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Centro Cardiológico Americano
Ateneo de Cardiología Junio 2014
Dres. Andrea Pertierra, Diego Maianti, Virginia Beneditto
Residentes Centro Cardiológico Americano
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Centro Cardiológico Americano Historia clínica
• 53 años, Sexo M, comerciante, procedente de ciudad de Florida.
• FRCV: tabaquista intenso (20 cigarros/día), sobrepeso, sedentarismo.
• AP: enolista leve. Cirugía por túnel carpiano hace 3 años
• Consulta en policlínica de medicina general por edemas de MMII de meses de evolución, bilaterales pero mayores a izquierda, gravitacionales, blandos, indoloros. Nicturia. No relataba otra sintomatología de la esfera CV.
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Examen físico: buen estado general, sobrepeso con IMC de 27, eupneico, PA 130/90, bien perfundido.
Piel y mucosas : normocoloreadas, sin lesiones
CV: RR 80 cpm. Ruidos normofonéticos, no ruidos sobreagregados.
PP: MAV globalmente disminuido sin estertores
ABD: blando depresible indoloro
MMII: edemas hasta rodilla bilaterales. Hommans negativo. Diámetro de pierna izquierda 2 cm mayor que derecha .
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Centro Cardiológico Americano Se solicita
• Control de PA
• Analítica básica sanguínea, TSH, dímeros D
• RxTx
• Funcional respiratorio
• Eco doppler venoso de MMII urgente
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Centro Cardiológico Americano A los 2 meses…..
• Eco doppler de MMII sin evidencia de TVP
• Dímeros D negativos
• RxTx : cardiomegalia
• Buen control de cifras arteriales
• Funcional respiratorio : patrón obstructivo moderado con respuesta significativa a B2
• Refiere aumento de los edemas de MMII y disnea de esfuerzo CF II
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• Elecccttoooo
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Centro Cardiológico Americano Ecocardiograma
VI de dimensiones normales con grosor parietal normal. Convexidad sigmoidea del SIV basal. Sin alteraciones de la contractilidad sectorial. FEVI conservada 65%. Patrón de llenado del VI normal VD de dimensiones normales con funcion normal. Biauriculomegalia leve: Area de AI 25 cm2 Area de AD 20 cm2 V. aortica fibroesclerosada con flujos normales. V. mitral morfología normal sin estenosis ni insuficiencia V. Tricúspide morfología normal sin estenosis ni insuficiencia VCI de 18 mm con colapso inspiratorio normal. Raíz aortica normal No derrame pericárdico
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Planteo Diagnóstico? Solicitaría otros estudios?
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Centro Cardiológico Americano Diagnóstico de IC con FE preservada
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I.C. con FEVI conservada
Centro Cardiológico Americano Mc Murray et al Eur J Heart Fail 2012;14(8):803-869
Sospecha de IC
ECG posiblemente RXTx
Ecocardiograma
ECG anormal y Pro BNP ≥ 125 pg/l
o BNP ≥ 35 pg/l
I.C. Improbable
BNP – Pro BNP
ECG normal y Pro BNP 125 pg/l
o BNP 35 pg/l
ECOCARDIOGRAMA
Confirmada IC: Determinar etiología Iniciar trat. apropiado
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Centro Cardiológico Americano Evolución
Se indica tratamiento con Furosemide 1 comprimido c /12 hs y control evolutivo.
A los 4 meses consulta en puerta por
Aumento de los edemas de MMII.
Disnea de esfuerzo progresiva que se hace CF III.
Edema de MMII bilaterales y simétricos hasta raíz de muslo.
Distensión abdominal.
Anorexia , refiere adelgazamiento de 6 kilos en los últimos 3 meses.
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Centro Cardiológico Americano Evolución
Al examen
• Paciente adelgazado Lúcido, eupneico, VEA, Normotenso, buena perfusión periférica
• Mucosas normocoloreadas
• CV: RR 110 cpm, no soplos, no ruidos sobreagregados. IY . RHY
• PP: MAV presente bilateral, sin estertores
• ABD: globuloso, hepatomegalia dolorosa, matidez desplazable de flancos.
• MMII: edemas bilaterales, blandos, simétricos, hasta raíz de muslo. Edema escrotal
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Diagnóstico?
Ingresa?
Paraclínica?
Imagenología?
