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Ictericia, Manual de Gastroenterología, Universidad de La Frontera. Temuco, Chile.
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[UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera
Medicina interna Gastroenterología
Editado por:
Dr. Alejandro Paredes
Fabián Gallegos B.
Daniela Gálvez V.
[UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera
Ictericias y diagnostico diferencial
Dr. Gonzalo Ossa
Dr Armando Sierralta
Iván Nuñez
Fabián Gallegos B.
DEFINICIÓN
Coloración amarilla de las escleras y de la piel por acumulación de pigmentos biliares (que tienen gran afinidad por las fibras elásticas). Es difícil pesquisar una ictericia con valores menores a 2 mg/dL
La Bilirrubina Total es la suma de la conjugada y no conjugada.
Apróx. 20% de la bilirrubina total es conjugada o directa. Valores menores dan predominio indirecto.
FISIOLOGIA La bilirrubina proviene de la destrucción de la Hb (grupo heme + globina) en el bazo, médula ósea e hígado, siendo potencialmente tóxica.
Es transportada por la albúmina al hígado, en donde se conjuga con ácido glucurónido transformándose en bilirrubina "conjugada" o directa, que es hidrosoluble (es decir, puede ser filtrada a nivel renal y por tanto el paciente presentar coluria si esta elevada) y no tóxica. Es excretada por vía biliar hacia el intestino, donde al metabolizarse por la flora intestinal se convierte en urobilinas que dan el color marrón a las heces.
ANAMNESIS ELEMENTOS CLÍNICOS IMPORTANTES EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ICTERICIAS.
HISTORIA PERSONAL Y FAMILIAR EDAD SEXO ANTECEDENTES DE INGESTIÓN DE ALCOHOL, DROGAS O TÓXICOS HEPÁTICOS DIRECTOS. HISTORIA DE CONTACTOS, TRANSFUSIONES O INYECCIONES. FORMA DE COMIENZO DE LA ENFERMEDAD, SÍNTOMAS ASOCIADOS Y HALLAZGOS DE EXAMEN FÍSICO. RECORDAR QUE LO QUE PARECE SER UNA “HEPATITIS AGUDA” PUEDE SER LA PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA ENFERMEDAD
HEPÁTICA CRÓNICA (POR EJ. HEPATITIS AUTOINMUNE, ENF. DE WILSON, ETC.)
HISTORIA FAMILIAR:
ICTERICIA Y ANEMIA SUGIERE MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA U OTRA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA HEREDITARIA (MÁS RARAS). ICTERICIA DISCRETA, FLUCTUANTE Y ASINTOMÁTICA SIN OTRAS ANORMALIDADES, QUE SE INICIA EN LA NIÑEZ Y JUVENTUD SUGIERE
SINDROME DE GILBERT (PREDOMINIO DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA).
HISTORIA PERSONAL:
HISTORIA DE EPISODIOS DE DOLOR ABDOMINAL PAROXÍSTICO SUGIERE COLEDOCOLITIASIS.
Bilirrubina total: 0,3 a 1,0 mg/dL
Bilirrubina directa (conjugada): 0,1 a 0,3 mg/dL
[UNIDAD DE GASTROENTEROLOGÍA] Universidad de La Frontera
HISTORIA DE CIRUGÍA PREVIA SOBRE LA VÍA BILIAR SUGIERE ESTENOSIS , CÁLCULO RESIDUAL, O SINDROME DE BILIS ESPESADA
(BARRO BILIAR). ICTERICIA DISCRETA (GENERALMENTE MENOS DE 5 MG/ML), FLUCTUANTE Y POCO SINTOMÁTICA DESDE LA INFANCIA O
ADOLESCENCIA SUGIERE SINDROME DE GILBERT. GENERALMENTE HISTORIA DE EXÁMENES MÉDICOS REPETIDOS CON EXAMEN
FÍSICO Y PRUEBAS HEPÁTICAS NORMALES, EXCEPTO MODERADA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA. ANEMIA CRÓNICA PLANTEA LA POSIBILIDAD DE ANEMIA HEMOLÍTICA. CONTACTOS RECIENTE CON ENFERMOS ICTÉRICOS U OCURRENCIA DE CASOS EN LA FAMILIA O EN LA COMUNIDAD POSIBILIDAD DE
HEPATITIS VIRAL A. DROGADICCIÓN ENDOVENOSA PREDISPONE ESPECIALMENTE A HEPATITIS B Y C. PROMISCUIDAD SEXUAL A HEPATITIS B, Y HERIDAS
CORTOPUNZANTES CONTAMINADAS CON SANGRE O SECRECIONES DE PACIENTES EN TRABAJADORES DE LA SALUD, A AMBOS
TIPOS DE HEPATITIS.
