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D I P L O M A
EN CIENCIAS DE LA ACTIVIDAD FISICA
UNIVERSIDAD DE CHILE
Prof. B Q J orge Soto L abbé
2010
Lipólisis: hidrólisis de triacilgliceroles
y β-oxidación de ácidos grasos
Biosíntesis y utilización de cuerpos cetónicos
Biosíntesis de ácidos grasos y triacilgliceroles
Biosíntesis del colesterol y su regulación
Oxidación de aminoácidos
Ciclo de la urea
Reserva Energética de Individuo de 70 Kg de Peso
TIPO DE RESERVA ENERGÉTICA
MASA (KGS)TIEMPO DE
DURACIÓN DE LA RESERVA
2.- Glucógeno
Hepático
Muscular
1.- Triacilgliceroles
Tejido adiposo
ENERGÍA (CAL)
3000.075
0.350
15 141.000
12 horas
12 semanas
3.- Proteínas
(principalmente músculos)
6 24.000
Hígado
Estómago
Páncreas
Vesícula biliar
Tejido adiposo (Almacenamiento
de TAG)
Músculo Hígado Corazón
CO2 H2O
ATP
VLDL Quilomicrones
Acidos grasos unidos a albúmina
Digestión
Absorción
Almacenamiento
Movilización
Utilización
PQ-A (poco activa)
PQ-A
(activa)
TAG LIPASA (poco activa)
TAG LIPASA (activa)
P
ATP
ADP
GDPα
βγ
GTP GDP + γ β
GTPα
AC
ATP AMPc (C)(R)
(R)
TAG DAG
AG
MAG
AG AG
Glicerol
H2O
Pi
fosfoproteína fosfatasa
R C
O
S CoASHCoA
R C
O
Carnitina
Carnitina
SHCoA
Carnitina
R C
O
S CoA
Espacio intermembrana Matriz mitocondrial
CAT I
CAT II
H3C-(CH2)14-COO- ( palmitato)
H3C-(CH2)12-CH2-CH2-CO-CoA
ATP
CoA
AMPPPi
H3C-(CH2)12-CH2-CH2-CO-Carnitina
H3C-(CH2)12-CH2-CH2-CO-CarnitinaH3C-(CH2)12-CH2-CH2-CO-CoA
H3C-(CH2)12-CH=CH-CO-CoA
H3C-(CH2)12-CHOH-CH2-CO-CoA
H3C-(CH2)12-CO-CH2-CO-CoA
H3C-(CH2)10-CH2-CH2-CO-CoA CH3-CO-CoA
(Etapa limitante)
Nuevo ciclo
Acil-CoA
sintetasa
TranslocasaCarnitina aciltransferasa
II
Acil-CoA deshidrogenasa
Enoil-CoA hidratasa
β-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa
Tiolasa
Carnitina
aciltransferasa I
Carnitina
FADH2
FAD
H2O
NADH
NAD+
CoA
CoA
2CO2
CICLO DE KREBS
CoA
CH3-(CH2)n-CH2-CO-CoA
CH3-CO-S-CoA
CH3-CO-CH2-CO-S-CoA
CH3-CHOH-CH2-CO-S-CoA
CH2-COO-
CH3-CO-CH2-COO- + CH3-CO-S-CoA
CH3-CO-CH3
β-oxidación
tiolasa
HMG-CoA sintasa
HMG-CoA liasa
β -hidroxibutirato deshidrogenasa
acetoacetato descarboxilasa
+ CH3-CO-S-CoA
+ CH3-CO-S-CoA
acil-CoA
acetil-CoA
acetoacetil-CoA
3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA
acetoacetato
β-hidroxibutirato acetona
CoA-SH
CoA-SH
H2O
NADH
NAD+
CH3-CHOH-CH2-COO-
β-hidroxibutirato deshidrogenasa
extrahepáticos el acetil-CoA es oxidado en el ciclo de Krebs.
