TUMORES CEREBRALES

Margarita María Londoño LópezÁngela Patricia Sarria Bahamón

Santiago Valencia Uribe

INTRODUCCIÓN

Neoplasia intracraneal comprobada por histología, cirugía, autopsia o imágenes que se origina del cerebro o meninges y crece dentro del cráneo.

• Excluye malformaciones arteriovenosas.• Clasificación de la OMS.

• Histología• Inmunohistoquímica.• Genética.

CRITERIOS MORFOLÓGICOS DE MALIGNIDAD• Anaplasia.• Invasividad.• Recurrencia.• Crecimiento metastásico.

• Pronóstico se basa en consideraciones clínicas y patológicas.

INTRODUCCIÓN

LOCALIZACIÓN

• Ocupacionales - Ambientales: Derretidores de plomo, petroquímica.• Factores inmunológicos:

Inmunosupresión.• Exposición a virus: Parvovirus.• Radiación postnatal.• Factores genéticos: NFM, esclerosis

tuberosa, Síndrome de von Hippel-Lindau.

FACTORES DE RIESGO

EPIDEMIOLOGÍA

• 2–3% de todas las malignidades.• Incidencia 8–10 por 100,000 (Europa, Norteamérica).

• Tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los Metastásicos.• Primario más frecuente en adultos: Gliomas y meningiomas. Más frecuente

en >20años Glioblastoma Multiforme.

• Después de las leucemias, las neoplasias cerebrales son los procesos malignos más frecuentes, en edad infantil.• Neoplasia sólida más frecuente en este grupo.• >Gliomas > meduloblastoma > craneofaringioma.

EPIDEMIOLOGÍA

• No muy comunes.• 80 - 85% son supratentoriales.• >50% metastásicos.

50% PULMON

15% MAMA

10% MELANOMA

8%RIÑON

EPIDEMIOLOGÍA - ADULTOS

EPIDEMIOLOGÍA - ADULTOS

1. SUPRATENTORIALES• 8-12%. Selar, quiasmática, y región pineal. - 6-8% Adenomas pituitarios. - 5% Craneofaringiomas. - Pinealomas, glioma quiasmático.

• Hemisferios cerebrales y ventrículos laterales. - Astrocitomas, glioblastomas, ependimomas, oligodendrogliomas. - Meningioma.

EPIDEMIOLOGÍA - ADULTOS

2. INFRATENTORIAL• Cerebelo y cuarto ventrículo. - Astrocitomas. - Ependimomas. - Hemangioblastomas. - Dermoides.

EPIDEMIOLOGÍA - ADULTOS

EPIDEMIOLOGÍA - ADULTOS

• Tallo cerebral. - Poco comunes en adultos. - Astrocitomas.

• Ángulo pontocerebeloso. - Schwannomas, meningiomas.

EPIDEMIOLOGÍA - ADULTOS

• 25%• Aumento creciente de incidencia.• Única causa conocida en niños es hereditaria.• Supratentorial (45%) vs infratentorial.• SUPRATENTORIALES: ½ en línea media.• FOSA POSTERIOR: 75% cerebelo o 4to ventrículo. 20% tallo. <2% ángulo

pontocerebeloso.

• 80% origen neuroepitelial: >Astrocitomas > meduloblastomas > ependimomas > Oligodendrogliomas.• Tumores neuroectodérmicos primitivos.• Infrecuentes: Adenoma hipofisiario, schwannoma, meningioma.

EPIDEMIOLOGÍA - NIÑOS

SUPRATENTORIALES• Línea media (10%): 5% Craneofaringiomas,

2%pinealomas, 2-4% gliomas del quiasma.• Hemisferios y ventrículoslaterales (40%):

Astrocitomas, ependimomas, oligodendrogliomas, glioblastomas y Tumores neuroectodérmicos primitivos.

