Penanganan CLP.ppt

Oleh :Juslan Kasmar

Ahmad muhtadirKaharuddin

AmeliaApmes

Pembimbing :dr. Agus

Supervisor : dr. Leonardo Rieuwpassa, Sp.B Sp.BP

I. IDENTITAS PASIEN

NAMA : Muhammad Reski

nur wahyu

UMUR : 5 bulan 10 hari

JENIS KELAMIN : Laki-laki RM :

595092 MRS : 22-

02 -2012 KAMAR : Lontara III

kulit

II. ANAMNESIS

Keluhan utama: Celah pada bibir,Gusi dan langit-langit

Anamnesis terpimpin: Dialami sejak lahir,tidak bisa

menetek,minum susu lewat dot yang dibesarkan lubangnya,

Riwayat ibu minum jamu-jamuan saat hamil (-),riwayat yang sama dalam keluarga,riwayat

IV. STATUS VITALIS

Nadi : 120 x/menitPernapasan : 40 x/menitSuhu : 36,6°C (axillar)

V. PEMERIKSAAN FISISKepala :

Mata : ,Konjungtiva anemis tidak ada

Sklera : Ikterus tidak adaHidung : Pernafasan cuping hidung

(+)Bibir : Sianosis tidak adaLeher : Pembesaran kelenjar

getah bening tidak ada

 Thoraks Dinding ParuI : Retraksi subcostal (+)P : Nyeri tekan tidak ada, massa tumor tidak ada,

krepitasi tidak ada, vocal fremitus kiri = kananP : Sonor kanan kiriA : Bunyi pernafasan: Bronkhovesikuler, Bunyi tambahan Rh +/+, Wh tidak ada.

Dinding Jantung:I : Ictus cordis tidak tampak.P : Ictus cordis teraba.P : Pekak, batas jantung dalam batas normalA : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur

tidak ada.

Abdomen

I : Datar, ikut gerak napasA : Peristaltik ada, kesan normalP : Massa tumor tidak teraba,

nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien tidak teraba.

P : Tympani

EkstremitasEkstremitas superior :Tidak ada kelainan.Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan

STATUS LOKALIS

Regio labialis superior ,Gnato superior+ palatum durum

Inspeksi : Tampak malformasi labium superior, palatum durum, dan gnato superior berupa celah memanjang pada kedua gusi tepi philtum sampai pada palatum durum dan molle

VII. RESUME

Seorang anak laki-laki, umur 5 bulan MRS dengan keluhan utama bibir sumbing (celah pada bibir kiri dan kanan, gusi, dan langit-langit). Dialami sejak lahir. Jika menetek kadang-kadang tersedak. Minum susu atau air putih lewat dot yang dibesarkan lubangnya. Riwayat kehamilan, riwayat ANC di Puskesmas dibantu oleh bidan, teratur, riwayat persalinan lama (+), riwayat keluarga dengan sakit yang sama (-), riwayat penggunaan jamu-jamuan disangkal.

Dari pemeriksaan fisis, tampak celah pada labium superior, palatum durum, dan gnato superior berupa celah memanjang pada kedua gusi tepi philtum sampai pada palatum durum dan molle.

VIII. DIAGNOSA

Labiognatopalatoschizis komplit bilateral

Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi dan langit-langit.

Istilah CLP juga sesuai dengan ICD (International Code Diagnosis).

Labiognatopalatoschizis terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan semester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, stress pada kehamilan, trauma, dan faktor genetik.Bayi-bayi yang bibirnya sumbing akan mengalami gnagguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI

CLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering

Ditemukan pada satu tiap 700 kelahiran hidup di seluruh dunia.

Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup.

Insiden CLP di Indonesia belum diketahui.

Penyebab sumbing bibir dan langitan sampai saat ini berlum diketahui dengan pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkembangan kelainan ini antara lain:

Faktor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang sama.

Kualitas, defisiensi gizi (vitamin dan mineral; khususnya asam folat, vitamin C dan Zn/seng).

Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu-jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal.

Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial (toksoplasmosis).

Stress pada masa kehamilan. Trauma pada semester satukehamilan

Embriogenesis dari palatum terbagi dalam dua fase yang terpisah : pembentukan palatum primer yang diikuti oleh pembentukan palatum sekunder.

Pertumbuhan palatum dimulai pada sekitar 35 hari usia kehamilan disertai timbulnya pembentukan wajah.

Palatum primer timbul akibat penyatuan dari prosesus nasal medial (medial nasal process (MNP)) dan prosesus maksilaris (maxillary process (MxP)) diikuti penyatuan prosesus nasal lateral (lateral nasal process (LNP)) dengan MNP.

Palatum sekunder timbul dari lempengan yang tumbuh dari aspek medial MxP dan terjadi pada 8-12 mgg

 Palatum Mikroform : Adanya kerut atau parut yang melewati ventrikel

bibir, tonjolan vermilion, dan berbagai derajat pemendekan vertikal bibir.