El equilibrio entre β-hidroxibutirato y acetoacetato es controlado por
la razón NADH/NAD+ mitocondrial. Posteriormente en los tejidos
a) Transformación de β-hidroxibutirato en acetoacetato
β-hidroxibutirato + NAD+ acetoacetato + NADH
b) Activación del acetoacetato
acetoacetato + succinil-CoA acetoacetil-CoA + succinato
β-cetoacil CoA transferasa
b) Conversión del acetoacetil-CoA en acetil-CoA
acetoacetil-CoA + 2 CoA-SH 2 acetil-CoAtiolasa
de transporte de grupos acetilo en forma soluble.
La síntesis de CC ocurre en la mitocondria del hepatocito y
Los CC son una fuente de rápida disposición de energía en
tejidos extrahepáticos, debido a que constituyen un modo
aumenta cuando baja la disponibilidad de glucosa y por
lo tanto, la lipolisis en el tejido adiposo y el nivel de ácidos
grasos plasmáticos están aumentados.
Los precursores de los CC son el acetil-CoA y el acetoacetil-CoA
PiruvatoNAD++ CoA
Oxaloacetato
CitratoAcetil-CoA
Citrato sintasa
NADH + CO2
T
T
Acetil-CoA
CarbohidratosdietariosPiruvato
Glucólisis
Citrato
ATP + CoA + H2O ADP + Pi + oxaloacetato
Citrato liasa
CITOPLASMA
MITOCONDRIA
Acetil-CoA + HCO3- + ATP Malonil-CoA + ADP + PiHCO3-
- OO
C
Biotina carboxilasa
Proteína transportadora de
Biotina (B7)
Acetil-CoA
O C
O-
O C
O-
CH2
O
C S-CoA Transcarboxilasa
Malonil-CoA
carbohidratos de la dieta
GLUCOLISISpiruvato
citrato
acetil-CoA
citrato liasa
ATP CoA
acetil-CoAacetil-CoA carboxilasa
ATP HCO3-
malonil-CoA
SH
SH
ACP
CH3-CO-S
SHacetil-CoA-ACP transacetilasa
CH3-CO-S
-OOC-CH2-CO-S
Malonil-CoA-ACP transferasa
1
2
3
H3C-CO-CH2-CO-S
SH
β-ceto-ACP sintasa
4
H3C-CHOH-CH2-CO-S
SH NADPH
NADP+
β-cetoacil-ACP
reductasa
5
H3C-CH=CH-CO-S
SH
β-hidroxiacil-ACP deshidratasa
H2O
H3C-CH2-CH2-CO-S
SH
6
Enoil-ACP reductasa
NADP+
NADPH7
H3C-CH2-CH2-CO-S
SH
CO2
acetil-CoA-ACP
transacetilasa
T
CAT I CAT II
carnitina
acil-carnitina
acil-CoA
CoA
acil-carnitina
carnitina
CoA
acil-CoA
MATRIZ MITOCONDRIALESPACIO INTERMEMBRANA MEMBRANA INTERNA
acetil-CoA + CO2 + ATP
acetil-CoA carboxilasa
malonil-CoAácido graso sintasa
AG
INSULINA
GLUCAGÓN
+
T
HIPERGLICEMIA
oxidación, regulando concertadamente ambos procesos.
La insulina activa la acetil-CoA carboxilasa, estimulando laproducción de malonil-CoA, inhibidor alostérico de la
carnitina acil transferasa I (CAT I). aumenta la biosíntesis de ácidos grasos e inhibe su
HIPOGLICEMIA
El glucagón inhibe la acetil-CoA carboxilasa, disminuyendo laproducción de malonil-CoA, lo que aumenta la β-oxidación.
