脳外誌　25巻 4号　2016年 4月338

はじめに　遺伝子解析法の発展とともに中枢神経先天奇形の画像診断の臨床的意義はますます重要性を増している．しかし，形態発生がまったく異なる奇形であっても形態的特徴が類似する奇形群があり，診断上混乱を招くことも少なくない．本稿ではこのような紛らわしい中枢神経の奇形群を取り上げ，特に胎児MRIにおける鑑別診断のポイントを発生学的事項に基づいて概説する．　形態的特徴が類似する奇形群として，①脊椎の囊胞性奇形（脊髄髄膜瘤と終末脊髄囊胞瘤），②後頭蓋窩囊胞性奇形（Dandy‒Walker cyst/variantと Blake’s pouch cyst），③テント上正中囊胞性奇形（全前脳胞症と脳梁欠損を伴う半球間裂囊胞）を取り上げる．

腰仙部囊胞性奇形の鑑別診断

症例提示（Fig.　1，Fig.　2）　腰仙部に囊胞を有する胎児MRIを Fig.　1と Fig.　2に示した．腰仙部囊胞の形態は類似しているが（Fig.　1A，Fig.　2A）おのおのの症例の頭蓋内構造は大きく異なっている．すなわち，症例 1（Fig.　1）の後頭蓋窩は小さく，小脳，脳幹周囲のくも膜下腔が狭小化し同定できない．また，第四脳室も狭小化し同定が困難である（Fig.　1B）．一方，Fig.　2に示す症例 2の後頭蓋窩構造は正常である（Fig.　2B）．後頭蓋窩形態から症例 1は Chiari Ⅱ型奇形を伴う腰仙部の囊胞であり一次神経胚の形成異常に起因する脊髄髄膜瘤と診断することができる．一方，症例 2は二次神経胚の形成異常に起因する終末脊髄囊胞瘤と診断

1

連絡先：宇都宮英綱，〒 569‒1192　高槻市古曽部町 1‒3‒13　高槻総合病院小児神経センターAddress reprint requests to：Hidetsuna Utsunomiya, M.D., Ph.D., Center for Pediatrlc Neurology, Takatsuki General Hospital, 1‒3‒13 Kosobe‒cho, Takatsuki‒shi, Osaka 569‒1192, Japan

胎児期中枢神経奇形のMRI診断

宇都宮　英綱1），山崎　麻美2）1）高槻総合病院小児神経センター，2）同　小児脳神経外科

MRI Diagnosis of the Central Nervous System Anomalies in the Fetus

Hidetsuna Utsunomiya, M.D, Ph.D.,1）, Mami Yamasaki, M.D., Ph.D.2）

1）Center for Pediatric Neurology, Takatsuki General Hospital, 2）Department of Pediatric Neurosurgery, Takatsuki general Hospital

　　With recent advances in molecular genetics, MRI diagnosis of congenital CNS malformations has become more important. In this review, to promote more accurate MRI diagnoses, we present some anom-aly groups such as spinal cystic anomalies with or without Chiari II malformation, infratentorial midline cystic malformations（i.e. Dandy‒Walker cyst/variant vs. Blake’s pouch cyst）, and supratentorial dorsal cyst malformations（i.e. Callosal agenesis/hypogenesis with communicating interhemispheric cyst vs. holo-prosencephaly with dorsal sac）, that have similar morphological features, and explain the morphogenetic differences in these anomalies based on embryologic considerations.

（Received November 16, 2015；accepted December 3, 2015）

Key words：fetal MRI, central nervous system anomaliesJpn J Neurosurg（Tokyo）25：338‒345, 2016

特集 小児脳神経外科

339Jpn J Neurosurg　VOL. 25 NO. 4　2016. 4

することができる．

Chiari Ⅱ型奇形と脊髄髄膜瘤（McLoneの統一仮説について）

　脊髄髄膜瘤は一次神経胚（神経管）形成の過程で神経外胚葉と表皮外胚葉の分離（disjunction）が障害され，神経管の一部が欠損し体外に露呈した状態の脊髄奇形である（神経管欠損：neural tube defect）4）．神経管（中心管）は欠損部で体外に開放されており，胎児期には羊膜腔と交通している．したがって，脊髄髄膜瘤があれば脳

