Mr. P, 35 ans Neurofibromatose de Reclinghausen –Neurofibromes étagés cervicaux et lombaires...

Mr. P, 35 ans

• Neurofibromatose de Reclinghausen

– Neurofibromes étagés cervicaux et lombaires

– Tableau neurologique bifocal• Tétraplégie spastique C6 incomplète AIS C spastique• Atteinte périphérique des MI, niveau L3

Résumé clinique

• Mode mictionnel

– Mictions incomplètes par poussées abdominales +/- Crédé

– Sensation de besoin inconstante, sur vessie pleine à type d’impériosités

– Rares fuites sur impériosités

– Impossibilité fonctionnelle de réaliser les ASI

– Absence d’infection urinaire récidivantes

– Episodes d’HRA lors des Crédé

Bilan para-clinique

• Fonction rénale– Clairance de la créatinine sur les urines de 24 H : 100 ml/min

• Catalogue mictionnel– Diurèse < 1 l /24– Mictions incomplètes : résidu > 75 % volume mictionnel

• Uro-TDM (juin 2009) – Cavités non dilatées– Absence de complications lithiasiques– Volumineuse masse rétro-péritonéale postérieure envahissant le canal

médullaire

• BUD

Besoin perçu à 480 ml de remplissage, précédent la CV montant à 35 cm H2O, pérennisée par les percussions.

Miction de 200 ml sonde en place, résidu 300 ml.

Cystomanométrie 2003

300 ml

135 cm H2O

Percussions

Aucune sensation de besoin;

Miction 220 ml, résidu 90 ml.

Cystomanométrie 2009

PC urétrale max. : 96 cm H2O (stable depuis 9 ans)

• Mictions par poussées abdominales sur neuro-vessie dyssynergique dans un contexte de neurofibromatose évolutive

– Mauvaise tolérance sur le plan neurovégétatif

– Résidu chronique : épine irritative majorant sa spasticité sous-lésionnelle

– Bonne tolérance sur le plan infectieux, sur le haut appareil urinaire.

Question posée

• Mode mictionnel et solutions thérapeutiques ?

– Sphinctérotomie striée endoscopique mictions réflexes par fuites et percussions (bon maintien des étuis péniens)

Potentielle évolutivité des neurofibromes lombaires : acontractilité vésicale ?

– Drainage continu par cathéter sus-pubien, inactivation pharmacologique de la vessie ?

– Urétéro-iléostomie non continente selon Bricker ?

Avis du Staff.

• Dosage de catécholamines urinaires

• Dérivation urinaire de type Bricker s’il l’accepte