LAS 10 CATEGORÍAS DE ERRORES MÁS...

LAS 10 CATEGORÍAS DE

ERRORES MÁS FRECUENTES EN

NEUROPATOLOGÍA QUIRÚRGICA

D r a . B á r b a r a E s t u p i ñ á n D í a z

INFORMACIÓN CLÍNICA

ESENCIAL

EVITAR CONSECUENCIAS DESASTROSAS AL

PACIENTE

DATOS A SABER:

1. - Edad de l en fe rmo.

2 . - Natu ra leza y durac ión de los s ín tomas y

s ignos .

3. - Loca l i zac ión ana tómica de la les ión .

4 . - Carac te r ís t i cas de la les ión en la TAC / IRM.

His to r ia c l ín ica p ro longada en e l t iempo,

par t i cu la rmente de c r i s i s convu ls ivas

Proceso indo len te o neop las ia de ba jo g rado

EQUIPO

IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA

C A P TA C I Ó N D E C O N T R A S T E Y PAT R Ó N( P a r t i c u l a r m e n t e ú t i l e n l a d i f e r e n c i a c i ó n p o r i m a g e n d e l o s

t u m o r e s n e u r o e p i t e l i a l e s p r i m a r i o s , c o n m a y o r e s p e c i f i c i d a d

e n l o s g l i o m a s a s t r o c i t a r i o s ) .

As t r o c i t o m a s :

P i l o c í t i c o : d i s c r e t o , q u í s t i c o , n ó d u l o m u r a l c a p t a d o r d e

c o n t r a s t e

D i f u s o : n o c a p t a c o n t r a s t e

A n a p l á s i c o : c a p t a c i ó n i r r e g u l a r

G l i o b l a s t o m a : c a p t a c i ó n a n u l a r p e r i f é r i c a , c e n t r o

n e c r ó t i c o n o c a p t a n t e

LAS 10 CATEGORÍAS

PRINCIPALES DE ERROR

1.- ESTRUCTURAS NORMALES CONFUNDIDAS CON

PROCESOS PATOLÓGICOS.

a.- Glioma infiltrante en la corteza confundido con un ganglioglioma.

b.- Confundir melanocitos leptomeníngeos con macrófagos o

melanoma.

Dermatol Rev Mex. 2013; 57 (3):196-201.

2.- ENFERMEDADES NO NEOPLÁSICAS CONFUNDIDAS

CON TUMOR.

- Enfermedad desmielinizante confundida con un glioma.

CD68

GFAP

3.- CONFUNDIR UN TIPO DE TUMOR POR OTRO.

a.- Linfoma confundido con un glioblastoma (biopsia por

estereotáxia).

Semejanzas:

- Células tumorales grandes atípicas.

- Mitosis.

- Necrosis.

- Astrocitos + con la GFAP (reactivos para el caso del linfoma).

- Infiltración difusa del parénquima por las células tumorales.

Muestra representativa de Linfoma: concentración de las

células tumorales alrededor y dentro de la pared de los vasos

sanguíneos.

La reducc ión d ramát ica de l tamaño de la les ión

pos te r io r a la te rap ia es te ro idea L in foma.

B iops ia

Biopsia pequeña de l in foma: este rasgo

card inal está ausente o está oscurec ido.

OMS 2007

Femenina

37 años.

15 semanas de gestación.

Clínica de 4 meses de evolución: - Desorientación temporoespacial.

- Paresia facial derecha.

Imagen: lesión hipotalámica derecha, homogénea que comprime el

tercer ventrículo y otra lesión paraventricular derecha de menor tamaño

con edema perilesional importante y desplazamiento de las estructuras

de la línea media.

Diagnóstico: Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B.

IHQ:

LCA +

CD20 +

Bcl-6 +

CD10 +

Ki67 95%

CD38 -

MUM-1 -

Ciclina D1 -

Al ser Bcl-6 y CD10 + es centro folicular.

b.- Neurocitoma central confundido con un oligodendroglioma.

TAC

Neurocitoma

central

IRMJ Korean Med Sci. 2010 May; 25(5): 798–803

- Tumor intraventricular que parezca un oligodendroglioma es un neurocitoma hasta que se demuestre lo contrario.

- Los rasgos citológicos en ambos son virtualmente idénticos.

