DIPLOMADO DE ESPECIALIZACIÓN VIRTUAL

´´ONCOLOGÍA EN ENFERMERÍA CON MENCIÓN EN CIRUGÍA ONCOLOGICA Y CUIDADOS

PALIATIVOS´´

Lic. Juan Manuel Mamani M.

Enf. Oncólogo (E)

Enf. Del Servicio de Hospitalización y Quimioterapia del

IREN SUR

MODULO 2

“Intervención Especializada de Enfermería en el

Paciente Oncológico”

LEUCEMIAS

MEDULA OSEA – VERTEBRO MEDULAR

El cáncer es una de las principales causas de mortalidad entre los niños y los

adolescentes en todo el mundo. La probabilidad de sobrevivir a un cáncer

diagnosticado a esa edad depende del país de residencia: en los países

desarrollados, más del 80% de los niños afectados de cáncer se curan, pero en

países poco desarrollados la tasa de curación es de solo el 15% al 45%.

Esas tasas de curación más bajas se pueden deber al retraso en el diagnóstico o

a la detección de la enfermedad cuando ya se encuentra en un estadioavanzado, la ausencia de diagnóstico preciso, la falta de tratamientos

disponibles, el abandono de las pautas terapéuticas, la muerte por la toxicidad

(los efectos secundarios) causada por los medicamentos y las recidivas

evitables. Cabe señalar que la mejora del acceso a la atención oncológica

para los niños, que incluye técnicas y fármacos esenciales, puede mejorar lastasas de recuperación, resulta muy rentable y es viable en todos los lugares.

EPIDEMIOLOGIA DEL CÁNCER INFANTIL

La prevalencia del cáncer en niños varía de forma

considerable entre las regiones estudiadas, en

algunos casos derivados de mayor exposición a

factores de riesgo tanto intrínsecos como

extrínsecos, así como un subregistro importante en

muchas localidades, presentándose los principales

reportes a continuación.

zA NIVEL MUNDIAL

Se realizó un análisis en el cual se evaluaron los registros de cáncer infantil en el período

comprendido entre el 2001 y 2018, reportándose que 153 registros de 62 países, cumplieron

con la calidad de estándares y datos aportados para toda la década de 2001-18. La tasa de

incidencia estandarizada por edad general fue 140,6 por millón de personas por año en niños.

De 0 a 14 años (basado en 284.649 casos), y los cánceres más comunes fueron:

❖ Leucemia (tasa de incidencia 46,4%),

❖ Tumores del SNC (tasa de incidencia 28,2%)

❖ Linfomas (tasa de incidencia 15,2%)

En niños de 15 a 19 años (basado en 100.860 casos), las tasas de incidencia específicas por

edad fueron de 185,3 por millón de personas por año, siendo:

❖ Los linfomas más comunes (tasa de incidencia 41,8%)

❖ Tumores epiteliales y melanoma (tasa de incidencia 39,5%).

❖ Leucemias (tasa de incidencia 18.7 %)

La incidencia varió considerablemente dentro de las regiones, por tipo de cáncer, sexo, edad y

grupo étnico.

ESTADOS UNIDOS

En un registro de estadísticas de cáncer infantil en EEUU para el año 2018 se identificó que la incidencia anual fue

planteando, que los niños con edades comprendidas entre 0 y 14 años eran mayormente afectados.

❖ Leucemias linfoides agudas(LLA) con el 26%,

❖ Tumores en el SNC con un 7%,

❖ Neuroblastoma con el 7%,

❖ Tumor de Wilms con un 5% y

❖ Leucemias Mieloides Agudas (LMA) con un 5%;

❖ Tumores Oseos (4%),

❖ Linfoma de Hodgkin (4%),

❖ Rabdomiosarcoma (3%)

❖ Retinoblastoma (3%).

De igual manera, se evidencian cambios en la prevalencia en los adolescentes (edades comprendidas entre los 15 y

19 años), en donde los tipos más frecuentes fueron

❖ Linfoma de Hodgkin (15%),

❖ Carcinoma de Tiroides (11%),

❖ Cerebro y SNC (10%),

❖ Tumor de células germinales testiculares (8%),

❖ Linfoma no Hodgkin (LNH) (8%)

❖ LLA (8%),

❖ Tumores Oseos (7%),

❖ Melanoma (6%),

❖ LMA (4%) y el

❖ Tumor de Células Germinales de Ovario (2%).

BRASILEn este país se llevó a cabo una revisión de los casos de

cáncer infantil entre el período de 2000 a 2017, en el cual

se reportaron un total de 57.006 casos, siendo las causas

más frecuentes:

❖ LLA con el (12,6%),

❖ LMA con (4,6%),

❖ Tumor de Wilms con el (4%),

❖ Osteosarcomas (3,9%),

❖ Neuroblastoma (3,2%),

❖ Linfoma de Hodgkin (2,9%),

❖ Retinoblastoma (2,5%),

❖ Meduloblastoma (2,5%),

❖ Retinoblastoma (2%).

CHILE Para el año 2017 se realizó el primer registronacional de cáncer en niños. Los diagnósticos másfrecuentes fueron

Leucemias 40,1%,

Tumores del SNC 15,9%,

Linfomas y Tumores Reticuloendoteliales 9,9%

Tumores de Partes Blandas (7,2%),

Tumores Oseos (5,3%),

Tumor de Células Germinales (5%),

Entre otras que tuvieron una prevalencia menoral 5%,

Resaltando que el 97% de los casos fueronreportados como maligno.

En este país se realizó un análisis en el cual se

describen los registros generales de cáncer

incluyendo a los niños para el período de 2000 a

2018, reportándose que esta enfermedad en la

población <15 años representó el 1,2% de todos

los casos nuevos de cáncer.

❖ Leucemias fueron el tipo más común (3,7%),

❖ Linfomas (2,1%)

❖ Tumores del SNC (1,9%).

La mortalidad por cáncer en el grupo de <15

años fue del 0,4% de todas las muertes por

cáncer y un promedio de 95 niños murieron

cada año.

CANCER INFANTIL EN EL PERU

A nivel nacional el cáncer infantil ocupa el 4% de las enfermedades de la edad

pediátrica y de acuerdo a las estadísticas se considera la tercera causa de muerte

después de los cuadros infecciosos, enfermedades congénitas y accidentes. La

incidencia anual de cáncer infantil en el PERU no se conoce ya que no se tiene un

registro nacional de cáncer, hay registros regionales en Trujillo, Lima, Arequipa. En

el INEN se refieren un promedio de 500 nuevos casos por año, siendo el 60%

pacientes de provincias, en ESSALUD se admiten 300 casos nuevos/año también

referidos de todo el territorio nacional.

La tabla muestra la distribución general de las diferentes neoplasias infantiles de acuerdo a la edad y tipo histológico.

REGISTRO DE CÁNCER

HOSPITALARIO DEL IREN

SUR, 2018

Según la edad, se observó que entre los 0 a 4 años de edad

se presentaron casos de cáncer

❖ En varones; Leucemia (46.3%), testicular (12.3%), Cáncer

de Encéfalo (11%) y Cáncer de Ojo, otros (16.3%)

❖ En mujeres. Leucemia (32.3%), Cáncer de encéfalo,

cáncer renal (14.3%) , otros (53.4%)

En los niños entre 5 y 9 años la neoplasia más frecuente fue

❖ En mujeres la leucemia (40%) y en varones sarcomas

(20%).

❖ También en los niños entre 10 y 14 años se registraron

casos:

❖ varones leucemia en (25%) y en mujeres Sarcomas (50%).

En el grupo de adolescentes entre 15 y 19 años, los casos

que se presentaron

❖ Varones fueron Leucemias, Sarcomas, Testículos, huesos y

nasofaringe (12.5% respectivamente), en mujeres fue

cáncer en órganos genitales, leucemia y sarcomas

(10.5%)

SEGÚN TOPOGRAFÍA EN GRUPO DE EDAD 0 A 4 AÑOS

SEGÚN TOPOGRAFÍA EN GRUPO DE EDAD 15 A 19 AÑOS,

SEGUIMIENTO EN

ONCOHEMATOLOGIA PEDIATRICA

El seguimiento continuado de los pacientes pediátricos que han sufrido un cáncer

es fundamental, ya que las diferentes terapéuticas a las que pueden ser sometidos:

quimioterapia, radioterapia y cirugía, inducen efectos secundarios al actuar en

un organismo en constante desarrollo y es por ello que todos los aparatos y

sistemas son susceptibles de sufrir cambios agudos y crónicos por el tratamiento.

La Atención Primaria constituye un eslabón importante dentro del equipo

multidisciplinario en la atención y seguimiento de estos pacientes. Por este motivo,

deben conocer bien la existencia de esta patología, los factores de riesgo que la

pueden condicionar, su prevención y tratamiento, ofreciendo a estos pacientes una

curación completa que permita su reintegración total en la sociedad.

Los avances en el tratamiento del cáncer infantil han conseguido una importante mejora en

la supervivencia, las técnicas de diagnóstico y a las distintas terapias empleadas. Pero

existen muchos factores que pueden ayudar a mejorar lucha contar el cáncer infantil.

✓Epidemiologia

✓Estadística

✓Infraestructura

✓Avances de usos en equipos de

diagnostico

✓Actualización de tratamientos

AVANCES Y NUEVOS ESTUDIOS EN

LEUCEMIAS

COMPOSICION DE LA SANGRE

Proceso de formación, desarrollo y maduración de los

elementos formes de la sangre a partir de un precursor

celular común e indiferenciado conocido como célulamadre hematopoyética pluripotencial o célula

troncal.

Proceso que incluye:

▪ –Proliferación

▪ –Diferenciación

▪ –Maduración

En la médula ósea hay unas células madre

pluripontenciales que generan las distintas estirpes de

células sanguíneas: los glóbulos rojos, los glóbulos

blancos y las plaquetas.

Se inicia en la segunda semana de vida

embrionaria, en el saco vitelino. Sexta semana

del embarazo el hígado se convierte en el

principal órgano hematopoyético durante la vida

fetal.

Comienzos del segundo mes de desarrollo fetal,

el bazo, los ganglios linfáticos y el timo

comienzan su actividad, que desaparece entre el

séptimo y octavo mes de embarazo.

Cuarto mes, la médula ósea adquiere la

capacidad para producir todas las células

sanguíneas.

En el adulto, la hematopoyesis tiene lugar en la médula ósea localizadaen los huesos planos del esqueleto axial (cráneo, costillas, esternón,vértebras y pelvis) y en algunas epífisis de los huesos largos (fémur,húmero).

HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR

Manifestado en la etapa adulta es siempre

patológica , la hematopoyesis extra

medular es considerado como un mecanismo

compensador en pacientes con anemia crónica

El hígado , bazo y ganglios linfáticos son

frecuentemente implicados, la hematopoyesis

extramedular puede desarrollarse de manera

asintomática por lo tanto tiene una evolución letal

La hematopoyesis extra medular es entonces el

resultado de la hipofunción severa crónica de la

medula ósea esta hipofunción supone que

para contrarrestar el déficit medular es precisa la

suplencia por otros órganos .

HEMATOPOYESIS: CELULAS MADRE

Todas las células sanguíneas se originan a partir de una célula madre hematopoyética PLURIPOTENCIAL

Representan una porción de (<1 cada 100000)

5-10% presentan divisiones, el resto permanecen latentes

Auto renovación

Célula madre hematopoyética MULTIPOTENCIAL

Célula madre linfoide o célula madre mieloide

Célula madre hematopoyética BIPOTENCIAL CFU-GM

Célula madre hematopoyética UNIPOTENCIAL

CFU-Bas, CFU-Eo, CFU-G, CFU-M, CFU-Meg, CFU-E.