De esta forma, la insulina
H2C-O- P
H2C-OH
HO-CH
H2C-OH
C=O
H2C-O- P
H2C-O-CO-R1
HO-CH
H2C-O- P
H2C-O-CO-R1
R2 -CO-O-CH
H2C-O- P
H2C-O-CO-R1
R2 -CO-O-CH
H2C-OH
H2C-O-CO-R1
R2 -CO-O-CH
H2C-O-CO-R3
H2C-OH
R2-CO-O-CH
H2C-OH
GLUCOLISIS
NADHNAD+
ATP ADP
Acil-CoA
CoA
CoA
Acil-CoA
H2O PiAcil-CoA CoA
Acil-CoA
CoA
glicerolquinasa glicerol-3P-deshidrogenasa
1-acilglicerol-3P-aciltransferasa
glicerol-3P-aciltransferasa
fosfatidato fosfohidrolasa
Monoacilglicerol aciltransferasa
diacilglicerol aciltransferasa
GLUT- 4glucosa sanguínea
glucosa
glucosa-6-P
dihidroxiacetona-P
piruvato
acetil-CoA
malonil-CoA
ácidos grasos
quilomicrones TAG (dieta)
VLDL TAG (hígado)
lipoproteína lipasa
CoA
acil-CoA
glicerol-3-P
TAG
+
+
++
NADH
NAD+
Glicerol-P
deshidrogenasa
piruvato deshidrogenasa
acetil-CoA carboxilasa
glucógeno
tejido adiposo, intestino delgado y glándula mamaria).
Regulada por citrato y niveles de insulina y glucagón.
La lipogénesis incluye la biosíntesis de ácidos grasos y suesterificación con glicerol-3-P para formar TAG (hígado,
glucosa en exceso
glucosa-6-P PEP piruvato acetil-CoA malonil-CoA
palmitoil-CoA
otros ácidos grasos
piruvato quinasa
1
1
piruvato deshidrogenasa2
2
acetil-CoA carboxilasa3
3
ácido graso sintasa4
4
ácido palmítico
2CH3-CO-SCoA CH3-CO-CH2-CO-SCoA + CH3-CO-SCoA -OOC-CH2-COH-CH2-CO-SCoA
CH3
-OOC-CH2-COH-CH2- CH2-OH
CH3
CH2=C-CH2- CH2-O-PO3-P03-
CH3
2NADPH
2NADP+
CoA-SH
3ATP
3ADP + Pi
Acetil CoA Acetoacetil CoA HMGCoA
Colesterol
Ester de Colesterol
Escualeno
Isopreno
Mevalonato
Tiolasa
HMGCoA sintasa
HMGCoA reductasa
acil-CoA-colesterol acil transferasa
OH
CH3-(CH3 )7 -CH=CH-(CH3 )7 -CO- O
CoA-SH
CO2
SRE
DNA
Retículo endoplásmico
liso
NÚCLEOCITOSOL
mRNA
transcripción
mRNA
traducción
HMG-CoA reductasa (activa)
HMG-CoA reductasa (inactiva)
H2O Pifosfoproteína fosfatasa
ATPADP
proteína quinasa
+AMP
HMG-CoA Ácido mevalónico
Colesterol
SREBP
ruptura proteolítica
SREBP
P
COLESTEROL
PROTEINAS
AMINOACIDOS NUCLEOTIDOS
NH4+
EXCRECION(UREA)
α-CETOACIDOS
INT. KREBSPIRUVATO
GLUCOSA o
CO2 + H2O
ACETIL-COA
CUERPOSCETONICOS
o CO2 + H2O
Aminoácidos Glucogénicos CetogénicosGlucogénicos y cetogénicos
No esenciales
Esenciales Leucina
Tirosina
Fenilalanina
Triptofano
Lisina
Histidina
Metionina
Treonina
Valina
Alanina
Arginina
Aspartato
Cisteína
Glutamato
Glutamina
Glicina
Prolina
Serina
Asparragina
Isoleucina
+H3N - CH - CH2- CH2- COO-
COO-
O= C - CH2- CH2- COO-
COO-
+H3N - C - CH2- COO-
COO-
O= C - CH3
COO-
+H3N - CH - CH3
COO-
+H3N - CH - CH2- CH2- COO-
COO-
O= C - CH2- CH2- COO-
COO-
O= C - CH2- COO-
COO-
Alanina aminotransferasa
Aspartato aminotransferasa
(GPT)
(GOT)
GLUTAMATOPIRUVATOα-CETOGLUTARATOALANINA
GLUTAMATOα-CETOGLUTARATOASPARTATO OXALOACETATO
+
+ +
+
H3N+ – C – H
COO-
R1
C = O
COO-
R2
H3N+ – C – H
COO-
R2
C = O
COO-
R1
+ +
aminoácido 1 aminoácido 2α-cetoácido 2 α-cetoácido 1
aminotransferasa
GLUTAMATOα-cetoglutarato
aa1-NH3+
aa2-NH3+
aa3-NH3+
aa4-NH3+
proteínas
glutamina
NH4+ urea (hígado)
α-cetoglutarato C. Krebs
nucleótidos
riñón
glutatión
N-acetilglutamato
+H3N - CH - CH2- CH2- COO-
COO-
O= C - CH2- CH2- COO-
COO-
Deshidrogenasa glutámica
+ H2O + NAD(P) + NH4 + + NAD(P)H
GLUTAMATO α-CETOGLUTARATO
ácido úrico amonio urea
Glutamina
