Болезнь КоатсаБолезнь Коатса

Другие названия:Другие названия:

Наружный Наружный геморрагический геморрагический ретинит Коатсаретинит Коатса

Синдром КоатсаСиндром Коатса

Определение:Определение:

Болезнь Коатса (наружный Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) – это геморрагический ретинит Коатса) – это идеопатическое заболевание, идеопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.субретинальной экссудацией.

Главные особенности :Главные особенности :

Ретинальные Ретинальные телеангиоэктазиителеангиоэктазии

Зоны оЗоны отсутстсутсттвивияя перфузии ретинальных перфузии ретинальных капилляровкапилляров

Расширенные Расширенные внутрикапиллярнвнутрикапиллярныые е пространствпространстваа,,

ЛипидныЛипидныее депозитыдепозиты Субретинальная Субретинальная

экссудацияэкссудация

ИсторияИстория 1876 г. W. A. Brailey - первое описание 1876 г. W. A. Brailey - первое описание

заболеваниязаболевания

1908 г. Couts выделил 3 нозологические 1908 г. Couts выделил 3 нозологические формы, протекающие с выраженной формы, протекающие с выраженной экссудацией и сосудистыми нарушениямиэкссудацией и сосудистыми нарушениями::

1) экссудативные изменения без сосудистых 1) экссудативные изменения без сосудистых нарушений,нарушений,

2) варианты с анамалиями сосудов,2) варианты с анамалиями сосудов,3) сочетания васкулярных нарушений с обширными 3) сочетания васкулярных нарушений с обширными

венозными мальформациями.венозными мальформациями.

1912 Лебер описал несколько случаев, 1912 Лебер описал несколько случаев, проявлявшихся множественными проявлявшихся множественными миллиарными аневризмами и дегенерацией миллиарными аневризмами и дегенерацией сетчатки.сетчатки.

1915 г. Лебер опубликовал 2 дополнительных 1915 г. Лебер опубликовал 2 дополнительных статьи, в которых заключил, что описанное статьи, в которых заключил, что описанное им ранее заболевание является вариантом им ранее заболевание является вариантом ретинита Коатса.ретинита Коатса.

Эпидемиология.Эпидемиология. Заболевание распространено среди детей и Заболевание распространено среди детей и

подростков (ювенильная форма)подростков (ювенильная форма) Мальчики в 3 раза чаще, чем девочки.Мальчики в 3 раза чаще, чем девочки. Нет данных об этнической или рассовой Нет данных об этнической или рассовой

предрасположенностипредрасположенности Заболевание возникает спорадическиЗаболевание возникает спорадически ПоражаетсяПоражается чаще чаще 1 глаз, 1 глаз, хотя хотя в 5- в 5-1515% случаев % случаев оба оба

глазаглаза. . Чаще диагноз ставится в возрасте 8-16 лет, хотя Чаще диагноз ставится в возрасте 8-16 лет, хотя

были описаны случаи обнаружения болезни Коатса были описаны случаи обнаружения болезни Коатса в 4-месячном возрасте; почти 2/3 ювенильных в 4-месячном возрасте; почти 2/3 ювенильных форм проявляются до 10-летнего возраста. Хотя форм проявляются до 10-летнего возраста. Хотя болезнь Коатса может быть обнаружена у болезнь Коатса может быть обнаружена у взрослых в отдельных случаях в возрасте 30 лет и взрослых в отдельных случаях в возрасте 30 лет и старше.старше.

ЭтиологияЭтиология Этиология неизвестна.Этиология неизвестна. Хотя генетическая Хотя генетическая

предрасположенность к предрасположенность к данному заболеванию не данному заболеванию не выявленна, в последних выявленна, в последних сообщениях ученые связывают сообщениях ученые связывают развитие этого заболевания с развитие этого заболевания с некоторыми генетическими некоторыми генетическими мутациями.Такмутациями.Так болезнь Коатса болезнь Коатса зачастую зачастую протекает на фоне протекает на фоне различных генетически различных генетически детерминированных аномалий детерминированных аномалий (пигментный ретинит, (пигментный ретинит, туберозный склероз, синдром туберозный склероз, синдром Халермана-Штрейфа, болезнь Халермана-Штрейфа, болезнь Альпорта и др.)Альпорта и др.)

Гипоперфузия нормальных капилляров

Аваскулярные зоны

Прорастание сосудов, фиброз

Отложение липидных депозитов

Экссудация

Неоваскуляри-зацияИшемия

Экссудативная отслойка сетчатки

Рубеоз, гемофтальм,глаукома

Вторичная катаракта

Фтизис глазного яблока

Локальная зона патологических

сосудов

ПатогенезПатогенез

Патогенез.Патогенез. обособленные зоны изменения в структуре ретинальных сосудов, с обособленные зоны изменения в структуре ретинальных сосудов, с

аневризматическими расширениями, капиллярным запустеванием и аневризматическими расширениями, капиллярным запустеванием и просачиванием. просачиванием.