CÉLULAS MADRE

Todos los elementos formes de la sangre proceden

de una misma población celular primitiva. Esta

población está formada por las denominadas células

madre totipotentes o stem cells.

Las stem cells cuentan con dos propiedades

fundamentales: auto renovación y pluripotencialidad.

La célula pluripotencial tiene capacidad de

proliferación y diferenciación en todas las líneas

celulares.

La autorrenovación asegura que se mantenga en el

tejido hematopoyética a lo largo de toda una vida.

No pueden ser identificada morfológicamente, pero

si inmunofenotípicamente las células inmaduras

expresan el antígeno CD34 y no expresan antígenos

propios de cada una de las líneas.

CÉLULAS PROGENITORAS

Son las mas inmaduras

Se caracterizan por no ser

reconocibles al microscopio

(no tienen distintivos

morfológicos precisos)

Son pequeñas mono

nucleadas ( y representan

el 0,05 % de las células

nucleadas medulares)

CÉLULAS PRECURSORAS

Las células cuyo aspecto indica que se están diferenciando en una célula sanguínea concreta se

denominan células precursoras y se caracteriza porque:

❖ Siguen a las progenitoras mas diferenciadas

❖ Reconocibles al microscopio por lo tanto se pueden reconocer y dan origen a un estirpe

concreta

FACTORES REGULADORES DE LA HEMATOPOYESIS

FACTORES ESTIMULADORES

▪ SCF (Stem cell factor)

▪ Eritropoyetina (EPO): eritropoyesis normal. T-helper

FACTORES ESTIMULADORES DE COLONIAS (CSF)

▪ CSF-GM (granulocitos-macrófagos)

▪ CSF-G (granulocitos)

▪ CSF-M (macrófagos)

CITOQUINAS

▪ Interleuquinas (multi-CSF-/IL-3)

▪ Quimioquinas

▪ Trombopoyetina (proliferación y maduración de

megacariocitos).

Las células del estromasecretan y sintetizanalgunos factoresreguladores, en el casode una infección conreacción inflamatoriasdebido a los linfocitos T-helper y macrófagosactivados

LINAJES HEMATOPOYÉTICOS

Las células de la sangre se dividen en

dos grupos o procesos:

❖ Mieloide o Mielopoyesis:

Granulocitos (neutrofilos, basofilos

y eosinofilos), monocitos,

eritrocitos y trombocitos.

❖ Linfoide o Linfopoyesis: Linfocitos B

y T, asi como celulas NK.

ERITROPOYESIS

Proceso de formación de nuevos glóbulos rojos

o eritrocitos. Se realiza en la médula ósea y está

regulado por la hormona eritropoyetina.

La eritropoyetina es una hormona segregada por

el riñón y activada en el hígado. Cuando el

cuerpo tiene necesidad de más glóbulos rojos

aumenta la producción de eritropoyetina, lo que

estimula la creación de eritrocitos.

En la eritropoyesis es muy importante la

disponibilidad de hierro, vitamina B12 y ácido

fólico mediante la dieta diaria.

Los glóbulos rojos tienen una vida media de 120

TROMBOPOYESIS

Proceso de formación de plaquetas

mediante la maduración del

megacariocito.

FUNCIONES PLAQUETAS

Mantiene la integración vascular

Interrupción inicial de la

hemorragia al iniciar el tapón

plaquetario

Estabilización de tapón

mediante factores necesarios

para formación de fibrina

Retracción del coagulo

Restauración del endotelio

vascular

LEUCOPOYESIS

Es un proceso de formación de nuevos glóbulos

blancos o leucocitos. Se realiza en la médula

ósea. Parte como todas las células sanguíneas

de la célula madre hematopoyética la cual se

diferencia en célula progenitora de las cual

existen dos líneas:

Línea linfoide: Se diferencia en células

precursoras denominadas linfoblastos, los

cuales darán lugar a los linfocitos B y T.

Línea mieloide: dará lugar a las células

comprometidas precursoras de los granulocitos

y de los monocitos.

GRANULOPOYESIS

Es el proceso que permite la

generación de los neutrófilos,

basófilos y eosinófilos. Se genera de

la línea mieloide

El primer estadio en su

diferenciación de mieloblasto a

promielocito genera las

granulaciones azurofilas

DIFERENCIACION A SERIE GRANULOCITICA:

NEUTRÓFILOS: Función

fagocitar y eliminar

microrganismos

Son los más numerosos

constituyen el 60%

Los neutrófilos son nuestros

homicidas de bacterias y su

número crece de manera

explosiva cuando se

producen infecciones.

VALORES NORMALES DE LEUCOCITOS

NUMERO DE LEUCOCITOS: 5000 a10000/mm3

Recuento Diferencial

Neutrofilos 57 – 67%

Eosinofilos: 1 – 3 %

Basofilos: 0 – 1 %

Monocitos: 3 – 7 %

Linfocitos: 23 – 33 %

Formula para encontrar el RAN o CAN

RAN = N° Leucocitos x N° Neutrofilos

EOSINÓFILOS:

Se sintetizan en la médula ósea y son

almacenados unos días antes de ser

liberados al torrente sanguíneo.

Tienen una vida media de 3-4 días antes de

migrar a los tejidos (piel, pulmones y

tractogastrointestinal) donde permanecen

varios días.

Función: combaten las infecciones

parasitarias y alergias. Relacionados con

fenómeno de hipersensibilidad

BASÓFILOS:

Constituyen menos del 1 por 100 de los

leucocitos

Contienen heparina, histamina, enzimas

lisosómicas

Poseen receptores de Fc que fijan IgE

Posiblemente participan en reacciones

anafilácticas

Producen IL-4, IL-5, IL-13

MONOPOYESIS:

Es el proceso de formación de los monocitos a

partir de las UFC-M (unidad formadora de colonias

monociticas) que proceden de las células madre

bipotencial para la serie granulocitica que es una

división de la serie mieloide

Desempeñan funciones de defensa como parte del

sistema inmunológico.

Dependiendo del nivel de salud de un paciente, los

monocitos representan entre seis y siete por ciento

de los glóbulos blancos totales en el cuerpo.

LINEA LINFOIDE: LINFOPOYESIS

Los linfocitos T, B y NK se originan de un

precursor común (CLP), n (CLP), dar

origen a: T, B y NK

Los destinados a originar células B

permanecen en la MO

Los destinados a madurar como células

T egresan de la MO y se ubican en el

IL-7 indispensable para el desarrollo de

linfocitos T y B

Mientras IL-15 es requerida para el

desarrollo de NK

ORGANOS LINFOIDES

Los órganos linfoides son todos aquellos donde se

forman, se transforman y maduran los linfocitos.

Se dividen en primarios y secundarios:

Primarios son aquellos donde tiene lugar la

formación y maduración de las células

inmunitarias, los linfocitos, dentro de estos

tenemos:

▪ La médula ósea, productora de linfocitos B.

▪ El timo , que produce los linfocitos T.

Secundarios , son donde se acumula, después de

abandonar los órganos linfoides primarios y viajar

a través de la sangre y la linfa; los principales son

los ganglios linfáticos, bazo, amígdalas, apéndice,

placas de Peyer y las adenoides.

LINFOCITOS B

Representan el 10-20% de linfocitos

circulantes

Ubicados en centros germinales y folículos

linfoides de ganglios, bazo, amígdalas y tejido

linfoide asociado a mucosas

Se transforman en células C plasmáticas para

la secreción de inmunoglobulinas

Reconocen específicamente a los antígenos

mediante su complejo receptor específico

BCR compuesto por cadenas µ y cadenas Ig

Marcadores específicos: CD19, CD21.

LINFOCITOS T

Representan el 60-70% de los linfocitos

periféricos.

Ubicados en regiones paracorticales de ganglios

linfáticos y manguitos periarteriolares del bazo.

Genéticamente programados para reconocer un

antígeno específico por medio de su receptor

específico (TCR).

Existen dos tipos de linfocitos T:

▪ Linfocitos T CITOLÍTICOS que son portadores de la

molécula CD8 y los

▪ Linfocitos T COOPERADORES que expresan CD4.

Marcadores comunes: CD2, CD7, CD3, CD28

Relación CD4 : CD8 = 2 : 1

LINFOCITOS NK

Representan el 5 a 10% de linfocitos periféricos

Marcadores: CD2, CD56 y CD16 (receptor para Fc de

No presentan receptores específicos para los

antígenos ni inmunoglobulinas de superficie

Capacidad de lisar de células neoplásicas, células

infectadas por virus y algunas células normales por

citotoxicidad directa o dependiente de anticuerpos

que se fijan a sus receptores para Fc de IgG (ADCC)

Son linfocitos con actividad citotóxica innata, no

expresan TCR ni maduran en el Timo.

PATOLOGÍA LEUCOCITARIA

CARCINOGENIA

❖ La carcinogenia es el

proceso por el cual las

células normales se

convierten en células

cancerosas.

❖ Durante la

carcinogenia, se

presentan cambios en

los genes (mutaciones).

La carcinogenia es la serie de etapas que tienen lugarcuando una célula normal se vuelve cancerosa. Lascélulas son las unidades más pequeñas del cuerpo yforman los tejidos del cuerpo. Cada célula contienegenes que guían la manera en que el cuerpo crece,se desarrolla y repara a sí mismo. Hay muchos genesque controlan si una célula vive o muere, se divide(multiplica) o adopta funciones especiales, comotransformarse en una neurona o en una célulamuscular.

Durante la carcinogenia, se presentan cambios en losgenes (mutaciones).

Los cambios (mutaciones) en los genes hacen que loscontroles normales en las células se descompongan.Cuando esto ocurre, las células no se destruyen en elmomento apropiado y se forman células nuevascuando el cuerpo no las necesita. Es posible que laacumulación de células adicionales forme una masa(tumor).

Los tumores son benignos o malignos (cancerosos). Lascélulas de tumores malignos invaden los tejidoscercanos y se diseminan a otras partes del cuerpo. Lascélulas tumorales benignas no invaden los tejidoscercanos ni se diseminan.

LEUCEMIA

Para entender la leucemia, términos claves:

• La médula.

• Las células sanguíneas

• Las plaquetas

• Los glóbulos rojos

• Los glóbulos blancos

• El plasma es la parte líquida de la sangre.

¿Qué es la Leucemia?¿Qué es la Leucemia?

La leucemia es una enfermedad de la sangre por la cual la

médula ósea produce glóbulos blancos anormales,

denominadas células blásticas leucémicas o células de

leucemia. Estas células se dividen reproduciéndose a sí mismas,

lo que genera una proliferación neoplásica de células alteradas

que no mueren cuando envejecen o se dañan, por lo que se

acumulan y van desplazando a las células normales.

La leucemia es una enfermedad de la sangre por la cual la

médula ósea produce glóbulos blancos anormales,

denominadas células blásticas leucémicas o células de

leucemia. Estas células se dividen reproduciéndose a sí mismas,

lo que genera una proliferación neoplásica de células alteradas

que no mueren cuando envejecen o se dañan, por lo que se

acumulan y van desplazando a las células normales.

CAUSASCAUSAS

En la mayor parte de los casos de leucemia, no

se puede establecer una causa identificable.

