DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI

DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI 1- GOOD- PASTURE SENDROMU: Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni Radyolojik olarak bilateral atılmış pamuk

manzarası Mikroskopi;

İntraalveoller hemoraji Alveol duvarında fokal nekroz İnterstisyumda fibröz kalınlaşma Alveol epitel hiperplazisi

2- İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS:

Sebebi bilinmeyen prodüktif öksürük, hemoptizi, anemi, kilo kaybı ve radyolojik olarak diffüz infiltrasyon

Alveollerde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar

İnterstisyel fibrozis

3- VASKÜLİTE BAĞLI KANAMALAR: SLE Wegener granülomatozisi Mikroskopik polianjitis

VASKÜLER AKCİĞER HASTALIKLAR

1- Konjesyon ve ödem2- Adült respiratuvar distres sendromu ( Diffüz alveoler hasar)3- Pulmoner emboli, hemoraji, infarkt4- Pulmoner hipertasyon ve vasküler

skleroz

Pulmoner konjesyon ve ödem İki nedenle ob1- Hemodinamik bozukluklar ( Hidrodinamik veya kardiyojenik

pulmoner ödem)2- Kapiller permeabilitenin artışı (mikrovasküler hasardan dolayı)

Hemodinamik Pulmoner Ödem Pulmoner ödemin en sık hemodinamik mekanizması

“sol kalp yetmezliğine bağlı artmış hidrositatik basınç” Akciğerin ağırlığı artmış ve ıslak görünümlü Sıvı birikimi başlangıçta akciğerin alt loblarındadır Mikroskopi; Alveoller kapiller genişlemiş ve alveoller içinde

granüler, pembe sıvı birikimi Alveoller içinde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar

(kalp hatası hücreleri)

MS a bağlı uzun süreli konjesyon varlığında:

Abondam hemosiderinli makrofajlarAlveol duvarlarında kalınlaşma ve

fibrozis sonucu akciğerler kahverengi ve sert görünür (Kahverengi indürasyon)

Solunum fonksiyonları bozulur ve infeksiyonlara predispozan olur.

Mikrovasküler hasara bağlı ödem Alveol duvarında ki kapillerin hasarı sonucu

oç Hemodinamik faktörler sekonder rol oynar Ödem endotel veya alveol epitel hasarı

sonucu ortaya çıkar Ödem sıvısı ve protein önce interstisyumda

sonra alveol boşluklarındadır Ödem uzun süre lokalize kaldığında

infeksiyona zemin hazırlar, diffüz olduğunda ise sıklıkla fatal seyreden ARDS nedeniyledir

ERİŞKİN RESPİRATUAR DİSTRES SENDROMU (ARDS)

Azalmış arterial O2 basıncı

Akc yumuşaklığının azalmasıDiffüz pulmoner infiltrasyon (sol kalp

yetmezliği olmaksızın)Morfolojik bulgusu DİFFÜZ ALVEOLER

HASARGenellikle pulmoner ÖDEM eşlik eder

ERDS I-NEDENLER1- İnfeksiyonlar (sebsis, mycoplazma,

pnömosistis , milier tbc)2- Fizik zed (travma, yanıklar , radyasyon)3- İrritanların solunması4- Kimyasal zed (eroin, ASA, barbitürat)5- Hematodurumlar (transfüzyonlar, DİC)6- Pankreatit, üremi, kardiopulmoner

bypass

ERDS IIERDS da etkene bağlı olarak zedelenen

hücreler endotel veya epitel, çoğu zamanda herikisidir

Zedelenmeye aracılık eden hücreler ise nötrofiller ve makrofajlardır

Sebsiste; Endotoksin monositler ve alveoler makrofajlardan TNF alfa salınmasını ve alterne yoldan C5a nın aktive olmasını sağlar

ERDS IIIC5a adezyon moleküllerinin nötrofillerin

yüzeyine yapışmasınıTNF alfa adezyon moleküllerini( ELAM-1

ve ICAM-1) regüle etmek üzere endotel hücrelerini aktive eder ve sitokinler salınır