INFRATENTORIALES• Cerebelo (45%): Astrocitoma difuso y

juvenil.• Tallo: Astrocitomas. Más común en el

puente.• Ángulo pontocerebeloso: Raro

EPIDEMIOLOGÍA - NIÑOS

• Cefalea: Más frecuente. Más intensa en la mañana, puede despertar al enfermo en la noche. Sordo, constante, pulsátil. Empeora con movimientos, maniobras que aumentan presión intratorácica. Bifrontal.• Náusea y vómito (40%).• Convulsiones (Primarios > metastásicos). Focales o generalizadas. Tipo

de acuerdo a localización.• Síncope.• Disfunción cognitiva.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Debilidad.• Pérdida sensibilidad.• Afasia.• Alteraciones visuales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

MRI con contraste (Gadolinio).• Gliomas malignos: hipointenso en T1. Se realzan de forma heterogénea tras

aplicación de medio de contraste.• Gliomas de bajo grado: Lesiones hemisféricas infiltrativas con poco efecto de

masa.• Astrocitomas: Hiperintenso en T2 y FLAIR. Algunos no realzan con contraste.

TC• Compromiso óseo o vascular.• Metástasis: base de cráneo, clivus, o regiones adyacentes del foramen magno.• Situación de emergencia.• MRI contraindicado.

NEUROIMAGENES

INDICACIONES• Depende de localización:

abordable, removible.• Tamaño.• Crecimiento.• Presencia de hidrocefalia.• Edad.• Escala de Karnofsky.

CIRUGÍA CURATIVA VS PALIATIVA

GENERALIDADES CIRUGÍA

TUMORES CEREBRALES EN POBLACIÓN ADULTA

Tumores infratentoriales en adultos

Desafío para el neurocirujano debido a la limitada opciones de acceso , así como la delicada anatomía de nervios craneales, núcleos del tallo cerebral y fibras de tracto .

TUMORES ASTROCÍTICOS

• Astrocitoma pilocítico

• Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplasmática, gemistocítico)

• Astrocitoma anaplásico

• Glioblastoma multiforme

• Xantoastrocitoma pleomorfo

TUMORES OLIGODENDROGL

IALES• Oligodendrogliom

a• Oligodendrogliom

a anaplásico

GLIOMAS MIXTOS

• Oligoastrocitoma• Oligoastrocitoma

anaplásico

TUMORES EPENDIMALES

• Ependimoma mixopapilar

• Subependimoma ependimoma

• Ependimoma anaplásico

TUMORES NEUROEPITELIAL

ES DE ORIGEN INCIERTO

• Astroblastoma cerebri

• Gliomatosis

TUMORES GLIALES

TUMORES NEUROEPITALIALES

TUMORES NEURONAL Y NEURONALES-GLIALES MIXTOS

• Gangliocitoma • Ganglioglioma • Astrocitoma / ganglioglioma desmoplásico infantil• Tumor neuroepitelial disembrioplásico • Neurocitoma central • Liponeurocitoma cerebelosa • Paraganglioma cerebeloso (sólo informes de casos)

LOS TUMORES NO GLIALES

• Tumores embrionarios • Ependimoblastoma • Meduloblastoma

• Tumores del plexo coroideo • Papiloma del plexo coroideo • Carcinoma del plexo coroideo

DEFINICIÓN

Tumores que surgen de diversas células neurogliales en el sistema nervioso central.

CÉLULA MADRECD 133

DIFERENCIACIÓN CELULAR

INICIACIÓN y RENOVACIÓN DE TUMORRecapitular el genotipo, los patrones de expresión de genes in vivo

Naturaleza infiltranteQuimioresistenciaEnmascaramiento inmunológica de estos tumoresFenotipo y genotípicamente distinta según localización.

EPIDEMIOLOGÍA

Representan alrededor de una décima parte de 8/100, 000 individuos por año desarrollarán tumores cerebrales supratentoriales primarios

En la población pediátrica, tumores de fosa posterior son mucho más frecuentes.