Sin embargo, está demostrado que no es un

padecimiento hereditario o contagioso. Existen,

sin embargo, una serie de factores de riesgo:

❖ Historia previa de tratamiento para otras

enfermedades cancerosas.

❖ Padecer un trastorno genético.

❖ Exposición a agentes tóxicos.

❖ Historia familiar: En casos minoritarios, tener

antecedentes familiares de leucemia puede

ser un factor de riesgo.

En la mayor parte de los casos de leucemia, no

se puede establecer una causa identificable.

Sin embargo, está demostrado que no es un

padecimiento hereditario o contagioso. Existen,

sin embargo, una serie de factores de riesgo:

❖ Historia previa de tratamiento para otras

enfermedades cancerosas.

❖ Padecer un trastorno genético.

❖ Exposición a agentes tóxicos.

❖ Historia familiar: En casos minoritarios, tener

antecedentes familiares de leucemia puede

ser un factor de riesgo.

SIGNOS Y SÍNTOMASSIGNOS Y SÍNTOMAS

Los signos y síntomas varían basándose en el tipo de leucemia. incluyen:

❖ Cansancio o falta de energía.

❖ Dificultad para respirar al hacer actividades físicas.

❖ Piel pálida.

❖ Fiebre leve o sudores nocturnos.

❖ Cortes que demoran en cicatrizar y sangrado excesivo.

❖ Marcas amoratadas (moretones) sin un motivo claro.

❖ Puntos rojos bajo la piel, del tamaño de una cabeza de alfiler.

❖ Dolores en los huesos o articulaciones.

❖ Conteos bajos de glóbulos blancos, especialmente de monocitos o

neutrófilos.

Los signos y síntomas varían basándose en el tipo de leucemia. incluyen:

❖ Cansancio o falta de energía.

❖ Dificultad para respirar al hacer actividades físicas.

❖ Piel pálida.

❖ Fiebre leve o sudores nocturnos.

❖ Cortes que demoran en cicatrizar y sangrado excesivo.

❖ Marcas amoratadas (moretones) sin un motivo claro.

❖ Puntos rojos bajo la piel, del tamaño de una cabeza de alfiler.

❖ Dolores en los huesos o articulaciones.

❖ Conteos bajos de glóbulos blancos, especialmente de monocitos o

neutrófilos.

Como se desarrolla la leucemia Como se desarrolla la leucemia

❖ Se sabe que una vez que la célula de la médula sufre un cambio

leucémico, las células de leucemia pueden multiplicarse y sobrevivir

mejor que las células normales. Con el tiempo, las células de leucemia

superan en cantidad o inhiben el desarrollo de las células normales. La

tasa de progresión de la leucemia y la manera en que las células

reemplazan las células normales de la sangre y la médula son diferentes

con cada tipo de leucemia.

❖ Se sabe que una vez que la célula de la médula sufre un cambio

leucémico, las células de leucemia pueden multiplicarse y sobrevivir

mejor que las células normales. Con el tiempo, las células de leucemia

superan en cantidad o inhiben el desarrollo de las células normales. La

tasa de progresión de la leucemia y la manera en que las células

reemplazan las células normales de la sangre y la médula son diferentes

con cada tipo de leucemia.

TIPOS DE LEUCEMIASTIPOS DE LEUCEMIAS

Las leucemias se dividen en dos tipos principales:

❖ Aguda (que progresa rápidamente).

❖ Crónica (que progresa más lentamente).

Los tipos principales de leucemia son:

➢ Leucemia linfocítica aguda (LLA)

➢ Leucemia mieloide aguda (LMA)

➢ Leucemia linfocítica crónica (LLC)

➢ Leucemia mieloide crónica (LMC)

Las leucemias se dividen en dos tipos principales:

❖ Aguda (que progresa rápidamente).

❖ Crónica (que progresa más lentamente).

Los tipos principales de leucemia son:

➢ Leucemia linfocítica aguda (LLA)

➢ Leucemia mieloide aguda (LMA)

➢ Leucemia linfocítica crónica (LLC)

➢ Leucemia mieloide crónica (LMC)

❖La célula original de leucemia agudapasa a formar aproximadamente unmillón de millones más de células.Estas células se describen como nofuncionales porque no funcionan comolas células normales. Tambiéndesplazan a las células normales en lamédula. Esto causa una disminuciónde la cantidad de nuevas célulasnormales producidas en la médula, locual da como resultado conteos bajosde glóbulos rojos (anemia), conteosbajos de plaquetas (riesgo desangrado) y conteos bajos deneutrófilos.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICALEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

La célula de leucemia que inicia esta enfermedad

produce células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos

blancos y plaquetas) que funcionan similarmente a las

células normales. La cantidad de glóbulos rojos suele ser

menor de lo normal, dando como resultado la anemia.

Pero aún se producen muchos glóbulos blancos y a

veces muchas plaquetas. Aunque los glóbulos blancos

son casi normales en su forma de funcionar, sus conteos

son altos y continúan aumentando. Esto puede causar

problemas serios si el paciente no obtiene tratamiento.

La célula de leucemia que inicia esta enfermedad

produce células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos

blancos y plaquetas) que funcionan similarmente a las

células normales. La cantidad de glóbulos rojos suele ser

menor de lo normal, dando como resultado la anemia.

Pero aún se producen muchos glóbulos blancos y a

veces muchas plaquetas. Aunque los glóbulos blancos

son casi normales en su forma de funcionar, sus conteos

son altos y continúan aumentando. Esto puede causar

problemas serios si el paciente no obtiene tratamiento.

Leucemia linfocítica crónicaLeucemia linfocítica crónica

La célula de leucemia que inicia esta

enfermedad produce demasiados linfocitos

que no funcionan. Estas células sustituyen a las

células normales de la médula y de los ganglios

linfáticos. Estas interfieren con el

funcionamiento de los linfocitos normales, lo

que debilita la respuesta inmunitaria del

paciente. La gran cantidad de células deleucemia en la médula puede desplazar a las

células normales que producen sangre y llevar

a un conteo bajo de glóbulos rojos (anemia).

FACTORES DE RIESGO PARA LA LEUCEMIA EN

NIÑOS

FACTORES DE RIESGO PARA LA LEUCEMIA EN

NIÑOS

❖ Un factor de riesgo es todo aquello que está vinculado a su probabilidad de padecer una

enfermedad, como el cáncer. Los distintos tipos de cáncer tienen diferentes factores de

riesgo.

❖ Los factores de riesgo asociados al estilo de vida, como el consumo de tabaco, la

alimentación, el peso corporal y la actividad física, desempeñan un papel importante en

muchos cánceres de adultos. Sin embargo, generalmente pasan muchos años para que

estos factores influyan en el riesgo de cáncer, y no se cree que desempeñen un papel

significativo en los cánceres en niños, incluyendo leucemias.

❖ Existen pocos factores de riesgo conocidos para la leucemia en niños.

❖ Un factor de riesgo es todo aquello que está vinculado a su probabilidad de padecer una

enfermedad, como el cáncer. Los distintos tipos de cáncer tienen diferentes factores de

riesgo.

❖ Los factores de riesgo asociados al estilo de vida, como el consumo de tabaco, la

alimentación, el peso corporal y la actividad física, desempeñan un papel importante en

muchos cánceres de adultos. Sin embargo, generalmente pasan muchos años para que

estos factores influyan en el riesgo de cáncer, y no se cree que desempeñen un papel

significativo en los cánceres en niños, incluyendo leucemias.

❖ Existen pocos factores de riesgo conocidos para la leucemia en niños.

Problemas hereditarios del sistema inmunitario.Ciertas afecciones hereditarias causan que losniños nazcan con problemas en el sistemainmunitario. Algunos de estos son:

❖Ataxia-telangiectasia

❖Síndrome Wiskott-Aldrich

❖Síndrome de Bloom

❖Síndrome Schwachman -Diamond

Además de tener un mayor riesgo de adquiririnfecciones graves debido a la disminución de lasdefensas inmunitarias, estos niños también podríantener un mayor riesgo de padecer leucemia.

Hermanos o hermanas con leucemia

❖Los hermanos y las hermanas de niños con

leucemia tienen una probabilidad ligeramente

mayor de padecer leucemia, pero aun así el

riesgo es bajo. El riesgo es mucho mayor entre

gemelos idénticos. Si un gemelo desarrolla

leucemia infantil, el otro gemelo tiene

aproximadamente 1 probabilidad en 5 de

también padecer leucemia. El riesgo es mayor si

la leucemia se desarrolla en el primer año de

El hecho de que uno de los progenitores padezca

leucemia como adulto, no parece aumentar el

riesgo de que un hijo desarrolle leucemia.

Factores de riesgo relacionados con los estilos de

❖ Algunos factores de riesgo relacionados con el estilo de vida para

algunos cánceres de adulto son: fumar, sobrepeso, beber cantidades

excesivas de alcohol y recibir demasiada exposición al sol. Estos tipos de

factores son importantes en muchos tipos de cáncer en la vida adulta,

aunque resulta poco probable que estos factores desempeñen un papel

en la mayoría de los tipos de cáncer infantil.

❖ Algunos estudios han sugerido que si una mujer bebe demasiado alcohol

durante el embarazo, esto podría aumentar el riesgo de que su hijo

desarrolle leucemia, pero no todos los estudios han encontrado esa

relación.

❖ Algunos factores de riesgo relacionados con el estilo de vida para

algunos cánceres de adulto son: fumar, sobrepeso, beber cantidades

excesivas de alcohol y recibir demasiada exposición al sol. Estos tipos de

factores son importantes en muchos tipos de cáncer en la vida adulta,

aunque resulta poco probable que estos factores desempeñen un papel

en la mayoría de los tipos de cáncer infantil.

❖ Algunos estudios han sugerido que si una mujer bebe demasiado alcohol

durante el embarazo, esto podría aumentar el riesgo de que su hijo

desarrolle leucemia, pero no todos los estudios han encontrado esa

relación.

FACTORES DE RIESGO AMBIENTALESFACTORES DE RIESGO AMBIENTALES

❖ Los factores de riesgo ambientales son influencias de nuestros alrededores, como radiación y

ciertas sustancias químicas, que aumentan el riesgo de adquirir enfermedades como la leucemia.

❖ Los factores de riesgo ambientales son influencias de nuestros alrededores, como radiación y

ciertas sustancias químicas, que aumentan el riesgo de adquirir enfermedades como la leucemia.

• La exposición a altos niveles de radiación es un factor de riesgo para la leucemia en niños. Lossobrevivientes japoneses de la bomba atómica tenían un riesgo significativamente mayor de padecerAML. Si un feto es expuesto a radiación durante los primeros meses de su desarrollo, tambiénpuede haber un riesgo aumentado de leucemia en niños, aunque no está claro el grado de esteriesgo.

• Los posibles riesgos de la exposición fetal o infantil a niveles menores de radiación, como laexposición a estudios de rayos X o por la tomografía computarizada (CT) no se conocen concerteza. Algunos estudios han encontrado un ligero aumento en el riesgo, mientras que otros no hanencontrado un aumento en el riesgo. Cualquier aumento del riesgo probablemente es mínimo, peropor cuestión de seguridad, la mayoría de los médicos no recomienda estas pruebas para las mujeresembarazadas y los niños a menos que sea absolutamente necesario.

