Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri

Patologija tumora mekih tkiva

grudi i pluća

Institut za plućne bolesti Vojvodine

Sremska Kamenica

Prof. Dr Živka Eri

Univerzitet u Novom Sadu

Medicinski fakultet Novi Sad

Tumori mekih tkiva grudi i pluća

• 0.013%-0.4%

• 500 karcinoma: 1 sarkom

• vrlo, vrlo retki tumori

• tumori neuobiĉajenog histološkog tipa

• sveukupna prevalencija ispod 1% svih

tumora pluća

Retki tumori

• Sa stanovišta patologa, definisani su kao tumori neuobiĉajenog histološkog tipa

• Sa stanovišta epidemiologa, bi se mogli definisati prema sveukupnoj prevalenciji od ispod 1% svih tumora pluća

Retki tumori

Dijagnostika retkih tumora

• Prvi korak- prepoznavanje mogućih specifiĉnih kliniĉkih i radioloških karakteristike koje bi, ĉak i ako nisu ĉesto prisutne, mogle nagovestiti dijagnozu

• Drugi korak- postavljanje definitivne patološke dijagnoze

• Treći korak- biti siguran da je tumor po svojoj prirodi primaran

• Terapijska strategija: hirurška resekcija,

koja obezbeĊuje i dijagnozu

• Uloga radioterapije i/ili hemioterapije

uglavnom zavisi od agresivnosti i

izleĉivosti tumora

Tretman retkim tumora

• sveukupna prognoza i dalje je bolja u

odnosu na nemikrocelularne karcinome

pluća

• petogodišnje preţivljavanje nakon

kompletne resekcije:

– 36% (MacCormarck i sar.1989)

– 48% (Regnard i sar.1999)

– 64% (Janssen i sar.1994)

Prognoza retkih tumora

PubMed

• 1.119 radova proĉitano

• 502 rada analizirana potvrĎena Dg.

• 135 inflamatorna tumora 67

• 146 sarkoma 89

• 51 epiteloidni hemangioendoteliom 26

• 32 mukoepidermoidna karcinoma 19

• 63 limfoma 46

• 692 druga tumora 255

• 1122 482

43%

Cilj

• uĉestalost tumora mekih tkiva grudi i pluća u IPBV

• problemi u dijagnostici ovih tumora

• INTERAKTIVNA in situ diskusija kroz prikaz sluĉajeva ( u čijoj ste dijagnostici možda i vi učestvovali !!)

Zamke koje nas vrebaju

i

greške koje pravimo

Institut za plućne bolesti Vojvodine

Sremska Kamenica

Univerzitet u Novom Sadu

Medicinski fakultet Novi Sad

Institut za plućne bolesti Vojvodine

• period: januar 2009-septembar 2011.

• KARCINOMA PLUĆA: 3078

• SARKOMATOIDNI KARCINOMI: 23

• RETKI TUMORI:154 (4,9%)

RETKI TUMORI- IPBV

• MEDIJASTINUM: 41

• ZID GRUDNOG KOŠA: 43

• PLUĆA: 70 (2,25%)

154

TUMORI MEDIJASTINUMA

– Maligni limfomi 25

– Timomi 11

– Dermoidne ciste 4

– Švanom 1

41

TUMORI ZIDA GRUDNOG KOŠA

• MPNST 8

• MFH 8

• Švanomi 7

• Liposarkom 5

• SFT 8

43

RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV

• HAMARTOMI: 37

• SARKOMI:18 14 metastatski

• LIPOMI: 6

• LEJOMIOMI: 3

• INFLAMATORNI PSEUDOTUMOR: 2

• SOLITARNI FIBROZNI TUMOR: 1

• FIBROM: 1

• KAVERNOZNI HEMANGIOM: 1

• SKLEROZIRAJUĆI HEMANGIOM: 1

70

NAŠI PROBLEMI

• veliĉina tumora

• lokalizacija

• histološki tip tumora

• primarni versus sekundarni tumor

• veliĉina uzorka

NAŠI PROBLEMI

• FNAC

• bronhoskopske sitne biopsije

• biopsije debelom iglom

• biopsije u toku medijastinoskopije

• hirurške biopsije

• autopsije

• intra- i

interopserverska

dijagnostička

raznolikost!

• Imunohistohemija

• Imunocitohemija

RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV

• SARKOMI:18 14 metastatski

• primarni sarkom: 4 (0,1% svih tumora)

70

• ĉine oko 40% retkih plućnih neoplazmi

• uglavnom se javljaju izmeĊu 6 i 7 decenije ţivota

• kliniĉki simptomi su nespecifiĉni:

-najĉešće su zastupljeni kašalj, dispnea i hemoptizije

u zavisnosti od veliĉine i lokalizacije lezije;

-u vreme postavljanja dijagnoze performans status je

uglavnom oĉuvan.

PRIMARNI SARKOMI PLUĆA

• Radiološki se prezentuju kao:

- voluminozne, solitarne, heterogene, dobro

ograniĉene, okrugle lezije

- veliĉine obiĉno od 4 do 25 cm,

- ĉesto praćene i sekundarnim promenama u smislu

stvaranja cistiĉnih formacija, hemoragije i nekroze.

- PET sken pokazuje povećanu aktivnost

PRIMARNI SARKOMI PLUĆA

• Obiĉno se šire lokalno ekspanzivno

• Sistemske metastaze koje se javljaju u

uznapredovalim sluĉajevima su retko

prisutne u vreme postavljanja

dijagnoze (2%)

PRIMARNI SARKOMI PLUĆA

PRIMARNI SARKOMI PLUĆA

• Dail (1987)

1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom, hondrosarkom, fibrosarkom, osteosarkom, maligni fibrozni histiocitom),

2. sarkomi velikih i malih krvnih sudova

(leiomiosarkom, rabdomiosarkom, angiosarkom i hemangiopericitom).

• Histološka slika i spektar diferencijacije ovih tumora su identiĉni sa sarkomima bilo koje lokalizacije

• Patohistološka dijagnoza se postavlja:

- transtorakalnom biopsijom i aspiracijom

- endobronhijalnom biopsijom ( mala pozitivost)

- medijastinoskopija nije preporuĉljiva zbog retkog zahvatanja medijastinuma

• Definitivna dijagnoza se najĉešće postavlja patohistološkom analizom reseciranog tumorskog tkiva.