脊髄液は欠損した神経管から羊膜腔に漏出する．　脊髄髄膜瘤にはChiari Ⅱ型奇形が併発することは古くから知られていたが，1989年にMcLoneら9）により，Chiari Ⅱ型奇形の発生は胎児期における脊髄髄膜瘤からの羊膜腔への髄液漏出に起因するとする統一仮説（uni-

fied hypothesis）が発表された．この説によれば髄液漏出により第四脳室が膨らまず後頭蓋窩が縮小した状態で留まることに端を発し，くも膜下腔内髄液の減少によるテント上頭蓋の縮小，およびその状態下での大脳の成長が後頭蓋窩構造（脳幹・小脳）を下方に偏位させ，Chiari

2

Fig.　1（case 1）　 Lumbosacral myelomeningocele with Chi-ari II malformation, 20weeks gestation

A： Lumbosacral T2‒weighted midsagittal image shows a cystic mass within a streak‒shaped structure which suggests the neural placode（arrow）.

B： Cranial T2‒weighted midsagittal image shows a small and fun-nel shaped posterior fossa with an obliterated subarachnoid space and 4th ventricle.

A B

Fig.　2（case 2）　Terminal myelocystocele, 28 weeks gestationA： Lumbosacral T2‒weighted midsagittal image shows a cystic mass within a streak‒shaped structure which

suggests the neural placode（arrow）.B： Although, the spinal cystic lesion is similar to the myelomeningocele shown in Fig.　1A, cranial midsagit-

tal T2‒weighted image shows normal posterior fossa structures.C： Sagittal T2‒weighted image also shows a mass indicating cloacal exstrophy, which protrudes from the

pelvic cavity（white arrows）.

A B C

脳外誌　25巻 4号　2016年 4月340

Ⅱ型奇形の原型が形成されるという．さらに脳幹（中脳）の変形（tectal beak）により中脳水道狭窄が生じ，内水頭症が顕在化することで，後頭蓋窩構造の下方偏位が助長され，Chiari Ⅱ型奇形の形態異常が完成する．この学説の発表後，米国を中心に胎児期の脊髄髄膜瘤の閉鎖術が行われるようになり，手術を受けた胎児には出生後の水頭症やChiari Ⅱ型奇形の発生頻度が減少するという事実から，今日では，Chiari Ⅱ型奇形は神経管閉鎖不全（神経管欠損）により二次的に形成される脳および頭蓋の形態異常とする考え方が支持されるようになった5）13）．

Chiari Ⅱ型奇形の胎児診断　胎齢早期～中期（第 1～2三半期間）の Chiari Ⅱ型奇形のMRI診断は，矢状断で後頭蓋窩が小さく漏斗状を呈し，脳幹と小脳は下方に偏位する．また，第四脳室はほとんど同定できないほど狭小化している（Fig.　1）．同時に第三脳室の狭小化と中脳水道の閉塞化が生じるため，側脳室は拡張し，胎児期水頭症をきたす．胎児期水頭症の診断の目安は側脳室の三角部幅（atrial width：AW）が10 mmを超えているかどうかで判断する（Fig.　3A）1）2）．ちなみに胎児のAWは全胎齢をとおして原則 10 mmを超えることはない．加えて，テント上のくも膜下腔も狭小化するため，前頭部の頭蓋が陥凹し，軸位断で頭蓋がレモン型を呈するのも特徴である（Fig.　3B）11）．

　一方，胎齢後期（第 3三半期間）になると水頭症が進行し，脳幹，小脳の圧迫と下方偏位により，medullary

kinkなどの定型的Chiari Ⅱ型奇形の所見が認められるようになる．

終末脊髄囊胞瘤（terminal myelocystocele）の発生と胎児診断

　終末脊髄囊胞瘤は神経管欠損とは異なり，神経管閉鎖が完了したのちに神経管の尾側に発生してくる caudal

cell massの分化異常によって生じる二次神経胚の形成異常である4）8）．二次神経胚の形成は表皮外胚葉と神経外胚葉の分離（disjunction）が終了した後に起こるため，囊胞はまったく健常な表皮で覆われている．したがって，髄液の漏出が生じることはなく Chiari Ⅱ型奇形が発生することもない（Fig.　2）．なお，caudal cell massは総排泄腔の形成にも関与するため，終末脊髄囊胞瘤には総排泄腔外反（extrophy of cloaca）を伴うことがある．その他，臍ヘルニア（omphalocele），鎖肛（imperfect anus），仙骨形成不全（spinal anomaly）を合併することがあり，OEIS連合とよばれる6）．これらの奇形を把握することは正確な診断につながるので重要である．