EDAD
ICTERICIA EN NIÑOS Y ADULTOS MENORES DE 25 AÑOS CASI SIEMPRE CORRESPONDE A HEPATITIS VIRAL, GENERALMENTE A. EN
LOS PAÍSES EN DESARROLLO, LA INFECCIÓN SE ADQUIERE GENERALMENTE EN LA INFANCIA, ES HABITUALMENTE SUAVE Y DEJA
INMUNIDAD DURADERA. OCASIONALMENTE OTRA ETIOLOGÍA (CÁLCULO, PARÁSITOS, HEMÓLISIS). HEPATITIS VIRAL A ES
POCO COMÚN EN CHILE DESPUÉS DE LOS 30 O 35 AÑOS. ESTA SITUACIÓN PUEDE ESTAR CAMBIANDO EN NUESTRO MEDIO. A
ESA EDAD EMPIEZA MAYOR PROBABILIDAD DE COLÉDOCOLITIASIS. CUADROS DE HEPATIS VIRAL DE OTRA ETIOLOGÍA PUEDEN
OCURRIR A CUALQUIERA EDAD, PERO SON MENOS FRECUENTES. DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS COMPARTEN POSIBILIDADES COLEDOCOLITIASIS Y TUMORES DEL PÁNCREAS O VÍAS BILIARES. EN OTRAS ENFERMEDADES HEPÁTICAS (CIRROSIS, HEPATITIS CRÓNICA), LA EDAD DE APARICIÓN ES DE MENOS UTILIDAD PARA EL
DIAGNÓSTICO.
SEXO
SEXO FEMENINO: MÁS FRECUENTE LA LITIASIS, HEPATITIS CRÓNICA AUTOINMUNE Y CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. POR
DEFINICIÓN COLESTASIS DEL EMBARAZO Y POR ANTICONCEPTIVOS. SEXO MASCULINO: HEPATITIS B. COLANGITIS ESCLEROSANTE .
ANTECEDENTE DE ALCOHOL O DROGAS.
CONSUMO EXAGERADO Y PROLONGADO DE ALCOHOL (MÁS DE 5 A 10 AÑOS) ORIENTA A HEPATITIS ALCOHÓLICA. DROGAS POTENCIALMENTE HEPATOTÓXICAS : ISONIAZIDA, RIFAMPICINA (ESPECIALMENTE LA COMBINACIÓN),
PROPILTIOURACILO, FENITOÍNA, METILDOPA. TÓXICOS HEPÁTICOS DIRECTOS (HONGOS VENENOSOS, ARSÉNICO, ETC.)
FORMAS DE COMIENZO DE LA ENFERMEDAD.
PRESENCIA DE PRÓDROMOS (FATIGA, NÁUSEAS, FIEBRE, CEFALEA) VARIOS DÍAS ANTES DE LA ICTERICIA SUGIERE HEPATITIS
VIRAL. MÁS ACENTUADOS EN HEPATITIS A. PUEDE HABER PRÓDROMOS EN HEPATITIS TÓXICA. COMIENZO CON DOLOR PAROXÍSTICO SEGUIDO DE ICTERICIA SUGIERE COLEDOCOLITIASIS. DOLOR ABDOMINAL OCASIONALMENTE
INTENSO AL COMIENZO DE HEPATITIS VIRAL. PUEDE PRODUCIR CONFUSIONES. ICTERICIA PRECEDIDA DE ANOREXIA Y BAJA DE PESO EN ENFERMEDADES MALIGNAS. PUEDE HABER PERÍODO PREVIO DE DOLOR
CENTROABDOMINAL Y /O DORSAL EN TUMORES DEL PÁNCREAS. PRURITO PROPIO DE ICTERICIA OBSTRUCTIVA (COLESTASIS INTRA O EXTRAHEPÁTICA). PRURITO PROLONGADO Y
DESPROPORCIONADO A LA ICTERICIA EN CIERTOS CASOS DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA (CIRROSIS BILIAR PRIMARIA, COLESTASIS DE EMBARAZO).