PRIMARNI SARKOMI PLUĆA

Diferencijalna dijagnoza PSP

• Plućne metastaze sarkoma drugih lokalizacija

• Primarni karcinomi pluća sa sarkomatoidnom ili

bifaziĉnom komponentom (pleomorfni karcinom,

karcinosarkom, spindle-cell karcinom, giant-cell

karcinom, plućni blastom)

• “Benigne” metastaze iz uterusa (metastazirajući

lejomiom) i kosti (giant-cell tumor)

• period od 24 godine (1973-1997)

• 24 pacijenta sa primarnim plućnim sarkomom

• 16 muškaraca i 8 ţena

• proseĉna starost 48 godina (od 14 do 73 godine)

Demografski podaci

• 20 pacijenata sa torakalnim simptomima (8- hemoptizije, 6- kašalj, 5- bol u grudima, hemopneumotoraks- 1)

• 6 pacijenata je imalo i sistemske manifestacije (slabost, malaksalost, povišena telesna temperatura i gubitak na telesnoj teţini)

• 4 pacijenta je bilo asimptomatsko i kod njih su lezije otkrivene rutinskim radiogramom grudnog koša

• 9 pacijenata (37,5%) su bili pušaĉi

Kliniĉki podaci

Patologija

• sve lezije su bile solitarne

• proseĉna veliĉina tumora je 9 cm (od 4 do

18 cm)

• 11 sarkoma u desnom, 13 u levom

plućnom krilu

• preoperativna dijagnoza malignog tumora

bila je postavljena u 13 sluĉajeva

Primarni sarkomi pluća

• Eksploracija: 4

• Kompletna resekcija:

-lobektomija 13

-pneumonektomija 7

01

23

45

67

89

10

1st

Qtr

3rd

Qtr

Fibro

MFH

SS

Leio

Ewing

Angio

histološki tip

preţivljavanje

Primarni sarkomi pluća u IPBV

• Fibrosarkom 1

• Epiteloidni hemangioendoteliom 1

• Maligni švanom 1

• Sinovijalni sarkom 1

4

Prikaz sluĉajeva

Sluĉaj 1.

• Ţena stara 57 godina javila se lekaru zbog pogoršanja kašlja i dispnee koji traju 5 meseci

• u gornjem reţnju desnog plućnog krila tumorski ĉvor promera 8x5,5x4,2cm koji zauzima skoro ceo reţanj i infitriše desni glavni bronh i karinu traheje.

• bronhoskopija

• Histološki, tumor je izgraĊen od vretenastih

ćelija bez specifiĉnog aranţmana,

hiperhromatiĉnih i atipiĉnih jedara.

• Imunohistohemijski fenotip tumorskih

ćelija:

S-100 protein +

SMA –

CD34 –

Neurofilament –

EMA –

Ki-67 5-6% +

Definitivna dijagnoza

MALIGNI ŠVANOM PLUĆA SA

INFILTRACIJOM KARINE

TRAHEJE

kliniĉari kaţu PRIMARNI

Sluĉaj 2.

• ţena, 33 godine

• stanje nakon posterolateralne torakotomije

i biopsije tumora u desnom pluću

• stanje nakon ekstirpacije tumora desne

dojke pre mesec dana

• Dg.: Hemangiopericitom pluća sa

metastazom u dojku

Biopsija pluća i dojke (II)

• IHH:

• Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna

• EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin, S100-proteiin, AE1/AE3 negativna

ZAKLJUĈAK:

• Na osnovu morfološke i imunohistohemijske slike, u oba nalaza diferencijalno-dijagnosticki na prvo mesto stavljamo:

• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI

Hospitalizacija u IPBV

• Tumor veliĉine 9,5

cm u desnom pluću

• TTAC

FNAC

dijagnoza?

• mezenhimalni

tumor, verovatno

maligni

• TORAKOTOMIJA

(po drugi put)

DONJI I SREDNJI

REŢANJ

kostalna strana

• tumor veliĉine 9,5 cm

• zahvata donji i srednji reţanj,

• infiltruje visceralnu i parijetalnu

pleuru i meko tkivo zida

grudnog koša.

vaša dijagnoza?

sarcoma

EMA Bcl2

CD34 CD 99

Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99,

Bcl-2.

Svi ostali negativni.

Sarcoma synoviale pulmonis

• Pozitivna reakcija : Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35.

• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI

• Pozitivna reakcija : Vimentin, CD99, Bcl-2,

• SINOVIJALNI SARKOM PLUĆA

Biopsija pluća i dojke (II) Biopsija pluća (III)

d

e

DILEMA

Sarkom desnog pluća sa

infiltracijom zida grudnog koša

i desne dojke ILI obrnuto????

LIK

ODRAZ

Sluĉaj 3.

• muškarac, 64 godine

• RTG grudnog koša:

- obostrana infiltracija pluća

• Bronhoskopija:

- nalaz uredan

- kateterbiopsija iz levog Nelsona

Sluĉaj 3.

Sluĉaj 3.

• kraći izukrštani snopovi i

vrtlozi sitnih ovalnih i

vretenastih ćelija,

umerene pleomorfije

• jedra preteţno ovalna s

hiperhromazijom

• veći broj patoloških

mitoza

• malo kolagenih vlakana

• nekoliko krvnih sudova

Sluĉaj 3: IHH

• Pozitivan • Vimentin

• Negativni • Citokeratin

• S-100 protein

• SMA

• CD34

• CD68

• CD99

• Desmin

• vaša dijagnoza?

• Fibrosarkom

• primarni ili metastatski ......

• čekamo rezultat DETALJNOG KLINIČKOG PREGLEDA

Fibrosarkom

• periferni ĉvor

• endobronhijalno polipoidno

• aranţman “riblje kosti”

• broj mitoza: vrlo varijabilan

<3 do 8-40 na 10 HPFs

• IHH: Vimentin+,

Citokeratin, S-100 protein, SMA,CD34, CD68,

CD99, Desmin -

Sluĉaj 4.

• ţena, 31 godina

• Rtg pluća i grudnog koša: milijarni ĉvorići

• Klinički: suspektna tuberkuloza

• VATS: iviĉni iseĉak pluća 3,5x2,5x0,8 cm sa beliĉastim ĉvorićima promera 3-4 mm

• tanak rub zdepastih

ćelija (?) okruţuje

eozinofilnu masu

hijalinizovane strome

• mikropolipoidne

formacije ispunjavaju

alveole, bronhiole,

arterije i vene

Mikroskopski

vaša dijagnoza?

