山西医学科学院 山西大医院 风湿科危重病例讨论

2012 年 6 月 28 日

患者，女性， 58 岁；多关节肿痛伴口眼干 15 年，双下肢浮肿 6 天；2012.6.21 入院；

病例摘要

*1997 年 多关节肿痛 双手 PIPJ、MCPJ、双腕、双肘、双踝、双足趾关节； “ ”当地医院诊断为 类风湿关节炎 ，中药治疗； *1998 年 双手鹅颈征样畸形

病例摘要

*2007.9 太航医院 发热 T 38℃ ，无咳嗽、咳痰、气促 胸部 CT ：“肺间质纤维化” 抗感染治疗

病例摘要

*2007.9 月 山大一院 发热

多关节肿痛加重 查：血沉 140mm/h 抗体： ANA1:160S ，抗 SSA 、 RNP 抗体、 p-ANCA 均（ + ） 唾液流率： 0.1ml/15min ， 唇腺活检：淋巴细胞浸润灶形成 诊断：干燥综合征 双手 X 线：双手各关节间隙稍窄，未见明显破坏 不支持类风湿关节炎

病例摘要

病例摘要*2007.9 山大一院 PLT 低（具体不详），免疫球蛋白、补体，结果？ 全身骨扫描：未见明显异常； 头颅 X 线示：枕部局限性低密度影 9.25 骨髓穿刺： 1. 骨髓增生低下，粒系占 51.2% ， 红系占 10.8% ； 2. 粒系、红系增生低下； 3. 淋巴细胞相对增高占 33.2 % ； 4. 巨核细胞 3 个 治疗： 1. 泼尼松 25mg 晨顿服，羟氯喹、雷公藤 2. 叶酸、维生素 B12 、维铁缓释片

*2007.9 山大一院 9.29 骨髓检查： 1. 骨髓增生活跃，粒系占 58% ， 红系占 16.8% ； 2. 粒系分叶比例增高，红系以中晚幼红细胞增生为主； 3. 淋巴细胞占 22% ； 4. 巨核细胞 1 个，血小板分布不少。 建议行骨髓活检 T 细胞分型，患者拒绝 出院后，门诊规律治疗 2 年

病例摘要

*2009 年山大一院 摔伤后左髋区疼痛 20 天后就诊，影像学：左侧股骨颈骨折，保守治疗。 股骨头坏死 未再继续治疗“干燥综合征”

病例摘要

*2012.5 咳嗽 少量白痰 尿量少， 20 天， 1000ml/ 日 食欲差 皮肤瘙痒 双下肢浮肿

病例摘要

*2012.6.20 山大一院 急诊： 血常规：WBC 5.1*10^9/L， HGB 41g/L， PLT 68*10^9/L; 尿常规： BLD（ + ）， PRO（ + ）； 生化： BUN 15mmol/L， SCr 409umol/L， ALB 20g/L； 电解质、心肌酶谱（ - ）； 腹部超声：肝脏实质回声增强（弥漫性病变待除外） 双肾体积变小，弥漫性病变待除外 腹腔积液

病例摘要

*2012.6.20 山大一院 急诊： 诊断：双下肢浮肿原因待查 肾功能不全？ 肾性贫血？ 类风湿关节炎 间质性肺炎 左侧股骨头坏死 治疗： 1.浓缩红细胞 4u 2.碳酸氢钠、奥美拉唑等

病例摘要

*2012.6.21 我科： 初步印象： 1.老年女性， 病史 15 年； 2. 多关节肿痛不突出，双手鹅颈征畸形； 3. 口干、眼干； 4.偶有咳嗽，咳少量白痰； 5. 双下肢浮肿； 6. 查体：唇苍白，臀区多处褥疮，牙齿缺如 , 咽部无红肿，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及 Vecrol啰音 ，心率 80次 / 分，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部膨隆，压痛、反跳痛（ - ），移动性浊音（ + ）。脊柱呈生理弯曲，双手关节鹅颈畸形，双腕关节背伸、掌屈功能轻度受限，左髋关节屈曲受限，余关节无肿胀畸形，双下肢可凹性浮肿（ ++ ）。

