-reaktif proteinLeukositosis, anemiaEosinofiliaAntibodi sitoplasmik antineutrofilPeningkatan antigen terkait faktor VIII (faktor von Willebrand)KrioglobulinemiaPeningkatan kompleks imunHematuria
10
TABEL 22-6 Karakteristik Klinis dan Patologis Beberapa Vaskulitis pada AnakSindrom Frekuens
iPembuluh yang
terkenaPatologi
Polyarteritis
Poliarteritis nodosa
Kawasaki disease
Jarang
Sering
Arteri muskularis kecil atau medium dan terkadang arteriole
Pembuluh koroner dan arteri muskularis lain
Segmen fokal (sering dekat dengan bifurkatio); nekrosis fibrinoid; mikroaneurisma gastrointestinal, renal; lesi dengan tingkat yang berbeda
thrombosis, fibrosis, aneurisma, terutama pembuluh koroner
Leukositoklastik Vaskulitis
Henoch-Schönlein purpura
Angiitis karena hipersensitivitas
Sering
Jarang
Arteriole dan venulae, sering pada arteri dan vena kecil
Arteriole dan venulae
Leukositoklasis; mixed cells, eosinofil; deposit IgA pada pembuluh yang terkena (saluran gastrointestinal)
Leukositoklastik atau limfositik; berbagai eosinofil, terkadang bergranula; lesi tersebar pada tingkat perubahan yang sama
Granulomatous Vasculitis
GranulomatosisWegener
Granulomatosa alergi
Jarang
Jarang
Arteri dan vena kecil, sesekali pada pembuluh yang lebih besar
Arteri dan vena kecil, sering pada arteriole dan venulae
Saluran pernapasan atas dan bawah, necrotizing granulomata, glomerulonefritis
granulomata ekstravaskuler nekrosis; keterlibatan jaringan paru; eosinofilia
Arteritis Sel Giant
Arteritis Takayasu
Arteritis Temporal
Tidak umum
Jarang
Arteri muskularis dan elastik
Arteri sedang dan besar
Inflamasi granulomatosa, sel raksasa; pada lengkung dan cabang aorta; aneurisma, diseksi
Inflamasi granulomatosa, arteritis sel raksasa; arteri karotis dan cabangnya
11
TABEL 22-7 Kategori dan Frekuensi Vaskulitis di antara 1000 pasienTipe Vaskulitis Frekuensi (%)Arteritis sel giant (temporal) 21,4Vaskulitis dengan penyakit jaringan ikat 14,1Tipe vaskulitis yang tidak diketahui 12,9Poliarteritis nodosa 11,8Vaskulitis karena hipersensitivitas 9,3Granulomatosis Wegener 8,5Henoch-Schönlein syndrome 8,5Arteritis Takayasu 6,3Kawasaki disease 5,2Sindrom Churg-Strauss 2,0
Data dari Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Patients and methods. Arthritis Rheum 33. 1068-1073. 1990
TABEL 22-8 Frekuensi Relatif Vaskulitis pada AnakRegister U.S* Register Kanada↓
Vaskulitis N = 434 % N = 225 %Kawasaki diseaseHenoch-Schönlein purpuraGranulomatosis WegenerPoliarteritis nodosaBehcet diseaseArteritis TakayasuTidak diklasifikasikan
97213614-896
22,449,11,43,2-
1,822,1
14738542227
65,316,92,21,80,90,912,6
*Data dari Browyer S, Roettcher P. Pediatric rheumatology clinic populations in the United States: results of a 3 year survey. J Rheumatol 23: 1968-1974, 1996.↓data dari Malleson PN, Fung MY, Rosenberg AM. The incidence of pediatric rheumatic diseases: results from the Canadian Pediatric Rheumatology Association Disease Registry. J Rheumatol 23: 1981-1987, 1996.
12
DAFTAR PUSTAKA
1. Ozen S:The Spectrum of vasculitis in Children. Bes Pract Res Clin Rheumatol 16:411-425, 2002
2. Lie JT: Nomenclature and classification of vasculitis: plus ca change, plus c’est la meme chose. Arthritis Rheum 37 181-186, 1994
3. Hoffman GS: Classification of the systemic vasculitis, antineutrophil cytoplasmic antibodies, consensus and controversy. Clin. Exp Rheumatol 16:111-115, 1998.
4. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, et al:Nomenclature of systemic vasculitis. Introduction. Arthritis Rheum 33:1065-1067, 1990
5. Jennete JC, Falk RJ, Andrassy K, et al:Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187-192, 1994.
6. Brogan PA, Dillon MJ: Vasculitis from the pediatric perspective. Curr Rheumatol Rep 2: 411-416, 2000.
7. Yaicindag A, Sundel R: Vasculitis in childhood. Curr Opin Rheumatol 13: 422-427, 2001.
8. Singh S, Dass R: Clinical approach to vasculitides. Indian J Pediatr 69: 881-888, 2002.
9. Weyand CM, Goronzy JJ: Medium and large vessel vasculitis. N Engl J Med 349: 160-169, 2003.
10. Jennette JC, Falk RJ: Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 337: 1512-1523, 1997.
11. Savage CO, Harper L, Adu D: Primary systemic vasculitis. Lancet 349: 553-558, 1997.
12. Hoffman GS, Calabrose LH: Vasculitis 2003. Clin Exp Rheumatol 21 (Suppl): S1-S139, 2003.
13. Leavitt RY, Fauci AS: Polyangiitis overlap syndrome. Classification and prospective clinical experience. Am J Med 81: 79-85, 1986.
14. Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Patients and methods. Arthritis Rheum 33: 1068-1073, 1990.
15. Bowyer S, Roettcher P: Pediatric rheumatology clinic populations in the United States: results of a 3 years survey. Pediatric Rheumatology Database Research Group. J Rheumatol 23: 1968-1974, 1996.
16. Symmons DP, Jones M, Osborne J, et al: Pediatric rheumatology in the United Kingdom: data from the British Pediatric Rheumatology Group National Diagnostic Register. J Rheumatol 23: 1975-1980, 1996.
17. Malleson PN, Fung MY, Rosenberg AM: The incidence of pediatric rheumatic diseases: results from the Canadian Pediatric Rheumatology Association Disease Registry. J Rheumatol 23: 1981-1987, 1996.
Recommended