The Japanese Society of Pediatric Surgeons (JSPS)

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日木 小児外科学 会雑 誌　第 19巻 1 号　19S3年 2月 121

神経節腫へ の 分化をみ た

stage 　IV　A 混成型 神経節芽腫の 1例

山際岩雄＊

， 岩淵 　真＊

， 大沢 義弘＊

， 渡辺 英伸＊ ＊

， 内海治 郎＊＊＊

， 浅見 恵 子＊ ＊ ＊

は じ め に

　神経芽腫 の 特徴とし て，他 の 悪．1生腫瘍に 比 べ て 高頻度

に ，自然消退や治療に よ る 退縮を ぎた す こ とが あげ られ

る 1・o．こ れは 本腫蛎が壊死を起 し 易 い こ とに 起因す る

と考 え られ て い る2 ）．一

方交感神経系腫瘍は 神経芽腫，

字lil経節芽腫，お よ び 神経節腫 に 分け られ

3），後者 ほ ど分化

度 の 高 い もの と考えられ て い る4〕，Cushingと Wolbach

が神経芽腫 か ら神経節腫 へ 変化し た とい う症例を初め て

報告 して 以来 ， 木腫瘍が自然に ，ま た は 治療に よ っ て 分

化して 良性 の 神経節腫に な っ た とする報告もみ らtlL　「°’「1）

分化す る こ とが 退縮 の 様式の ひ とつ と推定 され て い る，

こ の こ とに 関し て は否定的な見解 もある 12）．本報告例 で

こ の 点に 関 して い さ さか 考察す る とともに ， 転移性神経

芽腫 の 治療法に つ い て 若干の 私 見を 述べ て み た い ．

1　症 例 報 告

病 歴 ： 1歳 2 ヵ 月 の 男児．妊娠経過に 異常 の な い 32歳 の

母 よ り第 1 子とし て ， 昭和53年7 月 7 日， 在胎 39週 ， 生

下時体重 3，0709 で 出生 し た ，昭和54年 6 月20 目，生後

11ヵ 月 で 左随毛乱 生症 で 手術 を受 け た が ， そ の 後左上 眼

險 の 腫脹 お よび 左結膜炎をぎたし ， それが 遷 延 し た た

め ，新潟大学附属病1筅眼科へ 紹介され治療が 続 け ら れ

た，と こ ろ が 8月20日 ，1歳 1 ヵ 月で 左眼窩の 上 に 硬い

骨様の 腫癌を触知 さ れ ， 精査の た め 翌 日同病院小児科へ

入 院 し た ．

　左眼窩上部の 腫瘤は 大きさ 2．5× 2．Ocm で ， 左結膜

に 充血 を み た．腹部所見で肝 は 凹凸不 整な腫瘤と し て 右

季 肋 下 に 7cm 触知 さ れ た，血 液 検 査 で は 赤血 球 数 535 ×

104！mm3 ，ヘモ グ ロ ビ ソ 13．7gfdl， 白血 球数 5

，2001mm3

で リ ソ パ 球分画 は 67．5％，血 小板数19．7× 10Ymm3 で あ

　＊

新潟大学小児 外科＊ ＊

新潟大 学第一病理＊ ＊ ＊

県立 ガ ソ セ ソ タ ー新潟病院小児科

　 （新潟 市旭 町通 り1 番町757）

っ た．血 液生化学検査 で は ，LDH が 5831UIL と高値

を示 した 以 外は 異常 は な か っ た．尿中 VMA は 11．1mg

！day，　 HVA は 18．2　rng ／day，　 AFP は 10　ng 〆ml 以下 ，

CEA は 2．4ngfmt で あ っ た ．頭部 X 線写真で 左限窩上

縁に osteolytic な陰影を 有 し ，側面疎 で 明 らか な骨 棘の

形成 を 伴 な っ て い た （図 1）．経静脈性腎盂造影 で は 左

腎が 上 内方 よ り下 外方 へ 圧排 さ れて お り，左腎の 上 部に

小石灰化巣を認め た．超音波検査 で は 左 腎上 極 に 接 し て