病例摘要

*2012.6.21 我科： 初步诊断： 类风湿关节炎 继发性干燥综合征 肺间质纤维化 肺部感染？ 肾功能不全 重度贫血 低蛋白血症 左侧股骨头坏死 褥疮

病例摘要

辅助检查 2012.6.21 我科：下病危通知 急查： 血常规：WBC 3.8*10^9/L， HGB 89g/L， PLT 44*10^9/L; 肾功： ALT 31IU/L， BUN 15mmol/L， SCr 392umol/L； 电解质： K 5.2mmol/L， Na 133mmol/L， Ca 1.66mmol/L； 心肌酶谱（ - ）； 血气分析： PH7.34 ， PCO2 20.5mmHg ， PO2 113mmHg ， SO299.3% ， BEecf -14.7mmol/L， cHCO3 11.1mmol/L。 治疗： 浓缩红细胞 4u 白蛋白 20g 1/ 日 地塞米松 5mg 葡萄糖酸钙 碳酸氢钠

辅助检查血常规

日期 WBC HGB PLT2012-6-23 5.1 122 242012-6-242012-6-252012-6-262012-6-27

5.55.15.65.0

120111113112

18173722

尿常规日期 WBC 潜血 红细胞 蛋白质

2012-6-23 — 3+ 40-50 3+

日期 变形率 正常 皱缩 棘形2012-6-252012-06-27

20%20%

++

++

+-

尿红细胞位相

辅助检查便常规 +潜血 阴性便培养 +药敏：菌群失调 大肠埃希细菌（ 3+）， 肠球菌（ 3+），白色念珠菌（ 2+）

日期 BUN SCr K Na Ca2012-6-23 16 361 3.7 132 1.92012-6-242012-6-252012-6-262012-6-27

18.9 3783.83.83.43.2

133133135139

2.61.91.81.8

肾功 +电解质ESR ： 18mm/h CRP 8.3mg/L

辅助检查肝功能、血糖、血脂：基本正常免疫球蛋白： IgA 4.91g/L， IgG 33.6g/L， IgM 0.2g/L；补体： C3 0.29g/L C4： 0.13g/L凝血系列：D-二聚体 1022ng/ml；肝炎抗原抗体系列+HIV+抗 TP：均阴性；甲功： FT3 1.07pg/ml ， T3 0.35pg/ml ，余（ - ）；

辅助检查贫血系列：叶酸 6.69ng/ml，维生素 B12 411pg/ml ，

促红细胞生成素 7.34mUI/ml网织红细胞 0.6% ；血小板抗体： IgG 70.6% ( ＜ 2%)； IgA 78.5% ( ＜ 2%)； IgM 89.8% ( ＜ 2%); CD41 96.4 ( ＞ 90%)；

辅助检查心电图：窦性心律，正常心电图；床旁胸片：双下肺感染；双下肢超声：双下肢深静脉未见异常；心脏超声：左房、右房扩大，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全 肺动脉增宽 肺动脉高压（ 50mmHg ）

治疗1.激素 地塞米松 5mg 7.5mg 10mg 2. 抗感染：头孢哌酮舒巴坦 2.0 2/ 日静点3.纠正低蛋白血症 白蛋白 20g 1/ 日 后改为与血浆隔日交替4.利尿：呋塞米 20mg 2/ 日 后改为 40mg 2/ 日 5. 补充血小板 机采血小板 2u

住院第 4 天（ 6.25 ）精神食欲可血红蛋白 110g/L血小板 68→44→22→18→17*10^9/L浮肿（ +++ ）白蛋白 19g/L 言语错乱、兴奋