EXPOSICIÓN A LA RADIACIÓN

❖ Los niños y los adultos que reciben tratamiento con ciertos medicamentos de quimioterapia tienen un mayorriesgo de padecer otro tipo de cáncer, generalmente AML, en el futuro. Los medicamentos comociclofosfamida, doxorrubicina, etopósido y tenipósido han sido relacionados con un mayor riesgo de leucemia.Estas leucemias generalmente se desarrollan en un plazo de 5 a 10 años a partir del tratamiento y tienden aser difíciles de tratar.

❖ La exposición a químicos como benceno (un solvente usado en la industria de limpieza y en la producción dealgunos medicamentos, plásticos y tintes) puede causar leucemia aguda en adultos y, rara vez, en niños. Laexposición a sustancias químicas está más relacionada con un aumento en el riesgo de AML en comparacióncon la ALL.

❖ Varios estudios han encontrado un posible vínculo entre la leucemia en niños y la exposición a pesticidas enlos hogares, ya sea durante el embarazo o durante los primeros años de la infancia. Además otros estudioshan encontrado un posible aumento en el riesgo para las madres con exposición a pesticidas en el lugar detrabajo antes del nacimiento del bebé. Sin embargo, la mayoría de estos estudios han confrontado graveslimitaciones en la manera que fueron conducidos. Se necesita más investigación para tratar de confirmar estoshallazgos y para proveer información más específica sobre los posibles riesgos.

❖ Los niños y los adultos que reciben tratamiento con ciertos medicamentos de quimioterapia tienen un mayorriesgo de padecer otro tipo de cáncer, generalmente AML, en el futuro. Los medicamentos comociclofosfamida, doxorrubicina, etopósido y tenipósido han sido relacionados con un mayor riesgo de leucemia.Estas leucemias generalmente se desarrollan en un plazo de 5 a 10 años a partir del tratamiento y tienden aser difíciles de tratar.

❖ La exposición a químicos como benceno (un solvente usado en la industria de limpieza y en la producción dealgunos medicamentos, plásticos y tintes) puede causar leucemia aguda en adultos y, rara vez, en niños. Laexposición a sustancias químicas está más relacionada con un aumento en el riesgo de AML en comparacióncon la ALL.

❖ Varios estudios han encontrado un posible vínculo entre la leucemia en niños y la exposición a pesticidas enlos hogares, ya sea durante el embarazo o durante los primeros años de la infancia. Además otros estudioshan encontrado un posible aumento en el riesgo para las madres con exposición a pesticidas en el lugar detrabajo antes del nacimiento del bebé. Sin embargo, la mayoría de estos estudios han confrontado graveslimitaciones en la manera que fueron conducidos. Se necesita más investigación para tratar de confirmar estoshallazgos y para proveer información más específica sobre los posibles riesgos.

EXPOSICIÓN A QUIMIOTERAPIA Y A CIERTAS SUSTANCIAS QUÍMICAS

Supresión del sistema inmunitario

❖ Los niños que reciben un

tratamiento intensivo para suprimir

su sistema inmunitario

(principalmente niños que han

tenido trasplantes de órganos)

tienen un mayor riesgo de padecer

ciertos cánceres, como linfoma y

FACTORES DE RIESGO INCIERTOS, NO COMPROBADOS

O CONTROVERSIALES

FACTORES DE RIESGO INCIERTOS, NO COMPROBADOS

O CONTROVERSIALES

Otros factores que se han estudiado para tratar de determinar si tienen una posible relación con la leucemia enniños son:

Exposición a campos electromagnéticos (como vivir cerca de líneas eléctricas)

Vivir cerca de una planta de energía nuclear

Infecciones (especialmente de virus) en las primeras etapas de la vida

Edad de la madre cuando nace el niño

Antecedentes de uso de tabaco de los padres

Exposición fetal a hormonas (como dietilestilbestrol o pastillas anticonceptivas)

Exposición a sustancias químicas y a solventes en el lugar de trabajo del padre

Contaminación química del agua subterránea

Hasta el momento, la mayoría de los estudios no han encontrado vínculos significativos entre cualquiera deestos factores y la leucemia en niños, aunque los investigadores continúan estudiando estas exposiciones.

Otros factores que se han estudiado para tratar de determinar si tienen una posible relación con la leucemia enniños son:

Exposición a campos electromagnéticos (como vivir cerca de líneas eléctricas)

Vivir cerca de una planta de energía nuclear

Infecciones (especialmente de virus) en las primeras etapas de la vida

Edad de la madre cuando nace el niño

Antecedentes de uso de tabaco de los padres

Exposición fetal a hormonas (como dietilestilbestrol o pastillas anticonceptivas)

Exposición a sustancias químicas y a solventes en el lugar de trabajo del padre

Contaminación química del agua subterránea

Hasta el momento, la mayoría de los estudios no han encontrado vínculos significativos entre cualquiera deestos factores y la leucemia en niños, aunque los investigadores continúan estudiando estas exposiciones.

LEUCEMIA Y SÍNDROME

MIELODISPLÁSICO

Los síndromes mielodisplásicos (myelodysplastic

syndromes, MDS) son alteraciones que pueden

ocurrir cuando las células productoras de sangre

en la médula ósea se convierten en células

anormales. Esto provoca que bajen los recuentos

de uno o más de los tipos de células en la

sangre. El síndrome mielodisplásico se considera

un tipo de cáncer.

COMO PASA ESTO?

En el síndrome mielodisplásico (MDS),

algunas de las células en la médula ósea

son anormales (displásicas) y no producen

células normales de manera normal. Por lo

tanto, muchas de las células sanguíneas

que son producidas por estas células de la

médula ósea son defectuosas. Las células

defectuosas a menudo mueren más

temprano que las células normales, y elorganismo también destruye algunas de

las células sanguíneas anormales, dejando

a la persona sin suficientes células

sanguíneas normales. Se pueden afectar

los diferentes tipos de células, aunque elhallazgo más común en los MDS es una

escasez de glóbulos rojos (anemia).

En aproximadamente 1 de 3 pacientes, el MDS puede

progresar y convertirse en un cáncer de rápido crecimiento

de las células de la médula ósea llamado leucemia mieloide

aguda (AML). En el pasado, al MDS se le conocía como

preleucemia o leucemia quiescente (smoldering). Debido a

que la mayoría de los pacientes no padece leucemia, el

MDS se clasificaba como una enfermedad de bajo potencial

maligno. Ahora que los médicos conocen más sobre el MDS,

éste se considera una forma de cáncer.

Hay varios tipos de MDS, dependiendo de cuántos tipos de

células sanguíneas están afectados y otros factores.

Los SMD en la población pediátrica representan menos

del 10% de la patología hemato-oncológica.La

incidencia es de 1 caso cada 106 niños según datos de

los registros internacionales. En nuestros país este

dato es desconocido hasta la fecha.

Los SMD pueden ser de novo o secundarios a

enfermedades constitucionales, tales como la trisomía

21, la trisomía 8, la neutropenia congénita (síndrome de

Kostman), el síndrome de Shwachman – Diamond, la

anemia de Fanconi, la ataxia – telangiectasia, la

disqueratosis congénita, el síndrome de Li Fraumeni, la

neurofibromatosis tipo 1, la monosomía 7 familiar o a

las inmunodeficiencias congénitas. También pueden ser

secundarios a quimioterapia y/o radioterapia.

Factores de riesgo de los síndromes

mielodisplásicos

Un factor de riesgo es todo aquello que afecta su

probabilidad de padecer una enfermedad, como por ejemplo

el cáncer. Los distintos tipos de cáncer tienen diferentes

factores de riesgo. Algunos factores de riesgo, como el fumar,

pueden cambiarse. Otros factores, como su edad o sus

antecedentes familiares, no se pueden cambiar. Sin embargo,

tener un factor de riesgo, o incluso varios, no significa

siempre que la persona padecerá la enfermedad. Además,

muchas personas padecen cáncer sin tener ningún factor de

riesgo conocido.

Hay varios factores conocidos para los síndromes

mielodisplásicos (MDS, por sus siglas en inglés).

Edad y Sexo

La edad avanzada es uno de los factores de

riesgo más importantes para los MDS. Los

MDS son infrecuentes en las personas

menores de 50 años, con la mayoría de los

casos detectados en personas de 70 a 79 o

80 a 89 años de edad. En niños las

porcentajes son bajos casi nulos.

Los MDS son más comunes en los hombres

que en las mujeres. Aunque no se conoce

con certeza la razón de esta diferencia, esto

podría estar vinculado a que los hombres en

el pasado estaban más propensos a fumar o

a exponerse a ciertos químicos en el lugar de

trabajo.

TRATAMIENTO DE QUIMIOTERAPIAEl tratamiento previo con quimioterapia es otro factor de riesgo importante para MDS. Los pacientes que han sidotratados con ciertos medicamentos de quimioterapia tienen más probabilidades de padecer MDS en el futuro. Cuando unsíndrome mielodisplásico es causado por el tratamiento contra un cáncer, se le llama MDS secundario o MDS asociadocon tratamiento.

Algunos de los medicamentos que pueden causar MDS son:

Mecloretamina (mostaza nitrogenada)

Procarbazina

Clorambucil

Ciclofosfamida

Ifosfamida

Etopósido

Tenipósido

Doxorrubicina

El riesgo de MDS secundario varía en función del tipo y la dosis de los medicamentos. Además, el tipo de cáncer que seestá tratando con quimioterapia puede afectar el riesgo de MDS secundario. La combinación de estos medicamentos conradioterapia aumenta el riesgo aún más. Las personas que se han sometido a trasplantes de células madre (trasplantesde médula ósea) pueden también padecer MDS debido a las dosis muy altas de quimioterapia que recibieron. Aun así,sólo un pequeño porcentaje de personas que son tratadas con estas medicinas padecerá MDS en el futuro.

SÍNDROMES GENÉTICOS

Las personas con ciertos síndromes hereditarios tienen una probabilidad

mayor de padecer MDS. Estos síndromes son causados por genes anormales

(mutados) que han sido heredados de uno o ambos padres. Algunos ejemplos

Anemia de Fanconi

Síndrome de Shwachman-Diamond

Anemia de Diamond Blackfan

Trastorno plaquetario familiar con propensión a padecer malignidad

mieloide

Neutropenia congénita grave

Disqueratosis congénita

MDS FAMILIAREn algunas familias,

MDS se presenta

con más frecuencia

de lo esperado. A

veces esto se debe a

una mutación

genética que es

común en la familia ,

pero en otros casos

la causa no es clara.

TABAQUISMOFumar aumenta el riesgo de padecer MDS.

Muchas personas saben que fumar puede

causar cáncer de pulmón, pero también

puede ocasionar cáncer en otras partes del

cuerpo que no entran en contacto directo

con el humo. Las sustancias que se

encuentran en el humo del tabaco y que

causan cáncer son absorbidas por la

sangre a su paso por los pulmones. Una

vez en el torrente sanguíneo, estas

sustancias se propagan a muchas partes

del organismo.

EXPOSICIÓN AMBIENTAL

Algunas exposiciones ambientales se han relacionado con

La exposición a altas dosis de radiación (tal como ser un

sobreviviente de la explosión de una bomba atómica o un

accidente de un reactor nuclear) aumenta el riesgo de

padecer MDS.

La exposición prolongada en el lugar de trabajo al benceno y

a ciertas sustancias químicas utilizadas en las industrias del

petróleo y del caucho puede también aumentar el riesgo de

padecer MDS.

¿Qué causa los síndromes mielodisplásicos?

Algunos casos de síndrome mielodisplásico (MDS) están relacionados con factores de riesgoconocidos, pero la causa se desconoce en la mayoría de los casos.