5× 4cm の 不整な腫瘤が あ り， 肝に は 多数の 低 エ コ ーレ

ベ ル の 結節を 認 め た． 99mTc −MDP 　（technetium−gg　m

labe11ed　methylene 　diphosphonic　acid ）｝こ よ る骨 シ ソ チ

グ ラ フ ィーで左眼窩上 部に

一致して RI の 集積を認め た

（図2 ）．

　以上 よ り，左副腎原発神経芽細胞腫 で ，骨転移，肝転

移 を 伴な う Stage］＞A と診断 した．　 Cyclophosphamide

（CPA ），　 Vincristine　sulfate （VCR ） の 投与を開始 し，

rcductien 　surgcry の た め 9月 7 日第一

外科へ 転科 し ，

9 月12日 開腹術を 行な っ た．

　外科伝科時に は 左眼窩上部の 腫瘤は 4× 4cm に 増大

し て い た，

第一回 開 腹 時所 見 お よび 手術操作 ： 左側に 長 い 上 腹部横

切開に 左側方か ら後方に 斜切開を加え開腹 した．左副腎

部 に 腫瘤 を触知 し，そ れに 連続 して 横隔膜下 か ら腎動脈

下 まで 傍大動脈 リ ン パ 節が腫大 し，さ らに 総肝動脈に 沿

い 肝門部 ま で リ ソ パ 節 の 腫大を認 め た ．肝 の 左右両葉 に

最大 5 × 4c 皿 ま で の 結節状転移巣 が多数 認 め られ た

（図3 ）．

　左副腎摘出と腫大 し た リ ン パ 節 の 徹底的な 郭清を行な

い ，肝 左葉 の 転移巣 よ り生検 を行な っ た．後述 の 如 く組

織学的検索で 原発部 は 混成型神経節芽腫で ，総腸骨動脈

周 囲 を除 くすべ て の リ ソ パ 節 と肝 に 花冠細線維型神経芽

腫 の 転移 を 認め た．病期分類は Ctn ：BiE 。V 。bmah3Do で

Stage　 NA で あ っ た．

術後 の 治療およ び経過 ： 術後第15病日 よ り James療法

23 ）を 開始 し 同時 に 免疫療法 と し て Picibani1を 投与 した．

（121）

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表 1 町宋経過

第1回開腹而

　 左副腎 腫蕩簡除l　 l丿　ノ ノぐ節享区清 　肝生検゜

鱒

“1電

第 2 回 開 腹 俯

　 試験聞腹

‘　 骭生検

CPAVCRPGElPapa

　Hcl

PICIbanllKrestlnlVH

100mg／2w トv 150mg／ 2w

06mg ／2W 　I》 OBm9 ／2W

＿ −n y02 　 ／Wdm 03 　 ／ w 　　O4 　 ／ w 　　D　5　 ／w

一頭 部 Xp　転 移 ←1「）骨 ノ ノ チ 　集積

肝 ノ ノ チ　転移

腹 部 C 丁　 肝転移

末悄 リ ノ パ 球数　 　 　 ／mm5

　 T− cetl　 ％　 B−cel ）　 ％

19G 　　rng ／dI

lgM 　 mg ／dl

→

ω

（

3400312 　　1147葡2045167

（＋）

（＋）

2260

42985

（→

〔十）

28001380 　2462

62056

　　　 （一）

　　　　　　　　　　　　　　　 （→

　　 （一）

　　　　（＋）

1950　　　 1089　　 1170　 1370 　 1400　 　 　 　 　 37　 　 　 　 　 29

　 633　　　　526

　 　 98　　　　 98

79911　T80

18，

’8232

図 1 前後1象で 左限窩上縁 に 円融解像を認め ，側而像 で 昌棘の 形成が み られ る

分化誘導療法 と して Helson の フ ロ p コ ール Zl）｝こdLじて

Papaverln　hydrochlorlde（Papa 　HC1 ）45　mgAkg を 岐滴