Aminoácidos
α-cetoglutarato Glutamato
α-cetoácidos
Glutaminasa
Alanina Piruvato
NH4+G Gln
Glu DH
NH4++
TA
citrulina
argininosuccinato arginina
ornitina
citrulina
carbamoil-fosfatoNH4+glutamato
aspartato
ornitina
H2O
UREA
fumarato
aspartato
ATP
AMP + PPi
glutamato deshidrogenasa
carbamoil-P sintetasa I
ornitina transcarbamilasa
argininosuccinato sintetasa
argininosuccinato liasa
arginasa
HCO3-
2ATP
2ADP + Pi
1
2
3
4
5
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I11
22
22 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
33
33 Argininosuccinato sintetasa
44
CH = CH 2 - COO -
COO -
CH = CH 2 - COO -
COO -
44 Argininosuccinato liasa
55
55 Arginasa
O = C - NH2
NH2
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
urea
carbamoil-fosfato
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I11
22
22 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
33
33 Argininosuccinato sintetasa
44
CH = CH 2 - COO -
COO -
CH = CH 2 - COO -
COO -
44 Argininosuccinato liasa
55
55 Arginasa
O = C - NH2
NH2
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
ornitina
arginina
citrulina
argininosuccinato
fumarato
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I11
22
22 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
33
33 Argininosuccinato sintetasa
44
CH = CH 2 - COO -
COO -
CH = CH 2 - COO -
COO -
44 Argininosuccinato liasa
55
55 Arginasa
O = C - NH2
NH2
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I11
22
22 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
33
33 Argininosuccinato sintetasa
44
CH = CH 2 - COO -
COO -
CH = CH 2 - COO -
COO -
44 Argininosuccinato liasa
55
55 Arginasa
O = C - NH2
NH2
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
urea
carbamoil-fosfato
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I11
22
22 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
33
33 Argininosuccinato sintetasa
44
CH = CH 2 - COO -
COO -
CH = CH 2 - COO -
COO -
44 Argininosuccinato liasa
55
55 Arginasa
O = C - NH2
NH2
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
1
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I1
2
2 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2
3
3 Argininosuccinato sintetasa
4
CH = CH 2 - COO -
COO -
4 Argininosuccinato liasa
5
5 Arginasa
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
NH 4 +
HCO 3-
2 ATP
11
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
H2N - CO - O - P - O -
O
O -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH3+
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH2- CH 2- CH 2 - NH - CO - NH2
COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH2- CH 2 - NH - C - NH - CH - CH2 - COO -
COO -
NH2 COO -
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
+H3N - CH - CH 2- CH 2- CH 2 - NH - C - NH 2
COO -
NH2+
Carbamoil fosfato sintetasa I11
22
22 Ornitina transcarbamoilasa
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
+H3N - CH - CH2- COO -
COO -
33
33 Argininosuccinato sintetasa
44
CH = CH 2 - COO -
COO -
CH = CH 2 - COO -
COO -
44 Argininosuccinato liasa
55
55 Arginasa
O = C - NH2
NH2
O = C - NH2
NH2
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
2 ADP
Pi
ornitina
arginina
citrulina
argininosuccinato
fumarato