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Epidemiologische Daten zur Erkrankung
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MukoviszidoseMukoviszidoseCystische FibroseCystische Fibrose
Einführung: Was ist Mukoviszidose?
Epidemiologie + Prognose Pathophysiologie
Mukoviszidose Mukoviszidose
Genetik Organmanifestationen Lungenmanifestation
Anzahl CF-Betroffene: Deutschland 8.000 weltweit 60.000Europa 20.000USA 30.000
gesunde Merkmalsträger: 4-5% der Bevölkerung
(4 Mio. in Deutschland)
EpidemiologieEpidemiologie
*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
in Deutschland werden jährlich 300 Kinder mit CF geboren
Mukoviszidose gehört zu den seltenen Erkrankungen (orphan diseases)
Orphan disease
< 5 Betroffene / 10.000 Einwohner
Orphan disease
< 5 Betroffene / 10.000 Einwohner
Prävalenz: 1 /10.000 Einwohner
mediane Überlebenszeit: 39,7 Jahre*
mittleres Alter bei Diagnosestellung: 3,6 Jahre*
medianes Alter bei Diagnosestellung: 1,1 Jahre*
Diagnose im 1. Lebensjahr: 48,6%*
EpidemiologieEpidemiologie
*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
LebenserwartungLebenserwartung
► Steigende Lebenserwartung: Mittleres Alter*
1997 14,8 Jahre
2007 18,6 Jahre
*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
► Mediane Lebenserwartung*: 40 Jahre
AltersverteilungAltersverteilung
► Etwa die Hälfte der Betroffenen sind zwischen 6 und 18 Jahre alt*
► Die 10 ältesten Patienten sind zwischen 59 und 67 Jahre alt*
*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
PrognosePrognose
0
5
10
15
20
25
30
35
1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2004
Alter [Jahre]
Die Lebenserwartung ist kontinuierlich gestiegen 1960: 10 Jahre
heute geborene Kinder: > 50 Jahre
Prognose Prognose
Therapeutische Meilensteine: konsequente Antibiotikatherapie, insbesondere gegen Problemkeim
Pseudomonas aeruginosa Einführung Magensaft-resistenter Pankreasenzymkapseln, die eine
fettreiche, hochkalorische Ernährung erlauben aktive Physiotherapie zur Sekretmobilisation Betreuungskonzept durch CF-Ambulanzen
Besserung der Prognose durch Optimierung der Therapie
PrognosefaktorenPrognosefaktoren
Lungenfunktion Infektion mit Pseudomonas aeruginosa oder Burkholderia cepacia Pankreasinsuffizienz Diabetes mellitus Pfortaderhochdruck Ernährungsstatus
Zusammenhang zwischen der Lungenfunktion und der Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa
PrognosefaktorenPrognosefaktoren
PrognosefaktorenPrognosefaktoren
Zusammenhang zwischen Ernährungsstatus und Lungenfunktion
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