静注 で 2 日 間投与 し た と こ ろ 2 日 日に 音口廊肖失を 伴 な う

強い 間代1生の 痙欒を きた し14），Dlazepam の 静注で 漸 く

コ ノ ト ロ ール て ぎた　本副作用 が 再度お こ る こ とをお そ

れ以後本剤は経 口 で 投与した ま た 同様の 目的で Prosta

glandine 　El（PGE1 ）の 点滴吉1帆 も加 え た　術後経過 は 良

好 て 11月 12 日 に カ ／ セ ノ タ ー新潟病院小儿科 へ 転 院 し，

さらに 12月28日に は 同院を退院 し， 以後同院小児科外来

に て 免疫化学療法， お よ び 分化誘導療法を継航した　な

（122）

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図 2 左 眼 窩 上 部に 99mTC 　MDP の 集積が み られ る

お ！i∫直後か ら12刀 6 日ま で は 高 カ ロ リーIFIII浪に て 栄 衣 管

理 を行 な い 円 滑 に 冶療 が遂行 され 九

　左眼門上 部 の 腫瘤 は 術後徐 々 に 縮ノ亅丶し，昭和55年 1刀

21日の ilノ ノ ヂ ク ラ フ f 一て は 同部に RI の 蒙積を認め

た が ， 同年 5月 1 日の 冂X 線写爽て はuMg　，1；所 見 は 消失

し，外見 上 も全 く異 、13が 認 め られな くな っ た 　（昭和 57

年 6月 24日の 胃！ ノ チ グ ラ フ ィーで は RI 集債は認め ら

れ な くな っ た （図 4 ）） し か し 昭和 55年 10月23日 と昭和

56年 9 月 10日に と られ た wms　CT 写頁 て は 肝内に 数 コ の

low　denslty　area が認 め られて い た　そ こ で 肛 の 転移巣

の 状況 の 覬察お よび 以後の 治療法を い か にするか とい う

目的て 昭和57年 3 月 2 日再開腹を行な っ た

第二 回 開腹 時所見 　lli亅回 認 め られ た 月1転移巣は すべ て 白

色 の 瘢 痕様陥凹性病変とし て み られた 　そ の 他の 肝実箕

は 硬度，色澗とも正湍で 辺 縁 は鋭て あ っ た （図 5）　 そ

こ で 肝両朱 の 瘢痕組絃お よ び肝右丈の 正 謂 干と思わ れ る

部 位 よ り合E［3 ヵ 所 の 生検を行ない ， 後述 の 如 ぎ組織所

見 を 得た 　後腹膜に は肝瘤は 全 く触知されなか っ た

以後の 冶療 お よ び 経 過　術後も県立 力 ！ セ ノ タ ー新湯病

院小児幵外来 で 前記と同i1の 冶療が 続けられ ， 術後約 3

年 の 現在，再発な く健在である．

1 　病 理 所 見

　　　　　　　　　　肉眼所見

　左 ロ』腎原発部腫 屑 は 大ぎさ 5× 5× 25cm ，重 さ 289

て 級膜 に お お わ れ，一部 に 正 常副 腎皮質 が こ れ を 取 り囲

む よ うに 残存し て い た　割面は実質性で軟らか く， 薪い

線維 性組紙て 大小数 コ の 粘節 に 分胡 され　灰白色 な い し

赤紫色を 呈 し，一部英色て 塩死 に お ち い っ て い る部 もみ

られ た が神経節豚 に み られ る よ うな泓艮網生の 硬 い 結節は

み られなか っ た

　　　　　　　　　組織学的所見

1）原発巣　細胞箕 に 乏 しい 細胞 て ， 核は リ ノ パ 球の 核と

ほ ぼ同大 か ら約 2 倍 の 大 きさで ，円形ない し楕円形を 呈

図 3 第一同 開腹時 の 所見て 肝 の 両菜に 多数 の 白色 の 結節状転移 巣 か み られ る

（123 ）

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図 4 前 回 み られ た 斥 限 窩 ⊥ 部 の RI の 集 積 は み られ な い