Los científicos han logrado grandes avances en comprender cómo ciertos cambios en el DNAde las células de la médula ósea pueden causar que se origine el MDS. El ADN es el químicoque conforma nuestros genes, y que controla cómo funcionan nuestras células. Por logeneral, nos parecemos a nuestros padres porque de ellos proviene nuestro ADN. Sinembargo, el ADN no sólo afecta nuestra apariencia externa. Algunos genes controlan cuándocrecen nuestras células, cuándo se dividen para formar nuevas células y cuándo mueren: Aciertos genes que ayudan a las células a crecer, dividirse y a mantenerse vivas se lesdenominan oncogenes.

Los genes que ayudan a mantener el control de la división celular o que provocan que lascélulas mueran en el momento oportuno se llaman genes supresores de tumores.

El cáncer puede ser causado por mutaciones genéticas (defectos) que activan a losoncogenes o desactivan a los genes supresores de tumores. Antes de que una personadesarrolle MDS, generalmente se necesitan mutaciones en varios genes diferentes dentro delas células de la médula ósea. Algunas de las mutaciones más frecuentemente vistas encélulas de MDS son aquellas que se encuentran en los genes DNMT3A TET2, ASXL1, TP53,RUNX1, SRSF2y SF3B1. Algunos de estos cambios genéticos se pueden heredar de uno delos padres, aunque con más frecuencia se presentan durante la vida de una persona.

CAMBIOS GENÉTICOS HEREDITARIOS

Los investigadores han descubierto los cambios

genéticos que causan algunos síndromes

hereditarios infrecuentes (como trastorno plaquetario

familiar con propensión a padecer malignidad

mieloide) vinculados a un mayor riesgo de padecer

MDS. Este síndrome es causado por cambios

hereditarios en el gen RUNX1. Normalmente, este

gen ayuda a controlar el desarrollo de células

sanguíneas. Los cambios en este gen pueden

provocar que las células sanguíneas no maduren

como lo harían normalmente, lo que puede

aumentar el riesgo de desarrollar un MDS.

CAMBIOS GENÉTICOS ADQUIRIDOS DURANTE LA VIDA

DE UNA PERSONACon frecuencia, no se sabe por qué las personas que no tienen síndromes hereditarios padecen

Algunas exposiciones externas pueden propiciar el MDS al causar daño al ADN dentro de las

células de la médula ósea. Por ejemplo, el humo del tabaco contiene sustancias químicas

que pueden ocasionar daños a los genes. La exposición a la radiación o a ciertos químicos,

tal como benceno o algunos medicamentos de quimioterapia, también puede causar

mutaciones que conducen a MDS.

Pero a veces los cambios genéticos que ocasionan el MDS parecen ocurrir sin razón

aparente. Muchos de estos cambios genéticos probablemente sean solo eventos al azar que

algunas veces ocurren en el interior de una célula, sin que haya una causa externa.

Los cambios genéticos dentro de las células se pueden acumular durante la vida de una

persona, lo que podría ayudar a explicar por qué los MDS afectan en gran medida a las

personas de edad avanzada.

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS SÍNDROMES

MIELODISPLÁSICOS La principal característica de los síndromes mielodisplásicos (MDS) es que

causan recuentos bajos de células sanguíneas. A veces esto se descubre en

análisis de sangre, incluso antes de que aparezcan los síntomas. En otros

casos, los síntomas relacionados con la escasez de uno o más tipos de

células sanguíneas (citopenias) son el primer signo de MDS.

Muy pocos glóbulos rojos (anemia) puede causar sensación de cansancio, o

debilidad, así como dificultad para respirar y palidez de la piel.

La falta de suficientes glóbulos blancos normales (leucopenia),

especialmente las células llamadas neutrófilos (neutropenia), puede conducir

a infecciones frecuentes o graves.

La escasez de plaquetas (trombocitopenia) puede causar la formación fácil

de moretones y sangrado. Algunas personas presentan sangrado nasal o

sangrado de las encías frecuente o grave.

Algunos otros síntomas

Pérdida de peso

Fiebre

Dolor en los huesos

Pérdida del apetito

¿ES POSIBLE DETECTAR TEMPRANO LOS

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS? Actualmente, no existen pruebas ampliamente recomendadas para detección temprana de

los síndromes mielodisplásicos (MDS). (Una prueba para la detección temprana del cáncer

se realiza en personas sin ningún síntoma).

El MDS a veces se descubre cuando una persona acude al médico porque presenta signos

o síntomas. Estos signos y síntomas a menudo no aparecen en las primeras etapas del

MDS. Sin embargo, a veces el MDS se descubre antes de que cause síntomas por medio

de un resultado anormal en un análisis de sangre que se realizó como parte de un examen

de rutina o por algún otro motivo de salud. El MDS que se detecta temprano no siempre

necesita tratamiento inmediato, pero podrían necesitar un seguimiento riguroso para saber

si hay signos de que está progresando.

Para algunas personas que se sabe están en un mayor riesgo, tales como personas con

ciertos síndromes hereditarios o personas que han recibido ciertos medicamentos de

quimioterapia, los médicos podrían recomendar un seguimiento riguroso con análisis de

sangre u otros exámenes o estudios para determinar los posibles signos tempranos de

PRUEBAS PARA ENCONTRAR LOS

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

Algunas personas presentan signos o síntomas que sugieren que

podrían padecer un síndrome mielodisplásico (MDS). Si presenta

síntomas, el médico elaborará una historia médica detallada,

enfocándose en los síntomas y cuando estos comenzaron. también

examinará para determinar las posibles causas de sus síntomas.

Para otras personas, se puede sospechar un MDS basándose en

los resultados de los análisis de sangre que se realizan por otro

motivo.

En todo caso, si se sospecha de MDS, es probable que se necesite

mas pruebas para analizar las células de sangre y médula ósea, y

así saber si tiene MDS o alguna otra condición de salud.

RECUENTOS Y EXÁMENES DE LAS CÉLULAS

SANGUÍNEAS

El hemograma completo es una prueba que mide los niveles de glóbulos rojos,

glóbulos blancos y plaquetas en su sangre. Este análisis de sangre

frecuentemente se hace con un recuento diferencial que es la cuenta de los

diferentes tipos de glóbulos blancos en la muestra de sangre.

Los pacientes con MDS a menudo presentan pocos glóbulos rojos (anemia).

Además, pueden presentar una escasez de glóbulos blancos y

plaquetas.También pueden presentar mieloblastos (“blastos”) en la sangre. Estas

son formas muy primitivas de glóbulos que normalmente sólo se encuentran en

la médula ósea. La presencia de blastos en la sangre no es normal y su

presencia a menudo representa un signo de un problema de médula ósea. Las

células sanguíneas de los pacientes con MDS también pueden exhibir ciertas

anomalías en su tamaño, forma u otras características que pueden ser

reconocidas al examinarlas con un microscopio.

Las anomalías sanguíneas pueden sugerir un MDS, pero el médico no puede

establecer un diagnóstico exacto sin antes examinar una muestra de las células

de la médula ósea.

OTROS ANÁLISIS DE SANGRE

El médico también puede

ordenar pruebas para identificar

otras posibles causas de los

recuentos bajos de células

sanguíneas. Por ejemplo, los

niveles bajos de hierro,

vitamina B12 o folato pueden

causar anemia. Si se descubre

que uno de estos niveles es

anormal, es menos probable

que se trate de un MDS.

PRUEBAS DE MÉDULA ÓSEA

Las muestras de médula ósea se obtienen por aspiración y biopsia, pruebas que

generalmente se hacen al mismo tiempo. Generalmente se toma la muestra del hueso de la

parte posterior de la pelvis (cadera). Estas pruebas son utilizadas, en primer lugar, para el

diagnóstico y la clasificación, y se pueden repetir posteriormente para determinar si el MDS

está respondiendo al tratamiento o si se está transformando en una leucemia aguda.

Para una aspiración de médula ósea, la piel que se encuentra sobre la cadera y la

superficie del hueso se adormece con un anestésico local, lo que puede causar una breve

sensación de escozor o ardor. Luego se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso, y

se usa una jeringa para aspirar una pequeña cantidad de médula ósea líquida. Aun con el

uso de un anestésico, la mayoría de los pacientes sienten algo de dolor breve cuando se

extrae la médula ósea.

Por lo general, se realiza una biopsia de médula ósea inmediatamente después de la

aspiración. Se extrae un pequeño trozo de hueso y de médula con una aguja ligeramente

más grande que se coloca en el hueso. La biopsia también puede causar algo de dolor

brevemente. Una vez que se hace la biopsia, se aplica presión en el sitio para ayudar a

prevenir el sangrado.

PRUEBAS DE LABORATORIO DE MUESTRAS DE

SANGRE O DE MÉDULA ÓSEA Un patólogo (un médico especializado en el diagnóstico de enfermedades mediante

pruebas de laboratorio) examina las muestras de médula ósea y sangre con un

microscopio. Otros médicos, como un hematólogo (médico especializado en el tratamiento

médico de las enfermedades de la sangre y los tejidos que forman la sangre), también

pueden revisar estas muestras.

Los médicos observan el tamaño, la forma y otras características de las células. El

porcentaje de células en la médula ósea o la sangre que son blastos (formas muy jóvenes

de células sanguíneas) es particularmente importante. En los MDS, los blastos no

maduran adecuadamente, por lo que pudiera haber un aumento de blastos y pocas células

maduras.

Para el diagnóstico de un MDS, el paciente debe tener menos de 20% de blastos en su

médula ósea y sangre. Se considera que un paciente padece leucemia mieloide aguda

(AML) si tiene más de 20% de blastos.

También se pueden realizar otros tipos de pruebas de laboratorio con las muestras de la

médula ósea o la sangre para ayudar con el diagnóstico de MDS:

CITOMETRÍA DE FLUJO E INMUNOCITOQUÍMICA

Para la citometría de flujo y la

inmunocitoquímica, las muestras de

células se tratan con anticuerpos, los

cuales son proteínas que se adhieren

solamente a otras proteínas específicas

en las células. En la inmunocitoquímica,

las células se examinan al microscopio

para ver si los anticuerpos se adhieren a

ellas (lo que significa que contienen

esas proteínas), mientras que para la

citometría de flujo se emplea una

máquina especial.

Estas pruebas pueden ser útiles para

diferenciar los distintos tipos de MDS o

de leucemias entre sí y de otras

enfermedades.

PRUEBAS DE LOS CROMOSOMAS

Estas pruebas se

emplean para examinar

los cromosomas (cadenas

largas de ADN) que se

encuentran dentro de las

células. Cada célula debe

tener 46 cromosomas (23

pares). Los cromosomas

anormales son comunes

en los MDS (se aborda

más adelante).

CITOGENÉTICAEn esta prueba, las células se observan al microscopio para saber si los cromosomas tienenalguna anomalía. Una desventaja de esta prueba es que los resultados normalmente tardan dedos a tres semanas, ya que las células deben crecer en cajas de Petri durante varias semanasantes de que sus cromosomas puedan examinarse.

Los resultados de las pruebas citogenéticas se escriben en una forma abreviada quedescribe qué cambios hay en los cromosomas: Por ejemplo:

Un signo de menos (-) o la abreviación “del” se usa para indicar una deleción. Por ejemplo, siuna copia del cromosoma 7 está ausente, puede escribirse como -7 o del(7). A menudo, sólouna parte del cromosoma se ha perdido. Un cromosoma tiene dos partes, llamadas p y q. Lapérdida de la parte q del cromosoma 5 se escribe 5q - o del(5q).