Estupiñán B, et al. Rev Neurol. 27: 47-50, 1998.

- El neurocitoma es un tumor intraventricular, la gran mayoría

de los oligodendrogliomas son intraparenquimatosos.

OligodendrogliomaNeurocitoma central

Neurocitoma central

Sinaptofisina

BMJ Case Reports 2010 J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997

- The epidemiology of central and extraventricular neurocytoma in the United States between

2006 and 2014. J Neurooncol. 2019;143(1):123-127.

- Mesial temporal extraventricular neurocytoma (mtEVN): A case report and literature review.

Epilepsy Behav Case Rep. 2018; 11:26-30.

- Imaging characteristics of cerebral extraventricular neurocytoma with pathological

correlation. J Neurooncol. 2018;140(2):289-296.

- Intramedullary central neurocytoma of the thoracic spinal cord: A case report and literature

review. Mol Clin Oncol. 2018;8(4):544-548.

- Extraventricular neurocytoma: An uncommon tumor in a young boy. A review of literature.

Neurol India. 2017;65(1):202-205.

- A clinicopathologic study of extraventricular neurocytoma. J Neurooncol. 2017;132(1):75-82.

Mol Clin Oncol. 2018

c.- Hemangiopericitoma confundido con un meningioma

* Perry A, et al. Am J Surg Pathol. 1997; 21: 1354-1360.* Rajaram V, et al. Hum Pathol. 2004; 35: 1413-1418.

Hemangiopericitoma Meningioma

Tinción Retículo Rodea las células

individuales

No

Tinción EMA Negativo * Positivo

Predilección por el

sexo femenino

No Sí

Comportamiento

clínico

Recurrencia y

metástasis

No

Asociación con la

radioterapia

No Sí

Relación con gen

supresión tumoral

No Sí

Reacción

hiperostótica

No Sí

Retículo

d.- Astrocitoma subependimario de células gigantes

(SEGAS) confundido con un astrocitoma gemistocítico.

Prayson 2012

e.- Astrocitoma pilocítico confundido con un astrocitoma alto

grado.

Rasgos:

- Pleomorfismo.*

- Proliferación vascular.

- Invasión de la leptomenínge y el espacio subaracnoideo.*

* Xantoastrocitoma pleomórfico; Ganglioglioma; Astrocitoma cerebral

desmoplásico de la infancia.

f.- Xantoastrocitoma pleomórfico confundido con un

astrocitoma de alto grado.

- Abundantes cuerpos granulares eosinofílicos.

- No se aprecia proliferación endotelial.

- Fibras de Rosenthal, periferia del tumor.

- Las mitosis y la necrosis son raras, excepto en

casos con progresión maligna.

a.- Paraganglioma del filum terminal.

- Tumor endocrino, infrecuente.

- Lesión distintiva, origen en el filum terminal o en el conus medular.

- El error diagnóstico Ependimoma, GFAP y S100 +.

OMS. 2007

4.- DESCONOCIMIENTO DE TUMORES RAROS.

S100

Cromogranina

Sinaptofisina

Carcinoma metastásico o Carcinoma neuroendocrino

ME: rasgos de diferenciación neuroendocrina (gránulos de

núcleos densos, tipo neurosecretor).

Paraganglioma:

- Células principales: + sinaptofisina, ENE, cromogranina y

NF.

- Células sustentaculares: + S100, pueden teñirse con la

GFAP.

- Imunoreactividad perinuclear: Citoqueratina.

b.- Gangliocitoma displástico del cerebelo (Enfermedad

Lhermitte-Duclos).

Lesión casi hamartomatosa del cerebelo que expande la folia

dando una apariencia hipertrófica, usualmente visible en la

IRM.

Vogel 2009

OMS 2007

5.- FALLO EN RECONOCER TUMORES COMUNES EN

SITIOS INFRECUENTES.

- Subependimoma en el parénquima de la médula espinal.

Tumor benigno.

90% son pequeños e incidentales (adultos). Se encuentran en el piso del

4to ventrículo durante la autopsia.

4to ventrículo (50-60%) y ventrículos laterales (30-40%).

Pueden alcanzar un tamaño suficiente y ocluir el agujero de Monro o la

salida del 4to ventrículo hidrocefalia obstructiva.