し ク ロ マ チ ノ に 富 ん で い た 　 こ うした 細胞 が一部 で 副 腎

皮質 に 取 り囲 まれ て 増殖 し て い た 　そ れ らの 細胞 の 中に

は一

部 に 好酬 生に 染ま る胞体を有 し，入型化 し た核をも

っ た もの や，多核 の もの もみ られた 　明 らか な花冠状配

列は み られな い が，細胞間 に は 豊害な細保維が み られ，

そ れ が と きに 朱状 に 走 っ て お り，細胞 成分 の 少な い 部 位

も認 め られた （図 6 ，図 7 ）　 さ らに 極め て 小部分て は あ

る が，錯走 して 走 る繍 「1性岨繊の 中に ，好酸性に 染 ま る

仏 い 細胞箕を もち ， 核も大きく， 明瞭な核小体を右する

神経節細胞様の 細胞が集簇して存在する神終節腫に相当

す る部位が認め られた （図 8 ） そ の 他胚瘍内 に 凝固壊

死東 ， 小石灰 化巣 ， 線維化な ど を認 め た　以上の 所見 よ

り混成型神径節冴腫と診断 し た．

2）リ ン パ 節転移巣　郭鴇 し た リ ノ ハ 節 の す べ て か ら 1 コ

ず つ 切 り出 して 標本を作成 した 　仂大蘭脈周囲 リ ノ ハ節

は横隔膜下 か ら腎動脈下部 まで 伝移を認 め たが ， 詮腸君

動脈周 四 リ ノ ハ 節に は 転移は な か っ た 　ま た 総肝動脈 か

ら肝門部に か けて の リ ノ ハ 節に も転移 を認 め た 　腫瘍細

胞は 大小不同が 目立ち ，比吹 的 1ム い 胞体を もっ た 細胞 も

み られ る が，明 らか な 神経節細胞 儀の 細胞 へ 分化 し た も

の は 認 め られな か っ た　腫瘍細胞間に は豊富な細線維 の

形成が み られ，多くは 石灰 化巣tt　t「な っ て い た

3）第一回開腹時の 肝転移巣　左茱 の 伝移巣 よ り生倹さ れ

た 標本 で は花冠細線維瓦1榊 経芽且不を示 し，こ れが正嗣 1

を 圧VIする よ うに 発育 し，胚瘤 の 辺縁 て は 静脈洞や門脈

域の リ ノ ハ 管に 入 り込 ん で い く像 が み られ た 　 リ ノ ハ 節

転移巣 と同様 に一

部に 大型化 した 核や，2 な い し 3 コ の

核 を有す る 細胞や，好酸性に 染ま る 胞体を右す る 細胞も

み られ る が，明らか な神窪節細胞様の 細胞へ の 分化は 認

め られ な か っ た rObette の 形成 は 認 め られない が ， 細胞

間 に は 繊細 な 細線維が 介在 し て い た 　 ま た核崩壊な ど の

細胞変性が比較的 目立 っ た （図 9 ）

4）第二 回 開腹時の肝転移巣　3 ヵ 所 よ り採取され た が，

部 位に よ っ て そ れ ぞれ 果 な る特 徴 的 な 所 見 が 得 られ た

　右廴 の 線維性徂織よ りの 聾本で は 錯走 して 走 研 尿維性

の 組紙の な か に 神経節細胞様の 細胞が散在，また は集族

肝右 桑

舜

鷺　

奪．9

　茎鑑

　

　

　

　　

　

でま

　

　

　

　鏨胛

軍舜

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藷

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1 一

　　翼

　 　 　 　 　 毘蕨1　

に　　　　　　え

　 ・動 殖　 。 緲 噛

　　三盡尹ず ；　 　 　 争　 　 　 町ボ翻聾　 　 　 呵　 靴 諒

冊齢蛋搬ド　 　 亀　　　　　

猟　 ev

　 榊　岸霍1 　　臨

ニゼ マ

三　　　　碑ま

　 　 　 　 　 　 鳶

礼∴藁図 5 第二 回開腹時の 所見で肝転移巣は瘢痕様組織に か わ っ て い る

（124）

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鐵　 　 　 図 6　田 1腎皮箕 下 に 花冠 佃線flt型神経 牙 遜が み られ る （HEXIOO ）

