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CHRISTOPHE FAURE, MDG A S T R O E N T É R O L O G U E P É D I A T R E
H Ô P I T A L S A I N T E - J U S T I N E
P R É S I D E N T D U R É S E A U Q U É B É C O I S D ’ É T U D E D E L ’ A T R É S I E D E
L ’ Œ S O P H A G EW W W . R Q A O . C A
Atrésie de l’œsophageQu’en est-il en 2011?
Journée du 6 novembre 2011 organisée par l’AQAO
Plan
DéfinitionsTypes d’AO
Anomalies congénitales associées
Causes
ÉvolutionChirurgie initiale
Complications et suivi à court et long terme
AO
Incidence 1 : 2500-4500 nouveau-nésDiagnostic anténatal possiblePrésentation initiale à la naissance
Salivation excessive (37%)Détresse respiratoire lors du premier biberon (36%)Cyanose (28%)Autres
5 différents types
AO et autres anomalies congénitales
~ 50% des casAnomalies cardiaques
Les + fréquentes : CIV, CA, TDF
Anomalies digestivesAnus imperforé, malrotation, atrésie duodénale
Anomalies osseusesVertébrales, côtes, extrémités
Anomalies rénales et urinairesHydronéphrose, reins en fer à cheval, agénésie rénale
AN chromosomique (T21, T18, X fragile)VACTERL, CHARGE, DiGeorge, Pierre-Robin,…
VACTERL
Chez ~ 10 % des AO
Vertebral AnomaliesAnal atresiaCardiac anomaliesTracheo-Esophageal fistulaRenal / Radial AnomaliesLimb defects
Källen, Am J Med Gen, 2001, 26-32VACTERL = 3 critères ou +
AO
Première chirurgie en 1941 par Cameron HaightAnastomose primaire + ligature fistuleAvec survie
Survie grandement amélioréeExpérience chirurgicale*** Soins néonataux ***
Publications ↑ sur complications à court et long terme
Causes?
Plus fréquent chez les jumeaux (1 seul atteint)
Formes familiales exceptionnelles.
Risque de récurrence = 1%
6 à 10 % des cas, syndrome génétique
Diabète maternel?
Âge maternel élevé?
Environnement? Non pas clairement
Défaut génétique? Non pas clairement
Environnement + génétique
Causes?
Prise en charge
Chirurgie À la naissancePlus tardivement si :
Très petit poids / grande prématurité« Long Gap » = long défect (croissance de l’œsophage)
Séjour aux soins intensifsAide à la respiration (tube endotrachéal)Surveillance de l’anastomose (opacification radiologique)Début d’alimentation
Parfois la réparation n’est pas possible (trop long défect, problèmes chirurgicaux) = Chirurgie de « remplacement »
Évolution ultérieure
Du point de vue respiratoireInfections pulmonaires (6-29%)
Trachéomalacie (toux « aboyante »)(3-30%)
Asthme (20-30%)
Évolution ultérieure
Du point de vue digestifReflux gastro-oesophagien (22-68%)
Oesophagite
Problèmes respiratoires
Difficultés d’alimentation
Sténoses œsophagiennes (17-52%)
Récidives de fistules (3-10%)
Difficultés d’alimentation (15-50%) attitude face aux repas, aversion alimentaire
difficultés à avaler,
blocages
Les complications à court terme
Reflux gastro-œsophagien (22-68%)
Sténoses œsophagiennes (17-52%)
Récidives de fistules (3-10%)
Difficultés d’alimentation (15-50%)
Infections pulmonaires (6-29%)
Trachéomalacie (3-30%)
Les complications à long terme
Dysphagie et blocage (45-75%)
Retard de croissance (13-50%)
Asthme (10-28%)
Métaplasie de Barrett (3-18%)
Scolioses /déformations thoraciques (19-33%)
RGO
Traité jusqu’à l’âge de la marchepHmétrie sur 24 heures pour le documenterManométrie de l’œsophage Si très sévère : Fundoplicature = chirurgie anti-reflux
Œsophage de BarrettComplication à très long terme du reflux.Risque théorique de cancer
NÉCESSITÉ DE SURVEILLANCE ENDOSCOPIQUE
Complications
Dysphagie / ObstructionSténose de l’anastomose
Dysmotilité de l’oesophage (manométrie)
Complications
TrachéomalacieSouvent associée avec RGO (16-33% des cas)
Toux “aboyante” trachéomalacique
Nécessite parfois chirurgie (aortopexie) chez le nourrisson si très sévère
Complications
Infections pulmonaires / AsthmePenser à récidive de fistule
Toux chronique27% chez les < 5 ans
8% chez les > 15 ans
Anomalies de fonction pulmonaire
Complications
Scolioses / Déformations thoraciques
thoracotomie,
Malformation vertébrale (VACTERL),
cicatrice
Et la qualité de vie?
Koivusalo, J Ped Surg, 2005Qualité de vie Normale (adultes)
Questionnaires 128 pts AO et 162 contrôles
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