TUMORES INFRATENTORIAL

SIGNOS Y SÍNTOMASDOLORES DE CABEZA

MALESTAR GENERAL

PÉRDIDA DE APETITO

NÁUSEAS

VÓMITOS

ATAXIA DE LA MARCHA

DISARTRIA

HIDROCEFALIA OCLUSIVA

MUERTE

SIGNOS Y SÍNTOMASPupilas dilatadas

Problemas oculares

Debilidad de los músculos de la cara

Hipoacusia

Pérdida parcial de la sensibilidad en la cara

Problemas del sentido del gusto

Inestabilidad al caminar

Problemas visuales

DIAGNOSTICOHistoria clínica cuidadosa

Examen neurológico incluyendo tractos de fibras largas

La función de los nervios craneales (II-XII)

Los potenciales evocados motores (MEP) y somatosensoriales

Potenciales evocados (SEP)

Función cerebelosa.

Imágenes por resonancia magnética (MRI)

Ecografía trans-esofágica

Hemograma, tiempos de coagulación, electrolitos, pruebas de función hepática, creatinina, electrocardiograma.

Audiograma y potenciales acústico evocados (AEP)

Pruebas de campo visual

RMN

Absceso/inflamación cerebelosa

Metástasis intra-axiales

Infarto isquémico del cerebelo o el tronco

encefálico

La desmielinización (. Esclerosis múltiple)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PRONÓSTICO

• Grave

TUMORES NEUROEPITELIALES MALIGNAS

• Siempre fatales en unas pocas semanas o meses, a pesar de la terapia• Tipificación genética: beneficio de la quimioterapia adyuvante

GLIOMAS

• Progresión muy lenta

TUMORES DE BAJO GRADO

• Excelente pronóstico después cirugía• Supervivencia a los 10 años más del 90%.

ASTROCITOMA PILOCÍTICO

TUMORES ÁNGULO PONTOCEREBELOSO

CASI SIEMPRE BENIGNOS

NEURINOMA ACÚSTICO

Tumores que surgen de las ramas vestibulares del

vestíbulo-coclear. Provoca desplazamiento de la rama

coclear y nervio facial.

DEFINICIÓN

CLASIFICACIÓN DE KOOS MORFOLOGÍA I Lesiones puramente intracanaliculares

II A Tumores que sobresale en CPA <1 cm

II B tumores que sobresale en CPA> 1,0 a 1,8 cm, no alcanzando el tallo cerebral

III Los tumores de hasta 3 cm en contacto con el tallo cerebral

IV Tumores comprimir el tallo cerebral

SÍNTOMAS Y SIGNOS

DISMINUCIÓN AUDITIVA

PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN DE

REPENTE O FLUCTUANTE

AUDICIÓN NORMAL Y LA

DISCRIMINACIÓN DEL HABLA

VÉRTIGO ROTACIONAL

DEBILIDAD FACIAL

DISESTESIA

NO CRECERA

CRECIMIENTO LENTO

• 0,2 cm / año

CRECIMIENTO RAPIDO

• > 1 cm / año

COMPLICACIONES•RARO

TUMOR SOLIDO

HEMORRAGIA INTRACRANEAL

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MENINGIOMAS DEL MEATO INTERNO

ANTERIOR

MENINGIOMA DE CPA

TUMOR GLOMUS

EPIDERMOIDE

PRONOSTICO• Control del tumor después de la radiocirugía

es 95-98%• Control quirúrgico del tumor es informado de

que el 90-95• Preservación DE LA audición de la

radiocirugía se informa que van desde 60 al 70%• Función del nervio facial la radioterapia es

mejor que la microcirugía para estos tumores 90 frente al 80% en los tumores pequeños.

Tumores derivados de las células de las meninges del peñasco hacia el angulo cerebelo pontino y la región clivus.

MENANGIOMA PETROCLIVIAL

EPIDEMIOLOGÍA-ETIOLOGÍA• 0,5 y 1 por cada

100.000 persona• Relación mujer:

hombre de 2:1• Sexta o séptima

década

Pérdida del cromosoma 22Grado ISupresión de 1p,

6p, 10q 14q y 18qSupresión 9p

(CDKNA)

