SEMNARIO Anemias

APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA

Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente 2do año

Medicina InternaUNAB-FOSCAL

•Fase Mesoblastica

•Fase Hepatica

•Fase Mieloide

ONTOGENESIS

Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107

ERITROPOYETINA

Necesidades – 1 mg / 2-3 mgProeritroblasto 4 Cadenas globinaGrupo 4 HEM (Hierro)Hemoglobina -A1 -- 97%

- A2 -- 3%- HB F– 0,8-2%

VM GR -120 días y RET-4 días

Bazo:Eliminación de eritrocitos defectuososSecuestro de hematíes normales y plaquetasHematopoyesis extramedularEliminación de microorganismosRegulación circulación portal

Catabolismo-Hb es fagocitada

-Grupo HEM catabolizado por un sistema oxidante microsómico

-Anillo porfiria pigmentos biliares exc. Hígado-Ferritina (deposito)-Hierro -Transferrina (transporta) – necesidades del organismo

DEFINICION ANEMIA

Disminución masa eritroide “número absoluto”

Hematíes, hematocrito, concentración de hemoglobina

Hoffman. Hematology: Basic Principles And Practice, 5th Ed. Elsevier, 2008

-Rango de HB 13.0 to 14.2 g/dL para hombres y 11,6 to 12.3 g/dL para mujeres

-WHO criteria: hombres <13 y mujeres <12 g/dL *

-WHO/National Cancer Institute's criteria: hombres <14 y mujeres <12 g/dL en pacientes con malignidad *

-NHANES III and Scripps-Kaiser: 12.7 g/dL hombres negros menores de 60 años y menor de 11.5 g/dL para mujeres negras menores de 20 años

* WHO Global Database on Anaemia; Worldwide prevalence of anaemia 1993– 2005.

Valores Normales.

-RETICULOCITOS - En médula ósea 3 días y medio- En circulación periférica 1 día- Valor normal 1%- De 100 GR , 1 es reticulocito- CONTEO ABSOLUTO DE RETICULOCITOS - CAR

Valor que me da bacteriologíaConfiar ??

100 -- 1%60-- 1,6%

-RETICULOCITOS

CONTEO CORREGIDO DE RETICULOCITOS

Hto Paciente Hto Teorico

X CAR (%)

CCRINTERPRETACION

>2,5 Anemia hemolitica <2,5 Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO)

EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA

Y EN ANEMIA SEVERA?

HEMATOCRITO < 25

INDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS

El oxígeno es liberado de la hemoblogina acorde con la curva de disociación de la hemoglobina

Cada gramo de HB lleva 1.3 mL de oxígeno

HTO SINTOMAS

35 Asintomático30 Pobre tolerancia al ejercicio25 Palpitaciones, taquicardia, palidez mucocutanea

Disnea20 Alteraciones neurologicas, dolor torácico15 IAM, Muerte

MANIFESTACIONES CLINICAS

Síntomas: Fatiga, disnea, angina

Signos: Palidez (mucosas, pliegues palmares) taquicardia, hipotensión ortostática

Ictericia (hemolisis) Esplenomegalia (talasemia, neoplasia, hemolisis cronica)Adenomegalias (linfomas, neoplasias)Petequias/ purpura (trastornos hemorragicos)Glositis( hierro, folatos, B12)Coiloniquia (hierro), alteraciones neurologicas (B12)

ALGORITMO ANEMIA

Adapted from Nathan, DG, Oski, FA. Hematology of Infancy and

Childhood, 4th ed, WB Saunders, Philadelphia, PA 1993. p. 352.

Clasificación Wintrobe

Clasificación Bessman

Ayalew Tefferi, Et al. Mayo Clin Proc. 2003;78:1274-1280

Vitamin B12(cobalamin)

Methylmalonyl CoA Succinyl CoA

L-methylmalonylCoA mutase

Homocysteine-methioninemethyltransferase

homocysteine methionine

methyltetrahydrofolate

Succinil CoAGlicina B6+SINTASA A-D-ALA Protop + Fe HEM

METIONINA Acido folico HOMOCISTINA KREBS

HOMOCISTINA B6+cistatiotina sintasa CISTATIOTINA PROPIONILCOA

Deficit de Vitamina B12

NIVELES DE COBALAMINA S: 97 % < 200 ng/L o 148 pmol/L

Vitamina B12 parenteral: 1mg Vitamina B 12 dia por 7 dias, luego cada semana por 4 a 8 semanas, IM por 2 semanas, luego cada mes durante el resto de la vida

