Nefroblastoma.neuroblastoma

“ “” “ TUMOR DE WILMS “

“NEFROBLASTOMA”

• REPRESENTA LA NEOPLASIA RENAL INFANTIL MAS FRECUENTE .

• SE ASOCIA A ENFERMEDADES CONGENITAS Y ANOMALIAS CROMOSOMICAS

• CLINICAMENTE SE MANIFIESTA POR DOLOR, H.A Y HEMATURIA

EPIDEMIOLOGIA

• INCIDENCIA:7.8 PO R CADA MILLON NIÑOS < DE 15 AÑOS

• AFECTA AMBOS SEXOS POR IGUAL• 1% DE LOS CASOS SON FAMILIARES• 20% DE ESTOS SON BILATERALES

• EXISTE ASOCIASION A ALTERACIONES GENETICAS

EPIDEMIOLOGIA

• SINDROME WARGR: TUMOR DE

WILMS,ANIRIDIA,ANOMALIAS GENITOURINARIAS,RETRASO MENTAL

• SINDROME DE WIEDEMANN .• ORGANOMEGALIAS

(HIGADO,RIÑON,SUPRARRENALES,PANCREAS) MACROGLOSIA,ONFALOCELE.

•ENFERMEDAD AUTOSOMICA DOMINANTE DE PENETRANCIA Y EXPRESIVIDAD VARIABLE

•30% DE LOS TUMORES PRESENTAN DELECCION 11p 13 WAGR

•DELECCION 11p 15.5 BECKWITH

• 85% MUTACION DE P53

ETIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA• SUELE SER UN TUMOR SOLITARIO QUE APARECE EN UN POLO O EN CUALQUIER PARTE DEL RIÑON

• SE LE HA RELACIONADO CON EL BLASTEMA METANEFRICO COMO POSIBLE SUCESOR DE ESTE EN RESPUESTA A ESTIMULOS INTRA O EXTRA UTERINOS

ANATOMIA PATOLOGICA

• ESTA FORMADO POR 3 ELEMENTOS

• BLASTEMA• EPITELIO• ESTROMA

• EL TUMOR SUELE EJERCER UN EFECTO DE COMPRESION AL RIÑON RESIDUAL

• DISEMINA POR CONTIGUIDAD Y POR VIA HEMATOGENA

ANATOMIA PATOLOGICA

• NATIONAL WILMS TUMOR STUDY• I .- Riñon extirpable capsula intacta

• II.-Mas alla del riñon,extirpable por completo

• III.Extension residual no hematogena

• IV.Metastasis hematogena

• V. Bilateral• **Anaplasia

•CUADRO CLINICO

• MASA ABDOMINAL ASINTOMATICA A MENUDO, LISA, FIRME RARA VEZ HASTA LA LINEA MEDIA

• NAUSEAS VOMITO FIEBRE ,HIPERTENSION, HEMATURIA

• DX HCC EXAHUSTIVA Y METODOLOGICA• BH

• RX

• ECOGRAFIA

• TAC

DX DIFERENCIAL

NEUROBLASTOMA

HIDRONEFROSIS

NEFROMA MESOBLASTICO

TRATAMIENTO

POLIQUIMIOTERAPIA

VINCRISTINA

ACTINOMICINA D

DOXORRUBICINA .

QX: NEFRECTOMIA + URETERECTOMIA

PRONOSTICO

ESTADIOS

l 97%

ll 94%

lll 88%

IV 82%

ANAPLASIA 54%

• REPRESENTA LA NEOPLASIA MAS COMUN EN LA INFANCIA

• SE ORIGINA A NIVEL DE LA CRESTA NEURAL EN G.S PARAESPINALES O EN MEDULA SUPRARRENA

• COMPORTAMIENTO CLINICO VARIABLE• PUEDE EVOLUCIONAR A GANGLIUONEUROMA

NEUROBLASTOMA

EPIDEMIOLOGIA

•REPRESENTA 8% DE LOS TUMORES DE LA INFANCIA

•INCIDENCIA:10 DE CADA 106

•CADA AÑO SE DIGNOSTICAN 500 CASOS

•MAS CONUM EN SAJONES (MILLER 1979)