IRM: masa nodular, a veces calcificada, no realza.

Morfología: idéntica en ambos lugares.

Tratamiento: resección quirúrgica.

OMS 2007

Prayson

6.- DESCONOCIMIENTO DE ENTIDADES DESCRITAS

RECIENTEMENTE.

a.- Tumor neuroepitelial disembrioplásico (Daumas- Duport C, et al.

Neurosurgery 1988; 23: 545-556).

- Asociado a una historia prolongada de epilepsia farmacorresistente.

- Tumor intracortical, múltiples.

- Confundido con un oligodendroglioma de bajo grado.

- Resección quirúrgica curativa en la mayoría de los

casos.

Astrocitoma Pilocítico 5%

Difuso 5%

Anaplásico 3%

TND Grado I (OMS) 17%

Ganglioglioma Grado I (OMS) 44%

Grado II (OMS) 4%

Grado III (OMS) 0.6%

Oligodendroglioma Grado II (OMS) 3%

Grado III (OMS) 1%

Oligoastrocitoma Grado II (OMS) 3%

Grado III (OMS) 1%

XAP 3%

Datos procedentes de un centro de referencia alemán para cirugía de

epilepsia, basado en 1006 casos.

Clasificación de la OMS, Tumores del SNC. Lyon 2007.

Variedades de tumores asociados a epilepsia de larga evolución.

b.- Glioma cordoide del III ventrículo.

- Raro, <1%

- Exclusivo en la porción anterior del III

ventrículo.

- Predominio F / M: 3-1.

- Mayores de 30 años (media de 46 años).

- Lento crecimiento.

- Grado II, OMS.

- Síntomas y signos de hidrocefalia

obstructiva.

- Hipotiroidismo y pérdida del campo visual por compresión del

hipotálamo y quiasma óptico.

- Trastornos psiquiátricos en algunos por compresión del lóbulo

temporal.

- Macro: masa sólida, rica en mucina.

- Diagnóstico diferencial:

Meningioma cordoide: localizado en la dura, EMA +, GFAP -.

GFAP

Entidades, variantes y patrones descritos en la

clasificación de tumores de la OMS 2016.

IDH-wildtype and IDH-mutant glioblastoma (entities).

Diffuse midline glioma, H3 K27M–mutant (entity).

Embryonal tumour with multilayered rosettes, C19MC-altered

(entity).

Ependymoma, RELA fusion–positive (entity).

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor (entity).

Anaplastic PXA (entity).

Epithelioid glioblastoma (variant).

Glioblastoma with primitive neuronal component (pattern).

Multinodular and vacuolated pattern of ganglion cell tumor

(pattern).

7.- ARTEFACTOS ENGAÑOSOS.

a.- Vasos sanguíneos leptomeníngeos colapsados confundidos

con una malformación vascular.

- Examinar el parénquima cerebral adyacente.

- Sí vasos sanguíneos colapsados, parénquima no tendrá gliosis, fibras de

Rosenthal, cuerpos granulares y depósitos de hemosiderina.

b.- Oligodendroglioma confundido con un astrocitoma en las

secciones congeladas.

O L I G O D E N D R O G L I O M A

P a r a f i n a C o n g e l a c i ó n

A p a r i e n c i a d e h u e v o f r i t o . S e p i e r d e

Gl ioma inf i l t rante

Extendido citológico

8.- DIFICULTAD EN RECONOCER UNA BIOPSIA

INADECUADA O NO REPRESENTATIVA.

a.- Astrocitoma de alto grado diagnosticado como de bajo

grado.

- Epicentro de un astrocitoma de alto grado:

Densa hipercelularidad, rodeada por un margen infiltrativo de extensión

variable, que disminuye gradualmente en celularidad al disminuir la

distancia del epicentro.

- R a s g o s : m i t o s i s , p r o l i f e r a c i ó n e n d o t e l i a l y n e c r o s i s

c o n e l d e l a d i s t a n c i a d e s d e e l e p i c e n t r o d e l t u m o r.

B i o p s i a q u e o b v i e e l e p i c e n t r o d e l t u m o r y q u e s e a d e

l o s m á r g e n e s i n f i l t r a t i vo s d i a g n ó s t i c o i n c o r r e c t o

d e a s t r o c i t o m a b a j o g r a d o .