EXAMEN FÍSICO. ESTIGMAS DE DAÑO HEPÁTICO SUGIEREN CIRROSIS O HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA.
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HEPATOMEGALIA CONSIDERABLE ORIENTA A ENFERMEDAD HEPÁTICA ALCOHÓLICA, NEOPLASIA O HÍGADO CONGESTIVO. ALEJA
POSIBILIDAD DE HEPATITIS VIRAL, COLESTASIS POR DROGAS O POR EMBARAZO, O HEPATOPATÍA REACTIVA POR INFECCIÓN
ALEJADA DEL HÍGADO (FRECUENTEMENTE COLESTÁSICA). HÍGADO CON BORDE FIRME Y CORTANTE SUGIERE CIRROSIS. A VECES NEOPLASIA INFILTRANTE PUEDE DAR SEMIOLOGÍA PARECIDA. HÍGADO DURO (LEÑOSO) Y/O NODULAR ES PROBABLEMENTE NEOPLÁSICO. RARAS VECES HÍGADO POLIQUÍSTICO O HIDATIDOSIS
MÚLTIPLE. VESÍCULA GRANDE E INDOLORA EN ICTERICIA SUGIERE NEOPLASIA DE LA REGIÓN AMPULAR O VÍA BILIAR. MASA FIRME Y SENSIBLE EN ZONA VESICULAR: CÁNCER VESICULAR. ESPLENOMEGALIA ORIENTA A ICTERICIA MÉDICA (HEPATITIS, CIRROSIS, HEMÓLISIS). ICTERICIA VERDÍNICA PROPIA DE OBSTRUCCIÓN COMPLETA (NEOPLASIA). XANTOMAS O XANTELASMAS EN COLESTASIS DE LARGA
EVOLUCIÓN.
LABORATORIO:
DIAG. DIFERENCIAL DE ORINA OSCURA: Test de la espuma (Foam test), consiste en agitar la orina en un frasco. Si las burbujas son también de color té cargado, quiere decir que se trata de bilirrubina.
BILIRRUBINA DELTA: Fracción de la bilirrubina que se une covalentemente a la albúmina, por lo que aunque es conjugada, no se excreta por la orina y tiene una vida media plasmática prolongada, igual a la de la albúmina. Por ella puede prolongarse la ictericia por períodos prolongados luego de un cuadro de colestasia, incluso después de que la función hepática se ha normalizado.
FOSFATASAS ALCALINAS: se elevan en procesos obstructivos, siendo significativo un aumento de mas allá de 3 veces del valor máximo normal (valor significativamente alto), en cambio cuando hay hepatitis, cirrosis aumentan poco, de manera inespecífica 1,5-2 veces.
TRANSAMINASAS: Son enzimas de la célula hepática Aspartato Aminotransferasa (AST y antiguamente llamada GOT) y la Alanino Aminotransferasa (ALT y antiguamente llamada GPT), que transfieren un grupo amino de un aminoácido a un cetoacido, el valor normal es hasta 40 mg/L., cuando hay daño inflamatorio, necrosis aumentan, por que se liberan a la sangre, cifras de transaminasas muy elevadas, sospecho de una hepatitis aguda, significa que hay proceso inflamatorio, necrosis, etc. En las otras situaciones las transaminasas también aumentan pero modestamente (cirrosis), se dice que las transaminasas están muy elevada sobre 10 veces el valor normal, sobre 500 mg/L podemos afirmar que es una hepatitis aguda.
MÉTODOS NO INVASIVOS DE ESTUDIO DE LA VÍA BILIAR:
La ultrasonografía es el método de elección cuando hay sospecha de obstrucción. En más del 85% de los pacientes se encuentra dilatación de la vía biliar, hallazgo que tiene también una alta especificidad (95%). Por otra parte, permite ubicar el nivel de la obstrucción en el 50% de los casos, pero su valor es inferior para determinar su etiología; en especial, los cálculos son visualizados sólo en un tercio de los casos. La vía biliar puede no demostrar dilatación si la obstrucción es muy reciente, intermitente, o si el cálculo ha pasado al colédoco. Limitaciones del ultrasonido son su alta dependencia de la competencia del ecografista, y su poca resolución en pacientes obesos y en aquellos con meteorismo abdominal.
