CLEFT LIP

(LABIOSCHISIS)DISUSUN OLEH

FITRIYANI NASUTIONFIONNA MASITAHM.NATSIR ILVIRA

IMAM BUDI GUNAWANNOVITA YULIANA

ADE PUTRI RADIANASUKHRIAN MUHDAINTAN MEIRIPALTA

RINA HERNITA SAGALA

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUMATERA UTARA

T.A. 2012-2013

LEMBAR 1

Saat anda sedang jaga diUGD, seorang bidan datangdengan membawa bayi yangbaru lahir digendongannya.Bayi tersebut tampak biasasaja dengan lidah yang agakbesar dengan mulut terbelahdan tampak kecil. Padapemeriksaan selanjutnyadidapatkan, berat badan 3 kg,nadi 135 kali per menit,respirasi 30 kali per menit.

LEMBAR 2

Pada perkembangan berikutnyasetelah berusia 6 tahun orangtua dan anak dengan sumbingtersebut datang lagi kontroldengan keluhan anak tidakmau sekolah karena bekasoperasi sumbing masih jelekdan suaranya masih sangatsengau.

• Penanganan celah bibir dapat dilakukan pada berbagai

umur, tetapi hasil yang optimal dicapai saat operasi pertama

dilakukan antara umur 2-6 bulan. Pembedahan biasanya

dijadwalkan pada umur tiga bulan kehidupan. Beberapa ahli

mengusulkan dilakukannya pada periode neonatus dengan

teori bahwa pada usia tersebut jaringan parut yang terbentuk

masih lebih sedikit dan kartilago nasalis masih dapat

beradaptasi, bahkan dapat meminimalkan deformitas

hidung.

KAPAN OPERASI REKONSTRUKSI BIBIR

SUMBING

• Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat

membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk

punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang

hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada

palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan

labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot

khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan

tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-

palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/

asupan makanan tertentu

PEMBERIAN NUTRISI BAYI BIBIR SUMBING

SEBELUM OPERASI

Labioschisis

Learning Issue

DEFINISI DAN ETIOLOGI LABIO SCHISIS

KLASIFIKASI

PATOFISIOLOGI

CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA

PENATALAKSANAAN PARIPURNA

KOMPLIKASI

PROGNOSIS

11/27/2013 6Medicine at UMSU

PEMBENTUKKAN EMBRIOLOGI MULUT DAN

PALATUM

Definisi

Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang

disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio.

Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum),

ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis

sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis.

Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.

DEFINISI DAN

ETIOLOGI

Etiologi

Faktor Genetik

• Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai

gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan,

di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena

atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan

otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot

pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia

mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga

merupakan penyebab terjadinya hal ini

Faktor Non Genetik

a. Defisiensi Nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal

penyabab terjadinya celah.

b. Zat kimia

Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan

trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-

obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan

phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi

steroid

c. Virus rubella

Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan

cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat

menyebabkan celah

d. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu :

Kurang daya perkembangan

Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent

Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilanyang dapat menganngu foetus

Gangguan endokrin

Pemberian hormon seks, dan tyroid

Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

e. Trauma

Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah

Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan

yaitu :

• Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).

• Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras

dibelakang foramen insisivum (gambar 2).

• Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras

mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).

• Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras

mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar 4).

KLASIFIKASI

Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit lunak dan keras. C. Celah yang

meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan keras

juga alveolar dan bibir pada dua sisi. (Young & Greg. Cleft lip and palate.

http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801. 2 December 2011.)

Klasifikasi dari American Cleft Association (1962) yaitu :

1. Celah langit-langit primer

• Celah bibir : unilateral, median atau bilateral dengan derajat

luas celah 1/3, 2/3 dan 3/3.

• Celah alveolar dengan segala variasinya.

2. Celah langit-langit sekunder

• Celah langit-langit lunak dengan variasinya.

• Celah langit-langit keras dengan variasinya.

3. Celah mandibula

Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut

Kernahan dan Stark (1958) yaitu:

• Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk

celah bibir, dan kombinasi celah bibir dengan celah pada

tulang alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum.

• Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum.

Celah langit-langit lunak dan keras dengan variasinya. Celah

langit-langit sekunder.

• Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I)

dengan langit-langit sekunder (group II).

Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral

(C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D)

Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)

• Celah pada bibir atas (cheiloschisis superior) mungkin hanya

terbatas pada bibir atau dapat juga terjadi pada palatum molle.

Cleft lip unilateral terjadi akibat kegagalan fusi dari prominens

nasal medial dan prominens maxilla pada satu sisi. Sedangkan

cleft lip bilateral merupakan hasil dari kegagalan fusi pada

prominens nasal medial dengan prominens maxilla pada sisi

yang lain. Celah bibir inferior sangat jarang terjadi, dan

biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh

ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis.