Сосуды могут быть как заключены в муфту, так и телеангиоэктатически Сосуды могут быть как заключены в муфту, так и телеангиоэктатически изменены; могут быть аневризмы напоминающие гроздь винограда, изменены; могут быть аневризмы напоминающие гроздь винограда, гроздь рябины, электрические лампочки. Часто эти зоны соседствуют с гроздь рябины, электрические лампочки. Часто эти зоны соседствуют с зонами сетчатки, обедненными нормальными капиллярами. Тяжесть зонами сетчатки, обедненными нормальными капиллярами. Тяжесть сосудистого поражения соответствует степени экссудации в сосудистого поражения соответствует степени экссудации в окружающий нейроэпителий сетчатки, геморрагиям и гибели окружающий нейроэпителий сетчатки, геморрагиям и гибели нормальных сосудов.нормальных сосудов.

Часто формируются патологические артерио-венозные анастомозы и Часто формируются патологические артерио-венозные анастомозы и иногда наблюдается истинная неоваскуляризация.иногда наблюдается истинная неоваскуляризация.

Просачивание из патологических сосудов ведет к образованию Просачивание из патологических сосудов ведет к образованию непрозрачного субретинального эссудата, который под действием непрозрачного субретинального эссудата, который под действием силы тяжести собирается в области заднего полюса глаза. Серозный силы тяжести собирается в области заднего полюса глаза. Серозный компонент экссудата резорбируется нормальными сосудами, а компонент экссудата резорбируется нормальными сосудами, а липидный компонент желтоватого цвета задерживается под и между липидный компонент желтоватого цвета задерживается под и между поверхностными нейрональными слоями сетчатки. В дальнейшем этот поверхностными нейрональными слоями сетчатки. В дальнейшем этот экссудат может прорастать сосудами и фиброзной тканью.экссудат может прорастать сосудами и фиброзной тканью.

Патогенез.Патогенез. В тяжелых и далекозашедших стадиях заболевания В тяжелых и далекозашедших стадиях заболевания

возможна экссудативная отслойка сетчатки. В возможна экссудативная отслойка сетчатки. В стекловидном теле обычно наблюдаются клетки.стекловидном теле обычно наблюдаются клетки.

Характер течения заболевания вариабелен, хотя, как Характер течения заболевания вариабелен, хотя, как правило, процесс прогрессирует. Резкие обострения правило, процесс прогрессирует. Резкие обострения заболевания могут перемежиться с периодами заболевания могут перемежиться с периодами стабилизации. Были описаны случаи спонтанной стабилизации. Были описаны случаи спонтанной ремиссии с окклюзией аномальных сосудов и ремиссии с окклюзией аномальных сосудов и резорбцией экссудата, но такие случаи являются резорбцией экссудата, но такие случаи являются исключительными.исключительными.

Неоваскуляризация хориоидеи может развиваться в Неоваскуляризация хориоидеи может развиваться в зонах скопления липидных депозитов. Тяжелыми зонах скопления липидных депозитов. Тяжелыми осложнениями данного состояния являются осложнениями данного состояния являются неоваскуляризация, гемофтальм, рубеоз радужки, неоваскуляризация, гемофтальм, рубеоз радужки, неоваскулярная глаукома, катаракта и как исход – неоваскулярная глаукома, катаракта и как исход – субатрофия (фтизис) глазного яблока.субатрофия (фтизис) глазного яблока.

КлассификацияКлассификация

I.  I.      Начальная стадия:Начальная стадия:

A.    Сосудистые мальформации A.    Сосудистые мальформации (микро- и макроаневризмы, (микро- и макроаневризмы, телеангиоэктазии, телеангиоэктазии, артериовенозные шунты) и мелкие артериовенозные шунты) и мелкие рассеянные очажки твердого рассеянные очажки твердого экссудата на экссудата на средней и крайней средней и крайней периферии.периферии.

B.    Сосудистые мальформации и B.    Сосудистые мальформации и проминирующие очаги твердого проминирующие очаги твердого экссудата в экссудата в макулемакуле, а также на , а также на периферии.периферии.

Мосин, Мошетова 2002 г.Мосин, Мошетова 2002 г.