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• Elecccttoooo
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Centro Cardiológico Americano RxTx
• Índice cardiotorácico normal
• Redistribución de flujo hacia los vértices
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Aurículas : 33 cm2 AI, 30 cm2 AD
Pico Onda E: 0,83 m/seg T des: 120 mseg
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DIAGNOSTICO?
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Centro Cardiológico Americano Miocardiopatía Restrictiva
• Aumento rigidez VI con llenado ventricular restrictivo por fibrosis miocardio/endomiocardio
• Función sistólica normal hasta etapas finales
• 50% MCR idiopática
• 50% MCR específica: infiltrativas o no infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis, fibrosis endomiocardica, hemocromatosis)
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Centro Cardiológico Americano Revalorando al paciente …
Purpura periorbitario
Ojos de mapache
Macroglosia, trastornos del gusto
Sindrome de Tunel carpiano.
Hepatalgia, hepatomegalia
Adelgazamiento, caquexia.
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Como avanzamos en el diagnóstico?
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RESONANCIA
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¿AMILOIDOSIS?
Centro Cardiológico Americano Garcıa-Pavıa P. et al Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):797–80
SOSPECHA CLÍNICA
Biopsia: Mucosa Rectal, Grasa abdominal, glándula salival, corazón, riñon
± Gamagrafia SAP
Evaluación Extra cardíaca • Función Renal • Sedimento orina • Proteinuria 24hs • Función Hepática
Evaluación cardíaca • Ecocardiograma • ECG • ± RNM • ± BNP / Troponina I
Insuficiencia Cardiaca diastólica Miocardiopatía restrictiva
HVI sin alteración valvular o HTA Síntomas extracardiacos y/o AF clásicos
SOSPECHA PERSISTE
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Centro Cardiológico Americano Paraclínica
• Ex de orina proteína muestra aislada 1,2 g/L
• Funcional y Enzimograma Hepático Normal
• Creatininemia 1,57 ClCr de 49 ml/min
• VES 20 mm
• PCR 0,83 mg/dl
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Se mantiene ingresado
Se realiza tratamiento fisiopatológico con diuréticos de asa
Agrega elementos de bajo gasto por lo que se le inicia dobutamina iv
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Centro Cardiológico Americano Biopsia rectal
• Biopsia rectal
• Infiltrado mucoso mixto con linfocitos, PMN, eosinofilos aislados, edema insterticial
• Técnica de rojo Congo con discreto dicroísmo positivo
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Centro Cardiológico Americano Biopsia Endomiocárdiaca
• Secciones correspondientes a cinco muestras biópsicas de miocardio.
• Se observa un material eosinófilo en el intersticio entre las fibras miocárdicas. La coloración de Rojo Congo permite determinar que se trata de amiloide.
• Inmunohistoquímica: Anticuerpo monoclonal para Amiloide A POSITIVO
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Biopsia positiva para deposito amiloide en cualquier tejido (mas usados aspirado de grasa abdominal y biopsia rectal)
Afectación Miocardica Caracteristica demostrada por técnica de imagen
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Centro Cardiológico Americano Amiloidosis Cardiaca Subtipos
Tipo de amiloidosis Proteínas Afección cardiaca Clínica Media de supervivencia
Primaria (AL) Inmunoglobulina ligera 50% Nefropatía, disfunción autonómica, STC, neuropatía, macroglosia
13meses (4 si al dg. IC)
Secundaria (AA) Amiloide A Sérico 5% Nefropatıa, proteinuria, Hepatomegalia
24 meses
Hereditaria TTR (ATTR)
Transtiretina Variable Neuropatía, disfunción autonómica
70 meses
Hereditaria Apo AI (AApoAI)
Apolipoproteina AI Variable Nefropatía Sin datos
Hereditaria Fibrinogeno A (AFib)
Fibrinogeno Variable, rara Nefropatía Sin datos
Senil (ATTR) Transtiretina 100% STC 75 meses
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Amiloidosis hereditaria TTR
Amiloidosis Senil
Amiloidosis Senil
Amiloidosis Hereditaria TTR Apo AI/Fib
Amiloidosis AL Amiloidosis AA
Inmunohistoquimica No disponible
Inmunohistoquimica disponible
Negativo
Inmunofijación suero/orina Test cadenas ligeras suero,
BMO
Secuenciación APOA1/FGA
NO
Tipo de amiloidosis confirmada
Si
TTR AA AL
≥ 1 Positivo Todos Negativos
Secuenciación TTR/APOA1/FGA
Positivo