Un signo de más se usa cuando existe una adición (copia adicional de todo o parte de uncromosoma). Una adición, +8, por ejemplo, significa que el cromosoma 8 se ha duplicado, yhay demasiadas copias de él dentro de la célula.

La letra t se usa para indicar una translocación, en la que las partes de dos cromosomaspueden intercambiar lugares entre sí. Por ejemplo, si los cromosomas 8 y 21 hanintercambiado una parte de ellos entre sí, se escribiría como t(8;21).

Ciertos cambios cromosómicos en las células del MDS pueden ayudar a predecir el cursoprobable del MDS. Por ejemplo, una deleción de una parte del cromosoma 5, o del(5q),generalmente predice un mejor resultado (siempre y cuando no haya cambios de más de uncromosoma adicional, y que este cambio no sea una pérdida de todo o parte del cromosoma7). El pronóstico suele ser menos favorable cuando hay cambios en tres o más cromosomaso cuando hay una deleción del cromosoma 7.

HIBRIDACIÓN IN SITU CON

FLUORESCENCIA (FISH):

En esta prueba se examina másminuciosamente el ADN de las célulasutilizando tintes fluorescentes que sólose adhieren a cambios genéticos ocromosómicos específicos. Unaventaja de la prueba FISH consiste enque no requiere células que se estándividiendo rápidamente, por lo quegeneralmente puede proporcionarresultados dentro de un par de días.La prueba FISH es muy útil paraencontrar translocaciones (inclusopuede encontrar algunas que puedenser muy pequeñas como para servistas en una prueba citogenéticaregular).

REACCIÓN EN CADENA DE LA

POLIMERASA (PCR):

Es una prueba de ADN de alta

sensibilidad que también

puede encontrar algunos

cambios cromosómicos tan

pequeños que no se pueden

ver con el microscopio, incluso

si hay muy pocas células

anormales en una muestra.

TRATAMIENTO DE LOS SÍNDROMES

MIELODISPLÁSICOS

Las principales formas de tratar los

síndromes mielodisplásicos son:

Terapia de apoyo para los

síndromes mielodisplásicos

Factores de crecimiento y

medicamentos similares para los

síndromes mielodisplásicos

Quimioterapia para los síndromes

mielodisplásicos

Trasplante de células madre para

el síndrome mielodisplásico

TERAPIA DE APOYO PARA LOS

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

las terapias de apoyo ayudan a tratar

(o prevenir) los síntomas o

complicaciones de los síndromes

mielodisplásicos (MDS), en lugar de

tratar directamente el MDS. Esta

terapia se puede usar sola o en

combinación con otros tratamientos

para el MDS.

Por ejemplo, para muchos pacientes

con MDS, uno de los objetivos

principales del tratamiento es

prevenir los problemas causados por

los recuentos bajos de células

sanguíneas.

TRATAMIENTO DE RECUENTOS BAJOS DE

GLÓBULOS ROJOS (ANEMIA)

Los recuentos bajos de glóbulos rojos (anemia) pueden causar cansancio extremo y otros

síntomas. Los pacientes que padecen un MDS y anemia que causa síntomas podrían

beneficiarse de inyecciones de una versión artificial del factor de crecimiento

eritropoyetina, el cual a veces puede ayudar a la médula ósea a producir nuevos glóbulos

rojos.

Si esto no es útil, puede que se requieran transfusiones de glóbulos rojos. A algunas

personas les preocupa que haya un leve riesgo de propagación de infecciones (tal como

hepatitis o HIV) a través de las trasfusiones de sangre, pero esto es muy poco probable

que ocurra, y los beneficios de las células transfundidas superan en gran manera este

riesgo.

Para las personas con algunos tipos de síndromes mielodisplásicos que no han respondido

bien a factores de crecimiento de eritropoyetina y que necesitan transfusiones de sangre

regulares, el tratamiento con un medicamento llamado agente de maduración de glóbulos

rojos, como LUSPATERCEPT, podría ser una opción. Este tipo de medicamento a veces

puede ayudar a reducir el número de transfusiones que una persona necesita.

TRATAMIENTO DE LA ACUMULACIÓN DE HIERRO DEBIDO A

TRANSFUSIONES DE SANGRE

Las transfusiones de sangre pueden causar acumulación

de un exceso de hierro en el organismo. El hierro puede

acumularse con el paso del tiempo en el hígado, el

corazón y otros órganos, afectando el funcionamiento de

estos. Por lo general, esto sólo se presenta en personas

que reciben muchas transfusiones por varios años. A los

pacientes con riesgo de acumular un exceso de hierro a

menudo se les aconseja evitar tomar suplementos de

hierro o multivitaminas que contengan hierro.

Los medicamentos llamados agentes quelantes (que se

ligan al hierro para que el organismo pueda eliminarlo)

pueden usarse en pacientes que desarrollan exceso de

hierro debido a transfusiones de glóbulos rojos (a menos

que presenten función renal deficiente).

La deferoxamina (Desferal) generalmente se

administra como infusión debajo de la piel, utilizando

una pequeña bomba portátil. Administrar este

medicamento puede representar un inconveniente

porque la infusión debe hacerse lentamente (por al

menos 8 horas) cada día o en la mayoría de los días

de la semana.

El deferasirox (Exjade, Jadenu) es un medicamento

más reciente que se toma por vía oral (en tabletas,

disuelto en jugo o agua, o espolvoreado sobre

alimentos) una vez al día.

TRATAMIENTO DE RECUENTOS BAJOS DE

PLAQUETAS

Los pacientes que padecen MDS y que presentan recuentos

bajos de plaquetas presentan problemas de sangrado o

hematomas con más frecuencia. Las opciones para tratar una

escasez de plaquetas podrían incluir transfusiones de

plaquetas o tratamiento con determinados medicamentos de

factores de crecimiento. Si el sangrado no se alivia con estos

tratamientos, otra opción podría ser el tratamiento con un

medicamento llamado un agente antifibrinolítico, como ácido

aminocaproico (Amicar).

TRATAMIENTO DE RECUENTOS BAJOS

DE GLÓBULOS BLANCOS

Los pacientes con recuentos bajos de glóbulos blancos son más

propensos a contraer infecciones, y las infecciones tienen más

probabilidades de ser graves. Es importante evitar heridas y raspaduras

y cuidar de estas inmediatamente si ocurren. Estos pacientes deben

informar de inmediato a sus médicos acerca de cualquier posible signo

de infección, tales como fiebre, signos de neumonía (tos, dificultad para

respirar), o infección del tracto urinario (ardor al orinar).

Por lo general, los médicos tratan las infecciones confirmadas o

sospechadas con antibióticos. En caso de infecciones graves, también

se puede usar un factor de crecimiento de glóbulos blancos. Este

medicamento puede aumentar el recuento de glóbulos blancos para

ayudar a combatir la infección.

FACTORES DE CRECIMIENTO Y MEDICAMENTOS

SIMILARES PARA LOS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

La escasez de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos, o plaquetas) causa

la mayoría de los síntomas en personas con síndromes mielodisplásicos (MDS). A

menudo, los factores de crecimiento hematopoyéticos pueden ayudar a que los recuentos

sanguíneos lleguen a un nivel más cercano a lo normal.

Los factores de crecimiento hematopoyéticos son sustancias semejantes a las hormonas

que ayudan a la médula ósea a producir nuevas células sanguíneas. El organismo

produce naturalmente estas sustancias, aunque los científicos han encontrado maneras

de producir grandes cantidades de ellas en el laboratorio. Los pacientes pueden recibir

estos factores en dosis mayores que las que podría producir su propio cuerpo.

Otros medicamentos que aumentan los niveles de células sanguíneas de diferentes

maneras también podrían ser útiles para algunas personas.

Por lo general, los pacientes reciben los factores de crecimiento y medicamentos

similares mediante inyecciones subcutáneas (por debajo de la piel). Las inyecciones

subcutáneas las puede aplicar su médico, o usted o sus familiares pueden aprender a

hacerlo en casa.

FACTORES DE CRECIMIENTO DE GLÓBULOS ROJOS La epoetina (Epogen o Procrit) es una versión artificial del factor de crecimiento

llamado eritropoyetina que promueve la producción de glóbulos rojos. Puede ayudar

a algunos pacientes a evitar transfusiones de glóbulos rojos. Administrar a algunos

pacientes epoetina y G-CSF (Factores de crecimiento de glóbulos blancos”) puede

mejorar su respuesta a la epoetina.

La darbepoyetina alfa (Aranesp) es una forma de epoetina de acción prolongada

que funciona de la misma manera, pero que fue diseñada para ser administrada con

menos frecuencia.

El luspatercept (Reblozyl) no es una versión artificial de un factor de crecimiento

natural, pero es otro medicamento que puede ayudar al cuerpo a producir glóbulos

rojos más saludables. Conocido como un agente de maduración de glóbulos rojos,

este medicamento afecta a las proteínas TGF-β en la médula ósea. Las proteínas TGF-

β, normalmente ayudan a controlar la rapidez con la que las nuevas células de la

médula ósea maduran en glóbulos rojos que funcionan, de modo que no hay

demasiados o muy pocos de ellos en el cuerpo. Al actuar sobre proteínas específicas

de TGF-β, el luspatercept ayuda a la médula ósea a producir más glóbulos rojos

maduros y saludables.

FACTORES DE CRECIMIENTO DE GLÓBULOS

BLANCOS

El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, filgrastim)

y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos

(GM-CSF, sargramostim) pueden mejorar la producción de glóbulos

blancos. Estos factores no se utilizan rutinariamente para prevenir

las infecciones, pero pueden beneficiar a algunos pacientes con

MDS cuyo problema principal es la disminución de los glóbulos

blancos y que presentan infecciones frecuentes.

El pegfilgrastim (Neulasta) es una forma de G-CSF de acción

prolongada que funciona de la misma manera, pero que se puede

administrar con menos frecuencia.

FACTORES DE CRECIMIENTO DE PLAQUETAS

Medicamentos llamados agonistas del receptor de la trombopoyetina, como

romiplostim (Nplate) y eltrombopag (Promacta) podrían ayudar a algunas

personas con MDS que tienen niveles muy bajos de plaquetas, aunque esto

todavía se está estudiando.

Un medicamento llamado oprelvekin (interleukin-11, IL-11 o Neumega) puede ser

usado para elevar los recuentos de plaquetas después de la quimioterapia.

También se puede emplear para combatir algunas otras enfermedades. Pero para

la mayoría de los pacientes de MDS, este medicamento no ha demostrado ser

muy útil.

Se están realizando estudios para encontrar la mejor manera de predecir qué

pacientes se beneficiarían de los factores de crecimiento y medicamentos

similares, y determinar la mejor manera de combinar factores de crecimiento

entre sí y con otros tratamientos, como

QUIMIOTERAPIA PARA LOS SÍNDROMES

MIELODISPLÁSICOS

La quimioterapia (quimio) es el uso de

medicamentos para tratar una enfermedad como

el cáncer. Algunos medicamentos de

quimioterapia se pueden ingerir en forma de

pastillas, mientras que otros se pueden inyectar

con una aguja en una vena o un músculo. Estos

medicamentos se consideran tratamientos

sistémicos porque entran al torrente sanguíneo y

llegan a la mayoría de las áreas del cuerpo. Este

tipo de tratamiento es útil para enfermedades

como el síndrome mielodisplásico (MDS) que no

está únicamente en una parte del cuerpo. El

propósito de la quimioterapia es eliminar las

células madre anormales y permitir el crecimiento

de nuevas células normales.