FORMA ATÍPICA

FORMA ANAPLASICA

CLÍNICA• Asintomático• Crecimiento lento

PAR CRANEALVértigo-nauseas

Disminución de audiciónDebilidad facial

Disestesia

Hidrocefalia obstructiva

Crecimiento progresivoTumor devastador

Observación: Muy ancianos

Cirugía: JóvenesCOMPLICACIONES

•Raro•Neumonía por aspiración•Hidrocefalia

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• NEURINOMAS

ACÚSTICOS

• TUMOR GLOMUS

• CORDOMA

• EPIDERMOIDE

• METÁSTASIS EXTRA-

AXIAL

PRONÓSTICOI •7-20%

II •33%

III •60-80%

Cerebro: • 2 años

METÁSTASIS

Neoplasias que se originan en los tejidos fuera del sistema nervioso central y luego se extendió a los hemisferios del cerebelo, el tronco encefálico o el espacio subaracnoideo

Muy mala clínica pronóstico con una supervivencia de sólo unas pocas semanas o meses

ETIOLOGÍA / EPIDEMIOLOGÍA• son los tumores intracraneal más común en los adultos• 40% de todos los pacientes de cáncer desarrollarán metástasis

cerebrales• 100.000 y 150.000 nuevos casos por año en Alemania.• presentan múltiples metástasis

85% HEMISFERIOS CEREBRALES15% CEREBELO

5% TRONCO CEREBRAL

PULMÓN 50%

MAMA 20%

MELANOMA 10%

COLON 5%

CLÍNICA

TRONCO CEREBRAL Pares craneales Tumor pequeño

CEREBELO Tumor grande Hidrocefalia oclusiva

SIEMPRE ES DEVASTADOR

DIAGNÓSTICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIALTumores neuroectodérmicos

Linfoma Absceso cerebeloso o del

tronco encefálico

PRONÓSTICO Control con radiocirugía es de aproximadamente 90%,

Supervivencia es no más de 10 meses

Patologías de la unión cráneo-cervical

PATOLOGÍASVascular

• Aneurisma de la VA o la PICA -Fístulas arteriovenosas durales . • Tumores del glomus yugular -Tumores de VA

INFLAMATORIAS E INFECCIOSAS

• Tuberculosis -Artritis reumatoide

DEGENERATIVA :

• Espondilosis de la C0 -C1 o C1 -C2

• MALFORMATIVOS

• Óseas -Sistema nervioso ( malformación de Chiari ,siringomielia )

TUMORESTUMOR INTRADURALES

Meningiomas y neurinomas Hemangioblastomas , quistes epidermoides o ependimomas

MetástasisCordomasOsteomas , quistes osteoide aneurisma y plasmocitomas

DIAGNOSTICO

TUMORES DE ORBITA

Dos tercios de las lesiones son benignos y un tercio son malignos. La proporción de los tumores malignos es inversa a la edad debido a la mayor incidencia de metástasis orbitarias y linfomas. En la infancia más quistes dermoides y hemangiomas capilares orbitales son vistos.

CLÍNICA

PROPTOSIS 92% DEFECTO DEL CAMPO VISUAL / PÉRDIDA DE LA AGUDEZA VISUAL 74% DIPLOPÍA, ESTRABISMO 66%

DOLOR 34% LAGRIMEO 23% EDEMA CONJUNTIVAL 22%

Duración Media de los síntomas antes del diagnóstico•4,2 meses:tumores malignos•15 meses : gliomas •28 meses: meningiomas

19 gliomas ópticos

42 schwannomas

54 meningiomas

INTRACONAL (nervio óptico):•Glioma del nervio óptico, meningioma de la vaina del nervio optico.

INTRACONAL:•cavernoma,• schwannoma,•metástasis,•linfoma,•linfangioma

EXTRACONAL:•quiste dermoide• adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal•pseudotumor

