Tumores Mediastinicos

TUMORES MEDIASTINIC

OS

Alix Portela; Tomas Rodriguez; Stefany Romero; Ana Santos; Luz Serrano; Jenifer Suarez; Miguel Tapia

GENERALIDADES• Anatomía y entidades patológicas• Historial clínico y exploración física• Evaluación Diagnostica- Biopsia diagnostica de mediastino

mediante técnicas no quirúrgicas- Biopsias quirúrgicas y resección de

masas de mediastino

Anatomía

• Es el espacio extra pleural que existe entre ambos pulmones.

• Sus limites con el istmo cervical por arriba, el diafragma por abajo, la columna y los arcos costales por atrás, y el esternón por Delante

Med

iasti

no a

nte

rior

Timo o remante

Arteria y venas mamarias internas

Ganglios linfáticos

Grasa

Entre el esternón y la superficie anterior

del corazón y los grandes vasos

Anatomía

Med

iasti

no

med

io

PericardioAorta ascendenteArco aórticoVena cava inferior y superiorArteria y vena braquiocefálicasNervio frénicoTronco superiores del N. vagoTráquea Bronquios principales y sus ganglios linfáticosPorción central de arterias y venas pulmonares

Entre los grandes vasos y la tráquea

Anatomía

Med

iasti

no p

oste

rior

Aorta descendente

El esófago

El conducto torácico

Las venas ácigos y hemiácigos

Ganglios linfáticos

Entre pericardio fibroso a vertebras torácicas 5 a 12 (surcos paravertebrales)

Anatomía

POSTERIORNeurogenos

ANTERIOR Y MEDIOlinfoma

POSTERIORTumores Neurogenos

ANTERIOR Y MEDIOTimomas

QUISTES BENIGNOS

Anatomía

Historia Clínica y Examen

físico• Los tumores por lo gral Asintomáticos (+ benignas)• Dx: por hallazgo radiológico incidental• Grandes y voluminosos Síntomas

(dependen de la estructura comprimen)• Explorar ganglios linfáticos

adenopatias

Historia Clínica y Examen físico

Historia Clínica y Examen físico

ANTERIOR MEDIO POSTERIOR

Timoma Quiste enterogeno Neurilemoma-schwannoma

Tumor de cel germinales

Linfoma Neurofibroma

Linfoma Quiste pleuropericardico

Schwannoma maligno

Linfagioma Granuloma mediastinico

Ganglioneuroma

Hemangioma Hamartoma lifoide Ganglioneuroblastoma

Lipoma Quiste mesotelial Neuroblastoma

Fibroma Quiste neuroenterico Paraganglioma

Fibrosarcoma Paraganglioma Feocromocitoma

Quiste timico Feocromocitoma Fibrosarcoma

Adenoma paratiroideo Quiste del conducto torácico

Linfoma

Historia Clínica y Examen físico

Manifestaciones Clínicas

Posible patología

Dolor torácico, disnea, Derramen pleural; taponamiento cardiaco, o afección del nervio frénico

Tumoración mediastínica, crecimientos de ganglio linfáticos en partes intra y extra torácicas y síntomas constitucionales

Linfoma

Masa en mediastino anterior, debilidad fluctuante, agotamiento rápido o ptosis

Timoma y miastenia grave

Varones adultos jóvenes con masa en mediastino y testicular

Tumor de células germinales

Historia Clínica y Examen físico

Evaluación Diagnostica

Evaluación Diagnostica

Estudios de Imagen

Placa de Tórax

TAC contrastado RNM

Marcadores Séricos

Alfa Feto Proteína

(AFP)hGC Hormona

paratiroidea

Biopsia diagnostica de mediastino mediante técnicas no quirúrgicas

Existe controversia en cuanto la toma de decisiones sobre la practica de una biopsia

diagnostica en caso de masas mediastinicas

Biopsia diagnostica de mediastino mediante técnicas no quirúrgicas

De acuerdo con la experiencia de los autores:

• Tumores de reseccion imposible • Masa que se sospecha que sea carcinomatosa

Biopsia con aguja guiada por TC

• Defectos sugestivos de linfomaMediastinoscopia con

toma de ganglios paratraqueales

• Masas en mediastino anterior bien localizadas• Sospecha de timomaResección Quirúrgica

• Tumores en mediastino posterior que sospecha sea de origen neurogeno

Resección quirúrgica sin biopsia

• Masas en otras localizacionesToracoscopia

Biopsias Qx Y Resección

Biopsia con aguja

guiada por TC

Tejido insuficiente

para diagnostico

BIOPSIA QUIRÚRGICA

• Esternotomía Mediastino anterior

• Mediastinoscopía Paratraqueal

• CTAVValoración lateral de

mediastino ant y pos

• Mediastinotomía anterior

Extensión paraesternal

Biopsias Qx Y Resección

ESTERNOTOMIA MEDIA

TORACTOMÍA LATERAL

¿TORACTOMIA LATERAL + EXTENSIÓN ESTERNAL?

TUMORES• Timo • Tumores neurógenos• Linfoma• Tumores mediastinicos de células

germinales

TIMO• Hiperplasia del timo• Tumores del timo:- Timomas- Carcinoma de timo- timolipoma

Hiperplasia del timo

“Hiperplasia timica por rebote”

• Se detecta después de un tratamiento con quimio o radioterapia.

• 9meses: 2 semanas a 12 meses.• Atrofia --- crecimiento del timo.• Dx diferencial con: linfoma y tumores d

cell germinales.• Dx: TAC, TEC o biopsia.

TUMORES DEL TIMO

TimomasDeriva de las células epiteliales timicas (porción

inferior 3er arco braquial).

• Mas común en mediastino anterior en adultos de 40- 60 años.

• Asintomático: “Miastenia grave”• 5%: aplasias de células rojas,

hipogammaglobulinemia, lupus, s. de cushing o SIADH.

• Síntomas relacionados con el efecto de masa.• Dx: TC y el historial clínico.

Clasificación de MasaokaEstadio clínico

Estadio Invasión % SV 5a

I Macroscópicamente encapsulado; sin invasión microscópica capsular 94-100%

IIa Invasión macroscópica a los tejidos grasos circundantes o a la pleura mediastinal 86-95%

IIb Invasión microscópica a la capsula 80%

III Invasión macroscópica a órganos vecinos(A: pericardio, pulmón. B: grandes vasos) 56-69%

IVa Diseminación pleural o pericárdica11-50%

IVb Metástasis linfáticas o hematógenas

Clasificación histológica OMS

Tipo Descripción SV 5a SV 10aA Timoma Medular 100% 95%

AB Timoma Mixto 93% 90%B1 Timoma predominantemente

Cortical89% 85%

B2 Timoma Cortical 82% 71%B3 Carcinoma timico bien

diferenciado71% 40%

C Carcinoma timico 23%

Tratamiento

Resección quirúrgica completa

Tumores estadio II: resección quirúrgica

completa + radiación

mediastínica

Tumores avanzados:

quimioterapia + radioterapia

TUMORES DEL TIMO

Timomas

TUMORES DEL TIMO

Carcinoma de Timo

Tumores de Bajo Grado• Tumores bien

diferenciados de células escamosas

• Mucoepidermoides• basaloides

Tumores de alto grado• Tumores con propiedades

linfoepiteliales• De cel. neuroendocrinas• Sarcomatoides• Cel. Pequeñas• Cel. Claras• indiferenciados

