SINDROAME RENALE- I

SINDROAME RENALE- I

GLOMERULONEFRITE

Caracteristici generale

• hematurie cu eritrocite dismorfice

• cilindrii hematici

• proteinurie > 150 mg/zi, dar nu mai mare de 3,5 g/zi

• azotemie

Clinic

• Oligurie/ anurie

• HTA (cefalee, uneori EPA)

• Urini hipercrome/ gri/ cola

• Edem (supraincarcare de volum si modificari de permeabilitate capilara, hiperreninemie)

GN post-streptococica

• Etiologie majora a GN la copil: baieti, 6- 10ani;• Streptococ hemolitic de grup A, tulpini nefritigene

(sunt si cutanate si respiratorii)– ASLO– Anti DNA-aza– ASKinaza– AHialuronidaza– Anti proteina M

• latenta 10-14 zile de la infectie, identificabila in 50% situatii, apoi debut brutal

• Scaderea C seric, depozite pe versantul subepitelial al MBG de IgG

Sindroame clinice

1. Sd. urinar- GN acuta poststreptococica

2. Sd. de retentie azotata- IRA

3. Sd. de retentie hidrosalina

4. HTA si complicatiile ei: encefalopatie, insuficienta cardiaca acuta (IVS)

vindecarea bolii la 1 an: 90% completa

Boala Berger- nefropatia cu IgA

• dupa IACRS, pneumonii, gastroenterite etc.

• varsta medie 35 ani

• agregare familiala HLA BW35 si DR4

• depuneri de IgA1 in mezangiu

• Clinic: – Hematurie macroscopica in 50% din cazuri– Proteinurie– Dureri in flancuri– Edeme– HTA– IRA

• Prognostic- bun (ESRD 25% )

Boala Berger- nefropatia cu IgA

Purpura Henoch Schonlein-purpura anafilactoida

• vasculita ce afecteaza capilarele din rinichi, teg, mezenterice si articulare

• copii, adulti tineri• cauza necunoscuta, dar are trigger

infectios– variatie sezoniera– 2/3 din pacienti au avut IACRS cu ~10 zile

inainte

• Clinic:– Debut brusc– Febra– Purpura palpabila pe membrele inferioare si

fese, uneori vezicule si ulcere, ce evolueaza cu pigmentare si rezolutie in ~ 2 sapt, fara cicatrici

Purpura Henoch Schonlein-purpura anafilactoida

• Clinic:– Dureri abdominale:colica, diaree sanghinolenta,

accentuate postprandial,greata varsaturi, HDS si HDI, perforatii si invagnatii; 1/3 au aspect de abdomen acut si majoritatea ajung in chirurgie!!!

– Artrita- articulatii mari (genunchi, glezne, coate, pumni), pattern migrator

Purpura Henoch Schonlein-purpura anafilactoida

• Clinic: – GN: intotdeauna dupa purpura, in special la

adulti, proteinurie si hematurie, dar lipseste HTA; asemanatoare cu B. Berger (60% au niveluri crescute de IgA) ;

– Autolimitata~ 4 saptamani de evolutie

Purpura Henoch Schonlein-purpura anafilactoida

Sd. hemolitic uremic (Gasser) si Purpura Trombotica

Trombocitopenica (PTT)

Patogenie comuna prin agregare plachetara si tromboza in microvascularizatie, rezultand:

• anemie hemolitica microangiopatica

• trombopenie- purpura

• ischemie de organe

PTT

• Copii

• Scaderea enzimei ADAMTS 13 (metaloproteinaza)- favorizarea aparitia multimerilor de factor von Willebrand; factor ereditar

• Factori neidentificati

1. Trombocitopenia moderata- severa

2. Anemie hemolitica microangiopatica

3. GN cu IRA usoara- moderata si proteinurie usoara- moderata

4. Febra

5. Anomalii neurologice: de la cefalee, dezorientare pana la semen de focar

PTT- Pentada clasica

Sd. Hemolitic Uremic

• Copiii, dupa infectia cu E. Coli patogen O157:H7 (toxine Shiga)

• Niveluri normale ADAMTS 13• Episod singular, autolimitat• Clinic:

– Domina disfunctia renala, adesea severa, cu necesitate de dializa

– Simptomele neurologice mai putin proeminente– Anemia si trombocitopenia mai putin proeminente

decat in PTT

Sd. Nefrotic- Caracteristici generale

• proteinurie > 3,5 g/1,73 mp/24 (> 2 g/ 1 g creatinina urinara)

• cilindrii hialini • lipurie, colesterol-urie prezenta sub forma de "

cruci de Malta”• hipoproteinemie, predominant

hipoalbuminemie• hipercolesterolemie, predominant LDL

colesterol

Clinic:

• edem hipoproteinemic

• xantoame, xantelasma

• hipotiroidie

• hipocalcemie

• Nefroza lipoida B. Nil– la copil, prognostic bun

– posibil si la adult, dar nu e SN pur

• Nefropatia membranoasa

Sd. nefrotic impur- Caracteristici generale

• albuminurie in domeniul nefrotic plus minim una din:

• hematurie

• HTA

GN din endocardita, supuratii

GN rapid progresiva Sd. Goodpasture: Ac anti membrana

bazala alveolara, glomerulara– hemoptizii– hematurie– grav, evolutie letala adesea

GN din DZ• cea mai frecventa forma de GN si cauza

de IRC• leziuni corelate cu dezechilibrul

diabetului

Amiloidoza• implicare multisistemica (cord+ SNv+

Rinichi)