De lo anteriormente señalado se puede deducir que si en un paciente en que clínicamente parece poco probable la obstrucción no hay dilatación de la vía biliar al ultrasonido, lo lógico es no someterlo a técnicas
Hepatitis: Transaminasas muy elevadas y las Fosfatasas poco
Obstrucción: Fosfatasas muy altas y Transaminasas poco elevadas.
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invasivas. Sin embargo, si hay considerable sospecha clínica de lo contrario, debe considerarse solamente como un elemento de juicio importante y reflexionar sobre si se debe seguir adelante con la exploración o no. Si en caso de dilatación de la vías biliares se considera de alta probabilidad la coledocolitiasis, el o la paciente son referidos habitualmente sin mayor exploración instrumental a cirugía
La Tomografía Computada (Scanner), aunque es inferior a al sonografia para detectar cálculos en la vesícula, tiene un valor semejante para el diagnóstico de obstrucción, con la ventaja que permite en un mayor número de casos detectar la causa. Tiene el inconveniente de su alto costo, además de ser un examen radiológico. A esta se ha agregado últimamente la colangiorresonancia.
MÉTODOS INVASIVOS DE ESTUDIO DE LA VÍA BILIAR:
Colangiografía transparieto - hepática, o percutánea, y la Colangiografía endoscópica. Permiten la visualización directa de la vía biliar, y están indicados en casos que persista la sospecha clínica de obstrucción con ecografía negativa o dudosa, o que siendo esta afirmativa, sea imperioso tener la localización y naturaleza de la lesión. Un ejemplo es la duda entre una obstrucción benigna o maligna, que requieren un planteamiento quirúrgico diferente. La colangiografía endoscópica, o transduodenal, puede ser también terapéutica, ya que durante el procedimiento es muchas veces posible extraer cálculos del colédoco por medio de una esfinterotomía endoscópica. Por esta razón, y por el hecho de dar una mejor visión del colédoco distal y de la región ampular, se prefiere en general esta técnica, que tiene el inconveniente de requerir mayor equipamiento, y personal con un estrenamiento más acabado
Actualmente la resonancia magnética (colangioresonancia) se ha constituido como un método excelente de exploración de las vías biliares, con las ventajas que puede estar disponible en cualquier momento del día o de la noche, y que no depende de la presencia de un experto altamente especializado, generalmente unipersonal en el Hospital, como ocurre frecuentemente con la técnica de la colangiografía endoscópica. Por otra parte, esta última tiene algún riesgo, si bien tolerable, y la resonancia es inocua. Esta última es de alto costo en la
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medicina privada, pero también es bastante cara la colangiografía transduodenal. Es probable que si se dan las condiciones, en el futuro el examen de elección para el examen de las vías biliares sea la colangioresonancia, quedando la colangiografía transduodenal como indicación de procedimiento terapéutico, como la intervención sobre el esfínter de Oddi para extraer cálculos o por otra indicación.
CUADROS DIAGNOSTICOS
Uno de los elementos de juicio inicial más importante es el predominio de bilirrubina conjugada o de la no conjugada. Precisarlo con examen de bilirrubina fraccionada en el plasma y presencia de bilirrubina en la orina.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA:
ANEMIA HEMOLÍTICA : PRESENCIA DE ANEMIA HIPERREGENERATIVA (RETICULOCITOSIS, A VECES NORMOBLASTOS); FRECUENTE
ALTERACIÓN DE LA FORMA DE LOS G. ROJOS (MICROESFEROCITOS, OVALOCITOS) POR DAÑO CONGÉNITO O ADQUIRIDO DE LA
MEMBRANA. ERITROPOYESIS INEFICIENTE: ANEMIA MEGALOBLÁSTICA CON ALTERACIÓN DE MADURACIÓN Y DESTRUCCIÓN INTRAMEDULAR DE
G. ROJOS ANORMALES; POR EJ. ANEMIA PERNICIOSA. SINDROME DE GILBERT. GENERALMENTE DIAGNÓSTICO SIN MUCHAS DIFICULTADES (VIDE INFRA). PRESENCIA DE GRANDES HEMATOMAS. HABITUALMENTE OBVIA. EN TODAS ESTAS CIRCUNSTANCIAS LA BILIRRUBINA
GENERALMENTE NO SUBE DE 5 MGRS. X DL (ICTERICIA DISCRETA). LAS PRUEBAS HEPÁTICAS SON NORMALES. RARAS VECES OTRAS ALTERACIONES CONGÉNITAS (SINDROME DE CRIGLER-NAJAR) SON CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA Y ES MUY INFRECUENTE ENCONTRARLAS EN EL ADULTO.