КлассификацияКлассификация II.    Развитая стадия:II.    Развитая стадия: A.    Локальные A.    Локальные проминирующиепроминирующие отложения отложения

твердого экссудататвердого экссудата в заднем полюсе. в заднем полюсе. Ограниченная Ограниченная экссудативная отслойкаэкссудативная отслойка сетчатки (протяженность сетчатки (протяженность менее 2 менее 2 квадрантов)квадрантов)..B.    Обширные отложения твердого B.    Обширные отложения твердого экссудата, образующего экссудата, образующего туморообразные туморообразные депозитыдепозиты. . СубтотальнаяСубтотальная экссудативная экссудативная отслойка сетчатки (протяженность отслойка сетчатки (протяженность 2 — 3 2 — 3 квадранта)квадранта). . Задняя отслойка Задняя отслойка стекловидного тела.стекловидного тела.

КлассификацияКлассификация III.    ДалекоIII.    Далеко--

зашедшая стадия:зашедшая стадия: A.    A.    ТотальнаяТотальная

отслойка сетчатки, отслойка сетчатки, субретинальные субретинальные мембраны.мембраны.B.    B.    Увеит, Увеит, катаракта, катаракта, рубеозрубеоз радужки. радужки.

КлассификацияКлассификация

IV.    Терминальная стадия:IV.    Терминальная стадия: A.    A.    Неоваскулярная глаукомаНеоваскулярная глаукома..

B.   B.    Субатрофия Субатрофия глазного яблока.глазного яблока.

Клиническая картина.Клиническая картина. Начало бессимптомное. Начало бессимптомное.

Обнаруживают случайно при Обнаруживают случайно при профилактических осмотрах.профилактических осмотрах.

Жалобы у детей старшего Жалобы у детей старшего возраста на постепенное возраста на постепенное снижение остроты зрения, снижение остроты зрения, появление "пятен" перед появление "пятен" перед глазами, изменение формы и глазами, изменение формы и размеров предметов. Возможно размеров предметов. Возможно изменение рефракции глаза в изменение рефракции глаза в сторону гиперметропиисторону гиперметропии..

У грудных младенцев У грудных младенцев обнаруживают уже в далеко обнаруживают уже в далеко зашедшей стадии, когда зашедшей стадии, когда появляются жалобы на появляются жалобы на косоглазие, лейкокорию, при косоглазие, лейкокорию, при офтальмоскопии - тотальная офтальмоскопии - тотальная отслойка сетчатки.отслойка сетчатки.

КлиникаКлиникаТипичная офтальмоскопическая Типичная офтальмоскопическая

картина:картина: Сосудистые аномалии сетчаткиСосудистые аномалии сетчатки Локальное отложение липидных Локальное отложение липидных

депозитовдепозитов В различной степени В различной степени

выраженная субретинальная выраженная субретинальная экссудацияэкссудация

Сосудистые аномалии чаще Сосудистые аномалии чаще наблюдаются в верхне-наружном наблюдаются в верхне-наружном квадранте, иногда их квадранте, иногда их обнаруживают в макуле и обнаруживают в макуле и парамакулярной области.парамакулярной области.

Диагностика:Диагностика: Прямая и непрямая офтальмоскопия с использованием Прямая и непрямая офтальмоскопия с использованием

бинокулярного налобного офтальмоскопа, трехзеркальной бинокулярного налобного офтальмоскопа, трехзеркальной линзой Гольдмана, линзой Гольдмана,

ФАГФАГ OCT (при макулярном отеке или отложениях твердого OCT (при макулярном отеке или отложениях твердого

экссудата в макуле), экссудата в макуле), УЗ в-сканирование (при экссудативной отслойке сеттчатки , УЗ в-сканирование (при экссудативной отслойке сеттчатки ,

обширных отложениях твердого экссудата, для исключения обширных отложениях твердого экссудата, для исключения новообразований) новообразований)

У пациентов с тотальной отслойкой для исключения У пациентов с тотальной отслойкой для исключения злокачественных новообразований проводят КТ, МРТ, злокачественных новообразований проводят КТ, МРТ, дуплексное сканирование в режиме цветового доплеровского дуплексное сканирование в режиме цветового доплеровского картированиякартирования

ЭФИЭФИ При оценке состояния в динамике компьютерная периметрия.При оценке состояния в динамике компьютерная периметрия.

Диф. Диф. ддиагностикаиагностика РетинобластомаРетинобластома Болезнь Гипеля, ГипелБолезнь Гипеля, Гипельь--ЛЛиндауиндау Задний увеит токсоплазмозной и токсокарозной этиологииЗадний увеит токсоплазмозной и токсокарозной этиологии Х-сцепленный ювинильный ретиношизисХ-сцепленный ювинильный ретиношизис Семейная экссудативная витреоретинопатияСемейная экссудативная витреоретинопатия Болезнь ИлзаБолезнь Илза Первичное гиперпластическое персистирующее Первичное гиперпластическое персистирующее

стекловидное телостекловидное тело Диабетическая ангиоретинопатияДиабетическая ангиоретинопатия Ретинопатия недоношенныхРетинопатия недоношенных Отслойка сетчатки Отслойка сетчатки Врожденная катарактаВрожденная катаракта