¿Qué hacer para evitar lo?

- Fami l ia r idad con la in fo rmac ión c l ín ica .

- IRM.

Pos ib i l i dades :

I n fo rmar un as t roc i toma in f i l t ran te .

Hab la r con e l neuroc i ru jano : la h is to log ía ≠

IRM b iops ia no represen ta t i va .

Muest ra ad ic iona l .

PATÓLOGO

b. - Carc inoma metas tás ico d iagnos t i cado como

g l iob las toma .

- E p e n d i m o m a d e l a m é d u l a e s p i n a l d i a g n o s t i c a d o c o m o

“ G l i o m a ” .

B i o p s i a s d e m é d u l a s e s p i n a l p e q u e ñ a s t e j i d o

s u p e r f i c i a l s i n l o s r a s g o s m ó r f o l ó g i c o s q u e a y u d a n a l

d i a g n ó s t i c o .

9. - FALLO EN INTERPRETAR UN PROCEDER

DIAGNÓSTICO APROPIADO.

Tu m o r e s p r i m a r i o s m á s f r e c u e n t e s : a s t r o c i t o m a

( d i f u s a m e n t e i n f i l t r a n t e ) y e p e n d i m o m a ( m á s

c i r c u n s c r i p t o e n l a I R M ) .

P s e u d o r r o s e t a s p e r i v a s c u l a r e s n o e s t á n p r e s e n t e s

s i e m p r e e n l a s b i o p s i a s d i m i n u t a s .

R e s p u e s t a : M i c r o s c o p í a E l e c t r ó n i c a ( M E ) .

E p e n d i m o m a : L u z i n t r a e i n t e r c e l u l a r o c u p a d a d e

o c a s i o n a l e s c i l i o s y m i c r o v e l l o s i d a d e s r o d e a d a p o r

p r o m i n e n t e s c o m p l e j o s d e u n i ó n i n t e r c e l u l a r e s .

A s t r o c i t o m a s , o l i g o d e n d r o g l i o m a s y o l i g o a s t r o c i t o m a s n o

e x h i b e n e s t o s r a s g o s .

Desgrac iadamente , e l d iagnóst ico d i ferencia l

ent re ependimoma y ast roc i toma representa

uno de los pocos d i lemas d iagnóst icos que

permanecen en pato logía qui rúrg ica , donde la

ME no ha s ido suplantada por la IHQ.

¿ C ó m o h a c e r u n d i a g n ó s t i c o m á s p r e c i s o p a r a t o m a r

d e c i s i o n e s d e t r a t a m i e n t o y c o n o c e r e l p r o n ó s t i c o ?

N o . A m b o s s o n + a l a G FA P. L a p r o t e í n a S 1 0 0 n o e s u n

m a r c a d o r p a r a l o s e p e n d i m o m a s .

¿ P o r I H Q ?

10.- FORMULACIÓN DE UN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

APROPIADO.

Conocimiento de la localización anatómica de la lesión

TAC IRM

ESTRATEGIAS EN EL DIAGNÓSTICO DE TUMORES DEL SN

E d a d , l o c a l i z a c i ó n , i m a g e n

B i o p s i a t r a n s o p e r a t o r i a

H i s t o l o g í a - d i a g n ó s t i c o H i s t o l o g í a - p r o n ó s t i c o

C o m p o r t a m i e n t o b i o l ó g i c o

I

N

C

I

D

E

N

C

I

A

R

E

L

A

T

I

V

A

0 10 20 30 40 50 60 70 (años)

Fosa posterior

- Meduloblastoma

- Ependimoma

- Astrocitoma pilocítico

Otros Sitios

- Craniofaringioma

- T. Plexos Coroides

Hemisferios

Cerebrales

- Astrocitoma

difuso

- Astrocitoma

anaplásico

-

Oligodendroglio

ma

- Ependimoma

Otros sitios

- Meningioma

Hemisferios

Cerebrales

- Glioblastoma

- Astrocitoma

anaplásico

- Oligodendroglioma

anaplásico

- Metástasis de

carcinomas

- Linfomas

Otros sitios

- Meningiomas

- Schwannomas

- Adenomas

hipofisarios

D i s t r i b u c i ó n p o r e d a d d e t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s

f r e c u e n t e s

GRACIAS