Le neuroblastome : une cause d’augmentation des dérivés méthoxylés à ne pas méconnaître

SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344 335

micronodulaire des surrénales, avec une hypokaliémie réfractaire après surré-nalectomie bilatérale.Observation.– Patiente de 35 ans, hospitalisée pour hypercorticisme révélée parune hypokaliémie d’origine rénale. Elle avait une obésité (IMC = 38 kg/m2),sans HTA, ni signes d’hypercatabolisme protidique. Son cycle du cortisol étaitinversé (cortisolémie 8 h = 180 �g/L, 20 h = 273 �g/L), sa cortisolémie était nonfreinable sous freinage minute (314 �g/L) et son cortisol libre urinaire étaitélevé à 421 �g/24 h avec une ACTH < 5 ng/L. Un SC ACTH-indépendant étaitretenu. La TDM surrénalienne avait objectivé un adénome surrénalien gauchede 2 cm. La patiente avait eu une surrénalectomie gauche. Cependant, sa cor-tisolémie postopératoire était restée élevée à 204,7 �g/L, non freinable aprèsfreinage minute (152,5 �g/L). L’examen anatomopathologique avait conclut àun adénome corticosurrénalien, avec présence de nodules du même aspect dansle reste du parenchyme surrénalien. Une hyperplasie nodulaire des surrénalesétait évoquée. Le dosage de l’aldostérone et rénine plasmatiques était normal.La patiente avait eu une surrénalectomie droite. La cortisolémie postopératoireétait effondrée à 17 �g/L et la patiente était mise sous-hydrocortisone 30 mg/j.L’examen anatomopathologique avait conclu à une hyperplasie micronodulairede la surrénale. Après la surrénalectomie bilatérale, l’hypokaliémie d’originerénale avait persisté, sans hypomagnésémie ni hypercalciurie, avec une acidosemétabolique compensée évoquant une acidose tubulaire.Conclusion.– Il s’agit d’un cas rare de SC ACTH-indépendant secondaire àl’association d’un adénome surrénalien et d’une hyperplasie micronodulairedes surrénales, avec une néphropathie tubulaire très probable.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.321

P1-176

Le neuroblastome : une caused’augmentation des dérivés méthoxylés à nepas méconnaîtreH. Chegour ∗, G. El Mghari , N. El AnsariService d’endocrinologie-diabétologie et maladies métaboliques, laboratoirePCIM, FMPM, université Cadi Ayad, CHU Mohamed VI Marrakech,Marrakech, Maroc∗Auteur correspondant.

Introduction.– Le diagnostic étiologique d’une masse surrénalienne est basésur un bilan biologique et radiologique orienté par la clinique. L’objectif de cetravail est de montrer l’intérêt des dérivés méthoxylés urinaires dans le diagnosticdes masses surrénaliennes à la lumière d’une observation exceptionnelle d’unetumeur surrénalienne à dérivés méthoxylés élevés.Observation.– Patiente A.N., 16 ans, présente depuis 6 mois des douleursdes flancs, polyarthralgies inflammatoires dans un contexte d’altération del’état général, l’examen clinique : IMC à 16 kg/m2, hypotension, sensibilitédes 2 flancs. L’imagerie a objectivé une masse surrénalienne droite hypo-dense à centre nécrotique avec infiltration de la surrénale gauche, couléesd’adénopathies, des nodules hépatiques avec une masse médiastinale respon-sable d’une compression médullaire occasionnant une paraplégie. L’explorationhormonale : dérivés méthoxylés urinaires très élevés (DM) : normétanéphrinesà 92,62 �mol/24 h. Au cours de la décompression médullaire, une biopsie aété réalisé, l’étude anatomopathologique a montré une prolifération tumoralemaligne à cellules rondes, l’étude immuno-histochimique a révélé une expres-sion des anti-PS 100 en faveur d’un neuroblastome, diagnostic conforté par laBOM.Discussion.– Le dosage des DM est essentiel dans le diagnostic et le suivi de cer-taines tumeurs neuroendocrines (TNE) : phéochromocytome et neuroblastome.La localisation surrénalienne du neuroblastome représente environ 35 % des cas.La particularité de la présente observation est la révélation tardive, et le tableauclinique ambigu.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.322

P1-177

Mise en place et évaluation du dosage desmétanéphrines plasmatiques dans un CHUJ. Brossaud a,∗, P. Gosse b, B. Gatta c, A. Tabarin c,G. Simonnet a, J.B. Corcuff a

a Laboratoire d’hormonologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France

b Service de cardiologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, Francec Service d’endocrinologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France∗Auteur correspondant.