Nötrofiller ve endotel hücreleri üzerinde adezyon molekülü oluşumu ile nötrofiller kapillerlerden dışarı çıkar

ERDS IVAktive nötrofiller ve makr. Dan O2

radikallleri, proteazlar, lökotrienler ve PG ler salınır

Sonuçta endotel zedelenmesi, vasküler permeabilite artışı, pıhtılaşma o.ç

Ödem / Endotel ve epitel hücre nekrozuAkc. Matriksinin sindirilmesi

ERDS VMORFOLOJİ:Erken dönemde akc ler gros olarak kc e

benzer, koyu kırmızı, sert, havasız ve ağırdır

Son dönemde, kollajen birikimine bağlı olarak diffüz, gri renklidir

ERDS VIMikroskopik: 1- Eksudatif faz: *Konjesyon, interstisyel

ve intraalveoler ödem ve kanama, epitel hücrelerinde nekroz, kapillerde nötrofiller

*Alveoller duktuslar geniş ve keselerde kollabs var(Sürfaktan yapımındaki sekonder kayıba bağlı)

*Damarlarda trombüs

ERDS VIIEn karakteristik bulgu alveoler duktusları

döşeyen Hyalen Membran(epitel hücre kalıntıları ve proteinden zengin ödem mayii)

2- Proliferatif faz:Tip II pnömositler ve interstisyel fibroblastların proliferasyonu

(Hava boşlukları ve interstisyumda) Sonuçta balpeteği akc. (Honey-comb lung)

o.ç

ERDS VIII

ERDS % 50 mortaldir Alv-kapiller membrandaki permeabilite artışı ne

kadar yüksek ise prognoz kötü Hipoksik renal ve hepatik hast olanda kötü Tedevi için verilen O2 hasarı artırır Alveoler eksuda m.o için enfeksiyon ortamı Kronikleşirse interstisyel fibrozis o.b

veya 4-6 ay içinde solunum fonk normale döner

Emboli, hemoraji ve infarktüsAkciğer embolisinin en sık nedeni

VENÖZ veya SAĞ KARDİAK kaynaklı thrombüslerdir

Pulmoner embolilerin %95 de kaynak, alt ekstremitelerin büyük derin venleri, özellikle popliteal ven ve bunun proksimalinde ki venlerdir.

Büyük damarların in-sutu trombüsleri nadirdir, yalnızca pulmoner hipertansiyon, ateroskleroz ve kalp yetmezliğnde görülür.

Emboli insidansı, genel nedenler ile hastanede yatanlarda otopsilerde %1,

Şiddetli yanık, travma ve fraktürden ölen hastalarda %30,

Pulmoner emboli için risk faktörleri1- Uzun süren yatak istirahati2- Bacaklara cerrahi yaklaşım3- Yanıklar ve multipl kırıklar4- Konjestif kalp yetmezliği5- Postpartum evre6- Yüksek östrojen içeren OKS

kullanımı

Akc de thromboemboli sonuçları A- Embolinin çapına B- Tıkanan pulmoner arter çapına C- Hastanın kardiopulmoner durumuna

bağlıdır. Pulmoner arter embolisinin 2 sonucu var:

1- Pulmoner parankim de iskemi 2- Pulmoner arter P da artış, nörojenik yolla

mediatör salınımı ve vazokonstriksiyon

Morfoloji Emboli pulmoner arter veya ana dallarını tam

tıkayabilir Ata biner tarzda bifürkasyona oturabilir Orta veya küçük çaplı damarları tıkayan daha

küçük çaplı emboliler KVS normal ise parankim korunur

Sağ kalbin akut dilatasyonu (Akut Cor Pulmonale) sonucu akciğer akciğer kan akımı bloke olacağından ölümle sonuçlanabilir