後頭蓋窩囊胞性奇形の鑑別診断

症例提示（Fig.　4～6）　形態発生の異なる 3例の代表的後頭蓋窩正中囊胞性奇形の胎児MRI正中矢状断像を Fig.　4～6に示した．症例3（Fig.　4）は第四脳室室頂（fastigium）の形成がなく尾側小脳虫部の形成不全が明瞭な囊胞で Dandy‒Walker奇形と診断される．一方，症例 4（Fig.　5）と症例 5（Fig.　6）は fastigiumが形成されていることから，小脳虫部形成不全のない囊胞で Dandy‒Walker奇形からは除外される．症例 4はMagendie孔が拡張し小脳虫部が囊胞により上方に回旋しており，Blake’s pouch cystと診断され，症例 5（Fig.　6）は正常に形成された小脳が前方に圧排されており，小脳背側くも膜囊胞（retrocerebellar arachnoid

cyst）と診断される．

小脳の発生と菱脳蓋板の変化　小脳は菱脳第一分節（rhombomere 1）から発生し，第四脳室は菱脳蓋板の変化により形成されるが，最近では，rhombomere 1の両外側部の菱脳唇（rhombic lip）から小脳半球が発生し，中央の小脳虫部は中脳・後脳境界すなわち菱脳峡（rombencephalic isthmus）から派生すると考えられている7）．

3

4

1

2

Fig.　3　 Fetal MR imaging of Chiari II malforma-tion：same case as shown in Fig.　1

　Axial T2‒weighted image at the slice of the trigone of the lateral ventricle（A）shows a ventricular dilatation of 13 mm atrial width（AW）. Since the atrial width is less than 11 mm throughout gestation, this ventriculomegaly indicates fetal hydrocephalus. A slice just upper level of A shows the tightening of the subarachnoid space with depressed frontal bones（arrows）, which is the so‒called‘lemon shaped cranial deformity’, that results in reduced cerebrospinal fluid volume in the supratentorial subarach-noid space（B）.

AW＝13mmAW＝13mmAA BB

341Jpn J Neurosurg　VOL. 25 NO. 4　2016. 4

　菱脳蓋板は中央に横走する脈絡雛壁（plica choroidea）により，頭側の上膜性部（area membranacea superior：AMS）と尾側の下膜性部（area membranacea inferior：AMI）に分けられる．小脳の発達により AMSは退化し消失するが，AMIは残存し第四脳室脈絡組織になる．AMI

には発生初期に Blake’s pouchとよばれる一過性の囊胞状の膨らみが生じるが，やがて apoptosisにより消失しMagendie孔となる（Fig.　7）3）．

囊胞の形態発生　Dandy‒Walker奇形は小脳虫部の発生に何らかの障害が生じた結果，本来ならば消失するべきAMSが残存し，囊胞状に拡張した奇形と考えられており，囊胞状に拡張したAMSはDandy‒Walker Cystとよばれる（Fig.　8）12）15）．したがって，Dandy‒Walker奇形の診断は小脳虫部の形成不全を同定することが基本となる．一方，Blake’s pouch

cystは第四脳室と交通する囊胞腔であることではDandy‒Walker Cystと共通しているが，小脳虫部は正常に形成される．この囊胞は，Magendie孔が開口しないか開口の遅れが生じ，Blake’s pouchすなわちAMIが囊胞状に拡張したものと考えられており，時に第四脳室脈絡叢が囊胞の上壁に沿って囊胞内に伸長することがある（Fig.　9）10）．　くも膜囊胞はくも膜由来の囊胞腔であり，菱脳蓋板の一部が囊胞状に拡張した Dandy‒Walker cystや Blake’s

pouch cystとは発生起源が根本的に異なる．すなわち，

神経軸の発生には異常はないため，小脳の形成異常は認められず，第四脳室は小脳とともに前方に圧排されるのみである．囊胞が大きい場合は，小脳テントの沈下が障害され，Dandy‒Walker Cystでみられるような，静脈洞交会や直静脈洞の高位を認めることがあるので注意が必要である（Fig.　6）15）．

3

Fig.　4（Case 3）　 Dandy‒Walker malformation；32 weeks gestation

　Midsagittal T2‒weighted image shows no formation of the fastigium of the 4th ventricle, which indicates that the inferior vermis is defective. A markedly hypo-plastic superior vermis（SV）is presented（arrow）. The Dandy‒Walker cyst（DWC）, which characterizes expansion of the primitive fourth ventricular roof due to persistence of the area membranacea superior（AMS）.