Negativo Positivo
Secuenciación TTR
Amiloidosis Hereditaria Apo AI/Fib
Biopsia (+) Amiloidosis Confirmada
Garcıa-Pavıa P. et al Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):797–80
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Proteína de Bence Jones en orina negativa
Electroforesis de proteínas séricas:
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• Estudio de cadenas livianas
Kappa en sangre: 313 mg /dl (N 93 a 241)
Lambda en sangre: 201 mg/dl (N 138 a 375)
Kappa en orina: 0,84 mg/dl (N < 7)
Lambda en orina: 3,20 mg/dl (N < 5)
Índice Kappa/Lambda en orina: 0,26 (N 1-4)
Probable amiloidosis AL
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Centro Cardiológico Americano Evolución
• Mala evolución
• Persiste con elementos de bajo gasto
• En acuerdo con paciente y familia retorna a centro de origen , no logrando nuevos avances en el diagnostico
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Centro Cardiológico Americano Amiloidosis
• Deposito de sustancia amiloide en el tejido cardiaco Deposito extracelular de fibrillas proteicas anormales insolubles Adopción de estructura conformacional en hoja plegada beta
• Puede ser localizada o sistémica (mas frecuente) • Provoca disfunción contráctil, vascular y del tejido de conducción (respeta las
arterias epicardicas) • Determina focos de necrosis endomiocardica y microinfartos. • Agrupa diversas enfermedades en función del subtipo de precursor
amiloidotico.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Centro Cardiológico Americano EXTRACARDIACAS
Purpura periorbitario
Ojos de mapache
Uñas quebradizas
Macroglosia, trastornos del gusto
Síndrome de Túnel carpiano.
Poli neuropatías sensitivas y autonómicas.
Hepatalgia, hepatomegalia
Orinas espumosas ( proteinuria mayor a 3g/24 hs)
Diarrea y síndrome de malabsorción.
Adelgazamiento, caquexia.
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Centro Cardiológico Americano CARDIACAS
Insuficiencia cardíaca (expectativa 6 meses)
Angina
Sincope (Gral. por bajo gasto)
Sincope de esfuerzo (miocardiopatía restrictiva severa) expectativa promedio 3 meses.
FA y Flutter (auriculomegalia)
MSC (disociación electromecánica)
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Centro Cardiológico Americano ECG
Bajo voltaje Elementos de auriculomegalia HVI izquierda ( 15% de los casos) Patrón de seudoinfarto (50%) FA y Flutter.
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Centro Cardiológico Americano Ecocardiograma
• Aumento del grosor parietal de VI ( > 15 mm) y del VD (> 7 mm) • Biauriculomegalia, aumento del grosor del septum interauricular • Patrón moteado miocárdico • Patrón de llenado restrictivo del VI : relación E/ A > 2 TRIV disminuido menor 60msg • Deterioro de función contráctil longitudinal ( Strain). • Menor amplitud de onda S en doppler de venas pulmonares. • Engrosamiento valvar • Derrame pericárdico
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Centro Cardiológico Americano RNM
• Cavidades ventriculares pequeñas.
• Hipertrofia ventricular concéntrica que afecta también la pared libre del VD.
• Biauriculomegalia con aumento del grosor parietal y del septum interauricular.
• Engrosamiento parietal de las venas cavas, válvulas.
• Derrame pericardico
• Alteraciones de la perfusión miocardica difusa.
• Realce tardío: deposito de gadolinio difuso con predominio subendocardico.
deposito a nivel los músculos papilares, pared auricular y septum interauricular.
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No Isquémico Isquémico
Marholdt H. European Heart Journal 2005:26, 1461–1474.
Infarto subendocárdico Realce parietal medio
• Sarcoidosis
• Miocarditis
• Chagas
• Enf. de Fabry
• C.Hipertrófica
• Sobrecarga de presión
del VD (HTP, CC)
• C.Dilatada
• Miocarditis
• Sarcoidosis
• Miocarditis
• Chagas
• Enf. de Fabry
• Post transplante cardíaco
• Amiloidosis
• Esclerosis Sistémica
Infarto transmural
Realce epicárdico
Realce global
Patrones de Realce Tardío de Contraste en RMN
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• Aumento de presiones intracavitarias , con una diferencia de por lo menos 5 mmHg a nivel cavidades izquierdas.
• Llenado diastólico precoz, con aumento brusco de las presiones ( signo de la raíz cuadrada)
• Trazado de presiones auriculares con descenso X e Y prominente ( forma de M o W)
• Hipertensión pulmonar PASP > 50 mmHg.