Deficit de Acido Folico

Comprimidos 1- 5mg

1 a 5 mg dia durante 1 a 4 meses o hasta recuperacion hematologica completa

Anemias macrociticas no megaloblasticas

HepatopatiasAlcoholismoReticulocitosisHipotiroidismoFarmacos -Zidovudina, 5 FUSindrome Lesh Nyhan

ANEMIAS HEMOLITICAS

Parcial de orina en búsqueda de hemoglobinuria. ESP: policromatofilia y morfología según etiología.

ReticulocitosisLDH

BilirrubinasNiveles de haptoglobulina

Diagnostico diferencial

-Hierro según Hb(14-Hb pte) x 2,145 x peso (Kg)

-Cada uGRE aporta 250 mg de hierro, 3 HTO

Hierro- 3ra semana 50% hto- META EN 2 MESES- DEPOSITOS – 6-8 MESES

- Transferrina plasmatica: 200 - 350 mg/dl (la media de 250 mg/dl)

- Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 250-400 ug/100ml

-Sideremia: hombre 60-160 ug/100ml, mujer 37 - 145 ug/dl (max.150 ug/dl para ambos)

-% de saturación: sideremia (normal) x 100 CTFH

- Ferritina : 30-150 ug/l en el hombre y 20-150 mg/l en la mujer

NIVELES DE HIERRO

ANEMIAS DE SIGNIFICADO CLINICO

Alfa Talasemias- Autosomica recesiva- Nueva Guinea y Asia- Incapacidad generar cadenas alfa - Eritrocito fragil, suceptible hemolisis

- Portadores silentes- Alfa talasemia menor- Alfa talasemia mayor- Variable Gamma

Alfa Talasemias- Hepatoesplenomegalia- Hemolisis- Ictericia- Hiperplasia eritroide (deformidad

maxilar y craneo)- Proteccion contra P. falciparum- Hemocromatosis (Fe) Yersinia

enterocolitica

Beta Talasemias- F.falciparum (multiplicacion, invasion)- Hemoglobina F (hemoglobinasas)

- Beta talasemia menor – leve (1 gen)- Beta talasemia mayor (Cooley) (2

genes)

Anemia de celulas falciformes (Drepanocitosis)

- Autosomico Recesivo (HBB glu6val, GAG —> GTG, sickle hemoglobin, HbS)

- Raza negra 1/400 (1/8000)- 2 genes mutantes- Configuración de ‘os’- Eritrocitos rigidos (oclusión)

Anemia de celulas falciformes

- Síndrome de Manos y pies (1er fenómeno)- Asplenia funcional – 1ª- Síndrome torácico (IAM like)- Crisis vaso-oclusivas (MsIs-ulceras)- Priapismo- Infecciones encapsulados (MENINGOCOCO,

H.INFLUENZA, NEUMOCOCO)

Anemia de celulas falciformes- Osteomielitis por Salmonella- Diabetes insípida nefrogenica- Necrosis avascular cabeza femur- Asplenia funcional- Factores de riesgo

- Hipoxia- DHT- Fiebre

- Tabaco- Acidosis- Infeccion

Anemia de celulas falciformes- O2- LEV/VO- Analgesia (meperidina x)- Cefalosporinas 3ra generacion (leu)- Metilprednisolona

Anemia Hemolitica Autoinmune- Ac fríos (hígado) y calientes(bazo)- CALIENTES:

- Leucemia linfoide cronica- LES- Infecciones virales- Mtos: PNC, cefalosporinas, sulfas,

procainamida, quinidina, tiazidas, rifampicina

Anemia Hemolitica Autoinmune- FRIOS:

- Epstein-Barr- Mycoplasma Pn.- Macrog. Waldestron

Anemia Hemolitica Autoinmune- FRIOS:

- Azatioprina- Ciclosporina- Ciclofosfamida- Rituximab

- CALIENTES: - Gluco / Esplenectomia

EsferocitosisCongenita (Hereditaria) / AdquiridaAutosomica DominanteAnkirina 3 - Espectrina Hemolisis marcadaAcido folico Esplenectomia

HPN (Enf. Marchiafava Micheli)- Mutacion adquirida – Cromosoma X- Activacion complemento – PIGA gen- GPI (glicosil fosfatidil inositol)- C3 convertasa (inactiva – C. duerme)- Complejo ataque : Meningococo- Sx Budd Chiari (M 50%)

HPN- Hemolisis intravascular- HAPTOGLOBINA union HB- Hemosiderina en orina- DXCO: - Ham test

- Prueba de sacarosa

HPN- Eculizumab (C5)- Anticoagulacion cronica W- Hierro- Antes Glucocorticoides

ANEMIA SIDEROBLASTICA

Succinil CoaGlicina

d ALA Protoporfirina IX HEM

FerroquelatasaSintasa dALA

ANEMIA SIDEROBLASTICA

- Congenita- Adquirida

ANEMIA SIDEROBLASTICA CONGENITA1 Anemia sideroblástica

unida a X (XLSA)

2Anemia sideroblástica con ataxia espinocerebelar (ASAT)

3Anemia sideroblástica con recesivo piridoxina-refractaria autosómica

4 Anemia sideroblástica piridoxina-respuesta

Medicamentos( Cicloserina, Penicilamina, Piracinamida,

Cloramfenicol, Melfalan, Aziatropina, Isoniacida, etc)

Tóxicos(plomo, etanol, etc.)

Hemopatías (anemias hemolíticas, sindromes mieloproliferativos, mieloma, leucemias, linfomas, anemia perniciosa)

Otras (artritis reumatoidea, hipotiroidismo, hipertiroidismo, metastasica, insuficiencia renal crónica)

ANEMIA SIDEROBLASTICA ADQUIRIDA

Recesivo ligado a XGlicolisisNADPH Niveles elevados – radicales libresDescompensacion NEUMONIAMedicamentos que aumentan estrés oxidativo

PNCASAPRIMAQUINAHABASSULFAS

Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasaClass I variants have severe enzyme deficiency (less than 10 percent of

normal) and have chronic hemolytic anemia

Class II variants also have severe enzyme deficiency, but there is usually only intermittent hemolysis

Class III variants have moderate enzyme deficiency (10 to 60 percent of normal) with intermittent hemolysis usually associated with infection or

Class IV variants have no enzyme deficiency or hemolysis

Class V variants have increased enzyme activit

Acetanilid Dapsone Furazolidone Methylene blue Nalidixic acid Naphthalene (mothballs, henna) Niridazole Nitrofurantoin Phenazopyridine Phenylhydrazine Primaquine Sulfacetamide SulfamethoxazoleSulfanilamide Sulfapyridine Thiazosulfone Toluidine blue Trinitrotoluene Uricase (rasburicase, pegloticase)

TIPO I, II, II

Acetaminophen Aminopyrine Ascorbic acid (except in very high doses) Aspirin Chloramphenicol Chloroquine Colchicine Diphenhydramine Isoniazid L-DOPA Menadione Paraaminobenzoic acid Phenacetin Phenytoin Probenecid Procainamide Pyrimethamine Quinidine Quinine Streptomycin Sulfamethoxpyridazine Sulfisoxazole Trimethoprim Tripelennamine Vitamin K

TIPO IV, V

Dxco Límite inferior : 5.5 to 8.8 U/gr HBLímite superior : 8.8 to 20.5 U/gr HB

Tratamiento: SoporteTransfusionesAcido folico TIPO I

Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

HIPOCROMIA

ANISOCITOSIS

MACROCITOSIS

MICROCITOSIS

ACANTOCITOS

DIANOCITOS

DREPANOCITOS

EQUINOCITOS

ESQUISTOCITOS

DACRIOCITOS

CUERPOS DE HOWELLJOLLY

PUNTEADO BASOFILO

CUERPOS DE HEINZ

ANILLO DE CABOT(MEGALOBLASTICA)

PLASMODIUM

CUERPOS DE PAPENHEIMER

FENOMENO DE ROLEAUX

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