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MEDULLOBLASTOMAMEDULLOBLASTOMADr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino
Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano
Dr. Daniele BertinDr. Daniele BertinDr. Daniele BertinDr. Daniele Bertin
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
MEDULLOBLASTOMAMEDULLOBLASTOMA
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
•• Il più comune tumore maligno del Il più comune tumore maligno del SNC dell’infanziaSNC dell’infanzia
–– 40% tumori della Fossa Cranica Posteriore40% tumori della Fossa Cranica PosterioreChemioterapia
–– 40% tumori della Fossa Cranica Posteriore40% tumori della Fossa Cranica Posteriore
–– 20% di tutti i tumori SNC20% di tutti i tumori SNC
•• Neoplasia tipo PNET della FCPNeoplasia tipo PNET della FCP
•• Distribuzione bimodaleDistribuzione bimodale
–– 33--4 anni4 anni
–– 88--9 anni9 anni
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
–– 88--9 anni9 anni
•• 30% malattia metastatica30% malattia metastatica
•• Oltre 20 anni di studi cooperativiOltre 20 anni di studi cooperativi
–– USA: SJMDB, POG, CCG, COGUSA: SJMDB, POG, CCG, COG
–– Europa: HIT, UKCCSG, SFOP, AIEOP, SIOPEuropa: HIT, UKCCSG, SFOP, AIEOP, SIOP
Caso Clinico, E.B. 9 anniCaso Clinico, E.B. 9 anni
•• ANAMNESI REMOTAANAMNESI REMOTA
–– Nata a termine da parto spontaneoNata a termine da parto spontaneo
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
–– Accrescimento Accrescimento staturostaturo--ponderaleponderale n.n.n.n.
–– Acquisizioni psicomotorie n.n.Acquisizioni psicomotorie n.n.
–– Ha sempre goduto di buona saluteHa sempre goduto di buona salute
•• ANAMNESI PATOLOGICAANAMNESI PATOLOGICA
–– Da circa 6 mesi cefalea associata a vomitoDa circa 6 mesi cefalea associata a vomito
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
–– Da circa 6 mesi cefalea associata a vomitoDa circa 6 mesi cefalea associata a vomito
–– Da un mese episodi vertiginosi con alterazioni della Da un mese episodi vertiginosi con alterazioni della marciamarcia
–– Cedimento improvviso arti inferiori senza perdita di Cedimento improvviso arti inferiori senza perdita di coscienzacoscienza
Caso Clinico, E.B. 9 anniCaso Clinico, E.B. 9 anni
•• ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICOESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO
–– Paziente vigile, cosciente, orientata, collaborantePaziente vigile, cosciente, orientata, collaborante
–– Pupille isocoriche Pupille isocoriche normoreagentinormoreagenti, non nistagmo né , non nistagmo né
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
–– Pupille isocoriche Pupille isocoriche normoreagentinormoreagenti, non nistagmo né , non nistagmo né diplopiadiplopia
–– Capo tendenzialmente flesso a sinistraCapo tendenzialmente flesso a sinistra
–– RombergRomberg positivopositivo
–– DeambulazioneDeambulazione atassicaatassica a base allargataa base allargata
–– DismetriaDismetria alla prova indicealla prova indice--nasonaso
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RMN ENCEFALORMN ENCEFALO
Caso Clinico, E.B. 9 anniCaso Clinico, E.B. 9 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
INTERVENTO NEUROCHIRURGICO:
Trattamento dell’idrocefalia con DVE
Asportazione macroscopicamente completa
Caso Clinico, E.B. 9 anniCaso Clinico, E.B. 9 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Asportazione macroscopicamente completa della lesione
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Caso Clinico, E.B. 9 anniCaso Clinico, E.B. 9 anni
Diagnosi istologica:
Medulloblastoma Classico
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Medulloblastoma ClassicoChemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
ESAME OBIETTIVO POSTOPERATORIO
Nistagmo laterale con deviazione oculare
Caso Clinico, Caso Clinico, E.B.E.B. 9 anni9 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Nistagmo laterale con deviazione oculare verso destra, dismetria a sinistra e mutismo