Dibujo de la curva
CATETERISMO DERECHO
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Amiloidosis sistémica Cardíaca Perfiles de enfermedad y curso clínico de los 3 tipos principales
Claudio Rapezzi, et al Circulation. 2009;120:1203-1212
AL(157) ATTm(61) ATTwt(15) P
Hombres 66% 80% 93% 0.018
Edad 60±10 51±12 75±8 0.0001
Hipotensión ortostática 14% 34% 7% 0.001
Sind túnel carpiano 13% 38% 13% 0.0001
Macroglosia 10% 7% 0% 0.32
Clase funcional NYHA III-IV 38% 20% 40% 0.035
Deterioro autonómico avanzado 14% 49% 0% 0.0001
Neuropatía periférica avanzada 3% 11% 0% 0.029
Toque renal 59% 0% 13% 0.0001
Insuficiencia renal 12% 9% 13% 0.8
Estudio longitudinal 233 pts. diagnóstico amiloidosis cardíaca
2 centros Italianos
1)AL 2)ATTRm 3)ATTRwt
AL 67%
ATTm 26%
ATTwf 7%
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ECG AL ATTm ATTwt P FA 12% 5% 27% 0.046
QRS bajo Vol 60% 25% 40% 0.0001
BCRI 4% 7% 40% 0.0001
Ecocardiograma AL ATTm ATTwt P SIV d(mm) 15.8±2.6 16.6±3.8 19.7±4.1 0.0001
Grosor medio VI(mm) 15.1±2.67 15±3.2 18.8±3.8 0.0001
FEVI 52% 58% 44% 0.0001
FEVI 40% 22% 8% 40% 0.009
Masa VI hombres 338g±105 391g±149 512g±161 0.0001
Lleno restrictivo 55% 37% 29% 0.024
Derrame pericárdico 64% 59% 80% 0.32
Grosor SIA(mm) 8.7 8.7 9.1 0.8
Hemodinamia AL ATTm ATTwt P Morfología Dip pateau 2% 3% 8% 0.5
↑ PCP 12mmHg 77% 34% 75% 0.0001
↑ PAD media y PCP media 67% 29% 50% 0.003
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Claudio Rapezzi, et al Circulation. 2009;120:1203-1212
0% 20% 40% 60% 80%
Dip Plateau
Lleno restrictivo
PCP y PAD
PAD
PCP
PCP o PAD
Al menos 1 indicador
3%
44%
49%
55%
59%
65%
78%
Frecuencia de medidas de función diastólica anormal
Amiloidosis sistémica Cardíaca Perfiles de enfermedad y curso clínico de los 3 tipos principales
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Consideraciones del manejo de la falla cardiaca
• Diuréticos de asa ( mayor dosis que habituales si se existe síndrome nefrótico)
• IECA y ARAII no son bien tolerados por hipotensión marcada
• BB no mejoran la supervivencia y se asocian a hipotensión profunda
• Ca2 antagonistas están contraindicados por efecto inotrópico negativo
• Digoxina excesivo riesgo de intoxicación
• ACO FA
RS y afección auricular severa y/o vel de onda A por ETT menor a 20 cm/s
Trombo intracavitario documentado por ETT o ETE.
La elevación de las troponinas y del BNP son elementos independientes de mal pronostico.
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Centro Cardiológico Americano Amiloidosis Cardíaca Subtipos
Tipo de amiloidosis Proteínas Afección cardíaca
Clínica Media de supervivencia
Tratamiento
Primaria (AL) Cadena Liviana 50% Nefropatía, disfunción autonómica, STC, neuropatía, macroglosia
13meses (4 si hay IC)
Quimioterapia +
TMO
Secundaria (AA) Amiloide A Sérico 5% Nefropatıa, proteinuria, Hepatomegalia
24 meses Tto. del proceso Infeccioso /inf.
Subyacente
Hereditaria TTR (ATTR)
Transtiretina Variable Neuropatía, disfunción autonómica
70 meses Trasplante Hepatico
Hereditaria Apo AI (AApoAI)
Apolipoproteina AI
Variable Nefropatía Sin datos Trasplante Hepatico
Hereditaria Fibrinogeno A (AFib)
Fibrinogeno Variable, rara Nefropatía Sin datos Trasplante Hepatico
Senil (ATTR) Transtiretina 100% STC 75 meses Soporte
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