Haemangioendothelioma epitheloides

primarni ili metastatski?

....ipak primarni ..POSLE DETALJNOG

PREGLEDA..

CD34+

Epiteloidni hemangioendoteliom

• Intravaskularni bronhioloalveolarni tumor

• Low-grade angiosarkom

• Sklerozirajući intersticijalni vaskularni sarkom

• Sklerozirajući endotelni tumor

• Sklerozirajući epiteloidni angiosarkom

Epiteloidni hemangioendoteliom

• Priĉa o EHE poĉinje 1975.god.: Dail i

Liebow objavljuju 20 sluĉajeva

• Smith i sar. (1960 god.):”Primary

Chondrosarcomatosis of the Lung”

Epiteloidni hemangioendoteliom

• multipli jasno ograniĉeni ĉvorovi, manji od 2 cm

• mlade odrasle osobe(>50% mlaĊe od 40 godina)

• >80% ţene

• najmlaĊi: 4 godine

Diferencijalna dijagnoza EHE

• metastatski sarkomi

• sklerozirajući hemangiom

(IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni markeri -)

Sluĉaj: Sklerozirajući hemangiom

• muškarac, 45 godina

• bez simptoma

• dugogodišnji pušac

• kontrola (na zahtev

supruge)

• Radiogram grudnog koša:

-tumorska masa u

donjem levom reţnju,

7x5cm

• bronhoskopija

• TBAC

• TTAC

makrofagi !?

TORAKOTOMIJA

ĉvor 7,5x5,5cm

inkapsulisan

reţnjevit

delom tamnocrven, delom sivkastosmeĊ

• “Ex tempore”:

-nemikrocelularni

karcinom

Sklerozirajući hemangiom !?!

Tipiĉan karcinoid

Chr Vim

Syn PAS

vaša dijagnoza?

Diferencijalna dijagnoza PPSa

• metastatski sarkom pluća

• sarkomatoidni karcinom pluća

14

23

Metastatski sarkomi u IPBV

• MFH 4

• Liposarkom 2

• Leiomiosarkom 5

• Osteosarkom 2

• Maligni Švanom 1

14

Kaţi mi kaţi kako da te zovem

Sluĉaj 1.

• muškarac, 62 godine

• 2008.god. solitarni

čvor u desnom pluća

TTAC

vaša dijagnoza?

sarkom

Torakotomija

inkapsulisan tumorski ĉvor 10x9x4cm

na preseku nodularne graĊe,

sivobeliĉast, ţućkast,

elastiĉno ĉvrst, mestimiĉno razmekšan,

mutan.

Imunohistohemija

• S-100 protein +

• Vimentin +

• Desmin –

• CD 34 –

• CD 117 –

• CD 99 –

• Bcl 2 –

• SMA –

• vaša dijagnoza?

• Liposarcoma

pleomorphum

Istorija bolesti

• 2003. tumor

retroperitoneuma:

Maligni švanom

• 2005.lokalni recidiv:

Pleomorfni sarkom

• 2008. ĉvor u pluću:

Pleomorfni liposarkom

Sluĉaj 2. priĉa poĉinje 2010.

• muškarac, 54 godine

• cistiĉna promena u

donjem levom reţnju

• torakotomija

... 2010

• zid cistiĉne promene

vaša dijagnoza?

OSTEOSARCOMA

CARCINOSARCOMA

MESENCHYMOMA

MALIGNUM

.....priĉa poĉinje 2008

• torakotomija:atipiĉna

resekcija tumorskog

ĉvora promera 4

cm,iz desnog gornjeg

reţnja

tumor

• vaša dijagnoza?

• Fibrosarcoma

metastaticum

ponovljeni pogled u 2008

mineralizovan,trabekularno rasporeĊen osteoid

comment !?!

zapravo, priĉa je poĉela..2006

• operacija primarnog tumora lumbalne regije: Fibrosarcoma

• IPBV-DEHISCENCIJA RANE:Leiomyosarcoma

• hemioterapija završena 2007. godine

• metastazektomija:

• 2008. Fibrosarcoma

-desni gornji reţanj- 4 cm

-srednji reţanj-hamartom 0,5 cm

• 2010. Osteosarcoma

-levi donji reţanj

MESENCHYMOMA MALIGNUM

PULMONIS

• Kalus i sar. (1973)

• perihilarni ĉvor 4 cm

• mikroskopski, elementi osteosarkoma,

hondrosarkoma, rabdomiosarkoma i zone

nediferentovanih malignih ćelija

• smrt mesec dana nakon inkompletne ekscizije

• na autopsiji: tumor infiltriše donji deo traheje,

glavne bronhe

i na kraju priĉe o sarkomima..

“IDEJA’’

pleuralna punkcija ŢENA, 25 GODINA

A SADA...

pleuralni punktat

makrofagi

???

tumor??

Sluĉaj 1.

• žena, 25 godina

• CT scan of thorax:

showed tumor mass in

the anterior right chest

wall and micronodular

and nodular changes in

both lungs

• Pleural effusion was

noted in the right pleural

cavity

VATS

Alveolarni sarkom mekih tkiva

• PAS-pozitivne citoplazmatske granule od

kojih su neke kristaloidnog izgleda

• IHH

MyoD S-100

Vim NSE

vaša dijagnoza? Alveolar Soft Part Sarcoma

of the Thoracic Wall

Alveolarni sarkom mekih tkiva

• Citogenetski-poseduje nebalansiranu

translokaciju der(17) t(X;17)(p11.2;q25),

koja dovodi do fuzijskog produkta koji se

sastoji od delova TFE3-gena

transkripcijskog faktora i gena ASPL

Sluĉaj 2.

• 58-YEARS-OLD MALE

• COUGH, MUCUS PRODUCTION, AND

DYSPNEA FOR SEVERAL WEEKS

• (august 2008)

Sluĉaj 2.

• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying

chest wall

August 2008.

Sluĉaj 2: FNAC

Sluĉaj 2: FNAC

Sluĉaj 2: FNAC

Sluĉaj 2:

What is your diagnosis?

Sluĉaj 2.