SUBPERIOSTEAL:•mucocele ala esfenoidal

ÓRBITA ÓSEA:•meningioma• osteoma,•tumor maligno•displasia fibrosa

ÁPICE ORBITAL, FISURA ORBITARIA SUPERIOR, SENO CAVERNOSO:• meningioma•cavernoma

GLÁNDULA LAGRIMAL, SISTEMA DE CONDUCTOS:• adenoma pleomorfo•carcinoma

MÚSCULOS:•orbitopatía endocrina•rabdomiosarcoma

PRESEPTAL:• linfomas•infecciones, lipoma

MENINGIOMA • Más Común • Perdida de la agudeza visual• Proptosis• Edad: 30-50.• descompresión del canal óptico, la resección del tumor intracraneal,

y la irradiación postoperatoria del intraorbital

LESIONES VASCULARESMALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

BAJO FLUJO• Más frecuetes• Hemangiomas

Cavernosos • Extirpacion completa

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS ALTO FLUJO• Raro

LESIONES FLUJO VENOSO

Anomalías no distensible

Profundo

LESIONES VASCULARES SIN FLUJO

Linfangiomas

Malformaciones venosa combinado

con linfáticas

HEMANGIOPERICITOMA

Agresiva

Invasivo

Degeneración maligna en 30 %

GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO

Astrocitoma pilocítico

•Infancia•Neurofibromatosis•Deterioro visual•Niños pequeños : estrabismo o nistagmus.

TRATAMIENTO

•Perdida de visión útil o grave proptosis •Menores de 5 años: Resección subtotal quimioterapia en niños.•Mayores de 5. radioterapia

SCHWANNOMA• Ramas sensoriales• de los nervios periféricos . • Cura por completo• la resección quirúrgica

DISPLASIA FIBROSA• Hueso de la canal óptico y

techo de la órbita• Descompresión del canal

óptico

ADENOMA PLEOMORFO• Tumor más frecuente de

la glándula lagrimal• Resección total

RABDOMIOSARCOMA• Tumor orbital maligna

más común• Primera Década • Cuadrante nasal superior• Resecado Completamente

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO• Mal Pronóstico • Metstasis a distancias• Enucleación o

braquiterapia

METÁSTASIS • Mama, de pulmón,

próstata, GIT o del riñón• Diplopía Y Dolor • Tratamiento Paliativo

LINFOMA • Linfoma marginal de la

zona extranodal• Buen pronóstico

Quistes dermoides • Congénito. • Resección completa

TUMORES CEREBRALES

EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA

INFRATENTORIALES

Astrocitoma

Meduloblastoma

Ependimoma

• 5% de tumores pediatricos• 1/3 de tumores en

fosa posterior• Curable por cx• Incidencia: 6-8años

ASTROCITOMA

Pilo

citic

os

-70%-Traslucido-Masa solida, elastica-Bordes delimitados-Vermis cerebeloso-Extensión prevalente hacia un hemisferio D

ifusa

-Poco delimitiado-Hipercelularidad-Necrosis-Microcalcificaciones-Quiste menos frecuente

ASTROCITOMA

• 20 % de tumores pediátricos del SNC • 1/3 en fosa craneal posterior• Incidencia: 7 -12 años • Masculino• Ubicación: Vermis cerebeloso inferior con extensión

al cuarto ventrículo.• Hemisferios del cerebelo o ángulo pontocerebeloso• Altamente maligno. Pronóstico: 8.-15 meses • Clásico y Desmoplásico

MEDULOBLASTOMA

Corte sagital de RMN en secuencia T1 sin contraste, se aprecia meduloblastoma a nivel de linea media cerebelar

de carácter irregular e infiltrativo con obliteracion del IV ventrículo cerebral(flecha negra)con componentes necróticos. Se aprecia una diferencia en la intensidad de la señal del tumor

(flecha amarilla) con respecto al cerebelo. -

MEDULOBLASTOMA

a) RM sagital T1. b) RM axial T2. c) RM axial Flair. d) RM difusión. e) Mapa ADC. Masa

infratentorial de línea media con origen en velum medular posterior y extensión al

interior del IV ventrículo.

• 10% de los tumores intracerebrales pediátricos.• 60% se encuentran en la fosa posterior.• 10-15% de los tumores de fosa posterior.• Localización: cuarto ventrículo. Se extiende en la cisterna magna y canal

cervical superior.• Se observan como nódulos con apariencia de coliflor. Discreta infiltración

cerebelosa y al tallo.• Comprime nervios craneales inferiores y vasculatura.• Resección quirúrgica.• Supervivencia global a los 5 años libre de enfermedad es sólo de 30 a 38 %.