繊灘

轗軈

獄 鱗

難　 　 　 図 7 図 6 の 強拡大で 明 らか な 花肛 の 形成 は な い が ，腫瘍細胞間に 繊佃 な 細線維が 形 成 され

　 　 　 　 　 て い る （HE × 8GO）

をな し て存在 し て い た　そ れ らは好酸 i生で広 い 胞体を有　　 体も明らか て あ り，さ ら1こ Bodlan 染色 で も神経線維が

し ， 時に 2 コ 以上の 核を 有す る もの もあ っ た　Nlssle小　　染め出さ れ た （図10， 図11）　また それ らの 抑経節細胞の

　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 （125）

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黙

藤襟蠻轄

欄

蟻

漸鑓鋸

瀚

畷譱

驫灘

羅靉

覊鱗

蕪韈灘

鑢钁韈

周 囲 に は Schwann 細 胞 も束状に 配 列 し て み られ た，一

部に は神経節細胞 に 空胞化などの 変性 を 伴な っ て い た

（図12）．線維性 の 組繊 の なか IUt ，細胆管 や 肝細胞が 散

在 して お り，さ らに 問 質に は 豊 富な 血 管や リ ソ パ 管 が み

られ ， リン パ 球の 著明な浸潤がみ られ た （図10）．

　左葉よ りの 標本 で は，右葉 と同様，線維化 した組織 の

（126 ）

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127

灘羅図10 肝右菓掀痕様組紙 よ りの 標本 で，神経節唾に 相当す る所見て あ る　左下方に 細胆管が

　 　 み られ る （HE × 200）

1議　 図 11　図 10と同 じtlTJ本の Bod ・an 染色て 利1経保 維 ヵ二染め 出さ れ て い る （Bodlan × 400 ）

なか に，細胆管や血管お よび リ ノ ハ 管の 増生 が み られ，

高度 の リ ノ ハ球反潤を 認 め た が ， 神経節細胞 は極 め て 少

な く，Bodian 染色て もイ申経很維は ほ とん ど染 め 出し得

な か っ た （図13）

（127 ）

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墾纛　　　　　　　　　　　　　　　図 12　神 軽節 細 胞 の 空 胞 変性 （IIE× 600）

靉図 13 月「左葉瘢 痕様組 許1鉱 りの 襟本で 神経節細胞 は ほ とん ど み られ な い ．強い リ ソ パ 球の 浸

　　　　　　　　　　　　潤を み る （HEx200 ）

　肉限的 に 正 常 と思わ れた 部位 よ りの 標本 に お い て も，

肝炎などの 既往が な い に もか か わ らず， 線維性 の 組織が

肝小葉を分断 し，そ こ に 細胆管や 血 管， リソ パ 管が 豊富

に み られ た が， リ ソ パ 球 な ど の 細胞浸潤は 軽 度 で あ っ

た．肝細胞に は変化は ほ とん ど認 め られ なか っ た （図

14）．

（128）

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129

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灘韈

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灘．

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鑞灘

韈

攤戀纛

灘鑞

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

　