PREDOMINIO BILIRRUBINA CONJUGADA:
Pueden haber problemas en la distinción entre la ictericia de tratamiento médico (enfermedades del parénquima hepático) y las de tratamiento quirúrgico (obstrucción de las vías biliares extrahepáticas). Esto principalmente porque en las primeras puede en algunos casos predominar la alteración del flujo biliar intrahepático sobre el compromiso hepatocelular, con retención no sólo de pigmentos biliares sino de todos los componentes de la bilis (lo que se llama colestasis), produciendo un cuadro de alteraciones bioquímicas y a veces clínicas sugerentes de obstrucción de las vías biliares.
Causas:
ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS DEL HÍGADO (HEPATITIS VIRAL AGUDA, HEPATITIS CRONICA, DAÑO HEPÁTICO POR
DROGAS, ENFERMEDAD HEPÁTICA ALCOHÓLICA, COLESTASIS DE EMBARAZO, COLESTASIS POR INFECCIÓN SISTÉMICA, COLESTASIS POSTOPERATORIA, CIRROSIS BILIAR PRIMARIA).
OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEPÁTICA, GENERALMENTE POR CÁLCULO O TUMOR (COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA). RARAMENTE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA O SECUNDARIA (EN ESTOS CASOS EL COMPROMISO COMPROMETE
HABITUALMENTE LA VÍA BILIAR INTRA Y EXTRAHEPÁTICA). La diferenciación entre estos dos grupos de cuadros no ofrece en la mayoría de los casos una gran dificultad (85% de los pacientes) utilizando los elementos clinicos y de laboratorio habituales. Sin embargo, en el resto de los casos es necesario afinar los métodos diagnósticos para llegar a una definición.
PREDOMINIO DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA
= Coluria (-)
PREDOMINIO DE BILIRRUBINA CONJUGADA = Coluria (+)
PREHEPÁTICA HEPÁTICA POSTHEPÁTICA
Aumento de la producción de bilirrubina (es lo más
Defectos en la captación en el hepatocito:
Enfermedad de
Alt. En la excreción de bilirrubina conjugada
Ictericias no colestásicas (Dubin Johnson)
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frecuente):
Hemólisis intravascular: anemia hemolítica
Hemólisis extravascular: grandes hematomas
Eritropoiesis inefectiva.
Gilbert
Defectos en la conjugación en el hepatocito:
Enfermedad de Crigler Najjar
Ictericia fisiológica del RN o neonato (por inmadurez del Sistema enzimático)
Ictericias colestásicas Intrahepáticas: drogas,
embarazo, cirrosis biliar primaria.
Extrahepática: coledocolitiasis, distomatosis, Ca. Vía biliar, o de cabeza del páncreas, estenosis del colédoco.
Enfermedad hepatocelular Agudas: hepatitis viral o por drogas.
Crónicas: cirrosis
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Daño Hepático Agudo Obstrucción biliar
GOT y GPT Aumentan 10 veces Aumentan 5 veces
Fosfatasa Alcalina Aumenta 1,5-2 veces Aumentan 30 veces
Sustancias que dan aspecto de icterica (pero con escleras sin pigmentación)
Caroteno, ácido picrico, atabrina, quinacrina. Medicamentos que simulan coluria
Salicilatos, sulfamidados, difenzopiridina, fenoftalaina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA CON CUADRO QUIRÚRGICO.
A favor de cuadro quirurgico:
PRESENCIA DE DOLOR ABDOMINAL, FIEBRE, LEUCOCITOSIS. PALPACIÓN DE VESÍCULA O MASA SUBHEPÁTICA. EVALUAR RESTO DE
LOS ELEMENTOS CLÍNICOS. LOS CUADROS DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA PUEDEN SER DIFÍCILES DE DIFERENCIAR DE ICTERICIAS OBSTRUCTIVAS POR
COLELITIASIS O TUMOR. ES EN ESTAS CIRCUNSTANCIAS QUE TIENEN MAYOR APLICACIÓN LAS TÉCNICAS MODERNAS DE
EXPLORACIÓN, BASADAS EN EL PROGRESO DE LAS TÉCNICAS DE IMÁGENES.