Our cytological diagnosis:

GRANULOMATOUS INFLAMMATION

WITHOUT NECROSIS

Sluĉaj 2: Clinical History

2004

Sluĉaj 2: CT (august 2004)

• Solitary partially

excavated soft

tissue formation in

the peripherial

posterolateral right

hemithorax at

tracheal bifurcation

level

Sluĉaj 2. Clinical History

• October, 2004: Resectio atypica

• Macroscopic findings: A white-gray nodule in the right upper lobe, measured 3X2,5 cm, well-circumscribed,encapsulated. The cut surface was heterogeneous with foci of necrosis and cavitation

• Microbiology test was perfomed

Sluĉaj 2: Clinical History

necrosis granuloma

Tuberculoma (BK+)

Sluĉaj 2. Clinical History

• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying

chest wall

August 2008.

Sluĉaj 2. Clinical History

• Partial resection from 7 to 9 ribs with

tumour nodule

• The lesion was well-circumscribed,

unencapsulated, and showed a

homogeneous gray/white cut surface

Sluĉaj 2: “Ex tempore”

Sluĉaj 2: “Ex tempore”

necrosis

Sluĉaj 2: “Ex tempore” imprint

Sluĉaj 2: “Ex tempore”

What is your diagnosis?

Sluĉaj 2: “Ex tempore”

Our diagnosis:

Small round blue cell tumour

Sluĉaj 2. Surgical specimen

SYN

Cr

CrA

TTF-1

Sluĉaj 2: PAD

• PNET/EWING/ASKIN

Sluĉaj 2: FNAC

Sluĉaj 2: Klemme, help me!

What’s the matter?

Sluĉaj 2. Surgical specimen

Klemm’s look

Sluĉaj 2. Surgical specimen

Klemm’s look

Klemm’s look

Sluĉaj 2: late clinical date

• TRICHINELOSIS (august 2004)

Sluĉaj 2: Clinical history - PAD

• august 2004: TRICHINELOSIS

TUBERCULOMA (right lung)

• august 2008: PNET/EWING/ASKIN (right

hemithorax)

Diferencijalna dijagnoza PPSa

• metastatski sarkom pluća

• sarkomatoidni karcinom pluća

• period: juli 1982.-februar 1997. godine

• 3149 bolesnika sa vanplućnim sarkomima

• 719 bolesnika sa metastaza u pluća

1.

2.

PREŢIVLJAVANJE

• srednje vreme/3-šnje:

-15 meseci/ 25%

-33 meseca kod

pacijenata sa

kompletnom

resekcijom/46%

SARKOMATOIDNI

KARCINOMI

Pleomorfni karcinom

Vretenastoćelijski karcinom

Gigantocelularni karcinom

Karcinosarkom

Plućni blastom

Sarkomatoidni karcinom

• retki tumori pluća

• 0,3-1,3% svih malignoma pluća

• M:Ţ- 4.4:1

• starost 33-83 godine

• proseĉna starost 51.4 godine

• pušaĉi 91.3%

Sarkomatoidni karcinomi

• prisustvo najmanje 10% sarkomatoidne komponente (maligne vretenaste ili dţinovske ćelije)

• prisustvo prave sarkomatozne (maligne hondroidne, osteoidne ili mišićne) komponente bilo gde u ne-mikrocelularnom karcinomu

• imunoreaktivnost na širok spektar epitelnih markera (MNF 116, CAM 5.2, AE1/3, EMA) u malignim vretenastim ili dţinovskim ćelijama

Imunohistohemija

• Citokeratini (AE1/3, MAK-6, Cam5.2,NNF

116): pozitivni u skoro svim sluĉajevima

• Vimentin: ĉesto pozitivan

• Desmin, S-100 protein: negativni

• SMA: <5% ćelija pozitivan

• TTF-1, CK7: adenokarcinomska

komponenta pozitivna u 60% odnosno

76%

48

PPS

15

PCaSa

• sve lezije su uglavnom bile solitarne

• TUMOR < 5 cm: u 12 PPS sluĉajeva (25%) i u 1

sluĉaju PCaSa (6,7%)

• TUMOR> 5 cm u 36 sluĉajeva PPS (75%) i 14

sluĉajeva PCaSa (93,4%).

48 15

PREŢIVLJAVANJE

Sarkomatoidni karcinomi

23

NEPOUZDANOST IHH

Tumori mekih tkiva grudi i

pluća

PRIKAZ SLUĈAJEVA

Tumori mišićnog porekla

• Nodularna mikroskopska proliferacija

glatkog mišića

• Lejomiomi

• Benigni metastazirajući lejomiomi

• Lejomiosarkomi

• Limfangiolejomiomatoza

• Glomus tumor

Nodularna mikroskopska proliferacija

glatkog mišića

• benigne prirode

• reaktivna hiperplazija

• oko centrolobularnih

bronhiola

• uglavnom kod srĉanih

bolesnika

Sluĉaj 1.

• muškarac,39

• malaksalost, umor,

produktivni kašalj,

hemoptizije

• Rtg pluća i grudnog

koša: uredan

Sluĉaj 1.

• CT: okrugla,jasno

ograniĉena lezija na

raĉvi bronha za gornji

i srednji reţanj,

intraluminalno,

9x10x12mm

Sluĉaj 1.

• bronshoskopija:

cistiĉna umereno

vaskularizovana

tumorska tvorevina na

karini bronha za desni

gornji reţanj, glatke

provršine, bele boje

vaša dijagnoza ?

IHH

• CD117 -

• CD34 -

• MyoD1-

• S-100 PROTEIN -

• VIMENTIN -

Des+

SMA+

vaša dijagnoza?

Lejomiom bronha

• ANTEROLATERALNA

TORAKOTOMIJA

• cirkularna resekcija

poĉetnog dela bronha

za gornji reţanj sa

polipoidnim tumorom

na uskoj peteljci

Hirurški materijal

Leiomyoma

Lejomiomi

• < 2% benignih tumora pluća

• traheobronhijalno stablo i pluća

• veliĉina 1- 2,5cm

• simptomatologija u zavisnosti od

lokalizacije

• hirurško leĉenje

Multipli lejomiomi ezofagusa,

pluća i uterusa

-bolesnici sa germline mutacijama

--sindrom multiple endokrine

neoplazije tip I

Diferencijalna dijagnoza

• fibromi

• neurofibromi

• švanomi

• IHH: • actin +

• desmin +

• caldesmon +

• calponin +

• S-100 protein –

• citokeratin -

Sluĉaj 2.