Emboli ne kadar periferde ise infarktüs olasılığı yüksektir

İnfarktüslerin 3/4ü ALT LOBda ve MULTIPL Karakteristik olarak KAMA ŞEKLİNDE olup,

tepesi akc hilusunu, tabanı plevrayı gösterir 1- Erken dönemde yüzeyden kabarık kırmızı-mavi

renkli, üzerini örten plevrada fibrinöz eksuda 2- 48 saatte erir, infarkt sahası solar, rengi kırmızı-

kahverenkli olur 3- zamanla çevreden başlayan ve santrale ilerleyen

fibröz doku artımı ile infarkt alanı gri-beyaz renk alır Histolojik olarak kanama sahasında koagülasyon

nekrozudur

Klinik 1- Pulmoner embolilerin %60-80 i sessiz seyreder 2- Total pulmoner kan akımının %60 dan fazlası

büyük veya aynı anda çok sayıda küçük emboluslarla tıkanması sonucu %5 olgu ölümle sonlanır

3- End-arter gibi davranan küçük ve orta çaplı pulmoner arter tıkanmasında KVS yetersizliği var ise İNFARKTÜS ile sonlanır

4- %3 hastada tekrarlayan multipl emboliler nedeniyle pulmoner HT, kronijk kor pulmonale , dispne ve vasküler skleroz o.ç

5- Bir kez pulmoner emboli geçirende %30 oranında ikinci kez emboli riski vardır

PULMONER HİPERTANSİYON En sık nedeni PULMONER VASKÜLER

YATAKTA HACİM DÜŞMESİDİR Genellikle etyolojisin de; 1- KOAH veya interstisyel akciğer hastalığı 2- Tekrarlayan pulmoner emboli 3- Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarında

sekonder olarak 4- %5 idiopatik (primer)

Patogenez Endotelyal zedelenme veya disfonksiyona

sekonder olarak oluşan VASKÜLER HİPERAKTİVİTE sonucu oluşan V.K dur Prostosiklin ve NO (nitrik oksit) yapımının

azalması; ENDOTELİN yapımının artması Endotelyal hücreler tarafından düz kas

hücrelerinin çoğalmasını ve göçetmesini sağlayan büyüme faktörleri yapılır ve damar duvarı kalınlaşır

KlinikGenç kadınlarda sıktır, yorgunluk, efor

senkopu, dispne ve göğüs ağrısıÖlüm; tanıdan birkaç yıl sonra ortaya

çıkan sağ kalp yetmezliğindendir

Pulmoner HT nedenleri 1- SEKONDER PULMONER HT

A- Kardiak nedenler Soldan sağa şant Septal defektler Mekanik obstruksiyonlar (MS, miksom)

B- İnflamatuvar vasküler hastalıklar Skleroderma, SLE, Reynaud

C- Akciğer hastalıkları Kronik hipoksi KOAH, Kronik interstisyel fibrozis, Pnömokonyozlar

2- PRİMER PULMONER HT Plexiform pulmoner arteriıopati (%30-70) Thrombotik pulmoner arteriopati (%20-50) Pulmoner veno-oklüziv hastalık (%10)

Morfoloji Primer ve sekonder pulmoner HT da arteryal ağacın

tamamı tutulur, Vasküler değişiklik tutulan damar çapına bağlıdır 1- Ana elastik arterlerde

(atheron plağı) 2- Orta çaplı musküler arterlerde

(intimal ve medial kalınlaşma) 3- Küçük arter ve arteriollerde

(medial kalınlaşma, internal ve eksternal elastik membran redublikasyonu)

Tümünde duvar kalınlığı, lumen geçer ve lumen daralır

Uzun süreli olgularda komplikasyon olarak; 1- Pleksiform lezyon

(arter duvarında yarıklanmalardır, damar duvarının anevrizmal dilatasyonu ve fibrinoid nekroz onarımına bağlıdır)

2- Nekrotizan arterit 3- Fibrinoid nekroz 4- Thromboz