View
224
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Önemli Hatırlatmalar:
Günlük pratikte SIK KARŞILAŞILAN ancak ÖNEMLİbir durumdur.
Anemi; bir hastalık değil bir KLİNİK BULGUDUR altta yatan neden mutlaka araştırılmalıdır.
Vücut dokularına yeterli oksijenin taşınabilmesi için gerekli olan kırmızı kan hücrelerinin eksikliği
Eritosit kitlesinde azalma
Çevre kanında hemoglobin (Hb) miktarının kişinin yaş ve cinsiyetine göre normal kabul edilen değerin altında olması
Yaş Hb (Alt sınır)
>6 ay - < 5 yaş 11g/dl
≥ 5 - <12 yaş 11,5 g/dl
≥ 12 - < 15 yaş 12 g/dl
≥ 15 yaş kadın 12 g/dl
≥ 15 yaş erkek 13 g/dl
Gebe kadınlar 11g/dl
Kemik iliğinde Eritroid dizi üretimi için; İşlevsel kemik iliği Yeterli ve uygun stimulus (EPO, IL, Sitokinler, GF) Yeterli ham madde (Demir, B12, Folik asit)gereklidir.
Hipoksi eritropoezin güçlü bir uyaranıdır
Dolaşımdaki EPO böbrek korteksinde fibroblastlardan sentezlenir
EPO reseptörleri: Hematopoetik hücrelerin yüzeyinde yer alır
Eritroit progenitörlerin çoğalmasını ve farklılaşmasını sağlayan bir hormon
Üretimin azalmasıHipoproliferatif anemiler
Yıkım artışıHiperproliferatif anemilerEritrosit yaşam süresinin kısalması (hemoliz)
KayıpAkut veya kronik kan kaybı
Normala. RBC 4-6 milyonb. Hemoglobin (Hb) 12-16 mg/dlc. Hematokrit (Htc) 38-50 %
normal durumda (a x 3 = b x 3 = c)
Aile anemi öyküsü (orak hücreli anemi, herediter sferositoz, G6PD eks..)
Kadınlarda jinekolojik öykü (hipermenore, meno-metroraji, RİA..)
GİS kanama öyküsü (hemoroid, mide kanaması, varis kanaması..)
Barsak parazit öyküsü (kancalı kurt..) İlaç öyküsü (NSAI, aspirin, pilavix, warfarin,
diğer antikoagülanlar) Operasyon öyküsü ( mide, barsak, kanser..) Kronik hastalık (Hematüri, KBY,DM..) Beslenme öyküsü (vejetaryen, yaşlılık..)
Hb miktarı Aneminin oluş hızı Hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesi Kardio-pulmoner sistemin durumu Hasta yaşı
Kardiovasküler ve pulmoner sistem: Anemiyi kompanse etmeye çalışır Anemi çok ağır değilse eforla semptomlar oluşur. Anemi ağır ise istirahatte de semptomlar olur
Dispne, taşikardi, taşipne, başdönmesi, yorgunluk
Bazen angina, konjestif kalp yetmezliği, intermittan klodikasyo
Sistolik üfürümler
Solukluk (deri ve mukozada) Deri, dil tırnak, saç değişiklikleri Nöro-müsküler bulgular: Baş ağrısı, baş
dönmesi, kulak çınlaması, mentalkonsantrasyon kaybı, uyku hali, huzursuzluk, kas güçsüzlüğü
Göz bulguları: kanamalar, papilla ödemi
Gastro-intestinal bulgular: Disfaji, glottis Solukluk İkter Sternal hassasiyet Hepato-splenomegali, lenfadenomegali
Eriropoezde olgun eritrositten önceki evre Normal durumda dolaşımda 1 gün kalır Eritrositten daha büyüktür Sitoplazmadaki nükleer artıklar ve RNA
iplikçiklerinin boyanması ile görünür hale gelir Referans Değerler: %0.50-2.50
İlk Adım
Sayım için floresan bir boya kullanılır ve bu kanalda retikülositlersayılırken aynı anda retikülositlerin RNA miktarları da ölçülmektedir.Saçılma grafiğinde retikülositler içerdikleri nükleik asit yoğunluğuna göresınıflandırılırlar. Retikülositler olgunlaştıkça RNA miktarıazalmaktadır. Genç retikülositlerin RNA miktarı fazladır, bu hücreler dahafazla floresan ışık verirler ve saçılma grafiğinde sağda görülürler.Olgunlaşmış eritrositlerde RNA yoktur, dolayısıyla floresan ışık vermezler.RNA içeriğine göre retikülositler (RET) Sysmex kan sayımıcihazlarında HFR (high fluorescence ratio), MFR (medium fluorescnceratio), LFR (low fluorescnce ratio) olarak üç gruba ayrılır.MFR, HFR ile birlikte immature (olgunlaşmamış) retikülositfraksiyonu (IRF) olarak bildirilir. IRF’nin artışı kemik iliğinde eritrosityapımının arttığının göstergesidir.