Ретинобластома.Ретинобластома. Самая частая из первичных злокачественных опухолей детского возраста. Самая частая из первичных злокачественных опухолей детского возраста. Частота заболеваемости 1:20 000Частота заболеваемости 1:20 000 Встречаеся с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.Встречаеся с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Является врожденной, чаще диагностируется до 3-х лет.Является врожденной, чаще диагностируется до 3-х лет. Спорадическая и наследственная форма (по аутосомно-доминантному типу).Спорадическая и наследственная форма (по аутосомно-доминантному типу). 20-30 % - билатеральная.20-30 % - билатеральная. Гистологически – нейроэктодермальная опухоль с многочисленными Гистологически – нейроэктодермальная опухоль с многочисленными

митотическими фигурами и зонами некроза, кальцификаты.митотическими фигурами и зонами некроза, кальцификаты. Клиника: лейкокория, потеря зрения, косоглазие, боль при развитии вторичной Клиника: лейкокория, потеря зрения, косоглазие, боль при развитии вторичной

глаукомы и воспаленияглаукомы и воспаления Эндофитный и экзофитный тип роста.Эндофитный и экзофитный тип роста. Диагноз ставится только клинически. Забор материала для цитологического и Диагноз ставится только клинически. Забор материала для цитологического и

гистологического исследования противопоказан!гистологического исследования противопоказан! ЭХОграфия, КТ тканей орбиты и головного мозга – обязательно. МРТ – ЭХОграфия, КТ тканей орбиты и головного мозга – обязательно. МРТ –

полезное дополнение к КТ для оценки вовлечения в процесс зрительного нерва, полезное дополнение к КТ для оценки вовлечения в процесс зрительного нерва, субарахноидального пространства, головного мозга.субарахноидального пространства, головного мозга.

Ретинобластома.Ретинобластома.

Особенности дифференциальной диагностики:Особенности дифференциальной диагностики: Телеангиоэктатические сосуды, если таковые Телеангиоэктатические сосуды, если таковые

имеются при ретинобластоме, могут проникать имеются при ретинобластоме, могут проникать вглубь опухолевой ткани, при болезни Коатса они не вглубь опухолевой ткани, при болезни Коатса они не проникают в субретинальное пространство проникают в субретинальное пространство (офтальмоскопия, флюорисцентная ангиография).(офтальмоскопия, флюорисцентная ангиография).

УЗ УЗ b-b-сканирование, КТ – экссудативная отслойка сканирование, КТ – экссудативная отслойка сетчатки, отсутствие опухоли под отслоенной сетчатки, отсутствие опухоли под отслоенной сетчаткой, отсутствие кальцификатов при болезни сетчаткой, отсутствие кальцификатов при болезни Коатса.Коатса.

Болезнь Гиппеля-Линдау.Болезнь Гиппеля-Линдау.

Это наследственное мультисистемное заболевание, Это наследственное мультисистемное заболевание, характеризующееся развитием кистоза и нновообразований в характеризующееся развитием кистоза и нновообразований в различных органах. Ангиоматоз сетчатки часто сочетается с различных органах. Ангиоматоз сетчатки часто сочетается с гемангиобластомой ЦНС, кистозом почек или почечной гемангиобластомой ЦНС, кистозом почек или почечной аденокарциномой, кистами поджелудочной железы, аденокарциномой, кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, эпидидимальной аденомой.феохромоцитомой, эпидидимальной аденомой.

Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностьюпенетрантностью

При офтальмоскопии в ранних стадиях выявляется При офтальмоскопии в ранних стадиях выявляется аневризмоподобное расширение сосуда на периферии, позднее аневризмоподобное расширение сосуда на периферии, позднее новообразование выглядит как маленькая розовая слегка новообразование выглядит как маленькая розовая слегка проминирующая ткань, к которой подходит расширенная извитая проминирующая ткань, к которой подходит расширенная извитая приводящая артериола и дренирующая венула. Вследствие приводящая артериола и дренирующая венула. Вследствие повышенной проницаемости капилляров вокруг ангиомы повышенной проницаемости капилляров вокруг ангиомы накапливается экссудат.накапливается экссудат.

Позже развивается экссудативная отслойка сетчатки, Позже развивается экссудативная отслойка сетчатки, периферические и/или макулярные разрывы, неоваскуляризация, периферические и/или макулярные разрывы, неоваскуляризация, вторичная глаукома.вторичная глаукома.

Болезнь Гиппеля-ЛиндауБолезнь Гиппеля-Линдау

Необходимость в диф.диагностике возникает лишь в Необходимость в диф.диагностике возникает лишь в далекозашедшей и терминальной стадиях у пациентов с далекозашедшей и терминальной стадиях у пациентов с тотальной отслойкой сеттчатки или неоваскулярной тотальной отслойкой сеттчатки или неоваскулярной глаукомой.глаукомой.

