Myosite à inclusions : myopathie inflammatoire ou dégénérative ?

2S216 Résumés des communications présentées par les Sociétés Associées Rev Neurol (Paris) 2007

et évolutif, et la mise en place de stratégie thérapeutiquesspécifiques constituent des enjeux importants en myologiepour les années à venir.

Myosite à inclusions : myopathie inflammatoire ou dégénérative ?

Echaniz-Laguna A.

Département de Neurologie & INSERM U692, Hôpitaux Universitairesde Strasbourg, France.

Introduction.

La myosite à inclusions sporadique (MIS)est l’affection musculaire la plus fréquente chez le sujet âgéde plus de 50 ans. Elle se caractérise cliniquement par unefaiblesse musculaire touchant préférentiellement les mus-cles quadriceps, les muscles fléchisseurs et extenseurs desdoigts et les muscles extenseurs et fléchisseurs du cou. Ledéficit moteur s’aggrave lentement et conduit progressive-ment à un handicap majeur. La biopsie musculaire montrenon seulement une inflammation lymphocytaire, mais éga-lement des inclusions filamentaires caractéristiques au niveaudu cytoplasme et du noyau des fibres musculaires. La MIS

est résistante aux immunothérapies et il n’existe actuelle-ment aucun traitement efficace de cette maladie.

Discussion.

Deux hypothèses physiopathologiques sontgénéralement évoquées dans le cadre de la physiopatholo-gie de la MIS : un processus dégénératif lié au peptide

β

-amyloïde d’une part, et un processus dysimmunitaire d’autrepart. L’accumulation intramusculaire de peptide

β

-amyloïdeet de protéine tau phosphorylée, la présence d’anomaliesdes 2 principaux systèmes de dégradation des protéines(les lysosomes et la voie ubiquitine-protéasome), l’exis-tence d’une dysfonction mitochondriale et la mise en évi-dence d’un stress oxydatif dans la MIS sont en faveur del’hypothèse « dégénérative ». En revanche, la réactioninflammatoire caractérisée par la présence de cellules Tcytotoxiques CD8+ milite plutôt en faveur de l’hypothèse« dysimmunitaire ».

Conclusion.

La MIS est une affection dans laquelle coexis-tent des phénomènes inflammatoires et dégénératifs. Ilreste maintenant à éclaircir les relations existant entre cesdeux phénomènes, inflammatoire et dégénératif, pourpouvoir développer dans un avenir proche des traitementsefficaces de cette affection invalidante.