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SíndromeantifosfolipidosCynthia Acosta Cruz
María del Carmen JiménezPrieto
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Definición
} Se caracteriza por la aparición detrombosis de repetición, morbilidad en losembarazos y alteraciones hematológicasasociados a la presencia de anticuerposantifosfolipídicos (AAF).
Anticardiolipina (AAC)
Anticoagulante Lupico (AL)
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Epidemiología
20-40años
HLA-DR7
Trombosis
} Se pretendendeterminar laimportancia de losAAF en losaccidentescerebro vasculares,IAM, abortos
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} Se clasifica en:
SAF primaria
SAF secundario
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Etiopatogenia
} 3 teorías:
Activación de célulasendoteliales
Daño oxidativoendotelial
AAF
Moléculas deadhesión
Alteración de lasíntesis y secreción de
citocinas PG2
Anticuerpos contraLDL oxidada
Anticardiolipina quese une a la
cardiolipina oxidada
Acción sobrefosfolípidos
involucrados en laregulación de la
coagulación.
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Man estac onesclínicas
} Puede presentarse en:
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Trombosis
}
La venosa es la mas común
} Trombosis arterial
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Cardiovascular
} Las mas frecuentes son la trombosis de lasarterias coronarias
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} Se ha asociado con Trombosis de la arteriarenal, el infarto renal y la microangiopatíatrombótica, sin nefropatía lúpica.
Renales
Trombosisglomerular
AL
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}Ocurren accidentes isquémicos
transitorios o accidentescerebrovasculares, y a menudo recurren,lo que origina demencia o gran variedadde déficits neurológicos temporales opermanentes
n erme acerebrovascular
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} Las manifestación asociadas con másfrecuencia es la livedo reticularis
.Afecta
principalmente los codos, carpos y miembrosinferiores.
Cutáneas
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} La isquemia e infarto de la retina puedenaparecer secundariamente a la oclusiónde pequeños vasos. Algunos casos deneuritis óptica
Oculares
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Síndrome antifosfolipidocatastrófico
}
Fallo multiorgánico secundario a unatrombosis multisistémica que afectagrandes y pequeños vasos.
} LES grave, púrpura trombocitopénicagrave y coagulación intravascular diseminada.
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omp cac onesobstétricas
}
Frecuentes.} Los AAF son actualmente una de las principales
causas conocidas de abortos de repetición,con una prevalencia aproximada de un 10%entre mujeres no seleccionadas con
antecedentes de abortos previos.
} 50% segundo y tercer trimestre
} RCIU
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} Relativamente frecuente en pacientescon AAF, aunque no suele ser tan gravecomo para causar hemorragia.
} Suele ser moderada >50.000.
} En algunos pacientes la trombocitopeniaes la única manifestación del SAF, por lo
que pueden ser diagnosticados depúrpura trombocitopénica idiopática(PTI)mientras no desarrollen trombosis o
pérdidas fetales
Trombocitopenia
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Diagnóstico
}Cumplimiento de criterios clínicos y biológicos
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Diagnóstico
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Diagnóstico
}HC
} E xámenes complementarios
} Obligatorios
} VSG, hemograma completo, coagulación básica
que incluya tiempo de protrombina y de cefalina,glucemia, función renal con estudio de sedimentode orina y proteinuria en orina de 24 horas,ionograma básico, perfil hepático y lipídico
} Estudio inmunológico básico. Anticuerpos
antinucleares, factor reumatoide, cuantificación deinmunoglubulinas IgG, IgA e IgM y fracciones de C3,C4 y CH50 del complemento
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Diagnóstico
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Diagnóstico
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Tratamiento
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Tratamiento de la trombosis
}Arterial: Heparina Sodica IV en perfusióncontinua 1000 U/h, x 5 días
} 3er. Día: Acenocumarol (Sintrom) 1comprimido x día
} T x anticoagulante oral de forma indefinida
} En caso de engrosamiento valvular sepuede iniciar tratamiento con AAS a dosisde 100 mg/día.
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T x del SAF catastrofico
}Debido a su elevada mortalidad, es aconsejableinstaurar de forma precoz una anticogulacióncon heparina de inicio, añadiendometilprednisolona i.v. -2 mg/kg/día o bolus demetilprednisolona en los casos más graves.
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