• ţena, 33 godine

• histerektomija pre 4 meseca zbog miomatoznog

uterusa

• Rtg grudnog koša: multipli ĉvorići u plućima

• Klinički: suspektna tuberkuloza

VATS

• iviĉni iseĉak pluća 5,5x4x1,5 cm, glatke sjajne pleure

• na preseku tri sivobeliĉasta ĉvrsta ĉvorića promera od 0,5 do 0,8 cm

• HISTOLOŠKI,

Leiomyosarcoma metastaticum

SMA

Ki67

Pr

UTERUS

Pr

Ki67

Benigni metastazirajući lejomiomi

• multipli ĉvorovi u plućima

• graĊeni od dobro diferentovanih glatkih

mišićnih ćelija

• podatak da je ţena imala lejomiome

uterusa!!!

• DD: fibrolejomiomatozni hamartom pluća

Sluĉaj 3.

• ţena,65 godina

• bolovi u predelu

desnog

ramena,gušenje,

oteţano disanje

• Radiogram grudnog

koša: infiltracija u

linguli gornjeg levog

reţnju

Sluĉaj 3.

• Bronhoskopija:

• biopsija sa

kompresivne stenoze

bronha za Kulmen

• biopsija sa granulacije

karine srednjeg reţnja

Sluĉaj 4.

ţena, 57 godina

infiltrativna promena u desnom

pluća

TBAC

dijagnoza??

Sluĉaj 4.

adenokarcinom

glatki mišić bronha

zamka !!

Primarni lejomiosarkomi pluća

• oko 100 sluĉajeva u literaturi

• Mayo Clinic: 3 (4%) lejomiosarkoma u seriji od 80 retkih tumora pluća

• većina su okrugle intrapulmonalne tumorske mase veliĉine do 24 cm

• boja varira od sive do bele i smeĊe

• nekroze i krvarenja prisutni u većim tumorima

• u većim bronhima rastu polipoidno, ĉesto sa ulcerisanom površinom

Diferencijalna dijagnoza

LEJOMIOSARKOM versus LEJOMIOM

najmanje 5 mitoza na 50 HPFs

(Gal i sar.)

• Da bi se unapredilo znanje o retkim

primarnim tumorima pluća neophodne su

velike multicentriĉne opservacione

studije koje bi:

- uspostavile patološku bazu podataka,

- generisale baziĉna istraţivanja i

terapijske studije i, na kraju,

- procenile aktuelne i najnovije

preporuke za tretman.

Budućnost

HVALA NA PAŢNJI

Pathology- Love it and believe it!

Tumori vaskularnog porekla

• Hemangiom

• Hemangiomatoza

• Arteriovenske malformacije

• Limfangiektazije, limfangiomi i limfangiomatoze

• Solitarni fibrozni tumor

• Epiteloidni hemangioendoteliom

• Angiosarkom

• Sarkom plućne arterije

• Kaposi sarkom

Sluĉaj 1.

• ţena, 52 godine

• tupi bolovi u predelu

desnog hemitoraksa

• Rtg pluća i grudnog

koša:

-u desnom donjem reţnju

pluća inhomogena

infiltrativna promena

dijametra 12 cm

-manji pleuralni izliv

desno

• bronhoskopija x 2

• TTAC

• TTAC (drugi put) pod kontrolom CT

dijagnoza?

mezenhimalni tumor

torakotomija

kostalna strana

desni donji reţanj

tumor

lobarni bronh

inkapsulisan tumor

hilus reţnja

donji desni reţanj

tumor

13x10x9 cm

Mikroskopski izgled

• “patternless” pattern:

fibroblastiĉne ćelije haotiĉno

rasporeĊene bez specifiĉne

arhitektonske orijentacije, ĉesto

prisutni zarobljeni prostori

obloţeni epitelom bronhiolarnog

tipa

• vaskularni hemangiopericitoma-

like izgled sa bifurkacijom

sinusoidnih prostora pod oštrim

uglom poznatim kao “antler-like”

strukture

Mikroskopski izgled

• ćelije su okrugle i ovalne,

ĉesto nejasnih

citoplazmatskih granica

• medjućelijska stroma je

ĉesto hijalinizovana

Histološka slika

IHH:

• CD 34 +

• Bcl-2 +

• CD 99 +

• S-100 protein +/-

• Vimentin + fokalno

• Desmin –

• Citokeratini -

vaša dijagnoza ?

solitarni fibrozni tumor pleure

CD34

Bcl-2

Solitarni fibrozni tumor pleure

Povoljno:

• uniformnost ćelija

• do 2 mitoze na 10

polja velikog

uvećanja

• nema nukleolusa

Nepovoljno:

• veličina tumora

• nekroza

• velika celularnost

Sluĉaj 2.

- ţena, 22 godina

- gušenje i oteţano disanje

• pleuralni izliv levo

• TTAC

mezenhimalni

tumor,verovatno maligni

biopsija tumora

Solitarni fibrozni tumor

“Ex tempore” dijagnoza?

Definitivna dijagnoza

• maligni solitarni fibrozni tumor

• pleure? pluća? ili..?

• SMA,Desmin,CD99, EMA,CEA,CK7, panCK negativni

Bcl-2

CD34

Solitarni fibrozni tumor (SFT)

• pleura, medijastinum, perikard, traheja,

nosne šupljine, paranazalne šupljine,

pluća

Intrapulmonalni lokalizovani

fibrozni tumor

pleuropulmonalni lokalizovani

fibrozni tumor

Podaci iz literature

• Yousem and Flynn (1988) opisuje tri sluĉaja:muškarac star 71 i dve ţene stare 55 i 82 godine

• dvoje asimptomatski, jedan imao jutarnji kašalj sa iskašljavanjem

• paraneoplastiĉni sindromi mogu da se jave: hipoglikemija, hipertenzija, plućna osteoartropatija

• Wu i sar. (1997) opisali sluĉaj LFT sa koagulopatijom,krvarenjem gingiva, hematurijom i hemoptizijama

Makroskopski izgled

• dobro ograniĉen subpleuralno lokalizovan ĉvor, ţuto-smeĊe do sivo-bele boje, ponekad sa zonama nekroze i krvarenja

• oko 10% su multipli, obiĉno sa manjim ĉvorićima u istom reţnju

tumori veći od 8 cm

Prognoza

• maligni LSFT

- veći od 8 cm

- makroskopski vidljive areje krvarenja,

nekroze

- ćelijski pleomorfizam i visok mitotski

indeks

- IHC: Ki67

Diferencijalna dijagnoza LSFT

• lokalizovani maligni fibrozni mezoteliom

(IHC: citokeratin +)

• MFH

• plućni fibrosarkom (predominira izgled “riblje

kosti” i više od 5 mitoza na 10HPFs)

• inflamatorni pseudotumor

Sluĉaj 3.