PATOFISIOLOGI

Diagnosis Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik.

Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah

fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat

menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian,

teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada

beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan

besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi

intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan

enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi

keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara

antenatal.

CARA MENEGAKKAN

DIAGNOSA

• Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk

menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan

bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka

dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP,

belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami

apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai

pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal

kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan

kewalahan.

Diagnosa Postnatal

• Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera

didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti

sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga

ke gusi atas dan palatum.

• Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum

molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian

belakang mulut dan tertutupi oleh mouth’s lining. Karena

letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat

didiagnosa hingga beberapa waktu.

Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis

tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis antara lain:

Pasien baru lahir

• Bertemu pekerja sosial untuk diberi penerangan agar

keluarga penderita tidak stres dan menerangkan harapan riil

yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi

anaknya. Diterangkan juga protokol yang dijalani penderita

kelak. Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi

agar tidak banyak yang tumpah. Dilibatkan record psikososial

pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada

umumnya.

PENATALAKSANAAN

PARIPURNA

Pasien umur 3 bulan (the over tens)

• Operasi bibir dan hidung

• Pencetakan model gigi

• Evaluasi telinga

• Pemasangan grommets bila perlu

Pasien umur 10-12 bulan

• Operasi palatum

• Evaluasi pendengaran dan telinga

Pasien umur 1-4 tahun

• Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech patologist

• Evaluasi pendengaran dan telinga

Pasien umur 4 tahun

• Bila bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatorafi atau dan

pharyngoplasty

Pasien umur 6 tahun

• Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model

• Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukan

• Evaluasi pendengaran

Pasien umur 9-10 tahun

• Alveolar bone graft

Pasien umur 12-13 tahun

• Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan

bila masih ada kekurangannya.

Pasien umur 17 tahun

• Evaluasi tulang-tulang muka

• Operasi advancement osteotomy Le Fort I

Tahap Pre Operasi

• Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah

ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi

yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang

dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai

adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds

atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari

10 minggu.

• Tahap Operasi

1. Operasi Celah Bibir Satu Sisi/ Cleiloraphy Unilateral

• Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan

pada kelainan CLP/L------ atau CLP/La----- atau CLP/LAHS--

- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai

adalah teknik Millard, cara ini menggunakan rotation

advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik

millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari

segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion

yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol

dan dapat menghilangkan koloboma. Bila celah bibir

inkomplit maka cheiloraphy dilakukan sama seperti

penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum

nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama

2. Operasi Celah Bibir Dua Sisi / Cheiloraphy Bilateral

• Teknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis

lokasinya dengan cara Otto Kriens sebagai CLP/LAHSHAL

atau CLP/ la---al atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy

bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat

menonjol.

3. Operasi Celah Langit-Langit (Palatoraphy)

• Celah langit-langit biasanya bersamaan dengan celah bibir

namun kadang kala didapatkan celah langit langit baik

unilateral atau bilateral tidak bersama dengan celah bibir. Cara

menuliskan lokasi celah dengan cara Otto Kriens adalah

LAHS---, ---S---, --HSH--, --hSh--dan ---SHAL. Waktu yang

paling baik dilakukan operasi palatoraphy adalah 10 bulan

sampai 1 tahun, pada usia ini mulut bayi relaatif cukup besar.

Proses pematangan penyembuhan luka terjadi 6-12 bulan,

maka dapat diharapkan pada usia 2 tahun yaitu saat anak mulai

belajar bicara, jaringan palatum pasca operasi sudah lunak dan

mobile sehingga proses bicara anak tidak terganggu.

Teknik Operasi

A. Operasi Celah bibir

Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik

rotasi Millard dan teknik Triangular. Teknik triangular

dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan

menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan

ke sudut di sisi medial dari celah tepat diatas batas

vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak

cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari

bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik

tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.

Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan

dimana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk

menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral

dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada

dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah

jaringan parut yang terbentuk pada jalur anatomi normal dari

collum philtral dan ambang hidung.

B. Operasi Celah Palatum

Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa

digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu:

1. Teknik Von Langenbeck

2. Teknik Wardill V-Y push-back

3. Teknik Double opposing Z-plasty

4. Teknik Velar closure

5. Teknik Palatoplasty two-flap

Terapi bicara (speech therapy) diperlukan setelah operasi

palatoraphy, untuk melatih bicara benar dan meminimalkan

timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan terapi

bicara masih terdapat suara sengau maka dilakukan

pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal dan biasanya

dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli

orthodontik memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan

tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah

plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus

seiring pertumbuhan gigi caninus.