SINDROME DELLA “FCP”SINDROME DELLA “FCP”
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
SINDROME DELLA “FCP”SINDROME DELLA “FCP”
Cerebellar Mutism Syndrome
Cerebellar Mutism SyndromeCerebellar Mutism Syndrome
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
• 25% delle casistiche operatorie di MDB25% delle casistiche operatorie di MDB
•• Caratteristiche cliniche:Caratteristiche cliniche:
– Varie forme di disartria fino al mutismo
– Atassia
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
– Atassia
– Ipotonia
– Instabilità emotiva
• Non correlazione con entità resezioneNon correlazione con entità resezione
•• Reversibile Reversibile �������� FollowFollow--up riabilitativoup riabilitativo
ChirurgiaChirurgiaIntento radicaleIntento radicale
TRATTAMENTO STANDARDTRATTAMENTO STANDARD
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Radioterapia craniospinaleRadioterapia craniospinale23.4/54/23.4 23.4/54/23.4 GyGy+ + weeklyweekly VCRVCR
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
ChemioterapiaChemioterapiadi mantenimentodi mantenimento8x CCNU/CDDP/VCR 8x CCNU/CDDP/VCR
TRATTAMENTO DEL MDBTRATTAMENTO DEL MDB
Totale/subtotale (<1,5cc)ChirurgiaChirurgia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Totale/subtotale (<1,5cc)
Parziale (>1,5cc)ChirurgiaChirurgia
Convenzionale (23,4/54/23,4)
Iperfrazionata (36/66/36)RadioterapiaRadioterapia
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Pre-RT (HDMTX, VCR, CBCDA, VP16)
Post-RT (VCR, CDDP, CCNU, CTX)ChemioterapiaChemioterapia
RadioterapiaRadioterapia
Radiotherapy of brain tumors in childhood
Hystology Radiation therapy
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Hystology
•PNET •Ependymal tumors•Germ cell tumors•Low grade gliomas•High grade gliomas
Radiation therapy
Extended (CSI)
Focalized
Chemioterapia
•High grade gliomas •Neuronal tumors
•Metastasis
Developing organ
SRS
Wait and see
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
CSI (Cranio CSI (Cranio spinalspinal irradiationirradiation):):
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
CSI (Cranio CSI (Cranio spinalspinal irradiationirradiation):):
“Extended irradiation”
poiché prevede l’irradiazione della sede
primitiva
Chemioterapia
del tumore e l’irradiazione profilattica delle sedi
di potenziale diffusione di malattia
(spazio subaracnoideo).
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
CSI (Cranio CSI (Cranio spinalspinal irradiationirradiation):):
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
CSI (Cranio CSI (Cranio spinalspinal irradiationirradiation):):
Complessa tecnica di irradiazione di un
volume ampio ed irregolare quale il
NEVRASSE
Chemioterapia
NEVRASSE
(comprese le meningi)
mediante campi multipli.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
2 campi lateraliencefalo + canalecervicale
1 o + campi post.canale dorso lombosacrale
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Chemioterapia
3D planning 3D planning forfor craniospinalcraniospinal irradiationirradiation
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Chemioterapia
I campi laterali vengono opportunamente schermati per evitare l’irradiazione del massiccio faciale e degli occhi (cristallini),
avendo cura diNON SCHERMARE la LAMINA CRIBRA.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Chemioterapia
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Il campo posteriore viene
posizionato in modo tale che il suo
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
limite craniale cada il più
caudalmente possibile, al fine
di ridurre al minimo la dose in
uscita alla tiroide.
Chemioterapia
uscita alla tiroide.
Critica è la giunzione tra campi
laterali e campo posteriore.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
Dopo una certa dose al nevrasse , il
trattamento radiante si
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
concentra sulla fossa
cranica posteriore (FCP), irradiata
mediante 3D CRT.