Referans Değerler: %0.50-2.50
Mutlak retikülosit sayısı: 25-75 bin/mm3
Düzeltilmiş ( corrected) Retikülosit: hastanın Hct (veya Hb) / olması gereken Hct (veya Hb) x Ret= Ret (c)
Retikülosit Üretim İndeksi (RPI): Ret (c) / RPI katsayısı = RPI < 2 Hipoproliferatif anemi> 2 Hiperproliferatif anemi
Hct katsayı
>35 1
35-25 1,5
25-15 2
<15 2,5
Hasta Hb: 9 gr/dl; Htc:% 27; Ret : %3
Ret(c) : 9 /15 x 3 = 1,8 27 / 45 x 3 = 1,8
RPI : 1,8 / 1,5 = 1,2 Hipoproliferatif anemi
Hipoproliferatif anemi:
Kemik iliği yetersizliği (İnfiltrasyon, supresyon, hasar)
Maturasyon Kusuru (Olgun hücre üretim yetersizliği, inefektiferitropoez)
Ham madde eksikliği (Demir, B12, Folik asit)
MaturasyonBozukluğu
Çekirdek Kusuru
Sitoplazma kusuru
Megaloblastik Anemia / MDS
Defektif DNA sentezi
Folat / B12 eksikliği Hem defekti Globin defekti
Talasemi
Orak hücre Fe Porfiri
DEA, SA
Mikrositik
MCV
Normositik Makrositik
Demir eksikliğiKronik hastalıkTalasemilerHemoglobinopatilerSideroblastik Anemi
Kronik hastalıkErken Demir eksikliğiHemoglobinopatilerPrimer Kİ hastalıklarıKombine eksikliklerArtmış yıkım
Megaloblastik anemiKc hast./alkol kull.HemoglobinopatilerMetabolik bozukluklarPrimer Kİ hastalıklarıArtmış yıkım
Serum ferritin değeriYetişkinlerde<15 mg/l
DEA tanısı koydurucu15-50 mg/l
olası demir eksikliği >100 mg/l
DEA olasılığı yok
Çocuklarda<12 mg/l DEA tanısını koydurur
Transferrin satürasyonu
< %15 transferrin satürasyonu
TS=serum demiri/demir bağlama kapasitesi x100 formulü ile hesaplanır.
Örnek: Hb:8 mg/dl, Demir: 30, TDBK:35030/350 x100 = %8
MCV < 80 fl Serum Demiri TIBC Kİ Demiri
DEA ↓↓ ↑↑ 0
Kronik Hastalık anemisi ↓↓ ↓↓ + +Talasemi ↑↑ N + + + +Hemoglobinopati N N + +Kurşun Zehirlenmesi N N + +Sideroblastik a. ↑↑ N + + + +
• Tiroid hastalıkları• Maligniteler• Kollagen Vasküler hast.
Romatoid Artrit SLE Polimyozit PAN
• İnflamatuar Barsak H.– Ulseratif Kolit– Crohn’s Hast.
• Kronik Enfekiyonlar– HIV, Osteomyelit– Tbc
• Böbrek Yetmezliği
Retikülosit sayısı ve RPI Artmış
Serum İ. Bilirubin Artmış
Serum LDH Artmış
Serum Haptoglobin Azalmış
İdrar Hemoglobin Var
İdrar Hemosiderin Var
İdrar Urobilinogen Artmış
Cr 51 işaretli RBC yaşam süresi Azalmış
1) Eritrosit büyüklüğü -Anizositoz -Poikilositoz -Makrositoz -Normositoz -Mikrositoz
2) Boyanma özelliği -Hipokromi -Normokromi -Polikromazi
3) Morfolojik bozukluklar-Sferosit -Orak hücre-Eliptosit -Target hücresi-Stomatosit -Tear drop-Akantosit-Ekinosit-Şistosit
4) Diğer bozukluklar Howell Jolly cisimciği Bazofilik noktalanma Parazitler Cabot halkası Rulo formasyonu
• Inherited condition
• PMN - Spectacles
• Heterozygous
• Homozygous fatal
• Neutrophil Bands ↑
• Normal WCC
• No e/o infection
WBC ve Plt Anemisi olan bir hastada lökositoz da varsa
akut veya kronik lösemi olabilir! Bu durumda trombosit sayısı önemlidir. Trombosit sayısı
düşükse akut lösemi olma olasılığı daha fazladır. Trombosit sayısı yüksekse kronik kan kaybına bağlı demir eksikliği olabilir, MPN olabilir..vs
Lökopeni/trombositopeni,
Pansitopeni durumunda aplastik anemi
akut lösemi
myelodisplastik sendrom
megaloblastik anemiler akla gelmelidir.
… …. Pseudotrombositopeni dışlanmalı!
Anemi
Klinik bulgular Hb%, RBC, Hct azalmaış
Retikülosit, RPI <2 Retikülosit, RPI >2
Hemolitik Anemi
Coombs DAT, IDAT
Hb elektroforezi
Osmotik frajilite
MCV, MCH, MCHC,RDW
Mikrositik- hipokromi Makrositik- hipo/normo
Megaloblastik NormositikDEA
Ferritin, TIBC, Kİ Fe
Talasemi, Hb.pati
Sederoblastik Anemi
Kr. hastalık, kurşun z.
Folate eks..
B12 eks, PA
Tanımlanan patoloji
İlaç, Kr Hastalık
Kr. Renal yetm
Hipotiroidi
Kİ infiltrasyonu
PNH klon, Ham test
Soğuk agglutinin
Koagulopati, DIC
Anemi Tanı Algoritması
MDS
Recommended