• žena, 67 godina

• CT grudnog koša:

-infiltrativna tumorska promena u gornjem reţnju desnog pluća koja infiltruje medijastinalnu pleuru

-medijastinalne ţlezde 12 mm

Sluĉaj 3.

• TTAC x 5

• bronhoskopija:

negativan nalaz

• TORAKOTOMIJA

Sluĉaj 3.

• TORAKOTOMIJA

• atipiĉna resekcija

pluća

• ĉvor veliĉine

4,3x3,9cm, glatke

površine, na preseku

mrke boje i meke

konzistencije

Haemangioma cavernosum

vaša dijagnoza?

CD34

faktor VIII

Sluĉaj 4.

• ţena, 53 godine

• bez simptoma

• tumor 0,9 cm iz

donjeg desnog reţnja

• sivkastoplaviĉast,

ĉvrst

• “Ex tempore”:

• krupne ćelije sa svetlom ili eozinofilnom zrnatom citoplazmom nakrcanom glikogenskim zrncima

• stroma oskudna, sa upadljivom vaskulaturom

• ekstracelularni amorfni eozinofilni materijal

• “Ex tempore”:

-sugar tumor?

-svetloćelijski karcinom?

PAS

S-100 protein

CD117

PEComa

HMB45 +

NSE +

Syn +

“Sugar tumor”

• histogeneza: periciti, glatke mišićne

ćelije,neuroendokrine ćelije,Clara ćelije...

• danas: perivaskularne epiteloidne

glatkomišićne ćelije (tzv.PEComa)

• diferencijalna dijagnoza: svetloćelijski

primarni i metastatski karcinomi

“Sugar tumor”

• okrugli ili ovalni periferno lokalizovan,

jasno ograniĉen, mali crveno-smeĊ ĉvor

• obiĉno kod odraslih, ali opisan i kod dece

• lokalna ekscizija-izlečenje

Tumori fibroznog i

fibrohistiocitnog porekla

• Inflamatorni pseudotumor

• Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor

• Cistiĉni fibrohistiocitni tumor

• Mezenhimalni cistiĉni hamartom

• Fibrozni histiocitom

• Maligni fibrozni histiocitom (nediferentovan sarkom)

• Fibrosarkom

Sluĉaj 1.

• muškarac, 55 godina

• ĉvor preĉnika 1,5 cm

u donjem levom

reţnju

• bronhoskopija: negativna

• VATS

Mikroskopski nalaz

• parcijalna ili kompletna obliteracija

alveolarne strukture sa zahvatanjem krvnih sudova i vazdušnih puteva;

• prisustvo zarobljenih alveola obloţenih kubiĉnim alveolarnim ćelijama;

• jasne granice sa fokalnim intersticijalnim širenjem;

Mikroskopski izgled

• plazma ćelije su ili razbacane

izmedju vretenastih ćelija, ĉesto u

malim agregatima od 100

• limfociti su reĊi, ali ponekad

predominiraju u inflamatornom

infiltratu

• histiociti saćaste citoplazme

• pojedinaĉne dţinovske ćelije tipa

Touton

Inflamatorni miofibroblastični tumor

Vimentin Desmin

CD34

Dg.?

Inflamatorni pseudotumor i

sliĉne lezije

inflamatorni pseudotumor,

inflamatorni miofibroblastični tumor,

plazmaćelijski granulom,

fibrozni histiocitom,

fibroksantom,

pseudosarkomatozni miofibroblastični tumor

Inflamatorni pseudotumor=

Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor

• “fibroblastična ili miofibroblastična

proliferacija sa raznolikim infiltratom

inflamatornih ćelija, tipično plazma ćelija,

limfocita i/ili penušavih histiocita. Lezije

mogu biti predominantno miofibroblastičnog

ili fibroksantomatoznog ili plazmaćelijskog

izgleda”

WHO,1999: International histological classification of tumours.

Histological typing of lung and pleural tumours

IPT IMT

• Manje agresivna lezija

• Šira starosna distribucija

• Gubitak klonalnosti

• Najĉešće predstavlja

postpneumoniĉni

reaktivni proces i prethodi

mu u 1/3 sluĉajeva

respiratorna infekcija

• Benigan tok

• Ĉešće se javlja kod dece

• Klonalne prirode (alteracija hromozoma 2 na 2p23 lokaciji ALK gena i translokacija tih gena na hromozom 9,stvarajući ALK gen fuzione) produkte

• Pokazuje sklonost lokalne invazivnosti i recidiviranja

Inflamatorni miofibroblastiĉni tumori

WHO,2004

• podtip inflamatornih pseudotumora

• tumorske lezije sagraĊene od razliĉite mešavine

kolagena, inflamatornih ćelija i obiĉno neupadljivih

vretenastih ćelija koje pokazuju miofibroblastiĉnu

diferencijaciju

• detaljno su opisani u pedijatrijskoj patologiji

Inflamatorni pseudotumori pluća

• Institut za plućne bolesti Vojvodine

• Period: 1988-1997 godine

• 54.578 biopsija

• 10 sluĉajeva IPT (0,018%)

• 6 muškaraca, 4 ţene

• proseĉna starost 43,8 godina (najmlaĊi 18 najstariji 68 godina)

• preoperativna dijagnoza IPT u 2 bolesnika

• intraoperativna dijagnoza IPT u 10 bolesnika

Inflamatorni pseudotumori pluća

• veliĉina od 0,2 do 4 cm

• ţućkast-beliĉaste do sivkaste boje, ĉvrsti

• histološke varijante:

1. organizirajuća pneumonija- 4 sluĉaja

2. fibrohistiocitna- 4 sluĉaja

3. plazmaćelijska- 2 sluĉaja

Inflamatorni pseudotumori pluća

• najĉešće pre 40 godine

• asimptomatski

• ponekad kašalj, hemoptizije, bol u

grudima,oteţano disanje

• RTG grudnog koša:

- solitarna, periferno lokalizovana, jasno

ograniĉena masa, predominatno u donjim

reţnjevima

IPT-literatura

• Argons i sar. u seriji od 52 kazusa u 11

(21,2%) sluĉajeva su našli invaziju

vazdušnih puteva i ekstenziju u hilarne i

medijastinalne strukture

Makroskopske karakteristike IPT

• veličina od 0,5 do 36 cm

• 70% u granicama od 0,5 do 6 cm

• 20% u granicama od 6 do 10 cm

• 10% veći od 10 cm

• jasno ograničeni, bez kapsule

• boja i konzistencija zavise od predominirajuće komponente:

-ćvršći i sivo-ţuti ako dominiraju fibroblasti;

-gumast i ţuto-mrk ako dominiraju plazma ćelije;

-mekši i zlatno-ţuti ako dominiraju histiociti penušave citoplazme

• centralna nekroza se moţe naći fokalno

• kalcifikacije i krvarenja opisana vrlo reko

IHH

-fibrohistiocitne ćelije:

vimentin +,

citokeratin -;

p 53 -;

-retke Langerhansove ćelije

S-100 protein +

Vim

Diferencijalna dijagnoza IPT

• plazmocitom

• limfom

• limfocitna intersticijalna pneumonija

• maligni fibrozni histiocitom

• sarkomatoidni karcinom (IHH:pancitokeratin+)

• primarni sarkomi pluća

(IHH:p53 – kod svih IPT)

Prognoza IPT

• spontana regresija

• smanjenje veliĉine posle kortikosteroidne i

zraĉne terapije

• kompletna hirurška resekcija

• više od 90% izleĉenje ( u odsustvu

komplikacija kao što je invazija okolnih

struktura)

Cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• Joseph G (1990):

• opisao dva sluĉaja i dao ime

• 65 i 30 godina stari muškarci sa multiplim

cistiĉnim nodusima u plućima

• veoma retki tumori pluća, nepoznate

histogeneze

Cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• Joseph G (1990):

• multipli nodusi celularne fibrohistiocitne proliferacije sa varijabilnim stepenom cistiĉnih promena

• postoje neki dokazi da ove lezije predstavljaju metastaze indolentnih kutanih neoplazmi kao što su celularni fibrozni histiocitomi ili dermatofibrosarkoma protuberans

Cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• 4 sluĉaja, muškarci, starosti od 35 do 54

godine

• dvojica su imali podatak o koţnoj

fibrohistiocitnoj leziji na zidu grudnog koša,

operativno odstranjenoj pre 10 i 23 godine

pre pojave promene u plućima

• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the

lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562

Cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• CT:nekoliko loše

ograniĉenih ĉvorića

sa kavitacijom

najvećeg dijametra 8

mm

• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic

fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or

metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562

Cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• multicistiĉni ĉvorići

• neki prazni

• neki sa saćastim makrofagima,

holesterolskim kristalima,

proteinskim debrisom

• fibrohistiocitna proliferacija u

intersticijumu

Cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• vretenaste ćelije sa

eozinofilnom citoplazmom

izmešane sa limfocitima i

hemosiderofagima

• TTF-1 pokazuje pneumocite

tipa 2 koji oblaţu cistiĉne

prostore

• izvor: Osborn i sar.

Diferencijalna dijagnoza

• plućni apscesi

• kavitarna pneumocistis infekcija

• druge nekrotizirajuće kavitarne infekcije

• bilozni emfizem

• cilindriĉne bronhiektazije

• pneumatokele

• kongenitalne ciste

• eozinofilni granulom

• limfangioleiomiomatoza

• mezenhimalni cistiĉni hamartom

• ekskavirani sarkomi (leiomiosarkom,sinovijalni sarkom,endometrijalni stromalni sarkom..

Mezenhimalni cistiĉni hamartom

• opisani pojedinaĉni sluĉajevi ili do pet

• starost od 18 meseci do 54 godine

• cistiĉni nodusi sagraĊeni od traka primitivnih nediferentovanih mezenhimalnih ćelija obloţenih kuboidalnim respiratornim epitelom

Mezenhimalni cistiĉni hamartom

• veliĉine 1-10 cm

-manji od 5 cm: uglavnom hipocelularni i

nodularni

-od 5 -10 cm: cistiĉni i nodularni

-preko 10 cm: uglavnom cistiĉni

Diferencijalna dijagnoza

• cistiĉni fibrohistiocitni tumori

• cistiĉne adenomatoidne malformacije

• cistiĉne bronhiektazije

• eozinofilni granulom

• torakalna endometrioza

• cistiĉni rabdomiosarkom

• metastatski stromalni sarkom materice

• limfangioleiomiomatoza

Neurogeni tumori

• Neurofibromi

• Neurilemomi (Švanomi)

• Ganglioneuroblastomi

• Ganglioneurom

• Neuroblastom

• Maligni tumor ovojnica perifernog ţivca

Sluĉaj 1.

• masivni izliv levo

• tegobe unazad dva

meseca:slabost,malaksalost,

gušenje

• evakuisano 4 litre

hemoragiĉnog izliva

• torakoskopski: pluće na više

mesta sraslo, vide se

beliĉaste slaninaste

promene po parijetalnoj

pleuru (3.8.2011)

Sluĉaj 1.

Sluĉaj 1.

maligni tumor ovojnica perifernog ţivca (MPNST)

S-100protein

Sluĉaj 2.

• ţena, 47 godina

• bolovi u grudima, povremeno kašalj

• jasno ograniĉen ĉvor u gornjem desnom

reţnju

Sluĉaj 2.

• inkapsulisan ĉvor veliĉine 6x4x3 cm

Sluĉaj 2.

• na preseku ţućkast, sa miksoidnim i cistiĉnim zonama

veliĉine do 0,5 cm

IHH

• S-100 protein +

• Švanom

ŠVANOMI

• asimptomatski

• zadnji medijastinum

• zbog veliĉine su ĉeste regresivne promene:masna degeneracija, krvarenje i stvaranje cista

• celularniji švanomi sa pleomorfijom i mitotskom aktivnošću se mogu zameniti sa sarkomom

• prognoza odliĉna

Tumori hrskaviĉnog, koštanog i

masnog tkiva

• Hamartomi pluća

• Hondrom

• Hondrosarkom

• Osteom

• Osteosarkom

• Lipom

• Liposarkom

Sluĉaj 1.