La pregunta más importante frente a un paciente ictérico es determinar si la causa de la ictericia es una obstrucción extrahepática quirúrgica, o por el contrario, es un proceso intrahepático, que requiere tratamiento médico, y para el cual la cirugía no solamente es un riesgo inútil, sino que está habitualmente contraindicada.
La anamnesis, el examen físico, y los exámenes de laboratorio habitual (bilirrubinemia, fosfatasa alcalina, transaminasas), permiten un diagnóstico correcto en el 80 a 85 % de los casos. Analizando su valor diagnóstico para obstrucción, tienen una alta sensibilidad (95%), con una especificidad menor (75%). Esto quiere decir que una proporción pequeña de pacientes con ictericia obstructiva (5%), son considerados como ictericias de causa intrahepática, y que una proporción mayor de enfermos con ictericias médicas son considerados inicialmente como un cuadro secundario a la obstrucción de la vías biliares mayores. Por esta razón, si la impresión inicial es de obstrucción, esta debe complementarse con exámenes de imágenes para establecer el diagnóstico, y en lo posible identificar el sitio y la causa de la obstrucción.
CUADROS CLINICOS PREHEPATICAS: AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA
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ANEMIA HEMOLÍTICA
Lo característico = Ictericia y Anemia Examen Físico:
Icterica leve, más palidez
Si es crónica: se puede presentar Esplenomegalia
Laboratorio:
Bilirrubina : Aumento de la fracción no conjugada.
Coluria (-)
Hemograma: Anemia y elementos que sugieren hemólisis como macrocitosis y reticulocitos elevados.
ECO no sirve
HEPATICAS:
DEFECTOS EN LA CAPTACIÓN EN EL HEPATOCITO
ENFERMEDAD DE GILBERT Esta presente entre en el 1 y 5 % de la población
Presentación clínica: Ictericia discreta, fluctuante y asintomática sin otras anormalidades, que se inicia en la niñez y juventud.
Enfermedad congénita del Hígado, que no precisa tratamiento. Defecto en la captación y conjugación de hemoglobina
Aumenta la bilirrubina en estados de ayuno y estrés.
Examen Físico: Ictericias leves
Laboratorio:
Bilirrubina : Aumento de la fracción no conjugada, pero no >3mg/dL
Transaminasas: Normales
Coluria (-)
DEFECTOS EN LA CONJUGACIÓN EN EL HEPATOCITO: SD. CRIGLER-NAJJAR Se produce un defecto en la conjugación, por ausencia de la enzima glucoronil transferasa, no puede
conjugar bilirrubina. Cuando el defecto es absoluto los niños hacen ictericia y daño neurológico y habitualmente fallecen. En la
variedad atenuada Crigler-Najjar tipo 2 el defecto no es absoluto y pueden sobrevivir. Coluria (-)
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA
HEPATITIS VIRAL (ESP. A) HEPATITIS POR CIERTAS DROGAS. EN CIERTOS CASOS DE HEPATITIS ALCOHÓLICA COLESTASIS DEL EMBARAZO CIRROSIS BILIAR PRIMARIA. HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA AUTOINMUNE (OCASIONAL) .SINDROME DE SUPERPOSICIÓN. INFILTRACIONES HEPÁTICAS.
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REPERCUSIÓN HEPÁTICA DE INFECCIONES BACTERIANAS SISTÉMICAS.