При б-ни Гиппеля в 30-50% случаев процесс двустороннийПри б-ни Гиппеля в 30-50% случаев процесс двусторонний КТ головного мозга у 25% больных - гемангиобластома или КТ головного мозга у 25% больных - гемангиобластома или

гемангиома мозжечка, + неврологическая симптоматика.гемангиома мозжечка, + неврологическая симптоматика. У 1 из 3 больныхкистозные изменения почек и/или У 1 из 3 больныхкистозные изменения почек и/или

поджелудочной железыподжелудочной железы 7% - феохромацитома.7% - феохромацитома. Обнаружение гемангиомы сетчатки при офтальмоскопии Обнаружение гемангиомы сетчатки при офтальмоскопии

родственников или семейный анамнез.родственников или семейный анамнез.

ТоксокарозТоксокароз Выраженная воспалительная реакция Выраженная воспалительная реакция

стекловидного теластекловидного тела Наличие белых или серых масс в заднем Наличие белых или серых масс в заднем

полюсе или на периферии сетчатки полюсе или на периферии сетчатки (хориоидальная гранулема). В дальнейшем (хориоидальная гранулема). В дальнейшем формируются грубые витреоретинальные формируются грубые витреоретинальные тяжи и мембраны, тракционная тяжи и мембраны, тракционная деформация диска зрительного нерва, деформация диска зрительного нерва, гетеротопия сетчатки. Как в острой гетеротопия сетчатки. Как в острой стадии, так и в период ремиссии возможна стадии, так и в период ремиссии возможна отслойка сетчатки. Развивается чаще в отслойка сетчатки. Развивается чаще в возрасте 2-30 лет.возрасте 2-30 лет.

ТоксокарозТоксокароз

Особенности дифференциальной диагностики:Особенности дифференциальной диагностики:

При болезни Коатса превалируют сосудистые аномалииПри болезни Коатса превалируют сосудистые аномалии Витреальные изменения не значительны и проявляются Витреальные изменения не значительны и проявляются

лишь в развитой стадии.лишь в развитой стадии. Больные с токсокарозом могут отмечать так же лихорадку, Больные с токсокарозом могут отмечать так же лихорадку,

кашель, хрипы в легких, гепатоспленомегалию, судороги, кашель, хрипы в легких, гепатоспленомегалию, судороги, сыпь, эозинофилию крови.сыпь, эозинофилию крови.

Иммунологическое исследование - ферментоподобная Иммунологическое исследование - ферментоподобная иммуносорбентная проба с использованием яиц toxocara canis иммуносорбентная проба с использованием яиц toxocara canis в качестве антигена.в качестве антигена.

Выраженный терапевтический ответ при токсокарозе на Выраженный терапевтический ответ при токсокарозе на кортикостероиды и диэтилкарбамазин.кортикостероиды и диэтилкарбамазин.

Токсоплазмоз.Токсоплазмоз. Чаще односторонний Чаще односторонний Хориоретинальные поражения + витреитХориоретинальные поражения + витреит "фара в тумане" - сквозь помутнение в "фара в тумане" - сквозь помутнение в

стекловидном теле просвечиваются стекловидном теле просвечиваются ретинохориоидальные бело-желтые ретинохориоидальные бело-желтые проминирующие очаги проминирующие очаги

Возможно вовлечение в процесс переднего Возможно вовлечение в процесс переднего отрезка (клетки во влаге п/к, преципитаты отрезка (клетки во влаге п/к, преципитаты на эндотелии, синехии). Возможны явления на эндотелии, синехии). Возможны явления папиллита, интра- и субретинальные папиллита, интра- и субретинальные геморрагии, массивная экссудация с геморрагии, массивная экссудация с экссудативной отслойкой сетчатки.экссудативной отслойкой сетчатки.

Токсоплазмоз.Токсоплазмоз.

Особенности дифференциальной Особенности дифференциальной диагностики:диагностики:

типичная клиническая картина, типичная клиническая картина, общие симптомы (недомогание, лихорадка, общие симптомы (недомогание, лихорадка,

боли в мышцах, пятнисто-паппулезная боли в мышцах, пятнисто-паппулезная сыпь, лимфоаденопатия и увеличение сыпь, лимфоаденопатия и увеличение печени)печени)

иммунологическое исследование - реакция с иммунологическое исследование - реакция с красителем и определение антител с красителем и определение антител с помощью непрямой флюоресценциипомощью непрямой флюоресценции

Х-сцепленный ювенильный Х-сцепленный ювенильный ретиношизисретиношизис

Характерный симптом «спиц в колесе» - радиальные складки в Характерный симптом «спиц в колесе» - радиальные складки в макулемакуле