AGENTES HIPOMETILANTESEstos tipos de medicamentos de quimioterapia afectan la manera en que ciertos genes que se encuentrandentro de una célula son controlados. Estos medicamentos activan a algunos genes que ayudan a la célula amadurar. Además, destruyen las células que se dividen rápidamente. :En algunos pacientes que padecenMDS, uno de estos medicamentos puede a menudo mejorar los recuentos sanguíneos (a veces lo suficientecomo para no requerir transfusiones de sangre), mejorar la calidad de vida, disminuir la posibilidad deleucemia, e incluso ayudar a una persona a vivir por más tiempo. Algunos ejemplos son

La Azacitidina se puede inyectar bajo la piel o en una vena (IV), a menudo durante 7 días consecutivoscada mes. A menudo,

la Decitabina se inyecta en una vena (IV) por 3 horas cada 8 horas durante 3 días. Esto se repite cada 6semanas. La decitabina también se puede administrar mediante IV por una hora, cada día durante 5 díasconsecutivos y se repite cada 4 semanas.

Estos medicamentos pueden causar algunos de los mismos efectos secundarios que los medicamentos dequimioterapia convencionales, aunque estos efectos secundarios generalmente son más leves. Un importanteefecto secundario de estos medicamentos es generalmente una temprana disminución en los recuentos decélulas sanguíneas que tiende a mejorar a medida que el medicamento surte efecto. Algunos otros efectossecundarios son:

Fiebre

Náusea, vómitos

Diarrea o estreñimiento

Cansancio y debilidad

MEDICAMENTOS DE QUIMIOTERAPIA

CONVENCIONALESLos medicamentos de quimioterapia convencionales son menos útiles para el MDS que los agentes hipometilantes, de modo que no seutilizan a menudo. Sin embargo, el MDS de mayor riesgo es más propenso a convertirse en leucemia mieloide aguda (AML), por lo quealgunos pacientes con estos tipos de MDS podrían recibir el mismo tratamiento de quimioterapia que los pacientes de AML.

El medicamento de quimioterapia citarabina (ara-C) es el que se administra con más frecuencia para el MDS. Se puede administrarpor sí solo en una baja dosis que puede ayudar a controlar la enfermedad, aunque a menudo no provoca que entre en remisión.

Otra opción consiste en administrar el mismo tipo de quimioterapia intensa que se emplea en pacientes jóvenes que padecen AML.Esto significa administrar citarabina a una mayor dosis junto con otros medicamentos de quimioterapia. Este tratamiento se utiliza mása menudo en pacientes más jóvenes y más sanos con formas de MDS de alto riesgo (como MDS con exceso de blastos). Algunos delos medicamentos de quimioterapia que pueden ser combinados con citarabina son:

Idarubicina

Daunorubicina

También se pueden usar otros medicamentos de quimioterapia.

Los pacientes que reciben el tratamiento de dosis más elevadas tienen mejores posibilidades de entrar en remisión, pero pueden tambiénpresentar efectos secundarios más graves, incluso mortales, por lo que este tratamiento se administra generalmente en el hospital. Aunasí, este tratamiento puede ser una opción para algunos pacientes con MDS avanzados.

Los medicamentos de quimioterapia pueden causar muchos efectos secundarios que dependen del tipo y la dosis de los medicamentosadministrados, así como de la duración del tiempo que se administran. Algunos efectos secundarios comunes son:

Caída de pelo

Úlceras en la boca

Náusea y vómitos

Recuentos bajos de células sanguíneas

Los pacientes de MDS tienen recuentos bajos de células sanguíneas como parte de su enfermedad, loque a menudo se empeora aún más por un tiempo antes de que tengan mejoría.

Los recuentos bajos de glóbulos blancos pueden causar un mayor riesgo de infecciones graves.

Los recuentos bajos de plaquetas pueden dar lugar a moretones que surgen fácilmente y puedenocurrir sangrados graves, incluyendo hemorragias en el cerebro o los intestinos.

Los recuentos bajos de glóbulos rojos (o anemia) pueden causar cansancio y dificultad para respirar.En personas con problemas cardíacos, la anemia grave puede causar un ataque al corazón.

Si los recuentos de células sanguíneas bajan demasiado, puede que el paciente necesite terapia deapoyo (incluyendo transfusiones) o factores de crecimiento para ayudar a prevenir o tratar losefectos secundarios graves.

La mayoría de los efectos secundarios de la quimioterapia desaparecerá una vez concluido eltratamiento. A menudo, el equipo de atención médica también puede sugerir algunas maneras paradisminuir los efectos secundarios. Por ejemplo, se pueden administrar medicamentos para ayudar aprevenir o reducir las náuseas y los vómitos.

Los medicamentos de quimioterapia también pueden afectar a otros órganos. Por ejemplo:

Los medicamentos idarubicina y daunorubicina pueden causar daño al corazón y, por lo tanto, amenudo no se administran a pacientes que ya presentan problemas cardiacos.

La citarabina puede afectar el cerebro y causar problemas con el equilibrio, somnolencia y confusión.Esto es más común cuando se administran dosis más altas.

TRATAMIENTOS INMUNITARIOSMedicamentos inmunomoduladores

El medicamento lenalidomida, pertenece a la clase de fármacos conocidos como medicamentos

inmunomoduladores. Parece funcionar bien con MDS de bajo grado, y a menudo elimina la necesidad

de transfusiones de sangre, al menos por un tiempo. El medicamento parece surtir mejor efecto en

personas cuyas células de MDS han perdido una parte del cromosoma 5 (MDS-del[5q]). Pero

también puede ayudar a algunos pacientes con MDS que no tienen esta alteración de cromosomas.

Algunos efectos secundarios son:

Recuentos bajos de células sanguíneas (con más frecuencia glóbulos blancos y plaquetas)

Diarrea o estreñimiento

Cansancio y debilidad

Este medicamento también puede aumentar el riesgo de graves coágulos sanguíneos que comienzan en

las venas de las piernas (llamada flebotrombosis profunda, o trombosis venosa profunda, DVT). En

ocasiones, parte de una DVT puede desprenderse y trasladarse hasta los pulmones (embolia pulmonar o

PE), donde puede causar problemas para respirar o incluso la muerte.

Este medicamento también puede causar graves defectos de nacimiento si se administra a mujeres

embarazadas. Por lo tanto, sólo está disponible a través de un programa especial de la compañía

farmacéutica.

SUPRESIÓN DEL SISTEMA INMUNITARIO

Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario pueden ayudar a

algunos pacientes con MDS de menor riesgo. Estos medicamentos surten mejor

efecto en personas con números bajos de células en la médula ósea (médula

ósea hipocelular).

La globulina antitimocito (ATG) es un anticuerpo contra un tipo de glóbulo

blanco llamado linfocito T que ayuda a controlar las reacciones inmunitarias. En

algunos pacientes con MDS, los linfocitos T interfieren con la producción normal

de células sanguíneas. Por lo tanto, la ATG puede ser útil. La ATG se

administra como infusión a través de una vena. Se tiene que administrar en un

hospital, ya que algunas veces puede causar graves reacciones alérgicas, lo

que ocasiona baja presión arterial y problemas para respirar.

La ciclosporina es otro medicamento que puede suprimir el sistema inmunitario.

Puede ser utilizado junto con ATG para ayudar a algunos pacientes con MDS.

Los efectos secundarios de la ciclosporina pueden incluir pérdida del apetito y

daño renal.

TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE PARA EL

SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

Un trasplante de células madre (SCT) actualmente ofrece la única posibilidad real

de curar el síndrome mielodisplásico (MDS), aunque puede que muchos

pacientes con MDS no sean elegibles para este tratamiento. En este tratamiento,

el paciente recibe altas dosis de quimioterapia y/o irradiación corporal total para

destruir las células en la médula ósea (incluyendo las células anormales de la

médula ósea). Luego el paciente recibe células madre nuevas productoras de

sangre.

Existen dos tipos principales de trasplantes de células madre:

Para un alotrasplante (alogénico) de células madre,

después de destruir la médula ósea, el paciente

recibe células madre productoras de sangre de otra

persona (un donante). Este es el tipo de trasplante

que generalmente se utiliza para MDS. Los mejores

resultados de este tratamiento suelen darse cuando

el tipo de células del donante (también conocido

como el tipo HLA) es muy compatible al tipo celular

del paciente y el donante es un familiar cercano,

como un hermano o una hermana. Con menos

frecuencia, el donante es compatible con el paciente,

pero no es un familiar.

Por otro lado, en un autotrasplante (autólogo)

de células madre, al paciente se le regresan

sus propias células madre (que fueron

extraídas antes del tratamiento). Por lo

general, este tipo de trasplante no se emplea

para pacientes con MDS, ya que sus médulas

óseas contienen células madre anormales.

Los alotrasplantes de células madre pueden causar efectossecundarios graves, incluso mortales, por lo que normalmente serealizan en pacientes jóvenes que están en relativamente buenasalud. Se han realizado trasplantes con éxito en pacientes de 60 a69 años o incluso de 70 a 79 años de edad, aunque en pacientes deedad más avanzada, estos trasplantes se realizan generalmenteutilizando menos quimioterapia y/o, radiación intensiva (intensidadreducida).

Las dosis más bajas tal vez no eliminen todas las células de lamédula ósea, pero son suficientes para permitir que las células deldonante tomen control y crezcan en la médula ósea. Estas dosismás bajas también pueden causar menos efectos secundarios, loque hace a este tipo de trasplante uno más fácil de tolerar parapacientes de edad más avanzada. Aun así, es posible que surjanalgunos efectos secundarios graves.

EFECTOS SECUNDARIOS Los primeros efectos secundarios de un trasplante de células madre son similares a los

efectos secundarios esperados de la quimioterapia y la radiación, solo que son más graves.Los recuentos bajos de células sanguíneas son uno de los efectos secundarios más gravesque pueden provocar riesgos de infecciones y hemorragias graves.

Otro posible efecto secundario más grave de los alotrasplantes se conoce como enfermedadde injerto contra huésped (GVHD, por sus siglas en inglés) que ocurre cuando las nuevascélulas inmunitarias (del donante) identifican a los tejidos del paciente como extraños y losatacan. La GVHD puede afectar cualquier parte del cuerpo y puede poner en peligro la vida.

Aunque actualmente el alotrasplante de células madre es el único tratamiento que puede curara algunas personas con síndromes mielodisplásicos, no toda persona que recibe un trasplantese cura. Además, algunas personas pueden morir a causa de las complicaciones de estetratamiento. Sus probabilidades de cura son mayores si usted es joven y su síndromemielodisplásico no ha comenzado a convertirse en leucemia. Aun así, los médicos a menudorecomiendan esperar hasta que el MDS alcance una etapa más avanzada antes de considerarun trasplante de células madre.

VIDA DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO DE

SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

Debido a que es muy difícil curar los síndromes mielodisplásicos (MDS), la mayoría de las

personas en realidad nunca finalizan el tratamiento. Puede que las personas reciban una

serie de tratamientos con periodos de descanso entre ellos. Algunas personas podrían

optar por suspender el tratamiento activo para recibir atención de apoyo. Aprender a vivir

con un cáncer que no desaparece puede ser difícil y muy estresante.