Chemioterapia
RadioterapiaRadioterapia
RischioRischio Tipo Tipo Tempi Tempi
Dose al Dose al nevrassenevrasse
Dose alla Dose alla FCPFCP
Standard
2/3 Pz
Convenzionale Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4
23.4 Gy
Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4
54 Gy
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
2/3 Pz( Chirurgia
completa/subtotale residuo < 1.5 cc, CSF neg., M0, non
anaplasia )
Entro 28 - 40 gg
dalla CH
23.4 Gy
13 fr
(DFG 1.8 Gy)
54 Gy
30 fr
Alto
Iperfrazionata Prot.HARTProt.HART
39 Gy
Prot.HARTProt.HART
60 Gy
Chemioterapia
Alto
1/3 Pz(Residuo > 1.5 cc CSF + M + ,
istologia anaplastica)
Dopo CT
39 Gy
30 fr
(1.3 Gy x 2 die)
60 Gy
54 fr
(1.5 Gy x 2 die)
+/- BOOST 9 Gy su residuo e
mts
RadioterapiaRadioterapia
RischioRischio Tipo Tipo Tempi Tempi
Dose al Dose al nevrassenevrasse
Dose alla Dose alla FCPFCP
Standard
2/3 Pz
Convenzionale Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4
23.4 Gy
Prot.SIOP PNET 4Prot.SIOP PNET 4
54 Gy
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
2/3 Pz( Chirurgia
completa/subtotale residuo < 1.5 cc, CSF neg., M0, non
anaplasia )
Entro 28 - 40 gg
dalla CH
23.4 Gy
13 fr
(DFG 1.8 Gy)
54 Gy
30 fr
Alto
Iperfrazionata Prot.HARTProt.HART
39 Gy
Prot.HARTProt.HART
60 Gy
Chemioterapia
Alto
1/3 Pz(Residuo > 1.5 cc CSF + M + ,
istologia anaplastica)
Dopo CT
39 Gy
30 fr
(1.3 Gy x 2 die)
60 Gy
54 fr
(1.5 Gy x 2 die)
+/- BOOST 9 Gy su residuo e
mts
Irradiazione Cranio SpinaleIrradiazione Cranio Spinale
EFFETTI COLLATERALI ACUTIEFFETTI COLLATERALI ACUTI TRATTAMENTOTRATTAMENTO
Transitorio incremento pressione endocranica
Copertura steroidea a dosi antiedemigene
(desametasone 0,6 mg/kg/die)
Nausea vomito Anti 5HT-3
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Nausea vomito Anti 5HT-3
Eritema cutaneo
Epidermiolisi (complicanza)
Creme emollienti lenitive (NO metalli/profumi)
Corticosteroidi topici
Leuco - piastrinopenia STOP RT
Se GB < 1000/mm3
Chemioterapia
Se GB < 1000/mm3
Se PLT < 50.000/mm3
Esofagite Antiacidi in sciroppo
Antimicotici
Alopecia transitoria
Affaticamento Riposo
EFFETTI COLLATERALI EFFETTI COLLATERALI TARDIVITARDIVI
ORGANO ORGANO DANNEGGIATODANNEGGIATO
TRATTAMENTOTRATTAMENTO
Ridotto accrescimento
staturale
App. muscolo
scheletrico
Terapia con GH
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
Irradiazione Cranio SpinaleIrradiazione Cranio Spinale
staturale scheletrico
Deficit neuro cognitivi Encefalo sovratentoriale
Deficit ormonali Asse ipotalamoipofisario
Tiroide
Terapia sostitutiva
Chemioterapia
Deficit uditivi Coclea Protesi acustiche
Cataratta Cristallino Sostituzione
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
Radioterapia
ChemioterapiaChemioterapia
•• RISCHIO STANDARDRISCHIO STANDARD
–– Chemioterapia di mantenimento Chemioterapia di mantenimento postpost--radioterapicaradioterapica
–– CisplatinoCisplatino –– VincristinaVincristina –– CCNUCCNU
IntoduzioneIntoduzione di di CiclofosfamideCiclofosfamide per ridurre ototossicitàper ridurre ototossicitàChemioterapia –– IntoduzioneIntoduzione di di CiclofosfamideCiclofosfamide per ridurre ototossicitàper ridurre ototossicità
•• ALTO RISCHIOALTO RISCHIO
–– Chemioterapia Chemioterapia citoriduttivacitoriduttiva prepre--radioterapicaradioterapica
–– HDHD--MetotrexateMetotrexate, , EtoposideEtoposide, , CiclofosfamideCiclofosfamide, , CarboplatinoCarboplatino
–– Chemioterapia Chemioterapia mieloablativamieloablativa solo in casi selezionatisolo in casi selezionati
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• INFANTS (<3 anni)INFANTS (<3 anni)
–– HDHD--MetotrexateMetotrexate, , EtoposideEtoposide, , CiclofosfamideCiclofosfamide, , CarboplatinoCarboplatino
–– Chemioterapia Chemioterapia mieloablativamieloablativa in sostituzione della RTin sostituzione della RT
–– Radioterapia solo in casi selezionati (locoregionale)Radioterapia solo in casi selezionati (locoregionale)
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