DWC

AMSSV

Fig.　5（Case 4）　 Blake’s pouch cyst；33 weeks gestation

　Midsagittal T2‒weigted image shows formation of the fastigium of the 4th ventricle（F）, which indicates that the cerebellar vermis is completely formed. The foramen of Magendie is widely open and continues to the Blake’s pouch cyst（BPC）, which is defined as per-sistent and cystic evagination of the area membranacea inferior, beneath the inferior vermis.

F

BPC

Fig.　6（Case 5）　 Arachnoid cyst；33 weeks gesta-tion

　Midsagittal T2‒weighted image shows formation of the fastigium of the 4th ventricle（F）, which indicates that the cerebellar vermis is completely formed. The cerebellar vermis is displaced anteriorly by the expanded arachnoid cyst（AC）. The torcular herophili（T）and the straight sinus（SS）are located in a high position, since the fusion of the tentorial membrane occurs in a high position due to the upward pressure of the cyst.

F

AC

T

SS

脳外誌　25巻 4号　2016年 4月342

テント上正中囊胞性奇形の鑑別診断

症例提示（Fig.　10，Fig.　11）　形態発生の異なるテント上正中囊胞性奇形（背側囊胞：dorsal cyst17））の 2例を Fig.　10と Fig.　11に示した．症例 6（Fig.　10）は全前脳胞症にみられる dorsal cystで

1

Fig.　8　 Schematic drawing of the Dandy‒Walker cyst

　The Dandy‒Walker cyst（DWC）is characterized by expansion of the primitive fourth ventricular roof due to persistence of the area membranacea superior（AMS）. Since persistence of the AMS may result from incomplete formation of the cerebellar vermis, DWC always presents an absent or markedly hypoplastic vermis（HCV）.　AMI：area membranacea inferior, CP：choroid plexus

DWC

AMS

AMI

CP

HCV

Fig.　9　 Schematic drawing of the Blake’s pouch cyst

　The Blake’s pouch cyst（BPC）is defined as persistent and cystic evagi-nation of the are a membranacea infe-rior（AMI）. In contrast to DWC, the cerebellar vermis（CV）is formed normally and the choroid plexus（CP）elongates along the superior cyst wall in some cases.

BPC

AMI

CP

CVFig.　7　 Schematic drawing of rhombencephalic

roof plate differentiation（modified by ref-erence No.　10）

　After pontine flexure, the rhombencephalic roof plate（RRP）is divided into a rostral part（area mem-branacea superior：AMS）and a caudal part（area membranacea inferior：AMI）with the formation of a transverse vascular fold（plica choroidea）, which invaginates into the lumen of the fourth ventricle and constitutes a choroid plexus（CP）. With continued development of the cerebellum, the AMS disappears with the formation of the cerebellar vermis and the choroid plexus becomes attached to the caudal edge of the cerebellum.　Subsequently, the cerebellar vermis（CV）bends in the middle portion and forms the fastigium（F）, which divides the vermis into a rostral part（superior medul-lary vellum：SMM）and a caudal part（inferior medul-lary vellum：IMM）.　On the other hand, the AMI, which consists of an ependymal membrane initially expands and forms a small diverticulum（Blake’s pouch）, which eventually disappears, leaving a median aperture that becomes the foramen of Magendie（FM）.

F

Isthmus

RRP

AMS

AMI

CP

CP

AMI

F

FM

Blake’s pouch

SMVIMV

CV

CV

CV

343Jpn J Neurosurg　VOL. 25 NO. 4　2016. 4

翻転が障害された間脳蓋板，すなわち dorsal sac mem-

braneが囊胞状に拡張した状態である．一方，症例 7（Fig.　11）は脳梁欠損症に伴った交通性半球間裂囊胞とよばれるもので，第三脳室天蓋もしくは側脳室が憩室状に拡張したものと考えられている（Table　1）．両者の鑑別には大脳が全球脳（holospheric brain）であるのか，半球脳（hemispheric brain）であるのかを診断することが重要である15）．

全球脳（holospheric brain）と半球脳（hemi-

spheric brain）の形態発生　前脳は胎生 5週ごろに頭尾方向に終脳と間脳に分離し，同時に終脳には左右にそれぞれ新皮質の原基が発生し，これが成長して左右の半球が形成される．一方，前脳の腹側誘導が障害されると新皮質の原基が左右分離することなく発生するため，本来なら大脳半球間裂によって境界され連続性のない大脳新皮質が正中を超えてつながる特徴的な大脳形態を示す（Fig.　10）．これが全球

2

Fig.　11（case 7）　 Communicating interhemispheric cyst with callosal agenesis, 32 weeks gestation

　T2‒weighted axial（A）and coronal（B）images show a huge interhemispheric cyst（IHC）, which is communicated with the 3rd or left lateral ventricle. The agenesis of the corpus callosum is also shown. Since the interhemispheric fissure is completely formed（white arrow in A）, this is a hemispheric brain. The left medial cerebral mantle is displaced laterally by the interhemispheric cyst（arrow in B）.