Palatum Unilateral Inkomplit : Adanya berbagai derajat pemisahan bibir vertikal,

tetapi masih memiliki nasal yang intak Palatum Unilateral Komplit

Gangguan pada bibir, batas nostril, dan alveolus (palatum komplit primer).

Palatum Bilateral Komplit : Penonjolan premaxilla. Ini karena kurangnya

hubungan antara premaxilla dengan palatum lateral.

DIAGNOSISPenegakan diagnosis berdasarkan

anamnesis dan pemeriksaan fisis. Dari anamnesis didapatkan riwayat ibu hamil yang terpapar dengan faktor risiko (obat-obatan, infeksi, defisiensi gizi), riwayat kelainan yang sama dalam keluarga. Dari pemeriksaan fisis tampak celah pada bibir, gusi, dan palatum sejak lahir

Kasus pertama yang dilaporkan tentang adanya diagnosis ultrasound CLP adalah pada tahun 1981 oleh Christ dan Meninger.

Suatu penelitian skala besar menunjukkan bahwa terdapat kurang dari sepertiga kasus CLP yang sebelumnya didiagnosa dengan ultrasound.

Sebagian besar pengamatan transabdominal dapat menunjukkan secara akurat cleft lip fetus sejak 16 minggu usia kehamilan

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran.

Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada palatum molle sehingga tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh otto kriens adalah system LAHSHAL.

Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus). Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H ( hard palate) dan S (soft palate).

Bila normal (tidak ada celah) maka

urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform.

Gambar : Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens

Untuk penampakannya serta fungsi velum yang baik perlu pembedahan yang secara estetik bagus, baik untuk bibir, hidung rahang,juga perlu didukung dokter gigi spesialis ortodentist. Tindakan operasi perbaikan dilakukan pada usia tiga bulan atau lebih dari 10 minggu, berat badan telah mencapai 10 pon atau 5 kg dan Hb lebih dari 10 gr% (rule of tens)

Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis dalam teamwork yang harmonis dengan diatur dalam suatu protocol.

Operasi celah bibir biasa dilakukan umur 3 bulan

Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan pada kelainan CLP/L------ CLP/ La----- CLP/LAHS--- CLP/---SHAL

1. Randall-Tennison triangular flap repair

2. Millard rotation-advancement repair

3. Rose-Thompson straight line closure

4. Le Mesurier quadrilateral flap repair

5. Skoog and Kernahan-Bauer

Operasi celah bibir dua sisi (cheiloraphy bilateral) dapat untuk celah yang ditulis lokasinya : CLP/LAHSHAL CLP/la---al

Pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol

A. Desain Cheiloraphy Bilateral, B. Insisi pada Cheiloraphy Bilateral, C. Membebaskan otot, D. Penjahitan mukosa, E. Wedge Excision, F. Hasil Cheiloraphy bilateral

A. Desain Cheiloraphy Bilateral, B. Insisi pada Cheiloraphy Bilateral, C. Membebaskan otot, D. Penjahitan mukosa, E. Wedge Excision, F. Hasil Cheiloraphy bilateral

Teknik Von LangenbeckTeknik Wardill V-Y push-backTeknik Double opposing Z-plastyTeknik Velar closureTeknik Palatoplasty two-flap

Teknik ini menggunakan flap bipedikel mukoperiostal pada palatum durum dan palatum molle.

Mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel dengan dasarnya di sebelah anterior.

Flap anterior dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.

Dimana otot di reposisi secara radikal dan dijahit ke medial agar fungsi otot tersebut dapat dikembalikan dan berfungsi sedini mungkin.

A. Desain insisiB. Pembebasan flapC. Arteri palatina mayor

yang keluar dari palatina mayor

D. Membebaskan mukosaE. Penjahitan

uvula,mukosa nasal,otot

F. Hasil

Untuk memperpanjang palatum molle dan membuat suatu fungsi dan m.levator. teknik ini merupakan cara penutupan palatum dengan satu tahap

Mencakup pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya diposterior yang meluas sampai keseluruh bagian celah alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan.

Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek, dimana palatum molle ditutup (pada umur 6-8 bulan) dan palatum durum dibiarkan terbuka dan kemudian akan ditutup pada umur 12-15 tahun.

Komplikasi bila tidak di operasi : kesulitan dalam makan dan minum karena daya hisap yang kurang maksimal dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan kosmetik, gangguan bicara berupa suara sengau, infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran dan pertumbuhan gigi.

Komplikasi saat operasi : perdarahan, obstruksi saluran pernapasan, infeksi, deviasi septim nasi dan terjadinya fistula.

Bayi yang lahir dangan cleft palate mempunyai prognosis yang baik dan kurang lebih 80 % tetap memiliki suara yang normal.

Prognosis operasi pasien cleft palate pada umumnya baik tergantung dari pengalaman dan metode yang digunakan dan ada atau tidaknya komplikasi yang muncul akibat pembedahan.