LA HEPATITIS VIRAL ESPECIALMENTE LA HEPATITIS A, DESPUÉS DE UN COMIENZO MÁS O MENOS CLÁSICO, PUEDE ENTRAR A UNA
FASE COLESTÁSICA, CON ICTERICIA INTENSA Y SEVERO PRURITO, LO QUE OCURRE EN ALREDEDOR DEÑ 10% DE LAS CASOS. LAS
TRANSAMINASAS SIGUEN LA EVOLUCIÓN HABITUAL, PERO SE ELEVA LA FOSFATASA ALCALINA. LA ACENTUACIÓN DE LA
ICTERICIA NO COMPORTA EN ESTOS CASOS EL SIGNIFICADO OMINOSO QUE TIENE CUANDO ES POR DAÑO HEPATOCELULAR. LA
EVOLUCIÓN ES BENIGNA, AUNQUE FRECUENTEMENTE PROLONGADA, Y EL PRURITO PUEDE SER MUY MOLESTO. ALGUNAS DROGAS O PREPARADOS FARMACÉUTICOS PUEDEN PRODUCIR COLESTASIS INTRAHEPÁTICA, ENTRE LOS CUALES SE
DESTACAN LOS ANTICONCEPTIVOS, LOS ANABÓLICOS DERIVADOS DE LA TESTOSTERONA, Y LA CLORPROMAZINA Y
COMPUESTOS RELACIONADOS. TAMBIÉN OCASIONALMENTE SULFONILUREAS, NITROFURANTOINA (DAÑO MIXTO), PROPILTIOURACILO (DAÑO MIXTO), COTRIMOXAZOL Y OTROS. LA ENCUESTA SOBRE DROGAS DEBE SER DE RIGOR EN CASOS
DE ICTERICIA . LA HEPATITIS ALCOHÓLICA PUEDE CURSAR CON PRURITO Y AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA. SI A ESTO SE AGREGA QUE
OCASIONALMENTE PUEDE CURSAR CON FIEBRE Y LEUCOCITOSIS, ES FÁCIL LA CONFUSIÓN CON UN CUADRO QUIRÚRGICO
(COMO COLANGITIS). LA COLESTASIS DEL EMBARAZO SOBREVIENE GENERALMENTE EN EL ÚLTIMO TRIMESTRE, PERO PUEDE COMENZAR MUCHO
ANTES. SE EXPRESA INICIALMENTE POR PRURITO, QUE PUEDE SER LA ÚNICA MANIFESTACIÓN CLÍNICA, A LO QUE PUEDE
AGREGARSE ICTERICIA MODERADA, CON PRUEBAS DE COLESTASIS, PERO SIN MAYOR DAÑO HEPATOCELULAR. EL CUADRO
MEJORA DESPUÉS DEL PARTO, SIN DEJAR SECUELAS, PERO TIENDE A REPETIRSE EN EMBARAZOS POSTERIORES. ADEMÁS ESTAS
ENFERMAS TIENEN TENDENCIA A HACER COLESTASIS CON LOS ANTICONCEPTIVOS LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ES UNA ENFERMEDAD POCO FRECUENTE. SE DA CASI EXCLUSIVAMENTE EN MUJERES,
GENERALMENTE DE EDAD MEDIA O MADURA. SE INICIA INSIDIOSAMENTE CON PRURITO, QUE ES GENERALMENTE MUY
PENOSO, Y LA ICTERICIA ES GENERALMENTE TARDÍA, Y MODERADA, PARA INTENSIFICARSE EN LOS ESTADIOS FINALES. LA
EVOLUCIÓN ES LENTA (VARIOS AÑOS), CON CONSERVACIÓN DEL ESTADO GENERAL HASTA ETAPAS AVANZADAS, PERO
GENERALMENTE ÚLTIMAMENTE FATAL. ACTUALMENTE SE CIFRAN ESPERANZAS EN EL TRATAMIENTO CON ÁCIDO
URSODEOXICÓLICO, QUE APARENTEMENTE NO PRODUCE CURACIÓN, PERO POSTERGA EL PLAZO PARA EL TRANSPLANTE
HEPÁTICO. LA HEPATITIS CRÓNICA AUTOINMUNE PUEDE ADOPTAR UNA EVOLUCIÓN COLESTÁSICA DIFÍCIL DE DISTINGUIR DE LA CIRROSIS
BILIAR PRIMARIA. INFILTRACIONES HEPÁTICAS DE DIVERSA NATURALEZA (GRANULOMAS, TEJIDO TUMORAL) PUEDEN PRODUCIR AUMENTO DE
LA FOSFATASA ALCALINA CONSIDERABLE, CON O SIN ICTERICIA (LESIONES QUE OCUPAN ESPACIO EN EL HÍGADO). LOS
TUMORES SON MAS FRECUENTES EN MAYORES DE 40 AÑOS, ESTAN ACOMPAÑADAS DE DECAIMIENTO, ANOREXIA, BAJA DE
PESO, ANEMIA, MASA ABDOMINAL, HIGADO CON LA PRESENCIA DE NODULO Y FINALMENTE PRESENTAN ICTERICIA LAS INFECCIONES BACTERIANAS SISTÉMICAS, COMO SEPSIS O SUPURACIONES LOCALIZADAS, PUEDEN PRODUCIR ICTERICIA
COLESTÁSICA, ENGAÑANDO A VECES RESPECTO A LA LOCALIZACIÓN DE LA INFECCIÓN.
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