ETIOPATOGENIA•AMPLIFICACION DE MYC 30% DE LOS CASOS

•HIPERPLOIDIA

•DELECCION DE 1p

ANATOMIA PATOLOGICASE ENCUENTRA COMPUESTA POR CELULAS

CON GRADO VARIABLE DE DIFERENCIACION:

GANGLIONEUROMA,GANGLIONEUROBLASTOMA,NEUROBLASTOMA.

EL PRONOSTICO SE RELACIONA CON EL NUMERO DE MITOSIS Y LA DIFERENCIACION DE LAS CELULAS TUMORALES

LAS METASTASIS SON A M.O HUESO,HIGADO Y PIEL..

CLINICA

DEPENDE DEL SITIO DE LOCALIZACION

PUEDE SER EN CUALQUIER SITIO DONDE EXISTA T.N.S

LA MAYORIA DE VECES EN EL ABDOMEN O EN G.L RETROPERITONEALES.

30% GANGLIOS CERVICALES, TORACICOS O PELVICOS

SIGNOS GENERALES: NAUSEAS VOMITO, FIEBRE, DISM. DE PESO

MANIFESTACIONES COMUNES

•PRESENCIA DE MASA ABDOMINAL

•SINDROME DE HORNER

•PROPTOSIS ORBITARIAS

•NODULOS SUBCUTANEOS

•SINDROME OPSOCLONO-MIOCLONO

•HIPERTENSION

•DIARREA SECRETORA

DIAGNOSTICO

•HCC EXAHUSTIVA Y METODOLOGICA

•RX

•TC

•MARCADORES TUMARALES AHV, AVM

•BIOPSIA Y DX ANATOMOPATOLOGICO

TEP PARA DETECCION DE METASTASIS

COMPRESION MEDULAR

NEUROBLASTO EN AMO CON FLOURESCENCIA

ESTADIFICACION

SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIFICACION DE NEUROBLASTOMA

l LIMITADOS ASU ORIGEN

ll MAS ALLA DE SU ORIGEN SIN ATRAVEZAR LA LINEA MEDIA

lll MAS ALLA DE LA LINEA MEDIA

IV DISEMINACION

tratamiento

•QX UNA VEZ ESTADIFICADO

•QX DE URGENCIA

•QUIMIOTERAPIA :CISPLATINO, VINCRISTINA, CICLOFOSFAMIDA.

•LACTANTES SIN AMPLIFICACION DE MIC NI DELECCION TIENEN MEJOR PRONOSTICO

ANALISIS

LAS MASAS PALPABLES MAS COMUNES EN EL RN SON DE ORIGEN RENAL

LA MAS FRECUENTE ES LA HIDRONEFROSIS……

SE EFECTUA UN U.S Y SE CONFIRMA UNA GRAN MASA QUISTICA SIN EVIDENCIA DE EXISTENCIA DE CONTORNO RENAL NORMAL

AL NO SER POSIBLE DIFERENCIAR ENTRE UNA TUMORACUON INTRARRENAL (WILMS) DE UN AEXTRARRENAL (NEUROBLASTOMA) SE REALIZA NEFRECTOMIA TOTAL, CONFIRMANDOSE NEFROMA MESOBLASTICO

SE CREE QUE EL NEFROMA MESOBLASTICO REPRESENTA UNA ETAPA TEMPRANA EN EL ESPECTRO DEL DESARROLLO NEOPLASICO RENAL MIENTRAS QUE EL NEFROBLASTOMA REPRESENTA LA TRANSFORMACION MALIGNA Y EL POLO OPUESTO DEL ESPECTRO………………

PREGUNTAS???

FIN.