図 　管　　　　く管の 豊富 な線維性 組織が肝 亅P．内　入 り込む　肝細胞変「生は み られない

（HE × 132）

考 案

　本例で は ，初回手術時の 原発巣 は 混 成 型孑lll経節芽腫で

あ っ た が，肝 や リ ン パ 節の 転移巣は 花冠 組線維型神経芽

腫で あ っ た ，肝転移巣は どれも初回検査時 に は ，肉眼的

に近似 した所見を 呈 して お り， 紅織学的に も検索範囲内

で ほ ぼ均一

な所見を 呈 して い た ．従 っ て，著者 らは 初回

検査時の 肝転移巣は ほ ぼ均一に 神経芽腫で あ っ たと考え

て い る，と こ ろ が ， 免疫化学療法 と分化誘導療法を行な

っ た 2 年 6 ヵ 月後で は ， 肝転 移巣 は 肉眼的に 全 く瘢痕様

に な っ て お り，組織学的に も未分化な神経芽細胞 は 残存

し て お らず ， 神経節細胞 と Schwann 細胞が繍 lr：性組織

の 中に 残 っ て い る の み で あ っ た．す な わ ち 1 こ れ らの 所

見 は 肝転移巣 に お い て 抑経芽腫が良性の 神経節腫へ 分化

し た もの と考 え られ る所見 で あろ う．さ ら に 3 ヵ 所 の 肝

生検 の そ れ ぞれ の 部 位 で の 組 織 学 的所 見 の 相 違 は 極 め て

興味深い ．す な わ ち右葉お よ び 左葉の 瘢 痕組織と ， 右葉

の 肉眼的 に 正常と思われ る都位 よ りの 所見 を一連の 時間

的経過 と し て な らべ て み る と，神経芽腫が 分化 して 良．性

の 神経節腫と な り，そ れ ら の 神経節細胞 は 増殖性を失 っ

て 徐 々 に 変性 に お ち い っ て消失して い く．する とそ こ に

線維化が お こ ウ，さ らに そ れ が 消退 し て い くと と ら え る

1’leuro ］〕lnstoma 　→ b：a ヒura ヒlan − 一レ C．amg 工ioneuroma・●r曁 　　　　　↓一▼一

　喚■匹「）egenera 七 ion

　　　　　↓　 　 　 ri ］ユ 　 　 　 エ s

　　　　　↓　 　 　 Reqression

　　　　　 図 15 神経芽腫の 退縮 へ の 過褞

こ とがで きる．すな わ ち本症例の 肝 に お け る退縮を15図

の よ うに 考 え る こ とが で きる．著者ら は こ れ が お そらく

神経芽腫 の 退縮 の 様式の ひ とつ で は なか ろ うか と考え て

い る．

　一

般 に 神経芽細胞腫 の 予後 に か か わ る因 子 と して 病期

］5），年齢15 ），原発部位

16），組織型17），宿主 の 免疫能

18 ・19 ），

治療法な ど があげられ て い る．本症例は 骨転移 を 有す る

Stage ］VA で あ る こ と，副腎原発 で あ る こ と，組織型 は

混 成 型 神経節芽腫で あ る が 大部分 は 神経芽腫 で あ る こ と

2e）， リ ソ パ 球数は 術前 3，4001mm3 ，経過中は 1，100〜

3，6001mms と低い こ と  ，　 IgG，　 IgM も 429〜633mg ！

dl， 56〜98　mgfdt と低値 で あ る こ と

19）など，む し ろ 予後

不 良と さ れ る因子 が 目立つ ，こ の よ うに 予後不 良である

と考えられ る本症例が良好 な経過 を た ど っ た 要 因 と し

て，その と られ た 治療法が 大きな役割を に な っ て い る と

（129 ）

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130

思 わ れ る．転移性神経芽腫症例 で ， 外科治療の 果たす役

割 は 未だ 明 確で は な い ，しか し，Grossfeldらは Stage

N神経芽腫 74例中 6 例 （8，1％）に 長期生存を得 た が，

そ れ ら の 6 例 と も原発巣を 切除 した 症例で あ っ た と述べ

て お りm ），Evans らは Stage　N −S に お い て も原発巣 は

切除す べ ぎだ と述べ て い る 2Z）．

　化学療法に関して は比較的マ イル ドな Ja皿 es 療法23），

すなわ ち CPA 　300　mg ！m2 と VCR 　1．5rng！m2 の 隔週

交互静注の み で あ っ た．ま た PGE1，　 Papa．　HCI に ょ る

分化誘導療法 も試み た が，血 清中の C −AMP 濃度の 上

昇 は み られず，その 効果 に つ い て も不明とい わ ざ るを得

ない ．免疫療 法に つ い て も同様である，従 っ て ， 本症例

は 原発巣 お よ び リ ソ パ 節転移巣が切除された こ と が 予後

に 何 らか の 好影 響を もた ら し た の で は な い か と考 え られ

る．わ れ わ れ は 1977 年以後，進行し た神経芽腫に 対 し て

も拡大 根治手 術を 含 め た集学的治療 を行 な い ある程度の

効果を 得 て お り24＞，本症例 の 如き症例 も経験 した の で ，

今後さ らに 本治療法に つ ぎ検討 を 加えて い きた い ．

　本 症例 は 肝 転移巣に 未だ 神経節腫 が残存 し て い るわ け

で ， 今後さ ら に 長 期に わ た っ て 厳重 な経過観察が 必 要 と

考え る．

お わ り に

　臨床的 に 明らか な 頭蓋骨伝移を認め た 左 副 腎 原 発の

Stagc　IV　A （cinsBIE ・V ・bm ・h3D 。）の 混 成 型神経節芽腫症

例 に 対 し，　reduction 　surgery とし て左副腎原発巣摘除お

よ び 広範囲 の リ ン パ 節郭清を 行 な っ た．そ の 際，肝 の 転