• muškarac, 43 godine

• okrugla solitarna

lezija 2,2 cm u S6

segmentu desno, sa

mikrokalcifikacijama

unutar ĉvora

fibrilarni miksoidni stromalni matriks, benigne epitelne

ćelije i fragmenti hrskavice

• TTAC

• hondromatozni

hamartom

• TORAKOTOMIJA

• jasno ograniĉen i

reţnjevit ĉvor 2 cm

• sivkastoplaviĉast

• konzistencije

hrskavice

Makroskopski

Histološki

• mešavina ćelija

mezenhimalnog

porekla:

*hrskavica,

*miksoidno vezivno

*masno,

*glatkomišićno i

*koštano tkivo

Hamartoma chondromatosum

• oko ostrvaca hijaline

hrskavice nalaze se

razgranate,

pukotinaste i cistiĉne

tvorevine obloţene

cilijarnim, necilijarnim

cilindriĉnim ili

peharastim ćelijama

hamartom

adenokarcinom

adenofibroma-like

HAMARTOMI PLUĆA

• Institut za plućne bolesti Vojvodine

• period: 1988-1997. godine

• 54578 biopsija

• 62 sluĉaja HP (0,11%)

• 41 muškarac (66,1%), 21 ţena (33,9%)

• proseĉna starost 52,7 godina (najmlaĊi 30, najstariji 77 godina)

• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49

HAMARTOMI PLUĆA

• 62 sluĉaja HP (0,11%)

• preoperativna Dg. u 8 sluĉajeva

• intraoperativna Dg. u 61 slučaju

• “Ex tempore greška”: miksoidno cistiĉni HP interpretiran kao liposarkom

• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49

HAMARTOMI PLUĆA

• veliĉine od 0,3 do 4,3 cm (proseĉno 1,6 cm)

• jasno ograniĉeni, solitarni ĉvorovi

• beliĉasti, konzistencije hrskavice

• cistiĉan, miksoidno transformisan u jednom

sluĉaju

HAMARTOMI PLUĆA

• 7972 autopsije

• 20 hamartoma (1 hamartom:400autopsija)

• M:Ţ - 4:1

• 30-70 godine (vrh-kasne 50-rane 60 godine)

• ne javljaju se kod dojenĉadi

• nisu kongenitalnog porekla

• Mc Donald JR, Harrington SW, Clagett OT. Hamartoma (often called chondroma) of the lung. J Thorac Cardiovasc

Surg 1945;14:128-143

HAMARTOMI PLUĆA

• 17 sluĉajeva hondroidnog hamartoma

• klonalna hromozomska aberacija u

mezenhimalnim ćelijama u 10 od 17 prikazanih

kazusa

• hromozomska traka 12q-15 je bila rearanţirana

u 4 sluĉaja i jedan je imao t(12:14) (q15;q24)

translokaciju koja je identiĉna translokaciji u

lejomiomu materice

• Fletcher JA et al.Cytogentic and histologic findings in 17 pulmonary hamartomas. Evidence for a pathogentic relationship with

lipomas and leiomyomas. Genes Chromosomes Cancer 1995; 12:22o-223

Hamartomi pluća

• parenhimski (147/164)

• endobronhijalni (17/164)

• DD: HONDROM

Plućni hondrom

• vrlo redak tumor

• graĊen samo od hrskavice i ponekad kosti

• nema masne, mišićne ili druge

mezenhimalne komponente

• integralni deo Carney trias (epiteloidni

gastriĉni stromalni tumori, plućni hondrom

i ekstraadrenalni paragangliomi)

Sluĉaj 2.

muškarac, 45 godina, bravar,pušaĉ

Tegobe - kašalj, iskašljavanje ,

febrilnost

Ponovljene upale pluća, poĉele pet

godina pre aktuelne hospitalizacija,

poslednja upala pluća mesec dana pre

hospitalizacije

RADIOGRAM GRUDNOG KOŠA

na prijemu

Neoplastiĉni proces u donjem lingularnom segmentu gornjeg reţnja, kao i u apikalnom segmentu donjeg reţnja, sa infiltracijom pleure levo i obuhvatanjem levog glavnog bronha koga i suţava.

Bronhoskopski nalaz

Dijagnoza ?

fokalno masno tkivo

vezivno tkivo

I biopsija

Fibroepitelijalni polip ?

fokalno masno tkivo

vezivno tkivo

I biopsija

Uklanjanje tumora elektrokauter

omĉom

Dijagnoza?

površni epitel

masno tkivo

hrskavica

II biopsija

LIPOMA

površni epitel

masno tkivo

hrskavica

II biopsija

LIPOMI

• 1927 godine Kernan je prvi opisao

endobronhijalni lipom

• Retki benigni tumori sa incidencom 0,1 -

0,5% od ukupnog broja tumora pluća.

• Ĉešći kod muškaraca 5:1, izmeĊu 50 i 60

godina

LIPOMI

Prema lokalizaciji mogu biti:

• endobronhijalni,

• endotrahealni,

• parenhimatozni,

• pleuralni,

• medijastinalni,

• lipomi grudnog zida (potkoţno masno

tkivo).

LIPOMI

• endobronhijalna lokalizacija je najĉešća

(skoro 80% svih lipoma)

• najĉešće u glavnim i lobarnim bronhima,

• ĉešće u levom bronhijalnom stablu

• potiĉe iz masnog tkiva bronhijalne

submukoze

LIPOMI

Makroskopski:

glatki, ţućkasti polipoidni tumori, meke

konzistencije sa ili bez peteljke ili bez .

Retko zahvataju celu cirkumferenciju

zida bronha.

Histološki:

graĊeni od zrelog masnog tkiva

pregraĊenog trabekulama veziva

LIPOMA

• kliniĉki mogu biti asimptomatski,

• prvi simptomi su posledica bronhijalne

opstrukcije, suţenja lumena bronha i

staze sekreta

• Komplikacije:

- ponovljene bronhopneumonije,

- bronhiektazije

LIPOMA

Tretman:

• Uklanjanje endobronhijalnog lipoma

moţe se izvoditi interventnim

bronhološkim procedurama i hirurškim

putem

• Da bi se unapredilo znanje o retkim

primarnim tumorima pluća neophodne su

velike multicentriĉne opservacione

studije koje bi:

- uspostavile patološku bazu podataka,

- generisale baziĉna istraţivanja i

terapijske studije i, na kraju,

- procenile aktuelne i najnovije

preporuke za tretman.

Budućnost

HVALA NA PAŢNJI

Pathology- Love it and believe it!