IHC

IHC

A B

Fig.　10（case 6）　 Alobar holoprosencephaly, 33 weeks ges-tation

A： T2‒weighted axial image shows the midline continuity of the cerebral cortex（arrows）. There is no interhemispheric fis-sure.

B： T2‒weigted sagittal image shows the dorsal cyst（DC）, which communicated with the prosencephalic ventricle（v）.

DC

v

A B

脳外誌　25巻 4号　2016年 4月344

（holosphere）とよばれる全前脳胞症に共通する特徴的終脳形態である．すなわち，半球脳では左右に一対形成される新皮質が成長し，それぞれに脳回，脳溝が形成され，これらは大脳半球間裂で分離されて決して正中を超えて連続することはないのに対して（Fig.　11），全球脳では新皮質の不対化があるために，脳回，脳溝は正中を超えて連続する．この所見が全前脳胞症診断の決め手となる14）～17）．

まとめ　形態発生は異なるが，MRI所見が類似する代表的中枢神経奇形を取り上げ，それぞれの胎児MRI診断の概要および鑑別診断のポイントについて述べた．　今後，さらに症例の蓄積を行うとともに，病理や遺伝子診断との対比を積み重ねることで，中枢神経奇形におけるより正確な胎児MRI診断法が確立されていくことを期待したい．

　著者および共著者は本論文に関して開示すべきCOIはありません．なお，共著者（山崎麻美）は日本脳神経外科学会への COI自己申告を完了しています．

文　献 1） Alagappan R, Browning PD, Laorr A, McGahan JP：Distal

lateral ventricular atrium：reevaluation of normal range. Radiology　193：405‒408, 1994.

2） Almog B, Gamzu R, Achiron R, Fainaru O, Zalel Y：Fetal lateral ventricular width：what should be its upper limit? A prospective cohort study and reanalysis of the current and previous data. J Ultrasound Med　22：39‒43, 2003.

3） Blake JA：The roof and lateral recesses of the forth ventri-cle, considered morphologically and embryologically. J Comp Neurol　10：79‒108, 1900.

4） Dias MS, Walker ML：The embryogenesis of complex dys-raphic malformations：a disorder of gastrulation? Pediatr Neurosurg　18：229‒253, 1992.

5） Grant RA, Heuer GG, Carrión GM, Adzick NS, Schwartz ES, Stein SC, Storm PB, Sutton LN：Morphometric analysis of posterior fossa after in utero myelomeningocele repair. J Neurosurg Pediatr　7：362‒368, 2011.

6） James HE, Lubinsky G：Terminal myelocystocele. J Neurosurg　103（5 Suppl）：443‒445, 2005.

7） Louvi A, Alexandre P, Métin C, Wurst W, Wassef M：The isthmic neuroepithelium is essential for cerebellar midline fusion. Development　130：5319‒5330, 2003.

8） McLone DG, Naidich TP：Terminal myelocystocele. Neurosurgery　16：36‒43, 1985.

9） McLone DG, Knepper PA：The cause of Chiari II malforma-tion：a unified theory. Pediatr Neurosci　15：1‒12, 1989.

10） Nelson MD Jr, Maher K, Gilles FH：A different approach to cysts of the posterior fossa. Pediatr Radiol　34：720‒732, 2004.