Objectifs.– Les dosages de normétanéphrine et métanéphrine plasmatiques(pNMA, pMA) ont démontré leur utilité pour le diagnostic de phéochromo-cytomes. Nous présentons leur mise en place dans un CHU et évaluons leurutilité clinique pour des services d’endocrinologie et de cardiologie.Méthodes.– Nous avons revu rétrospectivement (7 ans) les résultats des dosagesde pNMA & pMA (dosés par HPLC et électrochimie) de 2536 patientsd’endocrinologie ou de cardiologie parmi lesquels 66 phéochromocytomes ontété diagnostiqués.Résultats.– Les dosages dans le plasma sont désormais plus souvent demandésque ceux dans les urines. Cela a amené des changements logistiques importantsqui ont améliorés maintenance des appareils, sensibilité analytique et délai derendu des résultats.Les limites hautes de valeurs de référence sont : 1040 & 430 pmoL/L pour,respectivement, pNMA & pMA. Les sensibilités et spécificités reposant sur lescourbes ROC sont 83 & 93 % pour pNMA à 972 pmol/L et 67 & 98 % pour pMAà 638 pmol/L. Les sensibilité et spécificité pour les dosages considérés en pairepNMA-pMA (positif = pNMA OU pMA > valeurs de référence) étaient 100 et91 %.Conclusion.– Les concentrations très basses des composés demandent une main-tenance stricte d’appareils de bonne performance accessible à des laboratoiresmodernes.En terme clinique, les performances des dosages plasmatiques et urinaires sonttrès proches.En fonction des organisations locales, des populations de patients, des servicesdemandeurs,. . ., la détermination de valeurs de référence de pNMA & pMAspécifiques pourra être nécessaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.323

P1-178

Corticosurrénalome malin métastatique,avec hypercortisolisme, présentant deshypoglycémies sans hyperinsulinismeM. Samarcq a,∗, F. Illouz b, S. Laboureau-Soares-Barbosa a,I. Allix a, Y. le Bouc c, P. Rodien b

a Service d’endocrinologie-diabétologie-nutrition, CHU d’Angers, Angers,Franceb Service d’endocrinologie-diabétologie-nutrition, centre de référence desmaladies rares de la réceptivité hormonale, CHU d’Angers, Angers, Francec Laboratoire d’explorations fonctionnelles, centre de recherche St-Antoine,hôpital Trousseau, Paris, France∗Auteur correspondant.

Il s’agit d’une patiente de 53 ans, atteinte d’un corticosurrénalome malin, méta-statique (poumon), diagnostiqué en juin 2012 sur un hypercortisolisme et unehyperandrogénie.Surrénalectomie et néphrectomie gauche en juillet 2012 et début du Lysodren.Apparition de nouvelles lésions pulmonaires et hépatiques sur le scanner decontrôle 1 mois plus tard. Début de chimiothérapie Etoposide-doxorubicine-cisplatine-Lysodren, arrêtée au troisième cycle pour progression.À 8 mois du diagnostic, et malgré un hypercortisolisme non contrôlé sous-Lysodren (hypertension artérielle sous-pentathérapie et hypokaliémie), appa-raissent des hypoglycémies profondes à 0,4 g/L, avec insulinémie < 1 mUI/mLet peptide C 0,18 �g/L, survenant à jeun.Trois hypothèses étiologiques sont évoquées :– insuffisance surrénalienne, éliminée par le cortisol à 67 �g/L sous-dexaméthasone 1 mg/j + Lysodren et la clinique ;– consommation tumorale du glucose : masse tumorale en progression rapide ethyperfixation du 18-FDG, confirmant un hyper métabolisme glucidique tumo-ral ;– production d’IGF2 : on retrouve la présence de Pro-IGF2 dans le sang circulant.On observe une résolution des hypoglycémies sous-SOLUMEDROL, le contrôletensionnel et de la kaliémie avec Amiloride en remplacement de Spironolactone.