На периферии обширные зоны расщипления сетчатки, часто На периферии обширные зоны расщипления сетчатки, часто формируются гигантские кисты сетчаткиформируются гигантские кисты сетчатки

Могут выявляться скопления твердого экссудата желтого цвета в Могут выявляться скопления твердого экссудата желтого цвета в заднем полюсе и периферические полиморфные сосудистые заднем полюсе и периферические полиморфные сосудистые изменения в виде периваскулярных муфт, неоваскуляризации, изменения в виде периваскулярных муфт, неоваскуляризации, микроаневризм, облитерированных древовидных сосудов.микроаневризм, облитерированных древовидных сосудов.

Формирование витреоретинальных фиброваскулярных тяжей,Формирование витреоретинальных фиброваскулярных тяжей, развитие гемофтальма, тракционной или экссудативной отслойки развитие гемофтальма, тракционной или экссудативной отслойки сеттчатки.сеттчатки.

Диф. диагностика: сцепленный с полом характер наследования, Диф. диагностика: сцепленный с полом характер наследования, поражаются оба глаза, изменения на ЭРГ, при Коатсе в начальной и поражаются оба глаза, изменения на ЭРГ, при Коатсе в начальной и развитой стадии ЭРГ не изменяется, при распространенной развитой стадии ЭРГ не изменяется, при распространенной экссудативной отслойке сетчатки ЭРГ пораженного глаза экссудативной отслойке сетчатки ЭРГ пораженного глаза субнормальная или не регистрируется.субнормальная или не регистрируется.

Семейная экссудотивная Семейная экссудотивная витреоретинопатия.витреоретинопатия.

Это заболевание с различным типом наследованияЭто заболевание с различным типом наследования Характеризуется витреоретинальными изменениями Характеризуется витреоретинальными изменениями

в виде мембран и фиброваскулярных тяжей, в виде мембран и фиброваскулярных тяжей, нарушениями ретинальной васкуляризации и частым нарушениями ретинальной васкуляризации и частым развитием тракционной отслойки сетчаткиразвитием тракционной отслойки сетчатки

Билатеральное заболевание, но глаза могут Билатеральное заболевание, но глаза могут поражаться со значительной разницей по временипоражаться со значительной разницей по времени

Необходимость в дифференциальной диагностике Необходимость в дифференциальной диагностике возникает лишь в далеко зашедшей и терминальной возникает лишь в далеко зашедшей и терминальной стадиях.стадиях.

Семейная экссудотивная Семейная экссудотивная витреоретинопатия.витреоретинопатия.

Особенности дифференциальной диагностики:Особенности дифференциальной диагностики: Данные семейного анамнезаДанные семейного анамнеза Результаты офтальмологического обследования Результаты офтальмологического обследования

других членов семьидругих членов семьи В отличие от ретинита Коатса экссудативные В отличие от ретинита Коатса экссудативные

изменения минимальные, чаще выявляются изменения минимальные, чаще выявляются фиброваскулярные изменения и тракции сетчаткифиброваскулярные изменения и тракции сетчатки

Для пациентов с болезнью Коатса не характерны Для пациентов с болезнью Коатса не характерны изменения в стекловидном телеизменения в стекловидном теле

У больных с семейной экссудативной У больных с семейной экссудативной витреоретинопатией даже при отсутствии витреоретинопатией даже при отсутствии офтальмоскопических изменений может отмечаться офтальмоскопических изменений может отмечаться снижение снижение b-b-волны ЭРГ (поражение внутренних слоев волны ЭРГ (поражение внутренних слоев сетчатки)сетчатки)

Болезнь ИлзаБолезнь Илза

Идиопатический периферический ретиноваскулит Идиопатический периферический ретиноваскулит в сочетании с ишемией периферических отделов в сочетании с ишемией периферических отделов сетчатки.сетчатки.

Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет, Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет, процесс как правило двухсторонний.процесс как правило двухсторонний.

Возможно сочетание поражения сетчатки с Возможно сочетание поражения сетчатки с вестибулослуховыми дисфункциями, а также вестибулослуховыми дисфункциями, а также различными поражениями нервной системы различными поражениями нервной системы (острые и подострые миелопатии, эпилепсия, (острые и подострые миелопатии, эпилепсия, периферическая нейропатия, пара- и гемиплегии, периферическая нейропатия, пара- и гемиплегии, инсульты).инсульты).

Чаще встречается у жителей Ближнего Востока.Чаще встречается у жителей Ближнего Востока.