阶段治疗效果

十万个为什么？ 1.贫血原因 ——生成减少 ：肾性？ 营养不良？骨髓增生低下？ 破坏增多：溶血性？出血？症状 凝血检测 2. 血小板下降 ——生成减少 ：骨髓增生低下？ 骨髓瘤 ? 再障？骨髓增生异常综合征？ 破坏增多： 1. 干燥综合征 解释？ 2.肝、脾不大，抗体？ 消耗： 出血？ 3. 白蛋白不升原因？ 尿蛋白（ 3+ ），肾功能不全

为什么 多脏器受累 1. 肺间质病变 肺部感染 2.肾功能不全 ，肾脏体积小，弥漫性改变 尿蛋白 低蛋白血症 3.肝脏弥漫性改变 4.腹水、双下肢水肿 5. 血液 红系、血小板低 6.言语错乱 肾性脑病？ 神经系统受累

是否能用原发病干燥综合征解释 ？？

整理思路 2007.9 山大一院 口眼干， ANA 、 SSA 、唾液流率，唇腺活检（ + ） 干燥综合征明确

抗体： ANA1:160S ，抗 SSA 、 RNP 抗体、 p-ANCA 均（ + ） 多种抗体阳性 + 多系统受累 = 系统性红斑狼疮？ 补体低 双手畸形，但破坏不严重，各关节功能尚可 不符合类风湿关节炎

抗体回报： ANA1:1280颗粒，抗 SSA 、 Ro-52 、 U1RNP 抗体、 p-ANCA 均（ + ） 抗组蛋白、核糖体、核小体抗体（ + ） Sp100 、 LC1 （ + ）

腰椎穿刺：脑脊液常规（ - ） ； 生化：蛋白 1.05g/L， Cl130mmol/L， GLU3.76mmol/L

以上均支持系统性红斑狼疮！

住院第 5 天（ 6.26 ）重要依据

美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准1.颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎7.肾脏病变 尿蛋白定量 (24 h)>0.5 g或+++ ，或管型 ( 红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型 )8.神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9. 血液学疾病 溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少 .或血小板减少lO. 免疫学异常 抗 dsDNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 (包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 )11. 抗核抗体 在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常符合 4项或 4项以上者，可诊断。免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义

病例特点总结中老年女性，病程 15 年；1. 口眼干，牙齿块状脱落， ANA 、 SSA 、唾液流率，唇腺活检

（ + ）； 2. 多种抗体阳性， 多系统受累：肺 肾 肝 血液 中枢神经系统

诊断：重叠综合征 干燥综合征 系统性红斑狼疮 肺部受累 肾脏受累 血液系统受累 低蛋白血症 电解质紊乱 低钙血症

病情发展历程

病程病程 1515 年年 肺脏 肾脏 血液

肺脏关节 1997

2007

1998

口干眼干血液2012

目前诊断重叠综合征 干燥综合征 系统性红斑狼疮 狼疮脑病 狼疮肾炎 血液系统受累 重度贫血 血小板下降 肺间质纤维化 肺部感染 低蛋白血症 左侧股骨头坏死 褥疮

治疗方面泼尼松 30mg 1/ 日地塞米松 10mg 1/ 日静丙球 5g 1/ 日白蛋白 20g 隔日一次血浆 200ml 隔日一次呋塞米 40mg 2/ 日，根据出入量调整抗感染 痰培养：肺炎克雷伯氏菌（ + ） --美洛培南 0.5 Q12h调节肠道菌群失调

目前问题 ?

1.精神异常原因 : 1)狼疮脑病 颅压150mmH2O, 脑脊液蛋白 1.05g/L 2)代谢紊乱 肾功能不全 肾性脑病? 酸碱失衡? 电解质紊乱?2. 治疗 1)原发病治疗 SLEDAI评分：血尿（ 4 分） + 血尿（ 4 分） + 血小板减少（ 1 分） +精神异常（ 8 分）=17 分 >10 分 活动期 激素 ？ 2)高度水肿 低蛋白 3 ）狼疮脑病 精神症状 治疗