Nefropatia HIV

Sindroame interstitiale• inflamatia interstitiului renal, cu perturbarea

consecutiva a mecansimului in contracurent, cu tulburari de concentrare a urinei

Caracteristici comune:• leucociturie si cilindrii leucocitari• hiporeninemie prin distrugerea ap.

juxtaglomerular• bacteriurie• hipo-K-emie, acidoza

Medicamente:

• antibiotice, sulfamide, AINS, captopril, tiazide• Clinic:

- febra, urticarie, artralgii nespecifice- rinichi mari, sensibili la palpare- sensibilitate in flancuri - IRA oligoanurica

• Sumar de urina: hematurieproteinurie "tubulara" < 2g/zipiurie- eozinofile

Nefrite interstitiale cronice

Analgezica• la administrare cronica de analgezice, in special in

combinatii: ASA+ Acetaminofen+ cafeina, regulat • adesea interesati si tubii• cauza de IRC• posibila necroza papilara: colica renala+

hematurie+ IRA

Alte toxice: Li, ciclosporina, antineoplazice, metale grele

Nefropatia endemica de Balcani:

• afectiune intalnita in Banat, maxim com. Erghevita

• implicati factori locali nedeterminati

Clinic:• coloratie aramie tegumente• simptomatologie foarte stearsa• evolutie inexorabila spre IRC

Nefropatii tubulare

• Afectarea tubilor conduce la • imposibilitatea de concentrare a urinei:

poliurie+ nicturie• manifestari de disfuntie tubulara specifice

enzimei/ partii din nefron afectate• - datorita natriurezei antrenate nu au

elemente clinice legate de retentia de sodiu: edeme sau HTA

TCP

• Cistinuria: defect al transportului cistinei, lisinei, urmata de depuneri renale.

• B. Hartnup– nu are loc conversia triptofanului in niacina rezultand

manifestari de tip PELAGRA– tulb. neurologice: ataxie cerebeloasa,delir, simptome

neuropsihice– poliurie– lez cutanate: dermatita buloasa fotosensibilizanta

• Xantinuria• Sd. Gordon• Hipercalciuria idiopatica• Sd. Toni Debre Fanconi

- poate fi idiopatic/ dobandit- rahitism, osteoporoza, hipostaturalitate- rezistenta la ADH- glicozurie + aa-urie + fosfaturie + bicarbonaturie- uremie

TCD+ TC

• Diabet insipid nefrogen

- rar, X-linkat/ hiperk-emii importnte

- rezistenta la actiune ADH, rezultand poliurie

• Acidoza tubulara renala

Infectiile urinare si pielonefritele

Cai de infectare a urinei:

• Ascendenta

• Descendenta:– hematogena– limfatica

Circumstante clinice ce favorizeaza infectiile urinare

• cateter vezical

• varstnici

• ciroza hepatica

• diabetul zaharat

• tratamentul imunosupreasor

• nefropatia obstructiva

• nefropatia de reflux

Uretrita• usturimi la mictiune• disurie

Cistita• polakiurie• discomfort suprapubian• disurie• tenesme vezicale• urina tulbure/ cu striuri sanguine/ miros urat• astenie

Laborator

• test leucocit-esteraza +

• test nitriti +

• frotiu Gram leucocite, germeni

• urocultura +

• hematurie- posibil

Pielonefrita acuta

Clinic:• febra brusc instalata• frison• dureri in flanc/ in etajul abdominal superior sau

inferior• stare generala deteriorata sever• cefalee• tulburari gastro- intestinale• semnele urinare; toate de mai sus posibile, dar pot lipsi!!!

Laborator

• cele de la ITU

• leucocitoza

• cresteri usoare creatinina

• hemoculturi pozitiva in 1/4 cazuri

• microhematurie

Pielonefrita cronica

• Repetare episoadelor de infectie urinara inalta, cu persistenta germenilor in parenchimul renal si cu perioade de acalmie, urmata de exacerbari ale infectiei conduce la cronicizare.

Clinic: • rinichi de mici dimensiuni ( eco: boselati, ciatrici si

modificari sistem pielocaliceal)• simptome nespecifice: astenie• HTA

Laborator

• piurie persistenta

• cilindrii leucocitari

• uroculturi+/-

• tulburari de concentrare urinara

Evolutia: spre IRC

Sindroamele vasculare renale (hipoperfuzie renala)

Caracteristici comune:

• cresterea reninei

• retentie de sodiu si apa

• hiperaldosteronism secundar

Difuza

• pierderi masive de sange

• ascita, edeme

• vasodilatatie excesiva

• coarctatia de aorta

• rejet de transplant renal

• nefrotoxice (ciclosporina, amfotericina B)

• nefroangioscleroza HTA

Parcelara

Displazia fibromusculara a. renala

• femei tinere

• HTA de cauza secundara, ce poate fi corectata odata cu corectia chirurgicala

Ateroscleroza a. renale

• varstnici, cu ATS si in alte teritorii vasculare

• HTA ce nu mai raspunde la tratament

Infarctul renal• cauze favorizante: fibrilatia atriala, disectia a.

renale, tromboza, vasculita, stari procoagulante

Clinic:• colica reno-ureterala• hematurie• anurie• greata, varsaturi

Sumar urina:• hematurie• leucociturie• proteinurie

Tromboza de vena renala

• cauze favorizante: stari de hipercoagulabilitate, compresie extrinseca, steroizi, anticonceptionale orale, deshidratare, sindromul nefrotic

Clinic:• dureri lombare• hematurie microscopica• scaderea diurezei/ posibila IRA• sindrom nefrotic