Cuidados posteriores

Independientemente de si está recibiendo tratamiento de forma activa contra el MDS, sus

médicos aún querrán estar muy atentos a su estado de salud. Por lo tanto, es muy

importante acudir a todas las citas de seguimiento.

LLA INFANTIL GRUPO BLLA INFANTIL GRUPO B

La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) de la líneaB, es un tipo de cáncer por el que la médula óseaproduce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo deglóbulo blanco).

La LLA es el tipo de cáncer más común en los niños.

Una célula madre linfoide se convierte en linfoblasto y,luego, en uno de tres tipos de linfocitos (glóbulosblancos):

Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar acombatir las infecciones.

Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a producir losanticuerpos para combatir las infecciones.

Linfocitos citolíticos naturales que atacan las célulascancerosas y los virus.

La leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) de la líneaB, es un tipo de cáncer por el que la médula óseaproduce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo deglóbulo blanco).

La LLA es el tipo de cáncer más común en los niños.

Una célula madre linfoide se convierte en linfoblasto y,luego, en uno de tres tipos de linfocitos (glóbulosblancos):

Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar acombatir las infecciones.

Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a producir losanticuerpos para combatir las infecciones.

Linfocitos citolíticos naturales que atacan las célulascancerosas y los virus.

En un niño con LLA, hay demasiadas células madre que se transforman en linfoblastos,

linfocitos B o linfocitos T. Las células no funcionan como los linfocitos normales y no logran

combatir muy bien las infecciones. Estas son células cancerosas (leucémicas). Además, a

medida que aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea,

hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto

puede producir infecciones, anemia y sangrados fáciles.

En un niño con LLA, hay demasiadas células madre que se transforman en linfoblastos,

linfocitos B o linfocitos T. Las células no funcionan como los linfocitos normales y no logran

combatir muy bien las infecciones. Estas son células cancerosas (leucémicas). Además, a

medida que aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea,

hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto

puede producir infecciones, anemia y sangrados fáciles.

FACTORES DE RIESGO FACTORES DE RIESGO

Los posibles factores de riesgo de la LLA son los siguientes:

Exposición a los rayos X antes del nacimiento.

Exposición a la radiación.

Tratamiento anterior con quimioterapia.

Ciertas afecciones genéticas, como las siguientes:

Síndrome de Down.

Neurofibromatosis tipo 1.

Síndrome de Bloom.

Anemia de Fanconi.

Ataxia-telangiectasia.

Síndrome de Li-Fraumeni.

Deficiencia constitucional para reparar errores de emparejamiento (mutaciones en ciertos genes que impiden que el ADN se reparea sí mismo; esto conduce a la formación de cánceres en una edad temprana).

Ciertos cambios en los cromosomas o los genes.

Los posibles factores de riesgo de la LLA son los siguientes:

Exposición a los rayos X antes del nacimiento.

Exposición a la radiación.

Tratamiento anterior con quimioterapia.

Ciertas afecciones genéticas, como las siguientes:

Síndrome de Down.

Neurofibromatosis tipo 1.

Síndrome de Bloom.

Anemia de Fanconi.

Ataxia-telangiectasia.

Síndrome de Li-Fraumeni.

Deficiencia constitucional para reparar errores de emparejamiento (mutaciones en ciertos genes que impiden que el ADN se reparea sí mismo; esto conduce a la formación de cánceres en una edad temprana).

Ciertos cambios en los cromosomas o los genes.

SIGNOS DE ALERTA DE UNA LLA INFANTILSIGNOS DE ALERTA DE UNA LLA INFANTIL

Fiebre.

Hematomas o sangrados fáciles.

Petequias (manchas planas, como puntitos de color rojo oscuro debajo de la piel producidos por

un sangrado).

Dolor de huesos o articulaciones.

Masas que no duelen en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.

Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.

Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido.

Pérdida de apetito.

Fiebre.

Hematomas o sangrados fáciles.

Petequias (manchas planas, como puntitos de color rojo oscuro debajo de la piel producidos por

un sangrado).

Dolor de huesos o articulaciones.

Masas que no duelen en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.

Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.

Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido.

Pérdida de apetito.

PRUEBAS PARA DETECTAR Y DIAGNOSTICAR LLA

INFANTIL

PRUEBAS PARA DETECTAR Y DIAGNOSTICAR LLA

INFANTIL

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos para

diagnosticar la LLA infantil y determinar si las células leucémicas se

diseminaron a otras partes del cuerpo, como el encéfalo o los testículos:

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos para

diagnosticar la LLA infantil y determinar si las células leucémicas se

diseminaron a otras partes del cuerpo, como el encéfalo o los testículos:

Examen físico y antecedentes:

❖ Examen del cuerpo para revisar el estado de salud e identificar

cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa

que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de

salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.

Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento

para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los

siguientes elementos:

❖ La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

❖ La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.

❖ La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en

los glóbulos rojos.

❖ La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Examen físico y antecedentes:

❖ Examen del cuerpo para revisar el estado de salud e identificar

cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa

que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de

salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.

Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento

para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los

siguientes elementos:

❖ La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

❖ La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.

❖ La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en

los glóbulos rojos.

❖ La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

❖ Estudios bioquímicos de la sangre: Son

pruebas por las que se examina una muestra

de sangre para medir la cantidad de ciertas

sustancias que los órganos y tejidos del

cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad

anormal (mayor o menor que la normal) de

una sustancia suele ser un signo de

enfermedad.

❖ Aspiración de la médula ósea y biopsia:

extracción de una muestra de la médula

ósea y un trozo pequeño de hueso mediante

la introducción de una aguja hueca en el

hueso de la cadera o el esternón. Un

patólogo observa la médula ósea y el hueso

al microscopio para verificar si hay signos de

cáncer.

❖ Estudios bioquímicos de la sangre: Son

pruebas por las que se examina una muestra

de sangre para medir la cantidad de ciertas

sustancias que los órganos y tejidos del

cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad

anormal (mayor o menor que la normal) de

una sustancia suele ser un signo de

enfermedad.

❖ Aspiración de la médula ósea y biopsia:

extracción de una muestra de la médula

ósea y un trozo pequeño de hueso mediante

la introducción de una aguja hueca en el

hueso de la cadera o el esternón. Un

patólogo observa la médula ósea y el hueso

al microscopio para verificar si hay signos de

cáncer.

Se realizan las siguientes pruebas con la sangre o el

tejido de la médula ósea que se extraen:Se realizan las siguientes pruebas con la sangre o el

tejido de la médula ósea que se extraen:

❖ Análisis citogenético: Prueba de laboratorio para

examinar los cromosomas en las células de una muestra

de médula ósea, sangre, tumor u otro tejido. Se cuenta

el número de cromosomas y se observa si hay algún

cambio, como cromosomas rotos, en otro orden,

faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en

ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer.

Por ejemplo, en la LLA con el cromosoma Filadelfia,

parte de un cromosoma intercambia su posición con una

parte de otro cromosoma. Este cromosoma se llama

“cromosoma Filadelfia”. El análisis citogenético se usa

para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o

determinar si el tratamiento es eficaz.

❖ Análisis citogenético: Prueba de laboratorio para

examinar los cromosomas en las células de una muestra

de médula ósea, sangre, tumor u otro tejido. Se cuenta

el número de cromosomas y se observa si hay algún

cambio, como cromosomas rotos, en otro orden,

faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en

ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer.

Por ejemplo, en la LLA con el cromosoma Filadelfia,

parte de un cromosoma intercambia su posición con una

parte de otro cromosoma. Este cromosoma se llama

“cromosoma Filadelfia”. El análisis citogenético se usa

para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o

determinar si el tratamiento es eficaz.

Inmunofenotipificación:

❖Prueba de laboratorio para la que se

usan anticuerpos a fin de identificar

células cancerosas según los tipos

de antígenos o marcadores

presentes en la superficie celular.

Esta prueba se usa para diagnosticar

tipos específicos de leucemia. Por

ejemplo, se examinan las células

cancerosas para determinar si son

linfocitos B o linfocitos T.

Inmunofenotipificación:

❖Prueba de laboratorio para la que se

usan anticuerpos a fin de identificar

células cancerosas según los tipos

de antígenos o marcadores

presentes en la superficie celular.

Esta prueba se usa para diagnosticar

tipos específicos de leucemia. Por

ejemplo, se examinan las células

cancerosas para determinar si son

linfocitos B o linfocitos T.

Punción lumbar:

❖ procedimiento para tomar una muestra de líquido

cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se

introduce una aguja entre dos huesos de la columna

vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula

espinal para extraer una muestra del líquido. La

muestra de LCR se examina al microscopio en buscade indicios de que las células leucémicas se

diseminaron al encéfalo y la médula espinal. Este

procedimiento también se llama PL o punción

espinalEste procedimiento se realiza después del

diagnóstico de leucemia a fin de determinar si lascélulas leucémicas se diseminaron al encéfalo y la

médula espinal. Se administra quimioterapia intratecal

después de la extracción de una muestra de líquido

para tratar las células leucémicas que se pudieron

haber diseminado al encéfalo o a la médula espinal.

Punción lumbar:

❖ procedimiento para tomar una muestra de líquido

cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se

introduce una aguja entre dos huesos de la columna

vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula

espinal para extraer una muestra del líquido. La

muestra de LCR se examina al microscopio en buscade indicios de que las células leucémicas se

diseminaron al encéfalo y la médula espinal. Este

procedimiento también se llama PL o punción

espinalEste procedimiento se realiza después del

diagnóstico de leucemia a fin de determinar si lascélulas leucémicas se diseminaron al encéfalo y la

médula espinal. Se administra quimioterapia intratecal

después de la extracción de una muestra de líquido

para tratar las células leucémicas que se pudieron

haber diseminado al encéfalo o a la médula espinal.

❖Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del

interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que

puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que

muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo. La

radiografía de tórax se realiza para determinar si las células

leucémicas formaron una masa en el medio del tórax.

❖Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del

interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que

puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que

muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo. La

radiografía de tórax se realiza para determinar si las células

leucémicas formaron una masa en el medio del tórax.

GRUPOS DE RIESGO DE LA LEUCEMIA

LINFOBLÁSTICA AGUDA INFANTIL

GRUPOS DE RIESGO DE LA LEUCEMIA

LINFOBLÁSTICA AGUDA INFANTIL

❖Para la LLA infantil, se utilizan grupos de riesgo

en lugar de estadios para planificar el

tratamiento.

❖La LLA recidivante es cáncer que volvió después

del tratamiento.

❖Para la LLA infantil, se utilizan grupos de riesgo

en lugar de estadios para planificar el

tratamiento.

❖La LLA recidivante es cáncer que volvió después

del tratamiento.

GRUPOS DE RIESGO PARA LA LLA INFANTIL,GRUPOS DE RIESGO PARA LA LLA INFANTIL,

Hay tres grupos de riesgo de LLA infantil que se describen de la siguiente forma:

❖ Riesgo estándar (bajo): incluye a los niños de 1 año hasta menos de 10 años de edad

con un recuento de glóbulos blancos inferior a 50 000/µl en el momento del diagnóstico.

❖ Riesgo alto: incluye a los niños de 10 años o más, o a los niños con un recuento de

glóbulos blancos de 50 000/µl o más en el momento del diagnóstico.

❖ Riesgo muy alto: incluye a niños menores de 1 año, niños con ciertos cambios en los

genes, niños con una respuesta lenta al tratamiento inicial y niños que presentan signos

de leucemia después de las primeras 4 semanas de tratamiento.