Invasión local

temprana

Formación de MTX profusas

Resección quirúrgica completa

Alta recurrencia

Refractaria al

tratamiento

Mal pronostico

TUMORES DEL TIMO

Carcinoma de Timo

• Tumores benignos• Alcanzan gran tamaño antes del

diagnostico• Capsula bien definida• No invaden • Se recomienda la resección de

tumores grandes

TUMORES DEL TIMO

Timolipoma

TUMORES NEUROGENOS

Tumores de la vaina nerviosa- Neurilemoma- NeurofibromaTumores de células ganglionares- Glanglioneuroma- Galglioneuroblastoma- NeuroblastomaTumores de células paraganglionares

TUMORES NEUROGENOS

Origen del tumor Benignos Malignos

Vaina Nerviosa Neurilemoma, Neurofibromas, Schwannoma Melanótico, tumor de celulas granulares.

Neurofibrosarcoma

Células ganglionares Ganglioneuroma Ganglioneuroblastoma, Neuroblastoma

Paraganglionar Quimiodectoma, Feocromocitoma

Quimiodectoma maligno, Feocromocitoma maligno.

• Incidencia, tipo celular y riesgo de malignidad.

Tumores de la vaina nerviosa

Asintomáticos y benignos

AdultosTumores de ganglios autónomos

2/3 de las lesiones malignas

Niños, adultos jovene

s

TUMORES NEUROGENOS

• 20% de los tumores mediastinicos • > 95 % : schwannomas

neurofibromas benignos• Neurosarcomas• TTO: resección

TUMORES NEUROGENOS

Tumores de la vaina Nerviosa

Neurilemoma (Schwannomas)

• Originan:- Céls. Schwann- N.

Intercostales• Características:

- Duros- Cápsula bien

definida- Benignos

Tipo A de Antoni

• Céls. Compactas en huso con núcleos torcidos y en formación empalizada.

Tipo B de Antoni

• Téj. Conectivo laxo y mixoide con distribución celular aleatoria.

Histología:

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

• TAC- sugiere extensión hacia agujero intervertebral

• RNM- determinar extensión « Reloj de arena» (compresión medular y parálisis)

Imagenología

• Resección x toracotomía abierta

• CTAV- segura y efectiva, si Cx Simple

• Ancianos- tumores paravertebrales peq. y asintomáticos seguimiento

• Niños –resecar totalmente

Tratamiento

Neurilemoma (Schwannomas)

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

Neurofibroma25% de tumores de vaina nerviosa70% es benigno

25% ptes. Fibromas en mediastino- neurofibromatosis generalizada (Enf. de Von Recklinghausen)

25-30% degeneración maligna a Neurofibrosarcoma; - Edad avanzada - Enfermedad de Von Recklinghausen - Radioterapia

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

Neurofibrosarcoma

Mal pronóstico

Crecimiento rápido e

invasión local

Segmentos nerviosos

Tratamiento- Resección quirúrgica completa- Radioterapia o quimio terapia

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

Tumores de las Céls. Ganglionares

• Cadena simpática• Médula suprarrenal

Originan

• Ganglioneuroma• Ganglioneuroblasto

ma• Neuroblastoma

Histología

TUMORES NEUROGENOS

GanglioneuromaBenignos; Bien encapsulados

Céls. Bien diferenciadas sobre un fondo de células de schwann

Adultos jovenes- asintomáticos

Extienden al canal vertebral

Tto. Rsescción Cx. (Riesgo de recurrencia)

TUMORES DE CÉLS GANGLIONARES

Ganglioneuroblastoma

Mezcla de céls. Ganglionares benignas y

neuroblastos malignos

+ frec. Lactantes y <3 años

Encpasulado

• incidencia mtx

Patrón nodular

• Mtx. en raras ocasiones

Patrón difuso

Resección

TUMORES DE CÉLS GANGLIONARES

Neuroblastoma

Malignida

d

Glándula suprarrenal sitio más común

90% 1ª década vida

<2 años

Solido14% originan en tórax

Tto. Resecci

ón

Canal vertebral Invasión ósea

TUMORES DE CÉLS GANGLIONARES

Tumores Paraganglionares

• Raros: 30% malignos• Cayado aórtico, nervios

vagos y nervios simpáticos aórticos

• Pocas ocasiones secretan catecolaminas.