Болезнь ИлзаБолезнь Илза Клинически проявляется макулярным отеком и Клинически проявляется макулярным отеком и

гемофтальмом. При ФАГ на периферии определяются гемофтальмом. При ФАГ на периферии определяются аваскулярные зоны, вдоль границы которых выявляют аваскулярные зоны, вдоль границы которых выявляют микроаневризмы, расширенные вены, артериовенозные микроаневризмы, расширенные вены, артериовенозные шунты, участки отложения твердого экссудата и шунты, участки отложения твердого экссудата и множественные ватообразные очаги. В дальнейшем множественные ватообразные очаги. В дальнейшем развивается преретинальная и препапиллярная развивается преретинальная и препапиллярная неоваскуляризация, окклюзии ветвей центральной вены неоваскуляризация, окклюзии ветвей центральной вены сетчатки, витреоретинальный фиброз и рубеоз радужки. сетчатки, витреоретинальный фиброз и рубеоз радужки. Наиболее частое осложнение - рецидивирующий гемофтальм. Наиболее частое осложнение - рецидивирующий гемофтальм. Острота зрения часто остается высокой (0.5 и выше).Острота зрения часто остается высокой (0.5 и выше).

Диф. диагностика сложна в начальной стадии заболевания, Диф. диагностика сложна в начальной стадии заболевания, основана на офтальмоскопических различиях (при Коатсе основана на офтальмоскопических различиях (при Коатсе проминирующие очаги в заднем полюсе, не характерен проминирующие очаги в заднем полюсе, не характерен рецидивирующий гемофтальм и преретинальный фиброз), рецидивирующий гемофтальм и преретинальный фиброз), результатах ФАГ и данных нейросоматического результатах ФАГ и данных нейросоматического обследованияобследования

ЛечениеЛечение

Цель: Цель: сохранить или повысить имеющуюся сохранить или повысить имеющуюся остроту зрения, или, когда это не остроту зрения, или, когда это не возможно, сохранить глаз как орган.возможно, сохранить глаз как орган.

Отграничивающая лазерная фотокоагуляция Отграничивающая лазерная фотокоагуляция сетчатки (эффективна на стадии сетчатки (эффективна на стадии Ia – IIa)Ia – IIa)..

Криотерапия ( стадия Криотерапия ( стадия IIIIб – б – IIIaIIIa)) Часто требуется несколоко курсов лазерной Часто требуется несколоко курсов лазерной

коагуляции и/или криотерапии (2-6) коагуляции и/или криотерапии (2-6) Интервалы между курсами составляют 3-4 Интервалы между курсами составляют 3-4 мес.мес.

ЛазеркоагуляцияЛазеркоагуляцияОбщие принципы:Общие принципы: Лазеркоагуляцию проводят с помощью специальных установок, Лазеркоагуляцию проводят с помощью специальных установок,

адаптированных к щелевой лампе или бинокулярному налобному адаптированных к щелевой лампе или бинокулярному налобному офтальмоскопуофтальмоскопу

Начинают с барьерной лазерной коагуляции вокруг сосудистых Начинают с барьерной лазерной коагуляции вокруг сосудистых аномалий и вдоль границы отслоенной сетчатки, формируя аномалий и вдоль границы отслоенной сетчатки, формируя демаркационную линию из 2-3 рядов коагулятов. Через 5-7 дней демаркационную линию из 2-3 рядов коагулятов. Через 5-7 дней проводят повторный сеанс, в ходе которого коагулируют проводят повторный сеанс, в ходе которого коагулируют сосудистые мальфорации.сосудистые мальфорации.

Лазеркоагуляция опухолеподобных депозитов субретинального Лазеркоагуляция опухолеподобных депозитов субретинального экссудата значительно ускоряет их резорбцию.экссудата значительно ускоряет их резорбцию.

Иногда возможно комбенированное применение лазеркоагуляции Иногда возможно комбенированное применение лазеркоагуляции сетчатки и транссклеральной криотерапии.сетчатки и транссклеральной криотерапии.

Деструкция всех сосудистых аномалий – необходимое условие для Деструкция всех сосудистых аномалий – необходимое условие для полного излечения.полного излечения.

Ребенок с болезнью Коатса, Ребенок с болезнью Коатса, . стадия . стадия IIб.б. Зона микро- и Зона микро- и

макроаневризм, макроаневризм, окруженная кольцом окруженная кольцом твердого экссудататвердого экссудата

Через 1 час после Через 1 час после лазерной коагуляции лазерной коагуляции сетчатки: коагуляты сетчатки: коагуляты расположены в 2-3 ряда расположены в 2-3 ряда вокруг аномально вокруг аномально измененных сосудовизмененных сосудов

Ребенок с болезнью Коатса, Ребенок с болезнью Коатса, стадия стадия II II б.б.

