View
453
Download
3
Category
Preview:
Citation preview
@yankiyazgancom 3
Tikleri olmak:Tikleri olmak:Tourette sendromu ve tik bozukluğuTourette sendromu ve tik bozukluğu
Dr Yankı YazganTTTG sempozyumu
@yankiyazgancom 4
Sensorimotor devre
• Sensorimotor/motor/suplemanter motor bölgelerden bazal ganglionlara uzanan anatomik yapıların işlevi:– Davranışı başlatma ve sürdürme
@yankiyazgancom 5
TS’de Genotipten fenotipe
• Striatum’daki Dopaminerjik sinir uçlarında çoğalma1.Dolaylı yol’un ketlenmesi (strGPe ...)2.Dolaysız yolun uyarımı (strGPi ...)3.Talamo-kortikal uyarımda artış
@yankiyazgancom 6
Nöronların çevreye tepkisi
• Serotonin ve norepinefrine dayalı projeksiyonlar strese duyarlı.
• Tiklerin ve davranışsal belirtilerin şiddetini belirleyici
• Aşırı duyarlı D2 reseptörleri ve /veya çok sayıda dopaminerjik sinir ucu
@yankiyazgancom 7
Patolojik durum
• Organizmanın kendisinde veya çevresindeki değişikliklere aşırı duyarlılaşan CSTC devreler, ödevlerini yapamadıklarında, tikler çıkar.
Tikler• in: The Handbook of Developmental Cognitive Neuroscience, Second
Edition, Nelson, C.A. and Luciana, M., Editors, 2006
• TICS: WHEN HABIT-FORMING NEURAL SYSTEMS FORM HABITS OF THEIR OWN
• • James F. Leckman, Michael H. Bloch,
Yanki Yazgan
@yankiyazgancom 9
TS
• Duysal uyarımlar önlenemez bir şekilde çoğalır;
• çeşitli tekrarlayıcı ses ve hareketler değişik sebeplerle bu uyarımları izler veya önceler (TS).
@yankiyazgancom 10
Tik
– Ses– Hareket– Algısal/duysal farklılık ve aşırı
farkındalık– Tekrarlayıcı– Ritmik olmayan (fraktal)– Kısmen kontrol edilebilen, ertelenebilen
@yankiyazgancom 11
Tik bozuklukları spektrumu
• Ses ve hareket tiklerinin birlikteliği• 12 aydan kısa/uzun• 3 aydan kısa/uzun tiksizlik (DSM 5 iptal)• Başlangıç yaşı (<18-21)
@yankiyazgancom 12
Klinik seyir
• Başlangıç yaşı: 5-6• En zor dönem: 7-15 yaş• Klinik örneklemde remisyon: % 50
@yankiyazgancom 13
Tikler öğrenilir mi?
• Strese duyarlılık veya kas gerginliğini hissedebilme “yeteneği”
• Bunların doğurduğu: – Burun çekme, göz kırpma, boğaz temizleme– Kasları gevşetme veya hareket ettirme ihtiyacı
• Oluşan hareketlerin kolayca “yer etmesi”
@yankiyazgancom 14
Durduk yerde
• Simetri ve denge gibi• Normalde işe yararlığı olan davranışlar• İşlevine uygun olmayan zaman ve yerde,
@yankiyazgancom 15
sıklık
• Kronik tikler: % 4-5 (okul çağı)• TS: % 0.8 (erk); % 0.4 (kız)
@yankiyazgancom 16
Komorbid durumlar
• OKB (% 30)• Dikkat dağınıklığı/hiperaktivite ( % 50)
• Dürtüsellik• Öfke kontrolsuzluğu• Öğrenmekte zorluk (göz-beden koordinasyonu)• Sosyal iletişim sorunları
@yankiyazgancom 17
Tikler: bir beyin aritmisi
• Kardiyak aritmilerdeki re-entry mekanizmalarına benzer şekildeki “kısa devre”ler..
• Yorulana kadar veya daha güçlü bir “odak”çıkana değin.
@yankiyazgancom 18
Bu ne biçim dünya?
• Hiçbir bildik kurala uymayan bir dünya ne kadar kavranabilir?
• Düşünce ve eylemlerim hem benim, hem benim değil (bana yabancı, kontrolum dışında)
@yankiyazgancom 19
Küçük yaşta tikleri “yakalamak”
• Erişkin hayata hazırlık, tiklerin şiddetini azaltmaktan ibaret olamaz.
• Tiklerin tedavisi nihai prognozlarını etkilememektedir.
• Tik bozukluklarının prognozunu eklenen sorunlar belirlemektedir.
@yankiyazgancom 20
Tedavi, Uyumdur (şimdilik)
• Uyum becerilerini çoğaltmak• Her dönemin gereklerini hakkıyla yerine
getirmesine yardımcı olmak• TS diyatezinin getirebileceği “yeti” leri
bulup çıkartmak (enerjik, yaşama zevki olan, vicdani değerleri gelişmiş, esprili)
Peterson et al., 2001
Take Home Message
In addition to basal ganglia, broadly distributed cortical systems are likely to be involved in the pathophysiology of TS
Integrative Hypothesis• TS symptoms reflect an imbalance in CSTC circuits that can be produced by a variety of distinct mechanisms - acting alone or in combination
Imbalance of Striatal Compartments
• Using gene induction assays, the level of motor stereotypy was closely associated with the amount by which activation in the striosomes exceeded activation in the matrix
These results suggest that imbalance between compartmentally organized basal ganglia circuits may represent a neural correlate of motor stereotypy and possibly motor and phonic tics.
Take Home Message
This model has the potential to accommodate:• Psychosocial stressors• Neuroimmunological findings• Effects of D2 blocking agents • Early CNS injury? • Neurophysiological and neuroimaging findings?
Predictions
In contrast to glutaminergic pyramidal cortical projection neurons which are derived from the ventricular zone, both GABAergic cortical interneurons and striatal projection neurons arise from the ganglionic eminence (Deacon et al., 1994; Anderson et al., 1997)
Shared Origin
Anderson et al., 1999
Recommended