移巣 は 組織学的 に は 神経芽腫で あ っ た．そ の 観 James 療

法 に 加え，Krestin，　Picibanilに よ る免疫療法，　 Papavc・

rin−HCI ，　Prostaglandine　 E1に よ る分化誘導療法を行 な

い ，臨床的に 明 らか な腫瘍 は 消失 し た ，治療開始 か ら 2

年 6 ヵ 月後に 再開腹 し た とこ ろ ，局所再発 は な く ， 肝転

移巣 は 瘢痕化 し，組織学的 に は 神経節腫 に 分化 L ，さ ら

に そ れ が 消失 し て い くと考 え られ る 所見 を 得 た ．

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(vaXn57tg9E27HeaN-)

A Case of Disseminated Neuroblastoma with Histological

Evidence of Maturation of Neuroblastoma to Ganglioneuroma

in the Metastatic Site of the Liver

Iwao Yamagiwa', Makoto Iwafuchi*, Yoshihiro Ohsawa*

Hidenobu Watanabe"", Jiro Utsumi***, Keiko Asami***

*Department

of Pediatric Surgery, Niigata University Hospital

**First

Department of Pathology, Niigata University School of Medieine

***Division

of Pediatrics, Prefectural Cancer Center, Niigata Hespital

A fourteen month old boy was admitted to Niigata University Hospital with the presence of

abdominal mass and an associated hard mass on his left supraorbital region, Close examinations

revealed neuroblastoma with metastases to bone and liver.

The operative findings disclosed a tumor originating from the left adrenal gland, swelling of

the paraaortic lymph nodes and multi-nodular metastases of both lobes of the liver. Reduction

surgery was carried out consisting of resection of the primary tumor and lymph nodes dissection.

At the time, a specimen for biopsy was taken from the metastatic lesion of the left lobe of the

liver. Microscopic examination revealed a composite type of gangiioneuroblastoma of the Ieft

adrenal tumor and a rosett-fibrillary type of neuroblastoma of the metastatic sites.

Thereafter, multirnodal therapy consisting of chemotherapy, immunotherapy and maturational

therapy was performed. The supraorbital mass disappeared and metastases of the liver were not

visible on CT film.

The second look operation was performed 2 years and 6 menths after the initiation of treat-

'1-757, AsahimAchi-dori, Niigata-city, JAPAN, 951

(131)

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132

ment. The operative findings disclosed metastatic lesions of the liver altered to scars. Micro

scopic examination of the scars revealed fibrous tissue alone, or fibrous tissue with irregularly scatte-

red ganglion cells or benign ganglioneuroma with fibrosis, and did not disclosed any evidence of

the neuroblastoma tissue. There was no recurrence in the retroperitoneal region,

The patient has been well for 3 years after initiation of the treatment.

Key words: Neuroblastoma, Ganglioneuroma, Maturation

(132)

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