Table　1　 Morphologic difference between a dorsal cyst with holoprosencephaly（holospheric dorsal cyst）and a communicating interhemispheric cyst（hemispheric dorsal cyst）

Midline cystDorsal cyst with holoprosencephaly（holospheric dorsal cyst）

Communicating interhemispheric cyst（hemispheric dorsal cyst）

Origin of cyst Roof of prosencephalon（unfolded diencephalic roof plate；

dorsal sac membrane）

Roof of the 3rd ventricle or medial wall of lateral ventricleElevated roof of 3rd ventricle Diverticulation of lateral

ventricleSchematic drawing

Cerebrum Holosphere（undivided neocortex） Hemisphere（divided neocortex）Falco‒tentrium Hypoplastic HypoplasticCausative gene SHH, ZIC2, SIX3, TGIF, ect. Unknown

　The term“dorsal cyst”is used to refer to both cystic expansion of the dorsal sac membrane, which represents the unfolded diencephalic roof plate and covers the dorso‒caudal aspect of the prosencephalic ventricle of holoprosencephaly（holospheric dorsal cyst）and an elevated but folded diencephalic roof plate or diverticulation of the medial wall of the lateral ventricle（hemispheric dorsal cyst）. Indeed, a hemispheric dorsal cyst is a communicating interhemispheric cyst with callosal agene-sis. In fact, while a holospheric dorsal cyst in holoprosencephaly represents primary failure of unfolded diencephalic roof plate invasion, a hemispheric dorsal cyst represents a failure of folded diencephalic roof plate inversion or cystic dilatation of the telencephalic ventricle secondary to intraluminal pressure in the prosencephalic ventricles after the completion of hemi-spheric cleavage of the telencephalic vesicle.

脳外誌　25巻 1号　2016年 1月2

「読者の意見（Letters to the Editor）」原稿募集のお知らせ

　本誌では「読者の意見（Letters to the Editor）」欄 を設けています．読者交流の場として意見交換にご利用いただきたく，下記の要領で編集室宛に原稿をお寄せください．

趣　　旨： ①掲載論文に対する意見，②編集方針に対する意見，希望などを掲載いたします．①に関しては著者側からのコメントも掲載いたします．

執筆内容： ①本文は図表も含め 1,200 字以内（文献は 3個以内，写真・図・表は 1 個以内とし，その数に応じて本文を減じてください），②筆者

名，所属を明記，③著者側からのコメントは600 字以内．

採　　否： 編集委員会で決定いたします．不採用の場合は速やかに連絡いたしますが，理由はお知らせいたしません．また，採否のいかんにかかわらず，原稿は返却いたしません．

そ　の　他： 論文掲載後 3 カ月以内に意見をお寄せください．文章は書簡の形式（口語体）としてください．採用の場合は掲載誌 1 部をお送りいたします．

「脳神経外科ジャーナル」編集委員会

345Jpn J Neurosurg　VOL. 25 NO. 4　2016. 4

11） Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R：Ultra-sound screening for spina bifida：cranial and cerebellar signs. Lancet　2：72‒74, 1986.

12） Raybaud C：Cystic malformations of the posterior fossa. Abnormalities associated with the development of the roof of the fourth ventricle and adjacent meningeal structures. J Neuroradiol　9：103‒133, 1982.［Article in English, French］

13） Tulipan N, Sutton LN, Bruner JP, Cohen BM, Johnson M, Adzick NS：The effect of intrauterine myelomeningocele repair on the incidence of shunt‒dependent hydrocephalus. Pediatr Neurosurg　38：27‒33, 2003.

14） 宇都宮英綱：全前脳胞症における全球脳の形態発生とMRI所見．脳外誌　13：454‒464，2004．

15） Utsunomiya H, Yamashita S, Takano K, Ueda Y, Fujii A：Midline cystic malformations of the brain：imaging diagno-sis and classification based on embryologic analysis. Radiat Med　24：471‒481, 2006.

16） Yakovlev PI：Telencephalon“impar”,“semipar”and“totopar”.（morphogenetic, tectogenetic and architectonic definitions）. Int J Neurol　6：245‒265, 1968.

17） Yokota A, Oota T, Matsukado Y：Dorsal cyst malformation. Part I. Clinical study and critical review on definition of holoprosencephaly. Child’s Brain　11：320‒341, 1984.

胎児期中枢神経奇形のMRI診断

宇都宮英綱　　山崎　麻美

　遺伝子解析法の発展とともに中枢神経先天奇形の画像診断の臨床的意義はますます重要性を増している．一方で，今日のMRIの進歩は胎児期からの中枢神経の形成過程や，その異常をある程度正確に把握することを可能にした．本稿では胎児期に診断できる代表的中枢神経奇形の中で，形態発生がまったく異なるにもかかわらず，MRI所見が類似する奇形を取り上げ，その診断および鑑別診断のポイントを発生学的知見に基づいて概説する．

脳外誌　25：338⊖345，2016

要　　旨

脳外誌　25巻 1号　2016年 1月2