Evaluasi perkembangan selanjutnya, sering didapatkan

hipoplasia pertumbuhan maksilla sehingga terjadi wajah cekung.

Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement

osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang

Wajah telah berhenti pertumbuhannya.

Gangguan bicara dan pendengaran

Terjadinya otitis media

Aspirasi

Distress pernapasan

Risiko infeksi saluran napas

Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius

Masalah gigi

Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajatkecacatan dan jaringan paruh

KOMPLIKASI

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir

dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan

hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara

signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin

berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah

ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara

yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan

menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-

masalah berbicara pada anak labioschisis.

PROGNOSIS

Celah bibir dan celah palatum disebabkan oleh kesalahan pada

proses perkembangan. Tiga area yang terlibat dalam

pembentukan bibir bagian atas yaitu prosessus frontonasal

yang terletak di tengah dan 2 tonjolan maksila yang terletak

dibagian lateral. Melalui sebuah langkah-langkah yang

berurutan, prosessus frontonasal berkembang menjadi

premaksila. Pada janin yang telah berkembang sempurna,

premaksila menjadi bagian tengah bibir atas, alveolus anterior,

dan palatum primer. Dua tonjolan maksila yang terletak

dibagian lateral bertumbuh dan berkembang menjadi bagian

lateral bibir.

PEMBENTUKAN EMBRIOLOGI

MULUT DAN PALATUM

Prosessus frontonasal yang terletak di bagian tengah dan dua

prosesus maksila yang terletak di lateral membesar dan bersatu

untuk membentuk bibir secara utuh. Prosesus maksilaris

bertumbuh dari posterolateral ke anteromedial untuk bersatu

dengan proseus frontonasal yang terletak di bagian sentral.

Bibir bagian atas adalah sebuah lengkungan dan prosesus

frontonasal adalah dasarnya dan kedua prosesus maksilaris

adalah lengan dari lengkungan tersebut. Kegagalan

penyambungan dapat terjadi pada salah satu sisi dari dasar

lengkungan ini sehingga defek celah bibir dapat unilateral atau

bilateral.

Bagian bibir atas berkembang selama minggu ke 4-6 gestasi,

dimulai dengan pembentukan prosesus frontonasal adalah

sebuah tumpukan jaringan di tengah-tengah muka yang sedang

berkembang. Kemudian, muncul dua cekungan dangkal pada

masing-masing sisi tumpukan ini yang membentuk nasal

placode. Setelah itu, nasal placode menjadi lebih dalam untuk

membentuk cavitas nasal dan nasofaring. Cekungan yang

dibentuk oleh nasal placode membentuk tonjolan pada bagian

lateral dan medial nasal placode. Secara keseluruhan, terdapat

empat elevasi nasal yaitu dua medial dan dua lateral.

Kemudian, elevasi nasal medial bergabung dan membentuk

premaksila. Struktur ini membentuk dasar lengkungan.

• Pada minggu ke-5 gestasi, kedua lengkungan maksila mulai

membesar dan bertumbuh ke arah garis tengah dimana mereka

akan bergabung dengan tonjolan nasal. Lengkungan maksila

dibentuk oleh lengkungan brachial yang pertama. Mereka

mulai berkembang pada setiap sisi mulut primitive dan

bergerak ke arah tengah. Akhirnya, mereka cukup besar hingga

dapat bertemu di kedua sisi gabungan elevasi nasal medial.

Penyatuan dikatakan lengkap ketika lekukan antara tonjolan

nasal medial dan tonjolan maksila dihilangkan oleh mesoderm.

Kegagalan penyatuan pada salah satu sisi elevasi nasal medial

akan menyebabkan celah bibir.

Anindhawati,N.dkk., 2013. Lip And Palate Reconstruction On Median Cerebrofacial Malformation Patient.Jurnal PlastikRekonstruksi. Avalaible from: www.JPRJournal.com {Accesed19 November 2013}

Arifin.dkk., 2013. Penanganan Cleft Lip And Palate. Makassar. Bagian Bedah Plastik Fakultas KedokteranUniversitas Hasanuddin.

Manickam,M.V., 2012. Rekonstruksi Celah Bibir Bilateral Dengan Metode Barsky.Skripsi.Medan. Fakultas KedokteranGigi Universitas Sumatera Utara. Avalaible from: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/31860/4/Chapter%20II.pdf {Accesed 19 November 2013}

Sofialin.dkk., 2010. Neonatus dan Bayi Baru Lahir dengan

Kelainan Serta Penatalaksanaanya. Slide. Avalaible from:

http://materikuliahkebidanan.files.wordpress.com/2010/02/kel

ompok-lima.pdf {Accesed 19 November 2013}