Quimiodectoma

• Raros: 10% malignos• Surco costo-vertebral• Síntomas

hemodinámicos• Dx: catecolaminas y

metabolitos en orina• Tto: resección y α-β

bloqueadores

Feocromocitoma

TUMORES NEUROGENOS

LINFOMALesión maligna mas común.

Mayor frecuencia en el compartimiento anteriorTratamiento quimioterapia/radioterapia

• Teratoma• Seminoma• Tumores no seminomatosos de células

germinales

TUMORES DE CELULAS

GERMINALES

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

♣Poco frecuente 1:7000 x año♣Enfermedad maligna mas común en varones de 15-35

años♣Frecuencia menor al 5% en mediastino

♪ 2/3 no seminomatosos o teratoma♪ 1/3 seminomatosos

Células germinales toti-potenciales alojadas por error en el mediastino durante el desarrollo embrionario

♣Maduros: Benignos♣Indiferenciados: Malignos

DX: ♠TAC♠BACAF♠Marcadores séricos

♠hGC♠AFP

♠Biopsia con aguja central♠Procedimiento de Chamberlain♠Toracoscopia

Teratoma

SeminomaNo seminomatosos

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

TERATOMA• 60-70% de los tumores germinales en mediastino• Contiene 2-3 capas de tejido embrionario:

TTO:• Benigno maduro: resección• Teratocarcinoma (maligno): ¿CX/quimio/radio?

Ectodermo Mesodermo Endodermo

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Tumor de cel. Germinales mas frecuente en mediastino (60-70%)

Contienen 2-3 capas de tejido embrionario

Incluye: Ectodermo → dientes, piel,

cabelloMesodermo → cartílago y huesoEndodermo → tejido bronquial,

intestinal o pancreático•

TERATOMA

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

TTO: resección (benignos maduros) buen pronostico

DX en fase avanzada No susceptibles de resección RTA: deficiente a la

quimioterapia limitada a la

radioterapia mal pronostico

Algunos pueden

contenerFocos de CA Malignos

TERATOMA

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

SEMINOMA

Al momento del Dx:

Enfermedad avanzada

Síntomas de compresión

local

S. vena cava superior

Disnea

Molestia en el tórax

Tratamiento

Quimioterapia

Cirugía curativa

Ablación Qx pos-quimio

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

DX: enfermedad avanzada

Síntomas → Efecto de masa → síndrome vena cava sup./disnea/molestias en tórax

TTO: combinación de quimioterapia (cisaplatino,

bleomicina y etoposido o vinblastina) → buena respuesta 75%

resección → curativa → asintomáticos resección de masas postquimioterapia

SEMINOMA

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Tumores No Seminomatosos

Malformaciones voluminosas e irregulares en el mediastino anterior

TAC• Necrosis• Hemorragia• quistes

Carcinoma de células

embrionariasCoriocarcinoma

Tumores del seno

endodérmicoFormas mixtas

LABORATORIO• DHL• AFP• cGC

TRATAMIENTO• Quimio • Resección

quirúrgica

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

CA de cel. EmbrionariasT. Del seno endodérmico

CoriocarcinomaFormas mixta

Incluyen

Estructuras vecinasGanglios linfáticos

Pulmonespleura

Afectación

Mediastino anteriorAéreas de atenuación en TAC

(necrosis, hemorragias o formación de quistes)

Malformaciones voluminosas e Irregulares en

↑ DHL-AFP-hGC

Tumores No Seminomatosos

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

• 20% De masas residuales contienen t. adicionales

• 40% contienen teratomas maduros• 40% contienen tejido fibroso

TTO: quimioterapia (sobrevida 67% a 2 años)

resección de masas residuales

Tumores No Seminomatosos

TUMORES DE CELULAS GERMINALES