Экссудативная отслойка Экссудативная отслойка сетчаткисетчатки

Множественные макро- и Множественные макро- и микроаневризмы, микроаневризмы, артериовенозные артериовенозные коммуникации и коммуникации и телеангиоэктазиителеангиоэктазии

Отложения твердого Отложения твердого экссудата в макуле, на экссудата в макуле, на средней и крайней средней и крайней периферии, а так же вдоль периферии, а так же вдоль границы отслоенной границы отслоенной сетчаткисетчатки

Лазеркоагуляты образуют Лазеркоагуляты образуют барьервокруг аномальных барьервокруг аномальных сосудовсосудов

Ребенок с болезнью Коатса, Ребенок с болезнью Коатса, стадия стадия II II б.б.

Глазное дно через 6 мес. Глазное дно через 6 мес. После курса лечения: После курса лечения: экссудат в макуле и на экссудат в макуле и на периферии частично периферии частично резорбировался, резорбировался, отслоенная сетчатка отслоенная сетчатка полностью прилегла, на полностью прилегла, на месте, где раньше месте, где раньше былаэкссудативная былаэкссудативная отслойка сетчатки, отслойка сетчатки, сохраняется сохраняется проминирующий проминирующий экссудатэкссудат

ЛазеркоагуляцияЛазеркоагуляция

Осложнения:Осложнения: Кровоизлияния в момент выполнения Кровоизлияния в момент выполнения

лазеркоагуляции и в первые дни после неелазеркоагуляции и в первые дни после нее Глиоз макулыГлиоз макулы Макулярные складки и тракцииМакулярные складки и тракции

Для профилактики подобных осложнений необходимо Для профилактики подобных осложнений необходимо тщательно подбирать параметры коагуляции тщательно подбирать параметры коагуляции (мощьность, диамет пятна, экспозицию), а (мощьность, диамет пятна, экспозицию), а примассивных поражениях в несколько квадрантов примассивных поражениях в несколько квадрантов проводить коагуляцию за несколько сеансов с проводить коагуляцию за несколько сеансов с интервалом в 5-7 дней.интервалом в 5-7 дней.

Хирургическое лечение.Хирургическое лечение.

При развитии распространенной экссудативной При развитии распространенной экссудативной или тракционной отслойки сетчатки (или тракционной отслойки сетчатки (IIIIбб – III – IIIа) а) показано применение экстрасклерального показано применение экстрасклерального пломбирования или циркляжа в сочетании с пломбирования или циркляжа в сочетании с витрэктомией, иссечением пре- и витрэктомией, иссечением пре- и субретинальных мембран, трансретинальным субретинальных мембран, трансретинальным дренированием экссудата и последующей дренированием экссудата и последующей тампонадой силиконовым маслом или тампонадой силиконовым маслом или перфторуглеродами. Одновременно перфторуглеродами. Одновременно необходимы эндодиатермия или необходимы эндодиатермия или эндолазерная коагуляция телеангиоэктазий.эндолазерная коагуляция телеангиоэктазий.

РеабилитацияРеабилитацияПроводится у детей с предметной Проводится у детей с предметной

остротой зрения (0,01 и выше) остротой зрения (0,01 и выше)

плеоптическое лечение пораженного плеоптическое лечение пораженного глаза, глаза,

дозированная окклюзия лучше дозированная окклюзия лучше видящего глаза.видящего глаза.

Прогноз.Прогноз.Пассивное наблюдение за детьми с болезнью Коатса Пассивное наблюдение за детьми с болезнью Коатса

приводит к развитию слепоты в 94 % случаев, грубым приводит к развитию слепоты в 94 % случаев, грубым косметическим дефектам, обусловленным потерей косметическим дефектам, обусловленным потерей глаза вследствие энуклеации в глаза вследствие энуклеации в

39 % случаев.39 % случаев.

Своевременно начатое лечение и соблюдение Своевременно начатое лечение и соблюдение пациентами всех рекомендаций позволяет сохранить пациентами всех рекомендаций позволяет сохранить глаз у 97 % детей, предметное зрение – у 88%глаз у 97 % детей, предметное зрение – у 88%

Динамическое наблюдениеДинамическое наблюдение

Детей, у которых в результате лечения была Детей, у которых в результате лечения была достигнута ремиссия, необходимо обследовать не достигнута ремиссия, необходимо обследовать не реже 1 раза в 4-6 мес, так как у 40% из них в среднем реже 1 раза в 4-6 мес, так как у 40% из них в среднем через 4,5 года возникают новые зоны сосудистых через 4,5 года возникают новые зоны сосудистых мальформаций. мальформаций.

Во избежание развития экссудативных осложнений все Во избежание развития экссудативных осложнений все вновь образованные сосудистые аномалии должны вновь образованные сосудистые аномалии должны быть коагулированы.быть коагулированы.

Спасибо за внимание!Спасибо за внимание!