EPENDIMOMA

Ependimoma infratentorial, RMN axial con contraste

Ependimoma infratentorial, RMN coronal con contraste

EPENDIMOMA

Tumores supratentoriales

Hemisferios30-40%

Neuroepiteliales

Astrocitoma

Ependimoma

Oligodendroglioma Craneofaringiomas

Teratomas

Ventrículos Plexo coroideo

• 80%• Pilocitico y Fibrilar• Formas quísticas en 35-60%• Pared quística contiene tejido

neoplásico en 70%

ASTROCITOMA

PRONÓSTICO

HISTOLOGIAPilociticos: 5 años: 85%, 10 años: 79%No pilociticos: 5 años: 51%, 10 años: 23%

EDADMenores 5 años: 81%Mayores de 5 años: 58%

Cx + RT + QT: dobla supervivencia a 5 años.

• Paraventriculares• Menores 5 años; masculinos• Tumor bien diferenciado• Malignos: mas invasivos,

invaden ventriculos, vascularizados

EPENDIMOMA

Ependimoma supratentorial. (a) RM sagital T2, masa circunscrita, predominantemente isointensa con área central haterogéneamente

hiperintensa, sin edema vasogénico. (b) RM coronal postgadolinio, masa con realce marcado heterogéneo, que colapsa el asta frontal del ventrículo

lateral derecho

• 2-3% de tumores supratentorial en los niños• Incidencia: 9-30%• Abundantes calcificaciones• Predisposición a hemorragias espontaneas• Formas: benigna y anaplasica.• Convulsiones: 52-67%• Lóbulo frontal

OLIGODENDROGLIOMA

T1 T1

T1T2

• 30-40% en menos de 18 años.• Grandes, abundante calcificación• Hidrocefalia, aumento PIC, retraso en el

crecimiento y signos oculares

CRANEOFARINGIOMA

T1, con contraste. Sección axial. Masa con captación heterogénea y con una zona

lateral quística que ocupa parcialmente el III ventrículo.

• 1/3 DX prenatal• 50% región pineal• 50% supraselar o intraventricular• ECO: quiste grande, ecogenicidad heterogenea, vasculatura.

TERATOMAS

• Se originan dentro del ventrículo o en las paredes • Causan hidrocefalia, aumento PIC, convulsiones

INTRAVENTRICULARES

• Ependimoma• Astrocitoma• Subependimoma• Menangioma• Teratoma

Imaging obtained in a 47-year old woman with a supratentorial intraventricular ependymoma. Left: Axial T1-weighted MR image after Gd infusion revealing homogeneous enhancement. Preinfusion images had demonstrated a tumor isointense to gray matter. Right: Axial T2-

weighted MR image demonstrating lobulations and attachment to the ventricular wall.

• 5% Edad pediátrica• 70-90% en menores de 2 años• Intraventriculares • lobuados, formas diversas, hipodensas• Vascularidados• Hidrocefalia por los 3 mecanismos

PAPILOMAS DEL PLEXO COROIDEO

TUMORES CONGÉNITOS DEFINITIVA• Síntomas al nacer

TUMORES CONGÉNITOS PROBABLES • Síntomas dentro de la primera semana de vida

TUMORES CONGÉNITOS POSIBLES• Síntomas durante los primeros meses de vida.

TUMORES CONGÉNITOS

• Supratentorial: 65,4 %• Infratentorial: 29,6 %• Periventriculares:

predominio de la línea media y ventricular

• Hemisféricos: lóbulo frontal.

FETAL

HIDROPESIA

POLIHIDRAMNIOS

MUERTE

PERINATAL

MACROCEFALIA

NO SIGNOS NEUROLÓGICOS

PRIMER AÑO

CONVULSIÓN

MACROCEFALIA

VOMITO

TUMORES CONGÉNITOS

TeratomaAstrocitomaMeduloblastomaPapiloma del plexo coroideoCraneofaringiomas

Teratoma

• La edad al momento del diagnóstico • Estado en general al momento del diagnóstico • El tipo histológico del tumor

TUMORES CONGÉNITOS - PRONÓSTICO

Gracias!